Prof dr Coriolan Ulmeanu

2016
 Vasculitele sistemice – boli rare heterogene in care
anatomopatologic esential:
inflamatia peretelui vascular cu consecinte
asupra teritoriului vascularizat, dar si sistemice

 Exista:
 Vasculite de vas mare – aorta si ramuri
 Vasculite de vas mediu – principalele artere viscerale:
renale, coronare, hepatice, mezenterice s.a.
 Vasculite de vas mic – artere mici, arteriole precapilare,
capilare, venule postcapilare.
 La consensul din 2012 – adoptat apoi si in Europa –
au aparut in clasificare si entitati clasificate
imunologic, histologic.
Vasculitele ANCA pozitive cuprind astfel:
 Granulomatoza cu poliangeita – fosta boala Wegener
 Granulomatoza eozinofilica cu poliangeita – fostul
sindrom Churg – Strauss
 Poliangeita microscopica.
 Schimbare importanta pentru pediatri:
Purpura Henoch – Schonlein devina VASCULITA IgA
si este vasculita de vas mic – depozite imune de IgA la
nivelul peretelui vascular.

 De notat pentru pediatri si:

 Vasculitele ANCA pozitive asociate medicamentelor: ex.
cefalosporine, montelukast, sulfasalazina, dar si anticorpi
monoclonali
 Boala Kawasaki – vasculita de vas mediu
 Urticaria hipocomplementica
 Angeita leucocitoclazica cutanata.
1. Vasculite de vas mare
▪ Arterita Takayasu
▪ Arterita gigantocelulara
2. Vasculite de vas mediu
▪ Poliarterita nodoasa
▪ Boala Kawasaki
3. Vasculite de vas mare
a. Vasculite ANCA pozitive
▪ Poliangeita microscopica
▪ Granulomatoza cu poliangeita – fosta boala Wegener
▪ Granulomatoza eozinofilica cu poliangeita – fostul sindrom
Churg – Strauss
 b. Vasculite prin complexe imune
▪ Boala antimembrana bazala glomerulara
▪ Vasculita crioglobulinemica
▪ Vasculita IgA – fosta Henoch – Schonlein
▪ Urticaria hipocomplementica

4. Vasculite de vas variabil

▪ Boala Behcet
▪ Sindromul lui Cogan
5. Vasculite cu afectarea unui singur organ
▪ Angeita leucocitoclazica cutanata
▪ Arterita cutanata
▪ Vasculita primara a SNC
▪ Aortita izolata.
6. Vasculite asociate cu boli sistemice
▪ Vasculita din LES
▪ Vasculita reumatoida
▪ Vasculita din sarcoidoza
▪ Altele
7. Vasculite asociate cu etiologie probabila.
 Purpura reumatoida sau anafilactoida
 Diateza hemoragica de cauza vasculara = vasculita
de vase mici fara perete muscular
 Cea mai frecventa purpura in perioada copilariei
 4 – 7 ani (80% inainte de 8 ani)
 Mai frecventa la baieti
 Incidenta sezoniera, toamna-iarna – populatia
infantila 1/10.000 copii
 Clinic

 Debut dupa
 Infectii virale
 Infectii streptococice grup A 10-30%
 Vaccinari
 Administrare de medicamente
 Vasculita IgA este o vasculita leucocitoclazica a
vaselor dermului fara perete muscular si care
afecteaza numeroase viscere
 Depozite de IgA in perelii capilarelor din piele, tub
digestiv, mezangiu din glomerulii renali
 Depozite de fibrina, C3 si IgM
 Depozite glomerulare mezangiale de IgA, IgM,
properdina si complement – realizeaza glomerulite
segmentare si focale, evolutie benigna
 Formele endo si extracapilare difuze sunt rare, dar
grave - exceptional localizari neurologice,
testiculare ureterale.
 Mecanism de tip imunoalergic de tip III cu
productie importanta de IgA – IgA seric crescut

 Factori genetici – frecventa HLA Bw 35

1. Eruptie purpurica cu distributie la nivelul membrelor
inferioare, descendenta, metamerica, radiculara
Este vasculita-angeita leucocitoclazica

2. Unul sau mai multe din urmatoarele:

▪ Dureri abdominale difuze
▪ Artrite sau artralgii
▪ Afectare renala:
▪ GNA proliferativa cu depozite de IgA
▪ Hematurie
▪ Proteinurie – sindrom nefrotic
▪ Cilindri.
1. PURPURA – 100% din cazuri
 Aspect petesial, maculo-papulos, pseudourticarian,
rar necrotic sau bulos
 Distributie simetrica, ½ inf a corpului, fese
 Topografie periarticulara
 Respecta trunchiul, fata si mucoasele
 Uneori insotita de edem al extremitatilor (palpabila)
 Evolutie in pusee, declansate de ortostatism
 Macula centrata de vezicula hemoragica
 Durata medie – 3 saptamani.
2. MANIFESTARI ARTICULARE – 60% din cazuri
 Artrita / artralgii - bilaterale, simetrice
 Articulatii mari - tibiotarsiene si genunchi, dar
si coate, umeri
 Vindecare fara sechele – in cateva zile.
3. MANIFESTARI DIGESTIVE
 60 – 80%
 Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale
 Dureri abdominale colicative care preced
purpura
 Hemoragii digestive, diaree sanghinolenta
 Abdomen acut pseudochirurgical: confuzie
frecventa cu apendicita sau invaginatia
 Renale
▪ Tardive – chiar pana la 6 luni de la debut
▪ 22 – 36%
▪ Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
▪ Sdr nefrotic, insuficienta renala
▪ = complicatii – grefeaza prognosticul

 Pulmonare
 Cardiace
 Nervoase
 Testiculare
 DIGESTIVE
▪ Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-ileala
▪ Perforatie intestinala
▪ Peritonita post-perforatie
▪ Volvulus

 RENALE
▪ Nefrita intrainfectioasa
▪ Sdr nefrotic secundar
▪ Glomerulonefrita proliferativa
 HLG
 Leucocitoza cu neutrofilie
 Hb / trombocite normale (dg. diferential cu PTI)
 Probe inflamatorii crescute / ASLO
 Complement seric normal / crescut
 IgA seric crescut in 50% din cazuri
 Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei
capilare – testul garoului pozitiv
 Ex de urina
 Punctie biopsie renala: numai daca hematuria si
proteinuria persista.
 Evolutie benigna in 4-6 saptamani
 Nespecific
 Simptomatic
 Repaus la pat
 Antihistaminice
 Trofice vasculare
 Corticoterapia – controversata
 Forme abdominale nechirurgicale
 Nu impiedica recaderile
 Imunosupresive – nefropatiile severe
 Terapia durerii – Nurofen.
 Vindecare – 4-6 saptamani
 Recaderi cutanate – la reluarea ortostatismului
 Afectare renala- grefeaza evolutia.
1. Corticoterapia
▪ Doze: 0,8-1,6 mg/kgc (media 1mg/kgc), 2 saptamani
▪ Indicatii:
▪ Dureri abdominale colicative, severe
▪ Previne invaginatia – diminua edemul
▪ Forme articulare severe
▪ Atingerea renala – sindrom nefrotic persistent – nu e influentata
de cortizon
▪ Diaree sanghinolenta
▪ Hemoragie pulmonara
▪ Edeme severe – inclusiv scrotal
▪ Afectare neurologica.
2. Ciclofosfamida
▪ Pulsterapie: i.v. 15 mg/kgc sau p.o. 2 mg/kgc, timp de 1-2
luni
▪ Poate fi folosit si tratamentul alternativ
▪ Riscuri: leucopenie, cistita hemoragica
3. Anticorpii monoclonali – Rituximab
Ac monoclonal anti CD20
4. Alte terapii
▪ Azatioprina
▪ Ciclosporina
▪ Gamaglobuline i.v.
▪ Plasmafereza