Tumorile osoase maligne

la copil
 Aspect clinic în
osteosarcom

 Durere intermitentă
 Flexie antalgică
 Formațiune tumorală
Tipurile de tumori osoase maligne
Tipul histologic Nr. cazuri Incidență
diagnosticate* (1995-2011)
OSTEOSARCOM 47 50%

SARCOM EWING 24 25%

CONDROSARCOM 14 15%

TUMORĂ CU 9 10%
MIELOPLAXE GRAD 4
Total 94 100%
* au fost excluse cazurile pierdute din evidenţă
 Diagnosticul
tumorilor osoase maligne

 este
stabilit tardiv în majoritatea
cazurilor

 sebazează pe teste biochimice şi

imagistică (radiografie, CT, RMN,
scintigrafie, angiografie)
Diagnostic – teste paraclinice

 Fosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică

şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade după
ablaţia tumorii şi creşte în recidive şi metastaze
 Creatinfosfokinaza şi lactat dehidrogenaza
sunt constant crescute, scad doar după rezecţia
oncologică în bloc
 Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa
tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia
acesteia şi scad în recidive sau metastaze
 Diagnostic paraclinic - cercetare
 Indicatori ai resorbției osoase:
 Hidroxiprolina urinară
 Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă
(DPD)
 Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide
(NTX) și C-telopeptide (CTX)
 Fosfataza acidă tartrat rezistentă
 Sialoproteina osoasă
 Indicatori ai formării de țesut osos:
 Osteocalcina
 Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-
terminal): C1NP or P1NP
Osteosarcomul – aspect radiografic (I)

Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat

difuz
Osteosarcomul – aspect radiografic (II)

Subţierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu

apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodei
Osteosarcomul – aspect radiografic (III)

 Reacţia periostală în
„răsărit de soare”, „smoc
de iarbă” sau „spiculi” pe
traiectul vaselor periostale
(stadiu avansat)
Osteosarcomul – aspect radiografic (IV)

 Pintenul Codmann – reacţia osteogenică

diafizară determinată de decolare periostului
(stadiu avansat) – 2 ani si 6 luni de la
începutul extinderii tumorale
Sarcomul Ewing – aspect radiografic
(I)

Dispariția structurii osoase

trabeculare (scăderea
osteodensitometriei)

 Semne caracteristice, dar nu

patognomonice
Sarcomul Ewing – aspect radiografic (II)

 Aspectul hipodens
extins la corticală și
medulară – aspect
“șters de gumă”

 Rarefacția
spongioasei și
perforația corticalei
mai apropiate
Sarcomul Ewing – aspect radiografic (III)

 Extinderea
extraperiostală
 Depozite
pericorticale
 18 luni de la
debut
 Aspecte radiologice în
condrosarcom

 Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase

 Aspecte radiologice în tumori cu
mieloplaxe maligne

 Tumoră cu mieloplaxe grad 4 diafizo-  Tumoră cu mieloplaxe

metafizară femur proximal drept, fără a tibia proximală dreaptă,
depăşi cartilajul de creştere (aria care depăşeste cartilajul
transparentă este septată) de creştere
 Diagnosticul imagistic
 Scintigrafia cu techneţiu
evidenţiază zona activă
tumorală

 Tomografia computerizată
arată:
 Extinderea tumorii în părţile
moi şi metastazele de minim
2 mm la nivel osos şi minim 3
mm pulmonare
 Gradul de invazie
vasculonervoasă (stabileşte
indicaţia de amputaţie)
 Rezonanţa magnetică Diagnosticul
nucleară imagistic
 Extensia în părţile moi şi
invazia vasculonervoasă
(indicaţie de amputaţie)
 Invadarea cartilajului de
creştere (informaţie utilă pentru
reconstrucţiile artroplastice)

 Angiografia
 metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi
zona de rezecţie – tumora roşie (în faza venoasă)
 Tratamentul tumorilor osoase
maligne
 Echipă multidisciplinară: oncolog, chirurg,
anatomopatolog, radiolog si
fiziokinetoterapeutul
 Mai multe etape:
 Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine)
 Tratamentul preoperator
 Reevaluarea terapeutică
 Intervenția chirurgicală
 Tratamentul postoperator
 Biopsia deschisă
 Studiile histologice din secțiuni tisulare
prelevate în urma biosiei deschise conduc la
un diagnostic de certitudine

 Este obligatorie recoltarea de eşantioane din

toate straturile: tegument, ţesut subcutanat,
fascie, muşchi, periost, compactă osoasă,
conţinut canal medular.

 Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la

microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut
osteoid (eventual fibrosarcomatos sau
cartilaginos malign)
 Tratament preoperator

 Tratamentul citostatic preoperator se va

face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei
chirurgicale

 Tratamentul preoperator:
 scade edemul;
 reduce tumora şi extensia locală;
 elimină metastazele oculte.
OBIECTIVE TERAPEUTICE

 Salvarea vieţii pacientului

 Conservarea membrului afectat
 Menţinerea funcţiei
 Păstrarea lungimii membrului

SCOP
• Rezecția oncologică în bloc
• Reconstrucția osteoplastică sau osteoartroplastică
 RECONSTRUCŢIE
vs. AMPUTAŢIE
ENDOPROTEZARE
 osteoplastică
 osteoartroplastică

majoritatea bolnavilor sunt diagnosticaţi tardiv,

motiv pentru care protezarea a fost posibilã doar în
26% din cazurile diagnosticate

- Toţi pacienţii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator după

regimurile în vigoare (exceptând cazurile de condrosarcom ) sub
supravegherea medicului oncolog
- Monitorizare clinică, biologică şi imagistică la intervale regulate
 Tipurile de tumori (începând cu 1995)
Tipul histologic Nr. cazuri Nr. cazuri Nr. cazuri
diagnosticate* protezate amputate

OSTEOSARCOM 47 10 37

SARCOM EWING 24 5 19

CONDROSARCOM 14 3 11

TUMORĂ CU 9 1 zero
Rezecţie
MIELOPLAXE GRD.4 tumoralã(8)

Total 94 19 75
* au fost excluse cazurile pierdute din evidenţă
Conservarea epifizei limitrofe cu
sau fără cartilajul de creştere

• CT
• Scintigrafie osoasă
• IRM
• Angiografie selectivă

CT osos Scintigrama Angiografie RMN RMN

Tc99m fază tardivă timp osos timp vascular
 Tumora extinsă epifizar

 Endoprotezare modulară
- fără posibilitate de alungire
(neexpandabilă) 100% din cazuri

osteosarcom osteogenic
 Rata supravieţuirii

Supravietuire < 5 ani

26%
Supravietuire > 5ani
48%
13% Supravietuire >10 ani
13%

Decedati
Curbele de creștere la băieți și fete
Anderson - Green
 Ritmul de creștere în funcție de
vârsta
Formula creșterii: L = 5V + 80

La naștere 0-1 an 1-2 ani 2-10 ani 10-14 ani 14-18 ani
(22 ani la
băieți)

50-52 cm 25 cm 12 cm 5 cm /an 12-15 cm 1 cm/an

Estimarea discrepanței de lungime
la vârsta maturității (D. Paley)

G=L(M-1)

G - potentialul de crestere al membrului indemn

L - lungimea actuala a membrului neafectat
M - factorul de multiplicare

Tabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)

 Egalizarea membrelor
• Epifiziodeza controlaterală controlată

• Scurtare de partea opusă 2-5 cm

 Conduita privind regularizarea
lungimii membrelor

 În cazul supraviețuirii peste 5 ani

apare problema egalizării membrelor
la 60% din pacienți

 încazul celor aflați între 3 si 5 ani de

supraviețuire, 20% din pacienți își pun
problema egalizării
Endoprotezare modulară șold
Endoprotezare modulară genunchi
Endoprotezare modulară genunchi
Endoprotezare modulară genunchi

La peste 2 ani postoperator

 Tumora extinsă epifizar
 Endoprotezare modulară
– cu posibilitate de alungire (expandabile)
sunt cu aproximativ 60% mai scumpe decât
cele neexpandabile
Cartilajul de creștere intact (zona
indemnă < 2cm)

 1a. Decolare extemporanee

 1b. Decolare lentă și progresivă

 2. Reconstrucție osteoplastică
Cartilajul de creștere intact (zona
indemnă > 2cm)

 Osteotomia colului cu păstrarea

cartilajului

 Reconstrucția osteoplastică
 Atitudinea în fracturile pe os patologic
(tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a
diagnosticului histopatologic
- reducere pe fixator în
expectativă rezultatului
anatomopatologic

- ulterior posibilitatea
de epifiziolizã limitrofã
urmatã de rezecţie în
bloc a tumorii şi readaptare
a dispozitivului pentru
refacerea continuitãţii
osoase
 Model de fixator extern în caz de formațiune
tumorală nediagnosticată histopatologic, dar cu
susceptibilitate crescută de malignitate

 Femur distal

• Compartiment ajustabil
diafizo-epifizar
• Inel diafizar
• Inel epifizar
• Inel tibial diafizar
Model de fixator extern în caz de formațiune
tumorală nediagnosticată histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescută de malignitate

 Tibie proximal

• Compartiment ajustabil
metafizo-diafizar
• Inel diafizar
• Inel epifizar
• Inel femural metafizar
Model de fixator extern în caz de formațiune
tumorală nediagnosticată histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescută de malignitate

 Rezultat histopatologic - malignitate

• Rezecție oncologică cu păstrarea epifizei
femurale si grefon osos
 Model de fixator extern în caz de formațiune
tumorală nediagnosticată histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescută de malignitate

 Rezultat histopatologic - malignitate

• Rezecție oncologică în bloc și endoprotezare
modulară
 Reconstrucțiile osteoplastice
 Cu grefon autogen fibular
Reconstrucțiile osteoplastice

 Prin transfer osos

Reconstructiile osteoplastice

 Reconstrucție pe cui
gamma si BVC

sarcom periostic femur

 Reconstrucțiile osteoplastice
cu păstrarea cartilajului de crestere

 Cu grefon
autogen fibular
și multiple
allogrefoane
costale pe tije
TEN
Reconstructiile osteoplastice
 Cu allogrefon osos

eccondrom
 Concluzii
Salvarea membrelor în tumorile maligne
la copil impune:
 diagnostic precoce
 conservarea epifizei si reconstrucția
osteoplastică sunt de preferat
 Reconstrucția osteo-artroplastică cu
endoproteză modulară în cazul invaziei
tumorale a epifizei
 orientarea conceptuală spre salvare şi, numai
în caz de necesitate, spre amputaţie