Sunteți pe pagina 1din 43

HERNIA DIAFRAGMATICĂ

CONGENITALĂ

Radu-Iulian Spătaru

1
definitie
Malformatie caracterizata printr-un
defect diafragmatic congenital
posterolateral prin care, in viata
fetala, o parte a viscerelor abdominale
migreaza in torace.

2
Incidenta:
1: 2.500-5.000

Scurt istoric

1679 – Riverius - prima descriere a unei HDC


1796 – Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic
1848 – Bochdalek - descrie HDC posterolaterală
1946 – Gross – prima operatie cu succes a unei HDC la n-n
1971 – Rowe şi Uribe - HTP persistentă la n-n se acociază cu HDC
1976 – Barlett - primii supravieţuitori ai HTP trataţi cu ECMO

3
Embriologie

Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4


componente:

1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul
diafragmatic, migrând în torace

4
Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stânga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolaterală – BOCHDALEK (>98%)

Observaţie: perioada în care are loc hernierea


viscerelor coincide cu o perioadă critică în
dezvoltarea pulmonară, când are loc ramificarea
bronşică şi a a. pulmonare (S4 - S16).

5
Factori etiologici
1. Genetici:
• Incidenta CDH la rudele de gradul I: – 2%
• Mai multe sdr asociaza CDH
– Fryns: CDH, hipoplazie pulmonara, anus imperforat,
micropenis, criptorhidism, hidrocefalie, camptodactilie,
agenezie de sacru
– Donnai-Barrow: dismorfism facial, malformatii
oculare, surditate, agenezie de corp calos, CDH, omfalocel

2. Deficitul de vitamina A
3. thalidomida, quinina, phanometrazina,
nitrofenul
6
• In 80% din cazuri defectul survine pe stanga
Cauze:
- închiderea mai târzie a canalului
pleuroperitoneal stâng
- protecţia relativă oferită de ficat pe
dreapta

• In aprox 10-20% din cazuri exista sac


peritoneal herniar
7
Fiziopatologie - 1
 masei pulmonare Oxigenare 
 surfactantului Eliminare CO2 
 compliantei
pulmonare
Hipoplazia a.
pulmonare

 Presiunii a. pulmonare Hipoxie


Acidoză

***Disfunctia cardiaca cu scaderea fractiei de ejectie


complica tabloul 8
Fiziopatologie - 2

Ventilaţia la presiuni  barotrauma iatrogenă

Ruperea alveolelor
fragile

 HTP

emfizem

9
A. Diagnosticul prenatal:

- ecografia in trim.2; factori de


prognostic prost:
- raportul plaman/cap (LHR)
- hernierea ficatului in torace
- anomalii grave asociate

- RMN fetal

10
Tablou clinic
3 forme clinice:

1. insuficienţă respiratorie severă în primele


ore de la naştere, necesitând suport
mecanic pulmonar adecvat.

2. grade variabile de insuficienţă


respiratorie în primele 24 de ore de viaţă.

3. simptomatologie minimă.
11
• Dispnee si cianoza in grade variate

• Abdomen excavat

• Varsaturi

• Absenta murmurului vezicular pe


partea afectata

• Zgomote anormale, hidroaerice

• Deplasarea matitatii cardiace


12
B. Diagnosticul postnatal
Radiografia toracoabdominala simpla

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaţia traheei

abdomen cenuşiu, opac

13
14
15
Radiografia cu substanta de contrast

16
Diagnostic diferential
• Anomalii congenitale chistice pulmonare
• Leziuni chistice mediastinale:
• Teratoame chistice
• Chisturi neuroenterice
• Chist bronhogenic
• Chist timic
• Eventratie diafragmatica
• Hernie diafragmatica anterioara (Morgagni)
• Hernie hiatala
• Agenezie pulmonara
17
Anomalii asociate - > 30%

1. Cardiace – cel mai frecvent


2. Genitourinare
3. Gastrointesinale
4. SNC
5. Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestratia


pulmonara, situata in peretele sacului herniar

18
Tratament

- Initial s-a crezut ca tratamentul este in primul rand


chirurgical

- S-a constatat ca in multe situatii, postoperator, dupa o


scurta perioada de evolutie favorabila (”honey-moon”)
– decompensare respiratorie severa

Mortalitatea generală: 50%!

In primul rand – tratamentul suferintei pulmonare (HTP)

19
Fara interventia chirurgicala

1. Hipoplazia pulmonara NU este reversibila pe


termen scurt

2. Complianta pulmonara se imbunatateste in


prima saptamana de viata

3. Deficitul de surfactant ar putea fi corectat, cu


beneficii dicutabile

4. HTP este potential reversibila – in S1 presiunea


in a. pulmonara poate scadea cu pana la 50%

20
Ingrijirea preoperatorie
1. Decompresie nazo-gastrica

2. Paralizarea si sedarea
Inghitirea aerului
Complianta
Vasoconstrictia simpatica

3. Ventilatia – cat mai blanda posibil


• Ventilatie mecanica conventionala
• HFOV – high frequency oscillatory
ventilation

21
Ingrijirea preoperatorie
4. Surfactantul – rezultate
neconcludente

5. Vasodilatatoarele pulmonare
- selective – NO (oxidul
nitric)

6. Oxigenarea prin membrana


extracorporeala (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, veno-
arterial sau veno-venos, (a. carotida
si v. jugulara)
- se pare ca aplicarea ECMO la
HDC cu mortalitate 80% schimba
procentul la 40 - 60% 22
Urgenta chirurgicala


Cura chirurgicală trebuie temporizată până la
obţinerea de beneficii maxime legate de
scăderea HTP şi de creşterea complianţei pulmonare


?
23
Tratamentul chirurgical
Abord abdominal/toracic
Chirurgie clasica/minim invaziva

Defect mare:
- protezare sintetica
- lambou inversat de latissimus dorsi

24
25
Prognostic:
- rezervat, mortalitate 25-50%

Complicatii:
- reflux gastroesofagian
- complicatii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidiva

26
Alternativa terapeutica –
chirurgia fetala

1. Histerotomie cu repararea defectului


diafragmatic – abandonată

2. Ocluzia fetală a traheei –favorizează dezvoltarea


pulmonară fetală prin prevenirea pierderii
fluidului pulmonar
Clipuri metalice (histerotomie) disecția fetoscopică
cervicală inserția unui balonaș de silicon prin
bronhoscopie fetală printr-un single port uterin de
5 mm

27
28
Grupul din Leuven – criterii de includere pentru
chirurgia fetala a HDC
- hernierea ficatului în torace
- LHR < 1

50% supraviețuire (VG la naștere 34 S), față


de 15% în grupul de control

29
EXIT procedure:
tratamentul ex-utero
intrapartum – principiile
chirurgiei fetale sunt
folosite în timpul
cezarienei pt a permite
eliberarea căilor aeriene
cât timp fătul rămâne pe
by-pasul matern.

30
• Indicațiile EXIT:

- HDC
- repararea traheei
- rezecția tumorilor cervicale
- canularea vasculară pentru ECMO
- sindromul de obstrucție congenitală de căi
aeriene sup (CHAOS)

Obs: EXIT ar trebui să fie unul din primele procedee


făcute într-un centru de tratament fetal în dezvoltare
31
• Dezavantajele chirurgiei postnatale:
- sechele pe termen lung
- costuri 

• Dezavantajele chirurgiei fetale:


- prematuritatea (31 S)  imaturitate
pulmonară

32
Herniile anterioare
(retrocostoxifoidiene)
De dimensiuni 
Tulburari discrete, digestive si/sau respiratorii
Rareori se pot manifesta prin strangularea
intestinului herniat
- durere
- varsaturi
- eructatii
- sughit
- oprirea tranzitului solid si gazos
- banda sonora prehepatica sau retrosternala

33
Herniile retrocostoxifoidiene
Rx A-P si L: sugestiva

Tratament chirurgical, prognostic bun


34
Eventratia diafragmatica
(relaxarea diafragmatica congenitala)
• Acsensionarea anormala a diafragmului care
determina o miscare paradoxala in timpul
respiratiei ce interfereaza cu o corecta
mecanica si functie pulmonara

• Ea este consecinta unei dezvoltari incomplete


a partii tendinoase centrale sau a portiunii
musculare a diafragmului

• Mai frecvent pe partea stanga, foarte rar


bilaterala
35
• Uneori este dificil/imposibil de deosebit
de HDC cu sac;

• Hipoplazia pulmonara, HTP sunt rar


intalnite
• Clinic:
– Uneori asimptomatica
– Detresa respiratorie
– Intoleranta alimentara datorita suptului si
respiratiei necoordonate

36
• Diagnostic:
– Posibil antepartum (eco, RMN)
– Radiografie, radioscopie +/- CT

• Tratament:
– In ascensionari minore – expectativa
– Abord deschis abdominal/toracic sau
minim invaziv – laparo- sau
toracoscopic
– Plicatura diafragmului cu fire
neresorbabile

• Prognostic bun
37
Referinte bibliografice
1. Ashcraft’s pediatric surgery, 5’th ed. 2010
2. Prem Puri, Michael Hollwarth: Pediatric surgery –
diagnosis and management. Ed. Springer, 2009
3. R. Keijzer, P.Puri: Congenital diaphragmatic hernia.
Seminars in pediatric surgery. Elsevier, 2010
4. JA Tovar: Congenital diaphragmatic hernia.
Orphanet journal of rare disease, 2012
5. J.Deprest, E.Gratacos, KH Nicolaides: Fetoscopic
tracheal occlusion (FETO) for severe congenital
diaphragmatic: evolution of a technique and
preliminary results. Obstetrics&Gynecology,
vol24(2)2005, 121-126.

38
Herniile hiatale
Clasificarea lui AKERLUND:

1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind şi – relaxarea cardioesofagiană
– cardia mobilă
39
40
Tablou clinic

 Vărsături – conţin sânge  anemie secundară


 Durere retrosternală
 Sughiţ
 Dispnee
 Tuse
 Pneumopatie de aspiraţie
 Esofagita peptică  stenoză cardioesofagiană

41
Examenul radiologic
 Poate evidenţia refluxul gastroesofagian
 Dilataţie vizibilă la examenul pe gol
 Ex. cu substanţă de contrast

42
Tratament
1. Medical şi postural
- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui
chirurgical

2. Chirurgical
Obiective:
1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate
2` reconstituirea diafragmului
3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN – realizează un manşon din fundul
stomacului în jurul esofagului abdominal

43