Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Imunofenotipare
Clasificare in functie de anomalii genetice
Factori predictivi
Leucocitoza initiala si viteza de raspuns la chimioterapie ( >10 ani, Le>50.000 rsic crecut)
Prezenta anomaliilor cromozomiale
Rata de supravietuire 85% la peste 5 ani de la remisiune
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDA
11% din cazurile de leucemie la copil
Maduva este invadata de celule tinere apartinand linie mieloide- mieloid-monocite-
megacariocite
simptomatologia nespecifica datorate anemiei
Noduli sub cutanati blueberry muffin
Mase tumorale- sarcoame granulocitice
Infiltrat gingival
Semne de CID
Aspirat medular: proliferare cu hipercelularitate in specila monoliniara, identificarea
mieloperoxidazei
Tratamanet multichimioterapic agresiv , transplant medular
LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA
2-3% cazuri de leucemii la copil
Boala clonala a tesutului hematopoietic
Prezenta cromozomului Philadelphia
Boala asociata cu expunerea la radiatii
Simptomatologie nespecifica: fatigabilitate, pierdere in greutate, anorexie,
Leucocitoza cu predominenta elementlor mature dar cu cresterea granulocitelor
imature, prezenta in sangele periferic a celulelor mieloide
Necesita imunofenotipare, citogenetica
Trombocitoza
Anemie moderata
Splenomegalie
PRINCIPIILE ACTUALE IN TRATAMENT
Inductia remisiei ( frecvent 3 medicamente asociate)
Consolidarea
Preventia leucemiei meningeene
Terapia de continuare
Prognostic – Sdadiu I,II- 95% fara recaderi la 5 ani, Stadiul III,IV- 80% fara recaderi
LIMFOM NON-HODGKIN
Reprezinta 60% din limfoamele copilului
Apare mai frecvent la adolescent
Apare frecvent in evolutia altor boli:
Imunodeficienta combinata severa, Wiskott Aldrich ,HIV,EBV, ataxie- teleangiectazie
TIPURI DE LNH
1. Limfom Burkitt
2.limfom limfoblastic ( celule T)
3.limfom cu celule B
4.Limfom cu celule mari anaplastice ( 80% celule T/20 % celule B)
MANIFESTARI CLINICE
Manifestarile depind de subtipul initial
Au crestere rapida si pot determina simptomatologie de compresie in functei de
localizare
Marea majoritate la diagnostic – stadiu III-IV
Manifestari gastrointestinale, la nivelul maduvei osoase – infiltrat medular cu
afectarea liniilor medulare, afectare SNC
Chimioterpie ca si LAL, uzual 24 luni de terapie
Transpalnt alogenic de celule stem
Prognostic- bun, depide de subtip si afectare SNC
STADIALIZARE
I- o singura formatiune tumorala extraganglionara fara afectare ganglionara
mediastinala sau abdominala
II-o singura formatiune tumorala cu afectare ganglionara locala, doua arii ganglionare
afectate de aceeasi parte a diafragmului, 2 tumori cu sau fara afectare
ganglionara, tumora gastrointestinala primara ( in special in regiunea ileocecala)
cu sau fara afectarea ganglionilor mezenterici
III- 2 tumori de parti diferite ale diafragmului, 2 sau mai multe arii ganglionare
afectate, de ambele parti ale diafragmului,orice tumora primara intratoracica (
mediatinala, pleurala,timica), afectare priamara a unui organ abdominal
IV- oricare din cele de maii sus plus afectare SNC sau afectare medulara la momentul
diagnosticului
INVESTIGATII SI TRATAMENT
Uzuale: hemograma, frotiu, electroliti, acid uric,calciu , fosfor, bilirubina, uree,
creatinina, transaminaze, punctie medulara si punctie osoasa,
Radiografii, CT,PET scan
Imunofenotipare din tumora (celule T,B ) si citogenetica, hibridzare in situ ( Fisch) CPR
cantitativ pentru translocatii
Trataemnt :
Chimioterapie complexa
LIMFOM H
NEUROBLASTOM
Cancer embrionar al sistemului nervos simpatic cu prezentare clinica si evolutie
heterogena ( de la regresie spontana la forme extrem de agresive)
Pe locul 3 ca malignitati la copil
Tumori cu grede diferite de diferentiere de la tumori cu celule rotunde nediferentiate
( neuroblastom) la tumori cu celule mature ( ganglioneuroblastom,
ganglioneurom)
Factori de prognostic: gradientul de diferentiere,prezenta sau absneta nucleoli
proeminenti index de mitoza, citogenetica
MANIFESTARI CLINICE
Poate mima orice alta boala
Se paote dezvolta la orice nivel al sistemului nervos simpatic
Semenele si simptomele depind de localizare
Tumorile radiologic sau CT pot contine calcificari su hemoragii
Semne nespecifice, apar mai ales in diseminare\. Fbra, astenie, scadere ponderala
dureri osoase,adenopatie, leziuni cutanate, meta pulmonare sunt rare
Rar primele smene sunt cele neurologice
Localizarea cervicala- sindrom Horner , compresiune medulara, ataxie, mioclonii,
Secretante de catecolamina= hipertensiune
Peptide intestinael= diaree
DIAGNSOTIC
Imagsitc
Acid homovanilic, acid vanilmandelic in urina ( crescut)
Scintigrafie osoasa
STADIALIZARE
STADIU I- tumora lmitata la organul de origine
STADIU II A tumora depaseste organul de origine dar Nu depaseste linia mediana ,
fara afectarea ganglionilor ipsilaterali IIB- CU afectarea ganglionilor ipsilaterali
STADIU III- tumora depaseste linia mediana +/_ afectare ganglionara
STADIU 4S- diseminare la distanta – ficat,osos, ganlioni la distanta, piele,
RABDOMIOSARCOM EMBRIONAR
TRATAMENT
Factori de prognsotic- varsta, stadiu, citochimia, genetica tumorii
Tratament chirurgical pentru stadiu I/II
chimioterapie stadiu II,III
radioterapie( in compresie medulara de exemplu, stadiu 4S)
Risc crescut – copil sub 2 ani in stadiu IVS
TUMORA WILMS ( NEFROBLASTOM)
Tumora mixta embrionara a rinichiului compusa din 3 elemente : blastem, epiteliu si
stroma.
Predispozitie familiala, apare mai frecvent in unele boli genetice
( aniridie+ anomalii genitale+ retard mental/ scleroza mezangiala renala cu IRA +
pseudohermafroditism/ organomegalie+ macroglosie +
omfalocele+hemihipertrofie )
Frecventa mai mare la copilul sub 2 ani
Poate fi unica sau bilaterala
TIPURI DE TUMORA
Cu evolutie favorabila- stroma, epiteliu, blastema fara ectopii celulare sau anaplazie
Manifestarile clinice-necaracteristice
Suspiciune- masa tumorala palpabila abdominal
In stadiile avansate pot prezenta dureri abdominale, varsaturi
Hipertensiunea datorata ischemiei renale
Investigatii imagistice obligatorii
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL- MASE TUMORALE ABDOMINALE