Escuela superior Politécnica de Chimborazo

Escuela de Medicina
Oncología Pediátrica

SARCOMA DE
EWING
Jhonatan Morey ● Álvaro Martínez ● Ruth López ● Kevin Guzmán ●
Roberta López ● Emilia Jiménez ● Daniela Lucina ●Cristina Obando
CONCEPTO
 Tumor maligno de células redondas. Enfermedad rara en
la cual las células neoplásicas se ubican en el hueso o
en tejidos blandos. (James Stephen Ewing )
 Pelvis, el fémur, el humero, y costillas.
 Niños y adolescentes.
 EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia anual:  2, 73 por cada millón de habitantes.
 Niños, adolescentes, adultos jóvenes.
 Pico de incidencia 5-13 años. 
 4°  neoplasia  ósea  primaria en < de 25 años y la 1° en <  de 10 años.
  El 75 % se hallan localizados al momento del diagnóstico y entre el 25 y el
30 % debuta  con metástasis. 
 Índice de  recurrencias a los 10 años es de 9, 4 % y a los 20 años alcanza el 13
%.
 La supervivencia del 25 % antes de los 25 años, tras el diagnóstico.
 Neoplasias malignas subsecuentes 9 %  de sobrevivientes.
 Riesgo de cáncer secundario ↑ radioterapia.
 G
IN ICA
EW LÓG
E
D TO
M A P A
O
C M ÍA
A R O
S A T
AN
Macroscopicamente

Masa friable, fluida, parece pus

Color blanco grisáceo, brillante y traslúcido

Abundantes zonas de necrosis, hemorragias y

cavidades
 Microscópicamente
Células
Tejido dispuestas Núcleos
homogéneo conglomerado redondeados
compacto

Las mitosis no
Apariencia
son
uniforme
abundantes
Presencia de tabiques

Marcada vascularización

No se observa fibras
reticulares
 10% de los tumores malignos en las
Presentación
extremidades

0.2% en el adulto

5% en niños

Huesos largos 47%

Pelvis 19%

Costillas 12% y 4% en cráneo

 HISTORIA NATURAL

Se
Se presenta
presenta usualmente
usualmente como
como una
una lesión
lesión en
en estadio
estadio II-B.
II-B.

Sin
Sin tratamiento,
tratamiento, 90%
90% de
de personas
personas fallecen
fallecen en
en el
el primer
primer año.
año.

Predomina
Predomina entre
entre los
los 5
5yy los
los 15
15 años.
años. Son
Son raros
raros sobre
sobre los
los 30.
30.

Tiene
Tiene mayor
mayor incidencia
incidencia en
en los
los huesos
huesos largos
largos de
de las
las
extremidades.
extremidades.

Da
Da metástasis
metástasis al
al pulmón
pulmón y
y estructuras
estructuras esqueléticas.
esqueléticas.
CUADRO CLÍNICO

Dolor Fiebre

Cansancio
Malestar
general

Perdida de
peso
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico
definitivo requiere del
examen
histopatológico

Técnicas de
inmunohistoquímica y
estudios moleculares

Características
clínicas, morfológicas
e inmunofenotípicas
son similares a otras
enfermedades

Osteosarcoma de
células pequeñas y el
condrosarcoma
mesenquimal
EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO

1)  cirugía 2) cirugía y radioterapia

3) radioterapia y quimiotera
pia 4) quimioterapia
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Es el primer pilar del tratamiento para los sarcomas l
ocalizados
• Prefiere  la  resección  amplia(4-5 cm del tejido sano
alrededor de los bordes de la lesión y de 1 a 2
cm más allá de la profundidad  del  tumor). 

QUIMIOTERAPIA
• Gran ayuda en el tratamiento. (Doxorubicin)
• vincistina,  cyclofosfamida,  etopóxido,  ifosfamida

TRATAMIENTO MULTIMODAL
•  Este tratamiento combinado ha permitido una supervivenci
a  de la enfermedad en el 40 al 50 %
• Poliquimioterapia  multimodal  vinculada  a 
cirugía y radiaciones
PRONÓSTICO 30-40%

Edad Tamaño

Respuesta a
Localizació la
n quimioterapi
a

Perfil alteraciones genéticas

Metástasis
genético
en p53, p16/p14ARF
GRACIAS