Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Dr Cosmin Salcudean
Pacientul M.D. in varsta de 73 ani, s-a internat in sectia Hematologie a Spitalului
Clinic Judetean de Urgenta Sibiu pentru:
• astenie
• dispnee la eforturi mici
• paloare severa
AHC: neaga bolile cronice
APP: sindrom anxios-depresiv
CVM – igienice; pensionar
Tratament de fond:
• Imovane 7.5 mg - 1 cp/zi
• Trittico 150 mg – 1 cp/zi
Pacientul s-a internat prin serviciul UPU, pentru astenie,
paloare severa si dispnee la eforturi mici.
Analizele efectuate in serviciul UPU au evidentiat o anemie
severa (Hb 3.9 g/dl).
A fost transfuzat cu 2 U CE, apoi a fost transferat in sectia
Hematologie pentru investigatii suplimentare si tratament
de specialitate.
tegumente si mucoase palide,
fara adenopatii periferice,
TA=135/70 mmHg, AV=108 bpm, zgomote cardiace
ritmice,
abdomen nedureros,
hepatosplenomegalie (splina cu polul inferior la 1.5
cm sub arcul costal; ficatul cu marginea anterioara
la 2 cm sub arcul costal, consistenta de organ).
greutate=60kg, inaltime=1.67m
Investigatiile biologice de rutina au evidentiat:
HLG:
• Leucocite 2490/mm3 - Bilirubina totala 0.76 mg/dl
• Hb 8.9 g/dl - Creatinina 1.11 mg/dl
• Ht 22.5% - Glicemie 95 mg/dl
• Trombocite 71000/mm3 - TGO 21 U/L
• Reticulocite 2.1% - TGP 18 U/L
- Sideremia 96.6 ug/dl
- Calciu total 8.38 mg/dl
Formula leucocitara – fara blasti
* Pe sectie
• Ecografia abdominala: ficat cu LS – 6.3 cm, LD – 11 cm omogen, vene
suprahepatice dilatate, colecist fara calculi, ambii rinichi fara calculi,
splina globuloasa 14.2/9 cm omogena, fara ascita, fara adenopatii
decelabile
• Teste pentru diagnosticul de HIV, Sifilis, Hepatita virala B sau C negative
• Examinari radiologice
- coxartroza dreapta gr I
- modificari degenerative spondilartrozice cu pensarea posterioara a
spatiilor discale C4-C6
- sindesmofite la jonctiunea dorso-lombara, dorsal inferior si lombar
inferior
- fara imagini de osteoliza
* Pe sectie
D Dimeri – pozitiv
Monomeri fibrina – pozitiv +++
TQ – 14.2 s
INR 1.18
APTT – 30.2
ELFO: proteine totale 8.7 g/dl, gama globuline 19.3%, peak monoclonal 6.3%,
IgA 88 mg/dl, IgG 596 mg/dl, IgM 5413 mg/dl, ac folic 3.28 mg/dl, sideremie
96.6 ug/dl
BOM in lucru.
* Pe sectie
Datele clinice si investigatiile biologice au permis formularea diagnosticului de
Macroglobulinemie Waldenstrom care se bazeaza pe:
- IgM monoclonal (5413 mg/dl),
- Peak monoclonal 6.3%
- Prezenta de limfoplasmocite *
- Simptomatologie de organ (anemie, leucopenie, trombocitopenie, sdr de
hipervascozitate, hepatosplenomegalie), sub rezerva examenului imunohistochimic,
flowcytometric sau a markerilor moleculari.
*Criteriul de cel putin 10% infiltrat limfoplasmocitic a fost modificat la doar prezenta
limfoplasmocitelor la “Al doilea workshop international al Macroglobulinemiei Waldenstorm”**
** Mazzucchelli M., Frustaci A.M., Deodato M., Cairoli R., Tedeschi A. Waldenstrom’s macroglobulinemia: an update. Mediterr J Hematol
Infect Dis 2018, 10(1): e2018004, DOI: http://dx.doi.org/10.4084/MJHID.2018.004
Owen RG, Treon SP, Al-Katib A, Fonseca R, Greipp PR, McMaster ML, Morra E, Pangalis GA, San Miguel JF, Branagan AR,
Dimopoulos MA. Clinicopathological definition of Waldenstrom's macroglobulinemia: consensus panel recommendations from the
Second International Workshop on Waldenstrom's macroglobulinemia. Semin Oncol. 2003;30:110-5.
https://doi.org/10.1053/sonc.2003.50082 PMid:12720118
- Coagulare intravasculara diseminata (D Dimeri +, Monomeri fibrina +++,
TQ 14.2, INR 1.18, hipervascozitate prin hiper IgM)
- Anemie secundara limfoproliferarii, care constituie indicatie de incepere a
tratamentului
- Spondilita anchilozanta axiala (inactiva) – ex Rx (sindesmofite) + consult
reumatologic
- Spondilartroza coloanei dorso-lombare - ex Rx (osteofite si
osteocondensarea platourilor vertebrale) + consult reumatologic
Imunofenotiparea (flow-citometrie sau imunohistochimie)
- Imunofenotip tipic pentru MW: sIgM+, CD19+, CD20+, CD22+, CD79+ (in 20%
din cazuri pot fi si CD5+, CD23+, CD10+)
Genetica moleculara: mutatia MYD88 (myeloid differentiation primary
response 88) si CXCR4 (C-X-C chemokine receptor type 4) –care par sa
fie specifice pentru majoritatea cazurilor de MW
Examinarea fundului de ochi – pentru a evidentia semnele timpurii de
afectare a microcirculatiei
Mielom Multiplu IgM
Gamapatia monoconala IgM cu semnificatie nespecificata (MGUS)
Gamapatiile monoclonale IgM secundare din colagenoze, hepatopatii
cronice, diferite afectiuni infectioase (endocardita, infectia HIV, tuberculoza
pulmonara)
Alte afectiuni limfoproliferative cu limfocite B (unele cazuri de leucemie
limfatica cronica, unele limfoame maligne nonHodgkiniene de zona
marginala) care secreta IgM monoclonala
LNH zone marginale : peak IgM (pana la 30-40 g/L) in 1/3 din cazuri.
Frecvent splenomegalie mare, rara si discreta in MW.
Lymphocytose sanguine fréquente (parfois avec cellules villeuses ou
monocytoïdes).
Limfocitoza frecventa (uneori celule cu vilozitati sau monocite)
LLC, LNH Burkitt si difuz cu celule mari: uneori peak IgM moderat (< 5 g/L).
Crioglobulinemie, aglutinare la rece – simptomele clinice si biologice pot
preceda mai multi ani o MW autentica
Mielom Multiplu IgM – foarte rar
Mielomul multiplu (MM) este o neoplazie caracterizata prin proliferarea clonala a
plasmocitelor maligne in maduva osoasa, prezenta unei proteine monoclonale in ser
si/sau urina (cu exceptia mieloamelor nesecretante) si afectarea unor organe tinta (os,
rinichi,etc) in mielomul simptomatic.
* Criterii de diagnostic:
1. Prezenta proteinei monoclonale in ser si/sau urina - nu este necesara o anumita
concentratie a acesteia pentru stabilirea diagnosticului;exista un numar mic de cazuri
in care nu se deceleaza proteina monoclonala, dar prezinta afectare organica
(mieloame nesecretante)
2. Plasmocitoza medulara >10%
3. Afectarea unor orgame tinta (criteriile CRAB)
C: Hipercalcemie:Ca>11,5mg/dl
R: Insuficienta renala (creatinina>2g/l
A: Anemie(Hb<10g/dl sau o scadere cu mai mult de 2g/l fata de valoarea
initiala
B: Leziuni osoase (osteolitice sau osteopenie)