ENFERMEDADES

AMPOLLOSAS
Romero Salgado Jesús Omar
Enfermedades ampollosas

■ Las ampollas y vesículas son levantamientos circunscritos de la piel con contenido

seroso que al romperse dejan exulceraciones de mayor o menor tamaño, y se
cubren con costras melicéricas

■ La diferencia entre vesícula y ampolla está en el tamaño

Enfermedades ampollosas
Enfermedades ampollosas

Localización

■ Epidermis, ya sea bajo la capa córnea, en el

estrato de Malpighi o sobre la capa basal
■ Subepidérmicas
Enfermedades ampollosas

Las ampollas pueden producirse por:

■ Espongiosis: Edema inter o intracelular. Estas ampollas son intraepidérmicas y se

presentan en todo los procesos eccematosos

■ Acantólisis: Ampollas intraepidérmicas producidas por la destrucción de los puentes

intracelulares y la separación de las células espinosas que degeneran (pénfigo,
enfermedad de Bowen, enfermedad de Darier, así como la queratosis actínica)
Enfermedades ampollosas

Las ampollas pueden producirse por:

■ Presión: Ampollas subepidérmicas que se forman por la presión de exudados o

infiltrados celulares en la cúpula de las papilas dérmicas (Enfermedad de Duhring,
eritema polimorfo, penfigoide, lupus eritematoso, eritema pigmentado fijo, porfirias,
epidermólisis ampollosa)
Enfermedades ampollosas

Las ampollas pueden producirse por:

■ Degeneración de la membrana basal: Esta membrana sirve de unión, entre la capa

germinativa de la epidermis y las primera fibras conjuntivas de la dermis
(Enfermedad de Lyell)
Enfermedades ampollosas

Las ampollas pueden producirse por:

■ Degeneración balonizante o reticular de las células epidérmicas: Las células

epidérmicas se hinchan y degeneran por la presencia de partículas virales en su
interior, y apenas quedan restos de membranas que dan la impresión de una fina
red (vesículas y ampollas virales)
Enfermedades
ampollosas:
Pénfigo

■ Enfermedad autoinmunitaria de causa

desconocida
■ Ampollas intraepidérmicas en piel y
mucosas
■ Por acantólisis
■ La evolución es aguda, subaguda y crónica
■ Habitualmente mortal si no se emplea
tratamiento
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Datos epidemiológicos

■ Es la más frecuente de las enfermedades ampollares auntoinmunitarias

■ En todas las edades, todas las razas (judíos), ambos sexos (predominio en mujeres)
1.5:1
■ La frecuencia varia de .5 a 3.2 por 100,000 habitantes por año o 1 a 16 por millón
por año
■ La mortalidad es de 17.77%; la principal causa de muerte es el choque séptico
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Etiopatogenia

■ Se desconoce la causa
■ Existe predisposición genética, que se manifiesta por alta frecuencia del antígeno
HLA-A10
■ Judíos del HLA-DR4
■ Mexicanos del HLA-DR14
■ HLA-DR10en pénfigo vulgar
■ HLA-DR1 en el seborreico
■ El pénfigo familiar es raro
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Etiopatogenia

■ Otros casos son inducidos por:

• Antiinflamatorios no esteroideos (fenilbutazona)
• Piroxicam y sus derivados
• Rifampicina y captopril
• Factores físicos (quemaduras y radioterapia)
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Etiopatogenia

■ El pénfigo esta relacionado con la producción de autoanticuerpos de clase IgG

dirigidos contra antígenos de los desmosomas, en particular contra antígenos de
las Dsg 1 y 3, que causan separación de los queratinocitos (acantólisis), por un
proceso de emisión de señales enzimáticas que finaliza en apoptosis
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Etiopatogenia

■ En el pénfigo vulgar los anticuerpos están dirigidos contra la Dsg 3

■ En el pénfigo foliáceo contra la Dsg 1
■ En el pénfigo foliáceo se ha señalado que la producción de IgG4, IgM e IgE contra
Dsg1, puede ser iniciada por sensibilización a alérgenos ambientales
■ Los anticuerpos IgM anti-Dsg1 se detectan en las fases iniciales del padecimiento y
durante la enfermedad están en niveles altos
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Etiopatogenia

■ En el pénfigo paraneoplásico los anticuerpos están dirigidos contra proteínas de la

familia de las plaquinas, como la desmoplaquina, la periplaquina, y la envoplaquina,
además de anticuerpos contra las Dsg 1 y 3
■ IgG1 e IgG4 indican enfermedad activa
■ IgG2 se encuentran en periodos de remisión
■ La ampolla acantolítica representa la etapa final de un proceso citopatológico grave
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Formas clásicas: Formas raras:
I. Superficial. I. Herpetiforme (pénfigo con IgA).
a) Foliáceo (esporádico y endémico). II. Paraneoplásico.
b) Eritematoso. III. Neonatal.
II. Profundo. IV. Inducido por fármacos.
a) Vulgar
b) Vegetante.
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo vulgar

■ El pénfigo vulgar representa 80 a 85% de los casos

■ La erupción empieza en cualquier parte de la piel o de las mucosas (60%)
■ Predominio en la piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región
submamaria
■ Hay ampollas flácidas de 1 a 2 cm, que aparecen en la piel sana o eritematosa, y
aunque al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo vulgar

■ El paciente experimenta dolor, afección del estado general, puede haber fiebre,
anorexia, vómito y diarrea pero no siempre prurito
■ Las lesiones se curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación
■ Una presión fuerte del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su
desprendimiento (signo de Nikolsky)
■ Si se ejerce presión directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce
extensión lateral (signo de Asboe-Hansen)
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo vulgar

■ La mucosa oral es la más afectada (80 a 90%),

empieza en este sitio en 50 a 70% de los pacientes, y
muchas veces es el único lugar afectado
■ Las ampollas muestran rotura temprana y dejan
erosiones irregulares dolorosas que afectan la mucosa
gingival, paladar lengua, borde bermellón y, en casos
graves, la orofaringe y laringe
Puede:
■ Afectar ojos, esófago, uretra y vulva. Así como
complicaciones pulmonares y renales
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo vegetante

■ Tipo Newmann- Grave

■ Tipo Hallopeau- Remite con el tratamiento
■ Predomina en pliegues, ingles, alrededor de la boca,
manos y pies
■ Comienza con ampollas que dejan erosiones, las
cuales originan a su vez vegetaciones húmedas,
rojas, cubiertas de costras y que dejan pigmentación
residual
■ La lengua puede tener aspecto cerebriforme
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo foliáceo

■ Empieza como pénfigo o dermatitis seborreica y se transforma en eritrodermia

exfoliativa y rezumante predomina en judíos
■ La ampolla es flácida y delgada, y tiene una base eritematosa
■ Excepcionalmente afecta a las mucosas; puede haber alopecia, onixis y perionixis
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo foliáceo brasileño, fogo selvagem o pénfigo endémico
sudamericano

■ Es endémico en de las zonas rurales de Brasil y otras regiones de Saudamérica

■ Afecta adolescentes y adultos jóvenes
■ Es familiar en 10%
■ Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa
■ No existe afección de mucosas
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo seborreico o pénfigo eritematoso (Enf. De Senear-Usher)

■ Empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en la parte media

del tórax, los hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos,
zona retroauricular
■ Las lesiones recuerdan el lupus eritematoso o se acompañan del mismo
■ Hay poca afección a mucosas
■ A menudo avanza a pénfigo foliáceo
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo herpetiforme

■ Pénfigo con IgA o dermatitis herpetiforme con acantólisis

■ Raro y de evolución crónica benigna, aunque puede evolucionar a pénfigo vulgar
■ Lesiones anulares con eritema y edema, vesículas en los bordes, y prurito
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo paraneoplásico o síndrome autoinmunitario paraneoplásico

■ Erupción mucocutánea polimorfa, relacionada con una neoplasia maligna

principalmente hematológica
■ Se relaciona más a menudo con linfoma no Hodkin, leucemia linfocítica crónica y
enfermedad de Castleman
■ Es grave y la muerte es casi siempre por sepsis, insuficiencia respiratoria o
complicaciones del tratamiento
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Cuadro clínico pénfigo neonatal

■ Es transitoria
■ Se presenta en hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de anticuerpos de clase
IgG1 que cruzan la barrera placentaria y se depositan en la piel.
■ Se resuelven en algunas semanas, cuando el recién nacido produce sus propias
inmunoglobulinas
■ También se ha señalado pénfigo inducido por fármacos, que en clínica es similar al
foliáceo
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Enfermedades relacionadas

■ Timoma
■ Miastenia grave
■ Artritis
■ Lupus eritematoso
■ Síndrome de Sjögren
■ Anemia perniciosa
■ Liquen plano y neoplasias malignas
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Complicaciones

■ Las causas de muerte son anormalidades bioquímicas

■ Efectos del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, ulcera gástrica,
neumonía y septicemia
■ Azatioprina, como depresión de medula ósea e infecciones, así como embolia
pulmonar
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Datos histopatológicos

■ La biopsia debe tomarse de una ampolla reciente, donde se encuentra una ampolla
intraepidérmica acantolítica

■ En los P vulgar y vegetante la ampolla es suprabasal

■ En los P foliáceo y el seborreico, subcorneal
■ En el P vegetante hay hiperplasia seudoepiteliomatosa, hiperqueratosis, papilomatosis, y abscesos
intraepidérmicos con abundantes eosinófilos
■ En el P herpetiforme, la ampolla es subcroneal, con acantólisis leve, y contiene lecocitos y
eosinófilos
■ En el P paraneoplásico puede haber cambios de interfaz y un infiltrado liquenoide
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Datos de laboratorio

■ Suele haber anemia, leucositosis, eosinofilia, disminución de la concentración de

proteínas plasmáticas, inversión de la proporción entre albumina y globulina, y
aumento de la sedimentación eritrocítica

■ Citodiagnóstico: permite un diagnóstico rápido al descubrir las células acantolíticas

o de Tzanck
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Diagnostico diferencial

■ Dermatitis herpetiforme, penfigoide, síndrome de Stevens-Johnson y síndrome de

Lyell, pénfigo benigno familiar, impétigo, epidermólisis ampollar dermatitis
seborreica
■ En las lesiones orales deben excluirse también candidosis, infección herpética
liquen plano y penfigoide benigno de las mucosas, y en el paraneoplásico, eritema
polimorfo.
■ En el estudio histopatológico, el pénfigo vulgar puede confundirse con pénfigo
benigno familiar y enfermedad de Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-
Wilkinson e impétigo, y el seborreico, con lupus eritematoso.
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Tratamiento

■ Prednisona dosis inicial 1mg/kg/día, hasta disminución delos síntomas, el tratamiento es por
tiempo indefinido, con una dosis eficaz mínima

■ Algunos prefieren ciclos breves con dosis altas

■ Inmunosupresores con glucocorticoides  Azatioprina 1mg/kg/d; metotrexato 20 mg por semana

o ciclofosfamida 50 a 100 mg/d

■ Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100 mg/d (pénfigo foliáceo)

Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Tratamiento

■ También se utiliza ciclosporina A, plasmaféresis (para eliminar anticuerpos

circulantes) o fotoféresis extracorpórea.

■ La combinación de ciclosporina, Azatioprina y glucocorticoides durante un periodo

breve puede ser una opción en enfermedad resistente a glucocorticoides o
anormalidades hematológicas.
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo
Tratamiento

■ Escasa respuesta al tratamiento:

■ Uso de terapia inmunomoduladora con micofenolato de mofetilo (2 g/día) o con
rituximab (anti-CD20)
■ Un receptor soluble del (TNF) o un inhibidor, como etanercept, infliximab y adalimumab,
además de inmunoglobulina VI, pero sus resultados todavía no son muy claros y pueden
tener efectos adversos importantes
■ El uso de 60 o 120 mg de prednisona da igual resultado, y que la administración
intermitente (en pulsos) de glucocorticoides en dosis altas genera poca mejoría; en
cambio, hay mayores efectos adversos. La azatioprina y ciclosfosfamida generan benefi
cio en cuanto al ahorro de esteroides
 PÉNFIGO CRÓNICO
BENIGNO FAMILIAR
-Enfermedad de Hailey- Hailey
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno
familiar

- Genodermatosis rara de herencia autosómica

dominante, caracterizada por ampollas acantolíticas
y vegetaciones en los pliegues. La evolución es
crónica y recurrente. No hay terapéutica eficaz
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno
familiar
Datos epidemiológicos

■ Afecta a todas las razas y ambos sexos

■ Por lo general aparece en la pubertad o hacia los 20 o 30

años de edad

■ El comienzo después de los 50 años es excepcional

■ Se calcula 1 caso por 50,000 enfermos de la piel

Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Etiopatogenia

■ Se presenta una mutación en el gen ATP2C1, el cual codifica para la Ca-ATPasa en

el aparato de Golgi; ello determina cifras bajas de Ca dentro del aparato de Golgi y
emisión de señales anormal del Ca intracelular, que suscita la acantólisis en el
estrato espinoso

■ Las alteraciones en la enfermedad de Darier como en la de Hailey han dado pie a la

búsqueda de una relación entre alteraciones de la homeostasis del calcio y
enfermedades neuropsiquiátricas (Alzheimer)
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Etiopatogenia

■ El problema fundamental radica en la epidermis, en el complejo de tonofilamento-

desmosoma
■ No hay afección de anexos; se observa síntesis alterada o falta de maduración de
los tonofilamentos y de la pared intercelular
■ Se agregan factores externos, como fricción, calor, radiación solar y maceración
■ Hay controversia respecto a si las infecciones bacterianas, virales o por Candida
albicans son un factor primario o agregado
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Clasificación

I. De Hailey-Hailey (Más frecuente y se manifiesta en la pubertad)

II. De Gougerot (Diseminado, aparecen en el momento de nacimiento y desaparece
en 15 días sin dejar cicatrices)
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Cuadro clínico

■ Se localiza en nuca, cuello y pliegues axilares, antecubitales, inguinocrurales y

submamarios, así como en el escroto, vulva y regiones perianal y periumbilical

■ Sobre la piel sana o eritematosa aparecen vesículas, ampollas o pústulas flácidas

que se rompen con facilidad y dejan erosiones que se cubren con costras
melicéricas y al confluir forman figuras circinadas, o hay placas vegetantes: el
aspecto es eccematoso
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Cuadro clínico

■ El signo de Nikolsky y el fenómeno de Koebner pueden inducirse por la sudoración,

fricción, infecciones o exposición a luz UV
■ No afecta el estado general, a menudo hay restricción de la movilidad y olor fétido.
■ Evolucion crónica; se presenta por brotes que duran 4-8 semanas y pueden ir
precedidos de prurito y ardor; curan sin dejar cicatrices; en ocasiones solo queda
hiperpigmentación.
■ A veces coexiste con dermatitis seborreica y psoriasis, y otras veces sobrevienen
queratoconjuntivitis, lesiones en mucosas y bandas blancas longitudinales en las unas
de las manos, especialmente en el pulgar
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Datos de laboratorio

■ Los estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta resultan negativos

■ El citodiagnóstico de Tzanck revela cuerpos redondos y células vesiculares
turgentes, con solo un núcleo grande o núcleos múltiples, nucléolos definidos, así
como citoplasma fino y condensado.
■ La microscopia electrónica muestra un defecto en la adhesión desmosómica con
separación de los tonofilamentos.
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Diagnostico diferencial

■ Tiñas
■ Intertrigo candidósico
■ Psoriasis invertida
■ Dermatitis seborreica de pliegues o cualquier forma de eccemas
■ Impétigo
■ Pénfigo vulgar y vegetante
■ Dermatitis atópica
■ Enfermedad de Dühring-Brocq
■ Condilomas acuminados
■ Dermatosis acantolítica transitoria
Enfermedades ampollosas:
Pénfigo crónico benigno familiar
Tratamiento

■ Es una dermatosis benigna, pero las molestias locales y el mal olor alteran la
calidad de vida
■ Uso de ropa holgada; evitar fricción, traumatismos y clima caluroso; debe prohibirse
el rasurado de las axilas.
■ Tetraciclinas, pero pueden usarse penicilina, eritromicina o sulfamidas de vida larga
en dosis convencionales
■ Dapsona o diamenodifenilsulfona (DDS) 100-200mg/d
■ No glucocorticoides ante lesiones graves pueden usarse agentes topicos potentes,
siempre que no exista infección
 PENFIGOIDE
-Penfigoide ampollar
-Penfigoide buloso
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
■ Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria
■ Caracterizada por ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales
■ Predomina en ancianos afectando tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y
mucosas
■ No deja cicatrices atróficas
■ Evolución crónica, por brotes
■ Hay una ampolla subepidérmica con eosinófilos, y se detectan IgG y C3 en la zona
de la membrana basal
■ Los anticuerpos se dirigen contra antígenos que están en el hemidesmosoma que
une el queratinocito a la membrana basal
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Datos epidemiológicos

■ No hay predilección por raza o sexo

■ Se estiman 7 a 14 casos por millón de personas y del penfigoide cicatrizal, un caso
por millón
■ Predomina en mayores de 60 años, pero puede observarse en adultos
relativamente jóvenes e incluso en niños
■ Mortalidad baja
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Etiopatogenia

■ Autoinmunitario
■ Análisis inmunogenético muestra un incremento del haplotipo DQB1*0301 del HLA
■ Los anticuerpos están dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1
(BP230), proteína que es miembro de la familia de plaquinas, un componente
intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2 (BP180) es una
glucoproteína transmembranal colágeno
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Etiopatogenia

■ Las lesiones aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana
basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de quimiocinas

■ Originando reclutamiento de eosinófilos principalmente, que liberan proteasas,

degradan las proyteinas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas

■ Al igual, se incrementa la permeabilidad vascular, contribuyendo a la formacion de

edema papilar
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Etipotatogenia

■ La dermatosis por IgA lineal (LAD) es una enfermedad autoinmunitaria

vesiculoampollar subepidérmica que puede ser idiopática o inducida por fármacos.
■ Hay depósitos inmunitarios de IgA en la lamina lucida de la membrana basal, y los
anticuerpos se dirigen contra una proteína de 97 kilodaltones (kDa); esta proteína
forma parte del BPAg2
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Clasificación

I. Penfigoide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular

II. Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo

Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Cuadro clínico

■ Puede ser local o diseminada, predomina en abdomen, muslos, y caras de flexion

de las extremidades
■ La lesión fundamental es la ampolla, que aparece en una base eritematosa o
edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas
■ Las ampollas son claras o hemorrágicas de tamaño variable (grandes y extendidas)
■ Cuando se rompen quedan costras melicéricas o melicerisanguíneas
■ No se observa signo de Nikolsky
■ Inicio repentino, y su evolución es crónica y se da por brotes
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Cuadro clínico

■ La coexistencia del penfigoide con el liquen plano se conoce como lichen planus
pemphigoides
■ Ha mostrado vínculo con enfermedad maligna, y esta es mas frecuente cuando el
estudio de inmunofluorescencia indirecta resulta negativo
■ El penfigoide ampollar generalizado de Lever se manifiesta por una dermatosis que
afecta áreas de cualquier región Ampollas tensas y suelen afectar mucosas.
Evoluciona con remisiones y exacerbaciones
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Cuadro clínico

■ Penfigoide ampollar circunscrito, menos frecuente, origina ampollas tensas en la

cabeza y extremidades
■ La variedad polimorfa causa una erupción generalizada, con pápulas, vesículas y
ampollas de base eritematosa, que predominan en superficies de extensión, el
dorso y las nalgas.
■ En el vegetante hay ampollas, escamas y lesiones vegetantes en áreas
intertriginosas, la cabeza, el dorso y las extremidades.
■ El nodular es raro caracterizado por lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular
y pruriginosas, que pueden preceder por años a las ampollas
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Cuadro clínico

■ El penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo, llamado benigno mucoso de Lortat-

Jacob u ocular, afecta mucosas, principalmente la oral, conjuntival, laríngea, genital,
rectal y esofágica

■ Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y puede haber ceguera,

dificultad respiratoria y estenosis esofágica.

■ En el penfigoide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, hay lesiones cutáneas solo

en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atróficas
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Datos de laboratorio

■ Eosinofilia en sangre periférica, y en 50% aumento de IgE

Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Diagnostico diferencial

■ Pénfigo
■ Dermatitis herpetiforme
■ Dermatitis ampollar crónica de la niñez
■ Eritema polimorfo
■ Dermatosis medicamentosas
■ Prurigo nodular de Hyde
■ Porfiria cutánea tarda
■ Epidermólisis ampollar
■ Liquen plano
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
Tratamiento

■ Manejo multidisciplinario
■ Prednisona o prednisolona, 1 mg/kg/d (dosis de sostén 10 mg d)
Corticosteroides tópicos potentes.
Propionato de clobetasol, 40 g/día. (tratamiento costoso)
Otras alternativas
■ Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), tetraciclinas, eritromicina y la nicotinamida, y en
casos graves y resistentes, el rituximab
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide
■ En el penfigoide cicatrizal es útil el etanercept antagonista (TNF-α),

■ Inmunoglobulina VI, 1 g/kg, en 2 días consecutivos cada cuatro semanas.

■ Se aconseja el uso local de glucocorticoides e inhibidores de la calcineurina como

el tacrolimus, que especialmente podrían usarse en casos localizados
PENFIGOIDE
GESTACIONAL
-Herpes gestationis
-Herpes gravídico
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
■ Dermatosis probablemente autoinmunitaria poco frecuente, con predisposición
genética, en la que actúan factores hormonales.

■ 2° o 3er trimestre del embarazo, con predominio en el tronco y las extremidades.

■ Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas
y ampollas

■ En la biopsia hay una ampolla subepidérmica con anticuerpos anti-BP180 (anti-BPAg2).

■ Desaparece semanas o meses después del parto y reaparece con un nuevo embarazo,
con la menstruación o con el uso de anticonceptivos.
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Datos epidemiológicos

■ Se presenta en 1 de 3 000 a 50 000 embarazos.

■ Afecta con mayor frecuencia a mujeres de 16 a 39 años de edad y suele aparecer

en el segundo o tercer trimestre de la gestación.

■ La mortalidad prenatal es de 25%.

Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Etiopatogenia

■ Se desconoce la causa, se sospecha un mecanismo autoinmunitario

■ Se han encontrado anticuerpos contra el componente del hemidesmosoma, pero se
desconoce su significado
■ La enfermedad sólo sobreviene en 1% de las mujeres con predisposición genética
■ En la mayoría de las pacientes se detectan anticuerpos anti-BP180 que es el
antígeno tipo 2 del penfigoide ampolloso (BPAg2)
■ A veces acompaña a neoplasias del trofoblasto.
■ Algunos lo consideran una variedad de penfigoide o de dermatitis herpetiforme
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Cuadro clínico

■ Dermatosis diseminada a tronco y caras de

extensión de extremidades, particularmente en
el abdomen
■ Simétrica, con tendencia a la extensión
centrifuga, polimorfa y pruriginosa, inicia en la
región periumbilical
■ Esta constituida por pápulas, ronchas, vesículas
y ampollas que se agrupan en placas circinadas
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Cuadro clínico

■ En 20% de las pacientes hay afección de mucosas

■ Evolución es aguda, prurito, malestar general, fiebre, nauseas y cefalea
■ El brote dura uno a cuatro meses, y la enfermedad, hasta 12 años
■ Desaparece semanas o meses después del parto (75%)
■ Puede acompañarse de prematuridad, rotura prematura de membranas y muerte fetal
■ El RN puede presentar lesiones transitorias vesiculares y urticariformes
■ Leucocitosis y eosinofilia
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Diagnostico diferencial

■ Penfigoide
■ Dermatitis herpetiforme
■ Algunas dermatosis vinculadas con el embarazo
Enfermedades ampollosas:
Penfigoide gestacional
Tratamiento

■ Esperar la remisión espontanea posparto.

■ Clorfeniramina, 8 mg 2 a 4 veces día
Difenhidramina, 25 a 50 mg 2 a 4 veces día, por 10 a 15 días
■ Se requiere prednisona, 40 mg/día; algunas pacientes mejoran con dapsona o
diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/día, por el tiempo necesario
■ En casos persistentes se ha usado inmunoglobulina IV o rituximab
TERMINAMOS…!!!!!!