Sunteți pe pagina 1din 48

Artrita juvenila cronica

Artrita reumatoida juvenila - ARA


Artrita juvenila cronica - EULAR
Artrita juvenila idiopatica - ILAR

 Artrita juvenilă cronica (AJC), cea mai


comună boala reumatismală a copilăriei, este
una din cele mai frecvente suferinte şi cauze de
dizabilitate ale acestei perioade de varstă
Criterii de diagnostic ACR
1. vârsta debutului sub 16 ani;
2. artrită
3. durata bolii – 6 săptămâni sau mai mult ;
4. excluderea altor forme de artrită juvenilă
Artrita la copil:
 Tumefactia articulatiei sau

 Minum 2 din urmatoarele semne:

 Limitarea amplitudinii miscarii

 Sensibilitate sau durere la mobilizarea


articulatiei
 Caldura locala
Artrita juvenila cronica
 Criterii europene EULAR
 Varsta de debut < 16 ani
 Semne de artrita
 Durata simptomelor 3 luni sau mai mult
 Excluderea altor cauza de artrita
 Difera subtipurile
Epidemiologie
 Incidenta : pana la 20 cazuri la 100 000 copii
 Prevalenta: 0,1 – 1caz la 1000
 Raport F:B de aprox 2:1 (in functie de forma
clinica)
Etiologie
 inflamaţie cronica
sinoviala
 Mai multe ipoteze
 Infecţioasă
 imunologică
 traumatică
 genetică
Anatomie patologica
 Stadii lezionale:
1. sinovita exsudativa si modificari
proliferativa sinoviale minime ;
2. formare de panus, initierea distructiei
cartilagiului articular, osteoporoza incipienta ;
3. sinovita proliferativa avansata cu
formare extensiva de panus, distrugere severa
a cartilagiului, osteoporoza marcata ;
4. anchiloza fibroasa si proces inflamator
mai putin activ ;
5. dezvoltarea tesutului cicatricial dens cu
anchiloza osoasa.
Consecintele artritei
 Tumefactie
 Roseata locala
 Caldura locala
 Durere / discomfort
 Micsorarea spatiului articular
 Limitarea miscarilor
 Functie articulara diminuata
 Retard de crestere si dezvoltare
Clasificare AJR
Pauciarticulara Poliarticulara Sistemica
Nr. artic <5 ≥5 variabil
Febra NU ± joasa prezenta
AAN 75-85% 40-50% 10%
Uveita cr 5-20% 5-10% rar
FR rar 10% rar
% 40-60% 30% 10-20%
Subtipuri AJC
 Sistemica: febra
 Pauciarticular: < 5 articulatii
 Poliarticular >4 articulatii cu FR negativ
 Poliarticular >4 articulatii cu FR pozitiv
 Spondilita anchilozanta juvenila
 Artrita psoriazica juvenila
 Artropatii asociate bolilor inflamatorii
intestinale
AJI sistemica
 Artrita asociata sau precedata de
febra
 Durata febrei de aprox. 2 saptamani
 Febra de min 3 zile
 Alte semne:
 Eruptie eritematoasa

 Limfadenopatie generalizata

 Hepatomegalie si/sau

splenomegalie
 Serozite
Simptome extraarticulare
 Pericardita
 asimptomatica
 Pleurezie
 Peritonita
 Iridociclita reumatismala
 Sindrom de activare macrofagica
AJI pauciarticulara
 Oligoartrita persistenta max. 4 articulatii afectate pe
tot parcursul bolii

 Oligoartrita extinsa afectarea a 5 sau mai multe


articulatii cumulativ in evolutie, dupa primele 6 luni
de la debut
AJI pauciarticulara tip I
 Fetite
 Varsta mica de debut < 5 ani
 50% monoarticulare
 Disconfort sau durere
 Genunchi > glezna > cot
 Redoare matinala
 Risc crescut de iridociclita cronica
 ANA +
 FR –
AJI pauciarticulara tip II
 Baieti > 8 ani
 Debut la articulatiile mari ale
membrelor inferioare
 Ulterior articulatiile:
temporomandibulare, sacroiliace,
tendinite
 HLA B27
 Evolutie spre SA
AJI poliarticulara cu FR negativa
 ≥ 5 articulatii afectate in primele 6 luni de
evolutie
 FR negativ la 2 determinari
 Debut in copilaria tarzie
 Artrite severe
 Frecvent noduli reumatoizi
 Criterii de excludere:
 Psoriazis sau psoriazis la rude gr I

 HLA B27 pozitiv la baieti cu debut > varsta


de 6 ani
 Boli asociate cu HLA B27 la rude gri

 Artrita sistemica

 Ig M FR pozitiv
AJI poliarticulara cu FR pozitiv
 La 5-10% din pacienţi
 Mai mult de 5 articulaţii afectate de la
debut
 Mai frecvent la fetiţe
 Vârsta de debut la 2-5 ani şi 10-18 ai
 Artrite de gravitate medie
 Rar noduli reumatoizi
 În 5% din cazuri asociază manifetări
extraarticulare:febră,
hepatosplenomegalie, limfadenopatie,
uveita
 FR pozitiv la min 2 determinari la
distanta de 3 luni
Artrita cu entezita
 Artrita + entezita sau
 Artrita sau entezita + cel putin 2 din:
 Sensibiltate sacroiliaca si/sau
durere inflamatorie axiala
 HLA B27 pozitiv

 Debutul bolii la baieti > 6 ani

 Uveita anterioara simptomatica

 Boli asociate cu HLA B27 la rude


gr. I
Artrita psoriazica
 Psoriazis + artrita sau
 Artrita + minim 2 din:
 Dactilita

 Onicoliza

 Psoriazis la rude gr. I


Examene biologice
 Nu exista teste specifice
 Teste inflamatorii pozitive
 VSH ↑
 fibrinogen ↑
 CRP pozitiv
 α2 si gama globuline ↑
 Ig ↑ in special Ig G
Teste biologice
 AAN
 FR

 Hemoleucograma
 Leucocitoza
 Anemie hipocroma
 Trombocitoza
Imagistica
 Criteriile radiologice de stadializare
ale ARJ sunt
 Osteoporoza, leziuni microchistice
ale structurii osoase ale epifizelor din
vecinatătea articulaţiilor interesate
 Pensare articulară, îngustarea
spaţiilor articulare
 Eroziuni osoase,
 Anchiloze fibroase sau osoase,
deformări articulare, poziţii vicioase
(tardiv)
Imagistica

 RMN
 CT
 DEXA (dual-energy X-
ray absorbtiometry)

 Examen oftalmologic cu
biomicroscop
Examene paraclinice
 Artrocenteza:cantitate crescută de lichid galben –
verzui, clar – tulbure, NL până la 50 000/mmc,
PMN= 50 –90%, evidenţierea ragocitelor (+),
proteinele şi fibrinogenul crescute, glucoza scazută,
FR evidenţiabil în lichid (+), culturi sterile (+)

 Biopsia sinoviala: hiperplazie sinovială cu formare


de franjuri, infiltrat dens limfoplasmocitar, limfocite
grupate în foliculi, noduli reumatoizi, vasculita
necrotica
Diagnostic pozitiv
 Simptomele si semnele, recunoasterea
subtipului
 Examenul clinic
 Testele inflamatorii
 Radiografia, utila tardiv
 Raspunsul la tratament
 Evolutia
Diagnostic diferential AJI
pauciarticulara
 RAA
 Infecţii (artrită septică)

 Traumatisme (hemartroză)

 Bolile hematologice – hemofilia, boli maligne

iar formele cu evoluţie prelungită vor trebui diferenţiate de :


 artrită psoriazică

 spondilita ankilopoietică

 tuberculoza

 sarcoidoza

 sinovita vilonodulară
Diagnostic diferential AJI
poliarticulara
 Poliartrita septică
 RAA
 Spondilita ankilopoietică juvenilă
 Artrita psoriazică infantilă
 Dermatomiozita, sclerodermia
 Imunodeficienţe, în special deficienţa selectivă de IgA şi
hipogamaglobulinemie
 Lupus eritematos sistemic
 Boala Lyme, artitre reactive
 Boli hematologice
 Sarcoidoză
 Sindromul sinovitei hipertrofice familiale
 Mucopolizaharidoze
Diagnostic diferential AJI sistemica
 infecţiile
 boala inflamatorie intestinală
 bolile maligne
 bolile ţesutului conjunctiv (LES,
dermatomiozita, poliarterita nodoasă)
 febra familială mediteraneană
Evolutie AJI pauciarticulara
 Debut la varsta mica – evolutie in medie 2-3 ani
 Remisiune completa
 Rar disabilitati severe
 Sechele oculare pana la cecitate
 Factori de prognostic sever:
 mai mult de 1 artic afectata
 Afectarea membrelor superioare
 VSH mare la debut prezice evolutia spre poliarticular
Evolutie AJI poliarticulare
 Exacerbari si remisiuni
 Deformari articulare
 Contractura
 Distructie articulara
 Anchiloza
 Sechelele iridociclitei
Factori de pronostic rezervat in AJI
poliarticulara
 Debut tardiv in copilarie
 Durata lunga de evolutie a bolii
 Afectarea precoce a articulatiilor mici
 Aparitia precoce a eroziunilor osoase
 Persistenta activitatii inflamatorii
 FR pozitiv prezice modificarile distructive
 Noduli reumatoizi
Evolutie AJI sistemic
 Dramatice prin afectarea sistemica
 Tendinta la recurente
 Prognostic functional bun
 Semnele sistemice dispar in cateva luni
 Factori de prognostic sever:
 Debut varsta <5-7 ani
 Poliartrita
 Persistenta semnelor sistemice
 CT necesara si dupa 6 luni de evolutie
Clasificarea funcţională a ARJ
(Criteriile Steinbrocker
modificate)
 Clasa I – fără disabilitate majoră pentru bolnav, fără
limitarea semnificativă a mişcărilor articulare
 Clasa II - funcţionalitate generală acceptabilă , în
ciuda disconfortului sau limitării detectabile a
mişcărilor articulare
 Clasa III – funcţionalitate generală afectată, dar
bolnavul păstrează capacităţi ambulatorii ( inclusiv cu
ajutorul bastonului sau cârjei )
 Clasa IV – disabilitate severă (existenţă limitată la
fotoliu rulant sau pat)
Tratament
 Obiective :
- educatie
- diminuarea durerii
- prezervarea funcţiei articulare
- tratamentul adecvat al manifestărilor
extraarticulare
- suportul psihologic si social al bolii
cronice
Tratament
Echipă
 pediatru reumatolog

 oftalmolog

 nutriţionist

 chirurg ortoped

 fizioterapeut

 terapeut ocupaţional

 asistent social
Tratament medicamentos
 Antiinflamatoare nesteroidiene
 Medicamente modificatoare de boala
 Corticoterapia
 Tratament imunosupresor sau citotoxic
 Tratament biologic
Antiinflamatoarele nesteroidiene
Procesele care sunt influentate de AINS:
 Productia de Pg

 Sinteza de leucotriene

 Interfera cu eliberarea enzimelor lizozomale

 Agregarea si adeziunea neutrofilelor

 Functia celulelor membranare

 Functia limfocitara

 Productia de FR

 Metabolismul cartilajului
Antiinflamatoarele nesteroidiene
 Salicilati
 Acid acetilsalicilic <25kg 80-100mg/kg/zi
>25kg 2500mg/m2/zi
 Grupare acid propionic
 Naproxen 10-20mg/kg/zi
 Ibuprofen 30-40mg/kg/zi
 Ketoprofen 2-4mg/kg/zi
Antiinflamatoarele nesteroidiene
 Derivati de acid acetic
 Indometacin 1,5-3mg/kg/zi
 Diclofenac 2-3mg/kg/zi
 Oxicami
 Meloxicam 0,25mg/kg/zi
 Piroxicam 0,2-0,3mg/kg/zi
Antiinflamatoarele nesteroidiene
reactii adverse
 Iritarea mucoasei gastrointestinale
 Ulcer peptic
 Efecte SNC
 Hepatotoxicitate
 Toxicitate renala
 Sd Reye
 Accidente alergice
 Tulburari coagulare
Corticoterapia
 Intraarticular
 Local intraocular
 Oral – limitat, datorita efectelor secundare
 Intravenos – pulsterapia cu Metilprednisolon
in formele sistemice severe
Medicatia modificatoare de boala
 Metotrexat 10-15mg/m2/sapt
 Sulfasalazina
 Antimalaricele
 Ciclosporina
 Azatioprina
 Sarurile de aur
 Altele: IVIG, Ciclofosfamida, Leflunomida
Tratament biologic
 Agenti anti TNFα
 Adm sucutanata: Etanercept – rec p75 TNFα
fuzionat cu reg Fc IgG1

 Intravenos
 Infliximab Ac monoclonal uman+soareci anti-
TNFα
 Adalimumab Ac monoclonal uman anti-TNFα
Tratament biologic
 Anti-IL1
 Anakinra
 Anti-IL6 receptor
Fizioterapia
 Termoterapie (caldura
superficiala si profunz)
 Masaj
 Hidroterapia
 Aerobic
 Terapie ocupationala
 Electroterapia
 Laserterapia
Tratamente ortopedice
 Ortoze
 Corectii chirurgicale
Comentarii
 Artrita juvenila cronica nu este o boala, ci un
grup de boli
 Artrita reumatoida NU este numai boala
adultului
 Nu exista teste specifice
 AJI NU se vindeca
 Exercitiul fizic NU este contraindicat
 Chiar daca nu doare trebuie tratat
 Nu trebuie sa se soldeze cu sechele