Laporan Kasus

Labio Gnato Palato Schizis Bilateral

Complete
PEMBIMBING
dr. Guntoro, Sp.BP, RE.

Disusun oleh:
Tri Hartanto
1620221170
IDENTITAS PASIEN

– Nama : An.M.Z
– Usia : 3 Bulan
– Jenis Kelamin : Laki-laki
– Agama : Islam
– Alamat : KP. Banjarsari Cikande Serang
– Tanggal Masuk RS : 10 Januari 2018
– Tanggal Pemeriksaan : 10 Januari 2018
 ANAMNESIS

Alloanamnesis dilakukan pada tanggal 10 Januari 2018 pukul 07.00 WIB di RSPAD Gatot
Soebroto dengan ibu dan nenek pasien.
Keluhan Utama: celah pada bibir, gusi dan langit-langit di sisi kiri dan kanan sejak lahir.

Riwayat Penyakit Sekarang:

– Pasien datang ke RSPAD Gatot Soebroto bersama orang tua dengan keluhan
terdapat celah pada bibir, gusi dan langitan di sisi kiri dan kanan sejak lahir.
– Ibu pasien mengakui ketika menyusui pasien mengalami kesulitan saat
menghisap dot
– Agar asupan gizi pasien tercukupi pasien diberikan susu formula dikarenakan
ibu pasien tidak memproduksi.
Riwayat Kehamilan

– Pasien adalah anak pertama.

– Selama masa kehamilan ibu pasien tidak konsumsi minuman beralkohol, tidak
merokok, tidak mengonsumsi obat tertentu untuk terapi penyakit tertentu dan
tidak meminum jamu.
– Ibu pasien tidak menderita penyakit infeksi
– Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin di bidan.
– Pola makan ibu pasien selama kehamilan teratur. Ibu mengkonsumsi ikan,
daging, sayur-sayuran dan lain-lain dalam porsi yang normal seperti saat
sebelum hamil.
Riwayat persalinan
Status obstetri: G1P0A0. Masa kehamilan 38 minggu, bayi lahir secara normal,
langsung menangis, berat badan lahir 3200 gram, ditolong oleh bidan, dan anak
terlahir dengan bibir sumbing di kanan dan sisi kiri.
Riwayat Penyakit Keluarga
– Hipertensi : Disangkal
– DM : Disangkal
– Asma : Disangkal
– Alergi : Disangkal
– Bibir sumbing : Paman pasien
PEMERIKSAAN FISIK (10
Januari 2018)
– Keadaan Umum : Tampak tidak sakit
– Kesadaran : Compos mentis, GCS 15
– Nadi : 94x/menit
– Pernafasan : 20x/menit
– Suhu Tubuh : 36,9°C
– Berat badan : 6,5 kg
– Tinggi Badan : 61 cm
– Status gizi : kesan baik
Status Generalis
– Kepala : Normocephal
– Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/-
– Telinga : bentuk normal, sekret (-)
– Leher : Tidak terdapat pembesaran KGB
– Paru : Suara nafas vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
– Jantung : Murmur (-), gallop (-)
– Abdomen : Cembung, supel, BU (+) N
– Ekstremitas : Akral hangat, edema (-/-), tidak terdapat deformitas
Status Lokalis (Regio fasial)
– Hidung : Tampak ala nasi sinistra dan dextra menurun ke bawah, dengan
vestibulum dan columella nasi tidak terlihat.
– Mulut: Tampak celah pada bibir atas sebelah kanan dan kiri, philtrum (-),
philtrum collum (-), tampak mukosa bibir berwarna merah muda.
Dokumentasi
Resume

– An. MZ Berusia 3 bulan, laki-laki datang ke RSPAD Gatot Soebroto bersama orang tua
dengan keluhan celah pada bibir, gusi dan langitan di sisi kanan dan kiri sejak lahir.
– Ibu pasien mengakui ketika menyusui pasien mengalami kesulitan saat menghisap dot.
– Agar asupan gizi pasien tercukupi ibu pasien memberikan susu formula karena ibu pasien
tidak mengeluarkan ASI.
– Selama mengandung pasien asupan makanan cukup dan teratur Ibu pasien mengatakan
ia mengkonsumsi ikan, sayur-sayuran, dan daging walau dengan porsi lebih sedikit.
– Pasien lahir dengan berat 3200 gram secara normal, langsung menangis, pada usia
kehamilan 38 minggu dengan kelainan bawaan bibir sumbing (+), kelainan lain (-).
– Riwayat keluarga pasien ada yang menderita penyakit yang sama yaitu paman pasien .
 Pemeriksaan Laboratorium

Rontgen Thorax (05-12-17)

– Tidak tampak kelainan radiologis jantung dan paru
Laporan operasi
(11 januari 2018)
– Pasien dengan posisi supine di meja operasi, kepala ekstensi
– Intubasi lewat oral, posisi alat ditengah agar bibir simetris
– Operator posisi dikranial pasien
– Tindakan aseptic dengan betadin
– Dibuat desain labioplasty dengan teknik milliard
– Injeksi vasokonstriktor dengan vakain
– Insisi sesuai desain
– Diseksi otot dan mukosa
– Jahit mukosa, dasar hidurng, otot mulut, dan bibir
– Operasi selesai.
Post Operasi dan Prognosis

Prognosis
– Quo ad vitam : ad bonam
– Quo ad functionam : ad bonam
– Quo ad sanationam : ad bonam
Definisi

– Labiognatopalatoschizis adalah suatu kondisi terdapat celah

pada bibir atas diantara mulut, gusi dan hidung.
– Celah pada satu sisi disebut labiopalatoschizis unilateral,
jika terdapat pada kedua sisi disebut labiopalatoschizis
bilateral
Epidemiologi

– Labiognatopalatoshizis  paling sering ditemukan yaitu 46%  palatoschizis

33%  labioschizis 21%.
– Sebagian besar kasus labioschizis bilateral (86%) dan unilateral (68%)
berhubungan dengan palatoschizis.
– Labioschizis unilateral ditemukan sembilan kali lebih sering dibanding dengan
kasus bilateral.
– Di Asia labiopalatoschizis terjadi dalam 1:500 bayi
Etiologi

– Genetika
– Usia ibu saat kehamilan
– Obat-obatan
– Nutrisi terutama pada ibu yang kekurangan folat dan vitamin B6, serta zink.
– Penyakit infeksi toxoplasma dan klamidia Sifilis, virus rubell
– Radiasi
– Stres emosional
– Trauma (pada trimester pertama kehamilan: biasanya karena ibu terjatuh saat
hamil)
– Alkohol, merokok, jamu
Embriologi labium

Mgg ke 5 tumbuh penonjolan  Lat.proc max (

maxillary swelling) + frontal nasal proc (median nasal
swelling)

2 mgg selanjutnya maxillary

prosessus meneruskan frontonssal
partumbuhan ke tengah 
membentuk bibir
Embriologi palatum

Dari maxillary processes tumbuh 2 shelflike

 palatine shelves (mgg ke 6 )

Palatine shelve mengarah ke bawah

miring pada salah satu sisi lidah

Minggu ke 7 PS akan naik ke posisi horizontal diatas lidah

dan berfusi satu sama lain membentuk palatum sekunder

Bagian anterior penyatuan dua shelve ini

dengan triangular palatum primer akan
membentuk foramen insisif
Anatomi
Klasifikasi

– Microform  Terjadi pemisahan vertikal pada bibir dengan derajat yang berbeda-
beda, namun hidung tidak mengalami kelainan (nasal sill atau Simonart band intak)..
– Unilateral inkomplit  Pemisahan melampaui panjang vertikal bibir, vermilion notch
tidak sempurna, dan berbagai derajat pemendekan vertikal bibir. Deformitas hidung
mungkin ada dan kadang-kadang lebih luas daripada masalah bibir
– Unilateral komplit Terjadi pemisahan vertikal pada bibir sampai ke hidung, dengan
dasar dari palatum durum yang merupakan daerah bawah dari kartilago hidung.
– Bilateral komplit  Jika melibatkan kedua sisi bibir hingga ke hidung. Dapat terlihat
penonjolan premaxilla karena tidak ada hubungan dengan daerah lateral palatum
durum
– Bilateral inkomplit  Pemisahan kedua sisi bibir, selebihnya normal.
Manifestasi klinis

– Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau langit-langit rongga
mulut.
– Masalah asupan makanan atau nutrisi  sulit menciptakan area vakum
– Masalah Dental  Bayi dengan sumbing langit-langit, malformasi, dan malposisi dari gigi
geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. Area gigi yang hilang adalah incisuvus dan
caninus.
– Gangguan berbicara  abnormalitas perkembangan otot-otot yang mengatur palatum
mole sehingga suara menjadi kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of
speech). Anak dengan sumbing langit-langit ini seringkali memiliki suara hidung saat
berbicara.
– Gangguan pendengaran karena mudah infeksi telinga  kelumpuhan otot levator
palatine dan tensor vili palatine  mengontrol tuba eustachius.
 Diagnosis
1
•
•
Celah pada bibir,
Anamnesis
3
Riwayat keluarga dengan keluhan serupa Pemeriksaan Penunjang
• Riwayat defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu • Transvagina ultrasonografi pada minggu ke-11
• Riwayat penggunaan obat-obatan teratogenik masa kehamilan.
selama trimester pertama kehamilan • Atau transabdominal ultrasonografi pada usia
• Riwayat penyalahgunaan alkohol dan merokok kehamilan minggu ke-16.
saat hamil.

2 Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir

atau memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan
Pemeriksaan Fisik palatum pada saat kelahiran.
• Pada pemeriksaan Fisik di daerah wajah dapat
ditegakkan diagnosis mencakup celah anatomis organ
terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau
bilateral.
Penanganan

Penanganan masalah bibir sumbing merupakan penanganan yang multidisiplin,artinya

meliputi beberapa ilmu dan tenaga ahli, diantaranya:
– Ahli bedah untuk memperbaiki bentuk bibir sehingga normal/ mendekati normal.
– Ahli THT, untuk memantau dan atau memperbaiki kelainan sekitar hidung dan
telinga.
– Dokter gigi/Orthodontist untuk memantau dan memperbaiki kelainan
pertumbuhan gigi.
– Speech therapist untuk membantu penderita agar dapat berbicara dengan normal
– Psikolog/Psikiater untuk menangani masalah psikologis yang timbul terutama rasa
rendah diri.
 Pembedahan
Teknik Milliard yaitu dengan cara membuat dua flap
yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke
bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak
Rule of ten ke posisi normal an sisi lateral dimasukkan ke arah
• >10 minggu, garis tengah untuk menutupi defek pada dasar
berat badan kolumella.
• 10 pon atau 5 kg
• hemoglobin >10
gr/dl
• leukosit <10.000
juta/ul
Keuntungan  jaringan parut
yang terbentuk berada pada jalur
anatomi normal dari collum
philtral dan batas hidung.
 Usia optimal untuk operasi
Bibir sumbing / labioplasty
Usia optimal adalah usia 3 bulan  pengucapan
bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan
Langit-langit / palatoplasty
Optimal pada usia 18-20 bulan (aktif bicara 2 th)
dan sebelum anak masuk sekolah.  jika >2
tahun harus diikuti dengan tindakan speech
therapy.
Speech therapy
Speech therapy diperlukan setelah operasi
palatography  meminimalkan suara sengau.
Alveolar Bone Graft
Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang
pada celah alveolar/maxilla untuk memungkinkan
mengatur pertumbuhan gigi caninus kanan-kiri celah agar
normal. Tindakan operasi terakhir yaitu pada umur 15-17
tahun.
Advancement Osteotomy Le Ford I
Pertumbuhan maxilla, gigi geligi depan atas atau rahang
atas kurang maju.  dikoreksi dengan operasi
advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun saat
tulang-tulang muka telah berhenti pertumbuhannya.
Terima Kasih
Referensi

– Thorne CH. Cleft Lip and Palate. At: Grabb and Smith’s Plastic surgery. 6thedition.
2007: p.211-25.
– Sjamsuhidajat.R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Penerbit Buku
Kedokteran EGC, Jakarta, 2005
– Reksoprodjo S. Plastik. Kumpulan kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Fakultas kedokteran
Universitas Indonesia.
– Losee JE, Gimbel M, Rubin J, Wallace CG, Wei F. Chapter 45. Plastic and
Reconstructive Surgery. In: Schwartz's Principles of Surgery. 9th ed. New York:
McGraw-Hill; 2010.
– Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: Sagung Seto;
2001. Hal. 9-18