FISIOPATOLOGIA II

2017
MIOCARDIOPATÍAS
 DEFINICIÓN

• Grupo heterogéneo de enfermedades del

miocardio asociadas a disfunción
mecánica y/o eléctrica que generalmente
(aunque no siempre) presentan hipertrofia
ventricular inadecuada o dilatación y son
debidas a múltiples causas.
 DEFINICIÓN

• Las miocardiopatías se limitan al

corazón o forman parte de trastornos
sistémicos generalizados, a menudo
conducen a la muerte cardiovascular
o discapacidad por insuficiencia
cardíaca progresiva
 MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN (OMS):

• Tres categorías
básicas:

A. Dilatada
B. Hipertrófica
C. Restrictiva
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Prevalencia: 1/500.
• Mortalidad anual es del 1%.
• El 5 a 10% de los pacientes pueden
evolucionar a formas dilatadas.
• Etiología:
• Familiar/genética: 50%, con transmisión
autosómica dominante y penetrancia variable.
• Adquirida
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• La MCH en un 50% de los casos es causada por

mutación de los genes que codifican los diferentes
elementos del aparato contráctil de los miocitos
cardíacos.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Afectación miocárdica
caracterizada por HVI y/o HVD,
generalmente de predominio
septal, pudiendo ocasionar
obstrucción al tracto de salida
ventricular izquierdo.

• Hay desestructuración,
desorganización de los miocitos
con un aumento exagerado
del componente fibroso.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

- Fisiopatología:
• Disfunción diastólica: disnea
• Obstrucción al tracto de salida al VI
- Clasificación clínica:
- Obstructiva (70%):
obstrucciones
significativas tienen
peor pronóstico.
- No obstructiva (30%)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• Isquemia
miocárdica

• Insuficiencia
mitral

• Fibrilación
auricular
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias Palpitaciones
Disnea paroxística Nocturna
Dx + frec 3era y 4ta década de la vida
Exacerbación de síntomas con el ejercicio
Insuficiencia cardiaca congestiva
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:

Asimétrica NO Asimétrica O

Concéntrica Apical
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
EXPLORACIÓN FÍSICA

• En la mayoría es normal

• Las alteraciones suelen ser discretas

• Ruidos cardiacos aumentados en intensidad

• Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler

• Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva

 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-ECG

• 15% son normales

• Datos de hipertrofia ventricular izquierda con

complejos QRS mas altos en derivaciones
precordiales.

• Datos de enfermedad isquémica, incluso

desnivel S-T

• Arritmias ventriculares 75%

 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-RX

• La silueta cardiaca puede variar desde

normal a cardiomegalia.
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-HOLTER
• De particular importancia en pacientes con
lipotimias

• La presencia de taquicardia ventricular

sostenida o arritmias ventriculares
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-ECOCARDIOGRAMA

• Útil para evaluar caracteristicas

morfológicas, funcionales y datos
hemodinámicos

• La manifestación caracteristica es la
hipertrofia del tabique
 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-ECOCARDIOGRAMA
Miocardiopat
ía hipertrófica
• Estenosis de la vía de apical en
diástole
salida del VI
 TRATAMIENTO

• Tratamiento médico
• Beta bloqueadores
• Alternativas: Verapamilo.
Disopiramida.
• Arritmias SV o V:
Amiodarona. No mejora la
sobrevida.
• FA/Flutter: TACO.

• Contraindicados: agonistas
beta adrenérgicos, digoxina
y otros fármacos inótropos
positivos.
 TRATAMIENTO

• Tratamiento quirúrgico:
• Esta indicado en casos de falla cardiaca
obstructiva que son refractarias a tratamiento
médico y que se asocian con una gradiente
obstructivo de 50 mm Hg o más.

• Permite alivio sintomático, mejora de la calidad

de vida, y aumento la sobrevida.
 TRATAMIENTO

• Miomectomía:
 MUERTE SÚBITA

• Es la complicación más visible, devastadora e

impredecible de la MH.

• MH es la causa más frecuente de muerte súbita en

población joven.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Se caracteriza por la presencia de dilatación y

disfunción del VI

• Prevalencia: 1/2500

• Incidencia: 7/100.000
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Etiologías:
• Familiar/genética: 25%
• Adquirida: 25%
• OH
• Tóxicos y fármacos
• Embarazo
• Enfermedades del tejido conectivo
• Endocrinopatías
• Déficit nutricionales
• Infecciones
• Idiopáticas: 50%
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

- Jóvenes
- Sexo masculino
- Raza negra

- Insuficiencia
cardíaca

- Embolías
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Por lo general, se identifica cuando

aparecen las manifestaciones clínicas
como:
• Disnea
• Ortopnea
• disminución de la capacidad para el
ejercicio
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Pruebas complementarias:
• Ecocardiografía:
• Comprobar dilatación de cavidades ventriculares
• Disfunción de la función contráctil
• Detectar presencia de trombos murales

• Rx Tórax
• ECG
• Cardiorresonancia magnética
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Pronóstico:
• La evolución natural de la enfermedad es hacia
una insuficiencia cardíaca avanzada.
• Mortalidad elevada en IC avanzada (50% a los 5
años).
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Tratamiento:
• Manejo de etiología (si hay)
• Manejo de síntomas de IC
• IECA y beta bloqueadores con o sin diuréticos es el
tratamiento estándar.
• Digoxina y diuréticos manejo sintomático, NO mejoran la
sobrevida.
• Resincronización está indicada ante la presencia de CF III-
IV, FEVI < 35% y QRS Ancho.
• DAI en arritmias ventriculares graves o en FEVI < al 30% y CF
II-III, a pesar de tratamiento médico.
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• Prevención de
complicaciones
• Fibrilación/flutter
auricular

• Trasplante
cardíaco
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Enfermedad del miocardio que presenta una

fisiología restrictiva en el llenado ventricular.

• Hay insuficiencia cardíaca derecha sin

cardiomegalia.

• Mucho menos frecuente que la MH y la MD.

• Diagnóstico diferencial con pericarditis

constrictiva y con taponamiento cardíaco.
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Etiologías:
• Familiar/genética
• Hemocromatosis
• Adquirida
• Amiloidosis
• Esclerodermia
• Sd Carcinoide
• Post radiación
• Fibrosis endomiocárdica
• Metástasis
• Linfoma cardíaco
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Clínica:
• Disnea de esfuerzo, fatigabilidad y congestión venosa
sistémica.

• Examen físico:
• Elevación de la presión venosa
• Signo de Kussmaul
• Disminución en la intensidad de los ruidos cardíacos
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• Pruebas complementarias:
• Ecocardiografía
• Puede haber engrosamiento de la pared V.
• Función sistólica normal

• Rx Tórax:
• Dilatación auricular.
• Ausencia de calcificaciones
• ECG
• Hallazgos poco específicos
FIN