Prezentare de caz clinic

Pacienta:Palca Ana Gheorghe 08.05.1997(14

ani),eleva cl.8

• Domiciliu:r.Telenesti,c.Chitcanii Vechi

• Internat:27.02.2012(10.50 min)

• Diagnosticul la internare:Ageneziea
vaginului,salpingooforita pe dreapta .
Acuze la internare:
• Slabiciuni generale
• Fatigabilitate
• dureri abdominale difuze,cu preponderenta in
regiunea inghinala dreapta.
Istoricul actualei boli :
Se considera bolnava timp de 2 ani ,cind pentru
prima data s-a stabilit diagnosticul de Sindromul
Mayer-Rokitansky.Starea s-a agravat cu 2
saptamini in urma cind au aparut durerile
abdominale difuze, moderate.Cu 4 zile in urma
durerile s-au accentuat ,localizindu-se
preponderent in regiunea inghinala dreapta cu
afectarea starii generale.S-a tratat anterior in
sectiea de ginecologie in anul 2010, fiind
examinata de genecolog se stabileste
diagnosticul de :Atreziea
vaginului(vaginoscopie),si externeaza cu
diagnosticul de Sindromul Mayer-Rokitansky.
Datele anamnestice:
• Copilul de la a 2 sarcina,a 2 nastere ,nastere la
termencu cu masa 3800 gr.
• Vaccinata conform calendarului de vaccinari
• Dezvoltat fizic si neuropsihic satisfacator conform
virstei.
• Antecedente eredo-colaterale
Neagravata.
Anamneza familiala

• Mama :Natalia (1974) -nu lucreaza

• Tata:Gheorghe-decedat
• Conditii de trai –satisfacatoare
Starea prezena:

• Starea generala a bolnavei este grav-medie.

• Tipul constitutional:normostenic
• Starea de nutritie satisfacatoare
• Obiectiv:tegumentele si mucoasele vizibile sint
roz-pale,curate,edeme absente.Ganglionii
limfatici periferici nu se percep la palpare.
Sistemul respirator
• Respiratiea nazala,libera,secreti absente.
• Percutor pe arii simetrice pulmonare sunet
percutor clar pulmonar.
• Auscultativ in plamini murmur vezicular,raluri
absente.
• Fr-18/min
Sistemul cardiovascular

• Percutor :limitele cordului corespunzator virstei

• Auscultativ :zgomotele cardiace ritmice
,sonore.FCC 65/min.TA 110/60 mm/Hg.
Sistemul gastro-intestinal
• Limba umeda,fara depuneri.Mucoasa buca
roza,fara erupti.
• Abdomenul este de forma obisnuita,sensibil la
palpare in regiunea inghinala dreapta.
• Ficatul palpator la nivelul rebordului costal
drept.Splina nu se palpeaza.
• Scaunul este regulat,oformat.
Sistemul uro-genital
• Genecolog :Organele genitale externe
corespunzator virstei si genului.Lungimea
vaginului dupa sonda metalica 1.5 cm,vulva
roza,eliminari nu sint.Ovarele sensibile la
palpare.
Rectal-uterul hipoplastic,
ovarele nu se palpeaza.
Ciclul menstrual absent.
Consultatiile specialistilor
• Chirurg-se exclude patologiea chirurgicala
• Nefrolog –date de patologie a sistemului urinar nu
prezinta.
• Genecolog : Organele genitale externe corespunzator
virstei si genului.Lungimea vaginului
dupa sonda metalica 1.5 cm, vulva roza,
eliminari nu prezinta.Ovarele sensibile la
palpare.Rectal -uterul hipoplastic,ovarele
nu se palpeaza.Ciclul menstrual
absent.
Rezultatele examinarilor
paraclinice
• Hemograma
Hb 130 g/l ;eritrocite 4.3 x10/l;IC 0.9 ;trombocite
282 x 10/l ;leucocite 7 x10/l;neutrofile
56.1% ;limfocite 37.2 %;monocite 6.7% ;VSH 8
mm/h
• Biochimiea singelui
Bilirubina totala 8.9 mcmol/l ;bil.lib.
8.9 mcmol/l;Pr.timol 2.4 ;ALAT
0.19mcmol/gl ;fosfataza alcalina 123
UI/l ;colesterol total 4.6mmol/l
• USG rinichi :rinichi drept 107/44
mm,parenchimul 14 mm;rinichi sting
108/43mm,parenchimul 14 mm.Bazinetele nu
sint dilatate .Vezica urinara aproape plina.
• USG uter :
Dimensiunea :lungimea 44 cm,latimea 45cm,
DAP 27 cm ,ecogenitatea medie.
Ovarele:drept 20/17 cm
sting 19/19 cm ,spatiul Duglas liber .

USG organe interne:Dischinezie biliara .

• Vaginoscopiea-aplaziea vaginului.
• CT organe genitale-aplaziea corpului si colului
uterin.
• Examenul secretiilor organelor urogenitale –epit.
2-3 c/v;leuc 2-3c/v;microflora-
bastonase;gonococci-negativ
• Analiza generala de urina-culoarea galbena ,r-t
acida,transparenta,prot-neg ;ep.plat 10-13 c/v
Diagnosticul clinic definitiv
• Sindrom Mayer-Rokitansky(Aplaziea uterului si
vaginului).
• Colecistita cronica acalculoasa,remisie
incompleta.
Tratament

• Sol.Cefazolin 1 g/3 ori zi

• Sol.Papaverin 2% 1 ml
• Sol.Lincomicina 1 ml/2 ori zi
• Tab.Trihopoli 1 comp./2 ori zi
• Tab.Fluconazol 150 mg/2 ori
Recomandari

• Dieta N 5
• Caps.Ursosan 250 mg ,1 caps pe noapte 1
luna
• Caps.Lacidofil 1 caps /2 ori zi 14 zile
• Tab.Cordonat 2 ml/im,14 zile
• Tratamen chirurgical dupa 18 ani,in sectie
genecolog
• Supravegherea la medicul de familie
Sindromul Mayer-Rokitansky
• Malformatie a aparatului genital caracterizata
prin aplazie vaginala si doua portiuni
rudimentare de uter. Vulva e normala; vaginul
este fie absent fie sub forma unei adancituri in
degetar de 1-3 cm; uterul este absent ca organ
unic diferentiat – de o parte si de alta a liniei
mediane exista doua formatiuni nodulare,
hemiutere rudimentare embriologic; trompele
sunt normale iar ovarele de asemenea, fiind
chiar functionale.
Fenomenul se caracterizeaza prin actiunea unor factori
nefavorabili in zilele 44 -48 de gestatie.Se intilneste cu
o frecventa de 1 la 4000-5000 de nasteri.Afecteaza
numai persoanele de sex feminin.

Exista 2 forme:
Tip 1 :cea cu anomalii doar a tractului genital
Tip 2 :asociaza si alte malformatii-
vertebrale,cardiace,urologice,otologicce.
• Diagnostic :
Sindromul poate fi depistat numai in perioada
pubertara,in prezenta urmatoarelor manifestari
clinice:
• 1.Amenoree asociata cu dureri ciclice
pelvine.Dezvoltarea pubertara si caracteristicele
sexuale secundare ramin neafectate. Pacienta
suferă de pubertate normala cu telarhe și
adrenarhe , cu toate acestea, nu incepe
menstruatia.
• 2.Infertilitatea .Desi functia ovariana este
normala,trompele uterine pot fi ocluzionate,iar
uterul poate avea anomalie care pot impedica
implantarea embrionului.
• 3.Incapacitatea de a avea relatii sexuale.Aplaziea
vaginala impedica penetrarea penisului in timpul
actului sexual,provocind o dispareunie pronuntata.
• 4.Malformatii renale :cele mai frecvente sint atopiea
si ectopiea renala. Unii pacienți pot sa prezinte un
istoric de incontinenta urinara, sau infectii
recurente ale tractului urinar .
 Date de laborator :
• 1 Analiza cromozomială este esențială pentru a
exclude anomalii cariotipica de cromozomul X
(de exemplu, sindromul Turner). Cu toate
acestea, un cariotip este necesar pentru a
exclude sindromul de insensibilitate androgeni
(AIS), deoarece aceste gonade trebuie să fie
rezecate.
• 2.Spectrul hormonal:secretia hormonilor
gonadotropi(FSH si LH) si E2 este neafectata.
• 3.Foliculometria ultrasonora demonstreaza ca
cresterea foliculara si ovulatiea este neafectata.
• 4.Ultrasonografiea este o modalitate excelentă ,
nu necesita radiatii si este neinvaziva.Poate
descrie cu ușurință nivelul superior al vaginului și
lungimea obstrucției sale. Poate fi, de
asemenea, utilizat pentru a identifica
suprapunerile uterine și obstrucție
tubară,permite simultan evaluare a rinichilor si
vezicii urinare pentru anomalii și vizualizarea
unor anomalii vertebrale.
• 5.Patologiea renala se va exclude cu ajutorul
imagisticiisau roentgenografie.
Tratament

• Tratamentul de baza este chirurgical.Pentru

efectuarea vaginoplastiei se aplica urmatoarele
interventii :
• 1.Dilatarea perineala sau metoda Frank.Estea
unica metoda nechirurgicala.Se aplica numai la
pacientele cu vagin rudimentar lung.Este
efectuat de insasi pacienta care aplica o
presiune continua cu ajutorul unor dilatatoare
speciale.
• 2.Metoda McIndoe.Se foloseste cel mai frecvent
in reconstructiea vaginala.
• 3Metoda Williams
• 4.Laparoscopiea.
Complicatiile posibile
• Fistule postoperatori rectovaginale si
uretrovaginale,dispareunie,stenoza vaginala
,lubrefierea vaginala inadecvata.
Prognoza

• Pacientul poate avea funcționarea normală

sexuală după reconstrucția chirurgicală.
• Reconstructiea nu permite obtinerea sarcinii pe
cala naturala.Conceperea este posibila numai
prin aplicarea metodei de fertilizare in vitro.
Multumesc de atentie!