FIBROSIS QUISTICA

Alumna : Ramos Pevez Lyanne Lisette

 FIBROSIS QUISTICA

• GENÉTICA
• Enfermedad autosómica recesiva de expresión geno y fenotípica variable
• Brazo largo del cromosoma 7
• MULTISISTÉMICA
• Aparato respiratorio
• Otros órganos
• PROGRESIVA
• Enfermedad pulmonar crónica
• Principal causa de muerte: complicaciones respiratorias
 EPIDEMIOLOGIA
• Es la primera causa de patología pulmonar crónica en niños
• Incidencia 1/2500 – 3500 RN vivos
• 1/25 personas es portadora
• Mayor frecuencia en raza caucásica
Enfermedad pulmonar crónica manifestada por Colonización/infección bronquial persistente por gérmenes típicos:
• Staphylococcus aureus,Haemophilus influenzae,Pseudomonas aeruginosa
• Tos y expectoración crónica
Anormalidades persistentes en la radiografía de tórax:
• bronquiectasias, infiltrados,atelectasias, hiperinsuflación
• Obstrucción de las vías aéreas con sibilancias y atrapamiento aéreo
• Pólipos nasales y anormalidades radiológicas de los senos paranasales
• Acropaquias
Alteraciones gastrointestinales y nutricionales
• Intestinales: íleo meconial, prolapso rectal
• síndrome de obstrucción intestinal distal
Pancreáticas: insuficiencia pancreática exocrina, pancreatitis recurrente
Hepáticas: enfermedad hepática crónica con alteraciones clínico-analíticas o evidencia
histológica de cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular
Nutricionales: malnutrición, hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias a deficiencias vitamínica
 CLINICA
En los recién nacidos pueden abarcar:
• Retraso en el crecimiento.
• Incapacidad para aumentar de peso durante la niñez.
• Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.
• Piel con sabor salado.

Síntomas relacionados con la función intestinal:

• Dolor abdominal a causa del estreñimiento.
• Aumento de gases.
• Náuseas.
• Heces pálidas Pérdida de peso .

Síntomas relacionados con los pulmones:

• Tos o aumento de la mucosidad en los pulmones.
• Fatiga
• Congestión nasal causada por los pólipos nasales
• Episodios recurrentes de neumonía.
 TRATAMIENTO
Los principales objetivos del tratamiento de la CF son favorecer la eliminación de las secreciones y controlar la infección
pulmonar, así como proporcionar una nutrición adecuada y evitar la obstrucción intestinal.
1. NEUMOPATIAS
• Uso de la solución salina hipertónica inhalada
• Antibióticos
• Los agonistas adrenérgicos β inhalados
• Los glucocorticoides orales
• Antiinflamatorios no esteroideos
• Embolizacion de la arteria bronquial
• Pleurostomia
• Trasplante de pulmón
2. Enfermedad del tubo digestivo
Tratamiento sustitutivo con enzimas
pancreáticas. Las capsulas contienen
por lo general entre 4 000 y 20 000 U
de lipasa. La dosis de enzimas (en
principio, no mas de 2 500 U/kg por
comida)
3. Los pacientes con fibrosis quística
se deshidratan con facilidad por la
eliminación de sal a causa del calor en
los conductos sudoríparos. También
padecen con más frecuencia
osteoartropatía, cálculos renales y
osteoporosis.
EMPIEMA PLEURAL
DEFINICIÓN

“Presencia de pus y/o gérmenes en la cavidad

pleural.”
.
Hipócrates (460-357ac)
Derrame pleural con: DEFINICION
• pH menor de 7,20
• glucosa menor de 40 mg /l
• LDH mayor de 1000 UI/L
• LDH pleural/LDH plasmática mayor de 0.6
• Presencia de gérmenes (en el Gram o en cultivos)
• Proteínas mayor de 3.5 g/dl.
• Proteínas pleurales/proteínas plasmáticas mayor de 0.5
 Causas torácicas
• Infección broncopulmonar (50-75%)
• Infecciones Postoperatorias
• Traumatismos de tórax
• Punción pleural
• Biopsia pulmonar percutánea
• Perforación esofágica o traqueal
 Causas extratorácicas
• Cervicales: Focos orofaríngeos
 Abdominales:
 abscesos subfrénicos
 Pancreatitis agudas
 Abscesos hepáticos
• Diseminación linfática o hematógena
 Factores predisponentes
• Inmunosupresión
• Diabetes mellitus
• Alcoholismo
• Enfermedades cardiacas
• EPOC
• Neoplasias
 Etiología
• En la actualidad los • Los gérmenes Gram + mas
gérmenes mas frecuentes frecuentes son el
son los Gram (+), pero con Staphylococcus aureus y el
un aumento creciente de los neumococo.
Gram(-) y de los anaerobios.
• Entre los Gram- se Destacan
• La mitad de los empiemas Klebsiella, Enterobacter, E.
son causados por gérmenes coli, Pseudomonas
aerobios, un 25% por aeruginosa y Proteus.
anaerobios y el resto por
una combinación de ambos. • En Neumonías por
broncoaspiración, abscesos
pulmonares, infecciones
subdiafragmaticas y
orofaringeas.
Diagnóstico
Radiografria
• Frente y Perfil
• Clínica
• 100-300 cc: en seno
• Métodos no invasivos (RX, Ecografía, costofrenico posterior.
TAC)
• 500-1500cc: borra seno
• Métodos Invasivos ( puncion pleural) costofrenico lateral.
Curva de Damoiseau
• Neumopatías, abscesos,
etc.
 Tratamiento

• Esquema antibiótico correcto

• Drenaje correcto del derrame pleural acumulado
• Reexpansión adecuada del pulmón comprometido
 Drenaje Pleural
• Es la conducta quirúrgica de primera elección.

• Debe hacerse una RX de control luego de colocado para evaluar la

ubicación del tubo, la efectividad del drenaje y las complicaciones.

• El seguimiento radiológico debe hacerse cada 24 hs. Si hay mejoras

en la semiología clínica, radiológica y en las características del tubo,
puede retirarse el mismo.
 Drenaje Pleural
• Si el diagnostico y el drenaje se efectúan en forma temprana, se
lograran los objetivos en la mayoría de los casos.

• En la 2ª fase el drenaje puede ser inefectivo debido al

atrapamiento pulmonar y a la formación de cavidades tabicadas.

• Si el drenaje no fue lo suficientemente efectivo durante las

primeras 48-72 hs. deberán tomarse medidas más agresivas.
 Decorticación Pulmonar
• Cuando el proceso pleural (fibrosis) determina una adherencia firme al
pulmón y perdida de la expansión pulmonar.
• Consiste en la exeresis de la bolsa empiémica (parietal y visceral), reexpansión
pulmonar, y la restitución de la motilidad diafragmática