Neumopatias intersticiales

difusas
Dr. Efraín Estrada Choque
Junio - 2 0 14
Huacho Lima Perú
Universidad Nacional José
Faustino Sánchez Carrión
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Enfermedad intersticial
pulmonar

Intersticio Pulmonar
Espacio entre el
epitelio alveolar y el
endotelio capilar,
incluyendo el tejido
conectivo que rodea a
los vasos
 Definicion

Padecimientos respiratorios
subagudos y crónicos que se
caracterizan, por comprometer
difusamente el parénquima
pulmonar, primordialmente el
intersticio y los alveolos,
presentan rasgos clínicos,
radiológicos y funcionales
similares
Neumopatias intersticiales difusas.Moises Selman lama. Panamericana México 2007
Segunda edición
LA INFLAMACIÓN sería una respuesta a la

injuria de la Vasculatura pulmonar

Epitelio

Se activan células inmunes

Citocinas
Factores de crecimiento

Remodelación del alvéolo

 Enfermedades intersticiales

Lesión hística
Inflamación
con intento de
crónica
reparación

Reparación Fibrosis
normal progresiva
ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedad del colágeno vascular
Neumoconiosis
Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Enfermedad intersticial asociada a
bronquiolitis respiratoria

ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR

Embolismo, hemorragia e infarto
Hipertensión
Síndrome de hemorragia pulmonar

INFECCIONES PULMONARES
 ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
FIBROSANTES
Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual) (15%)
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía organizante criptogenética
Asociada a enfermedades del colágeno vascular (10%)
Neumoconiosis (25%)
Asociada a tratamientos (radiación, fármacos)

GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis (20%)
Neumonitis por hipersensibilidad

TABACO-ASOCIADA
Neumonía intersticial descamativa
Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial
 NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICA
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Bono)

Etiología: desconocida
Clínica: Tos, disnea.
RX: áreas consolidación
bronquiolar y subpleural
Patología: pseudopólipos
fibrosos en ductos
alveolares, alvéolos
y menor medida en
bronquiolos, en la
misma fase evolutiva
Puede haber recuperación
sola o con tratamiento
esteroideo.
 ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR

.Complicaciones comunes .Lupus eritematoso

.Puede ser el comienzo o sistém.
aparecer en el curso Pleuritis (50%)
.Solapamiento de patrones Neumonitis aguda lúpica
(DAD)
Hemorragia (2%). Fibrosis
intersticial

. Esclerodermia
. A. Reumatoide Fibrosis intersticial (80%)
Pleuritis (20%) Hipertensión pulmonar (15%-50%)
Fibrosis intersticial difusa
Nódulos reumatoides
COP (boop) .Dermatomiositis/pol
Hipertensión imis.
Neumonía por aspiración (20%)
Fibrosis intersticial (5-30%)
 NEUMOCONIOSIS
•Enfermedades pulmonares causadas por el
depósito de polvo inorgánico y orgánico
inhalado, en el lugar de trabajo
*Fibrosis
*Desarrollo en décadas.*Toxicidad relacionada
con el polvo y respuesta del huésped
Polvo: 1-5 micras, cantidad y naturaleza del
polvo
Huésped: Eficacia de mecanismos de
aclaramiento y susceptibilidad individual
*Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y
los asbestos
Patología de sospecha + confirmación hª
clínica
A
N
T
R
A
C
O
S
I
S
 Ocupacionales

Inmuno-
Colagenopatías
supresión

Fibrosis
Enfermedades
pulmonar intersticiales Infecciones
idiopática

Drogas
Sarcoidosis
Irradiación
Vasculitis
 Enfermedad
intersticial pulmonar

Diagnóstico

Clínico
Radiológico
Funcional
Anatomopatológico
 Cuadro Clínico

Inicio insidioso y gradual.

Tos no productiva.
Disnea progresiva.
Tos seca paroxística.
Malestar y fatiga.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.

Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
 Hallazgos Clínicos
Taquipnea.
Cianosis.
Estertores crepitantes.
Segundo ruido pulmonar
acentuado.
Edema periférico.
Acropaquia.
Pérdida de peso.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.

Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
 Enfermedad intersticial
pulmonar
Clínica

Disnea: 96%
Tos seca: 100%
Fiebre: 33%
Tabaquismo: 23%
Dedos en palillo de tambor 5%
 Hallazgos de Laboratorio
Policitemia.
Hipoxemia crónica.
Hipercapnea.
Velocidad de sedimentación globular
acelerada.
Hipergamaglobulinemia.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp
Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
 Hallazgos Radiológicos
Todos tienen Rx de tórax anormal
al tiempo de presentación.
Opacidades reticulares basales y
bilaterales.
Disminución del volumen
pulmonar.
Rara vez opacidades alveolares
confluentes.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp
Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87
 Fibrosis Pulmonar Idiopática

Hallazgos en Tomografia de Alta Resolución

Opacidades reticulares lineales en parche,
periféricas, subpleurales y basales.
Opacidad en vidrio despulido.
Bronquiectasias por tracción.
Imagen de panalización quística subpleural.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.

Curr Op Pulm Med 2001;7:298-308
Tos con espectoración serosa disnea progresiva ortopnea
PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS EN EPID

Ayudan al diagnóstico no sirven para

diagnóstico por si mismas,.
Se usan en forma temprana como parte
del diagnóstico precoz.
Si son normales no puede excluir el
diagnóstico.
No ayudan a diferenciar los grupos
histológicos. ayudan al pronóstico.
Seriadas ayudan a determinar la
progresión de la enfermedad y respuesta a
la terapia.
La CVF es el valor de mayor inportancia
 Lavado Broncoalveolar
 La neutrofilia incrementa el riesgo de fibrosis.
 La neutrofilia y eosinofilia se asocia con peor
pronóstico.
 La Citoqueratina 19 (CK-19) y Antigeno
Carbohidrato 19 (CA-19-9) estan e indican
severidad de la inflamación.
 El Antigeno Inhibidor del Factor Tisular (AIFT)
 El Factor Surfactante Alveolar 

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001:7:255-61
 Abordajes de la Biópsia Pulmonar

Toracotomía abierta.

Toracoscopía videoasistida.

Biópsia transbronquial.

Am J Resp Crit Care Med 2006;161(2): 646-664.

Sem Resp Crit Care Med 2007;22(4):357-85
 FIBROSIS TRATAMIENTO

Dilema terapéutico:Inmunosupresores inhiben la

inflamación (¿evento secundario?) pero no el foco

fibroblástico (la lesión primaria) ni actúan a nivel del

estrés oxidativo
El uso de fármacos anti-inflamatorios no previene la
progresión de la enfermedad.
(Selman et al, Ann Intern Med 2001;134:136)
 Fibrosis Pulmonar Idiopática

Tratamiento
La remisión espontánea no ocurre.
Se encamina en el control de la inflamación,
disminuir el daño y retrasar la fibrosis.
Corticosteroides mejoran en 30-40%.
Citotóxicos (Azatioprina y ciclofosfamida).

Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement.

Am J Resp Crit Care Med 2006;161(2): 646-664.
 EPID: MANEJO TERAPEUTICO

identificacion y retirada del agente causal

tratamiento especifico de la entidad
responsable
Trasplante pulmonar
 Tratamiento clásico
Terapia combinada:
Corticosteroides + Azatioprina o Ciclofosfamida.
Corticosteroides (Prednisona)
0.5 mg/kg/día 4 semanas
0.25 mg/kg/día 8 semanas
0.25 mg/kg/día Y 0.12 dosis de mantenimiento
Azatiprina 2-3 mg/kg/day, máximo 150 mg/día
Ciclofosfamida 2 mg/kg/día, max. 150 mg/día (Empezar
con 50 mg, aumento semanal de 25 mg)
(ATS/ERS Statement on IPF: AJRCCM
2006;161:646)
 N-ACETIL CISTEINA

Existen evidencias de un desequilibrio entre oxidantes y

antioxidantes como parte de la patogenia de la FPI. Esta se
caracteriza por un estrés oxidativo excesivo en el tracto respiratorio
inferior. Las concentraciones de glutatión (el mayor componente del
sistema de defensa antioxidante del pulmón humano, que, en
condiciones normales, protege al tracto respiratorio inferior del
estrés oxidativo) se encuentran reducidas en la superficie epitelial
alveolar de los pacientes con FPI.

La NAC.Tiene propiedades antioxidantes y suministra glutatión a

los pulmones. Tiene numerosos mecanismos de acción, incluyendo
una disminución de la proliferación fibroblástica y reducción de la
inflamación.
La dosis N-Acetil Cisteina es de 600 mg tres veces al dia .
 Interferon gamma

En estudios con modelos animales se ha demostrado

que el IFN-γ inhibe la proliferación de fibroblastos, el
depósito de matriz extracelular y la síntesis de colágeno,
Se han llevado a cabo varios estudios para analizar la
eficacia del IFN-γ en pacientes con FPI. es que no
respondían al tratamiento convencional y obtuvieron
resultados muy alentadores. Los pacientes tratados con
IFN-γ más prednisona mejoraban su función pulmonar
respecto a los tratados exclusivamente con prednisona.
Posteriormente, otros estudios no pudieron demostrar
los resultados del estudio anterior. Ambos trabajos
apuntaban, en todo caso, a que probablemente el IFN-γ
es más eficaz en las primeras fases de la enfermedad
que en estadios más avanzados.
 SILDENAFILO

Vasodilatador pulmonar

Mejora el intercambio de gases en pacientes con

fibrosis pulmonar severa e hipertensión pulmonar
secundaria

Se necesitan ensayos clínicos en fase III en FPI

Ghofrani et al. Lancet 2002;360:895

Oxigenoterapia domiciliaria
 Resultados
Cumplieron Criterios de Oxigenoterápia Crónica Domiciliaria
Si Cumplieron en la Evaluación Inicial.
50%

No Cumplieron
50%
 Fibrosis Pulmonar Idiopática
Causas de Muerte

1. Insuficiencia respiratoria 39%

2. Cáncer pulmonar 10%
3. Embolismo pulmonar 3%
4. Infección pulmonar 13%
5. Enfermedad cardiovascular 27%
6. Otras 8%

Am J Resp Crit Care Med 2006;161(2): 1-7 Supp.

 Fibrosis Trasplante pulmonar
Indicaciones de Trasplante Pulmonar
Expectativa de vida de al menos 2-3 años.
Tratamiento médico y quirúrgico
alternativo no benefico.
ICC Clase Funcional III y IV, pero
deambulación móvil y capaz pre y
postrasplante.
Ausencia de comorbilidad y daño a otros
organos.
Menor de 65 años para trasplante
unilateral y <60 años para bilateral.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement.

Am J Resp Crit Care Med 2006;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:314-21
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Indicadores de Buen Pronóstico
Edad <50 años.
Sexo femenino.
Periodo sintomático corto con poca disnea.
Presencia de opacididades reticulares en
TACAR.
Linfocitosis > 20-25% en BAL.
Respuesta benéfica de 3-6 meses con
esteroides
Sobrevida a 1 año el 65% y a 3 años 50%.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.
Muchas gracias