LUPUSUL ERITEMATOS

SISTEMIC
Definiţie

LES este o boală autoimună cu manifestări

multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari şi de complexe imune.
 Epidemiologie

 incidenţa bolii = 4-250 / 100.000

 raport femei: bărbaţi= 8/1 - 13/1

 grupa de vârstă cea mai afectată = decada II-IV de viaţă

Etiologie Necunoscută!

1. Predispoziţie genetică
- agregarea familială
- gemeni monozigoţi

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliţilor estrogenilor
- agravare după administrare de contraceptive
Etiologie
3. Factori de mediu
- agenţi infecţioşi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce
acţionează fără intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc
activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaţii UV

- medicamente: hidralazină, procainamidă, izoniazidă,

clorpromazină, alfa-metildopa, fenitoin

Morfopatologie
Procesele imune perturbate determină o inflamaţie
cronică, localizată în diverse organe şi ţesuturi:
- rinichi: glomerulonefrită mezangială, proliferativă,
membranoasă şi sclerozantă
- vase sanguine
- articulaţii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardită, endocardită, pericardită, coronarită
- tegumente
Tablou clinic
1. Debut
- acut (mai frecvent) sau insidios
- după expunere la soare, infecţii, vaccinări, sarcină,
- apar
- febră/subfebrilităţi, astenie, scădere ponderală,
anorexie
- artralgii, artrite, leziuni cutanate
Tablou clinic
Perioada de stare

1. Sindromul febril (constant):

- subfebrilitate sau febră până la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curbă posibil

Tablou clinic
Perioada de stare
2. Manifestări cutaneo-mucoase (80%)
- manifestări acute: eritem „în fluture” la eminenţele malare şi piramida
nazală, respectând şanţul nazo-labial, fotosensibilitate
- leziuni subacute: iniţial eritematoase, apoi papuloscuamoase
- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoză şi atrofie,
zonele afectate rămân hipopigmentate
- leziuni vasculitice: purpură palpabilă, eritem periunghial, ulceraţii pe
suprafeţele de extensie ale antebraţului, la pulpa degetelor, erupţii
urticariene;
- fenomen Raynaud şi livedo reticularis (30% dintre pacienţi);
- alopecie: în formele active, frecvent reversibilă, poate fi şi permanentă,
când însoţeşte leziunile discoide;
- păr uscat, lipsit de luciu, friabil;
- leziuni ale mucoaselor: peteşii, ulceraţii la nivelul palatului dur şi
moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase
eritem in fluture (“vespertilio”)
Lupus discoid
Tablou clinic
Perioada de stare

3. Manifestări osteo-articulare şi musculare

artrită şi atralgii (95% dintre pacienţi):
- artrită frecvent simetrică, afectând mai ales articulaţiile
mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene,
pumni), dar şi coatele sau genunchii

- posibil caracter migrator

- adesea reversibilă

- redoare matinală de scurtă durată (minute)

 Tablou clinic
Perioada de stare
4. Poliserozită
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilaterală, cu
exsudatul pleural în cantitate mică, biopsia pleurală:
corpi hematoxilinici

-pericardită frecvent nediagnosticată, ducând rar la

tamponadă

-peritonită (5-10% dintre pacienţii cu pleuropericardită

au concomitent şi peritonită): dureri abdominale,
anorexie, varsături, ascită (rar)
Tablou clinic
Perioada de stare

5. Semne renale (50% dintre pacienţi)

- depind de forma morfologică
- cele mai frecvente:
- proteinurie
- hematurie
- insuficienţă renală
Tablou clinic
Perioada de stare

6. Manifestări cardiovasculare
-pericardită
-miocardită:
-endocardită verucoasă Libman-Sacks:
-afectarea coronarelor:
-vasculită:
-tromboze arteriale:
-tromboze venoase:
Tablou clinic
Perioada de stare

7. Simptome pulmonare
-pneumonia acută lupică:
-pneumopatia cronică lupică (prin
afectarea difuză a interstiţiului
pulmonar)
Tablou clinic
Perioada de stare

8. Manifestări nervoase (30% dintre pacienţi)

-tulburări neurologice: convulsii localizate sau
generalizate, cefalee severă, neuropatii periferice,
afectarea nervilor cranieni, accidente vasculare
cerebrale, meningită aseptică limfocitară

-tulburări psihice: psihoze, sindrom organic cerebral

(tulburări de funcţie intelectuală, orientare, percepţie,
memorie)
Tablou clinic
Perioada de stare

9. Manifestări oculare
-corpii citoizi reflectă vasculita capilarelor retiniene şi
microinfarctele localizate; se întâlnesc în formele active
de boală cu afectarea sistemului nervos central;

-keratoconjunctivita sicca (uscată) (10% dintre bolnavi).

Tablou clinic
Perioada de stare

10. Simptome digestive

- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori
pancreatită

-se exprimă prin anorexie, greaţă, vărsături, dureri

abdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacienţi, biopsia hepatică poate fi

normală sau poate evidenţia încărcare grasă şi fibroză

-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice

Tablou clinic
Perioada de stare

11. Adenopatii
-prezente, uneori, în asociere cu splenomegalia, în forme active

12. Menstruaţie şi sarcină

- menstruaţie abundentă
- după menopauză, LES îşi reduce activitatea
- avort spontan (25-30% dintre sarcini)
- naştere prematură
 Explorări paraclinice
Investigaţii imunologice
Teste hematologice
Teste inflamatorii
Celula lupică
Diagnostic pozitiv

Pentru diagnosticul de LES trebuie să fie

prezente simultan sau succesiv cel puţin
4 dintre cele 11 criterii.
Diagnostic diferenţial
-Boli reumatismale inflamatorii:
-Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate,
manifestări neurologice, hepatice etc.);
Afecţiuni infecţioase: endocardită bacteriană,
artrite virale
Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem
multiform, psoriazis), boli neuropsihice
(epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroidită
autoimună, neoplazii (leucemia), sindroame
paraneoplazice
Tratament
Obiectiv terapeutic: menţinerea funcţionalităţii şi prevenirea alterării
organice

Măsuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaţii ultraviolete
- evitarea infecţiilor
- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilină, contraceptive
orale, tetracicline)
- sarcina este permisă după o perioadă de inactivitate a bolii de trei ani şi
când nu există afectările severe renale, nervoase sau cardiace (care o
contraindică)