Esclerosis Lateral Amiotrófica

Internado clínico II

Camila Aros González

26 de Mayo, 2018
Viña del Mar - Chile
 Introducción
Las enfermedades neuromusculares son un grupo de
patologías que afectan el sistema nervioso periférico en
alguno de sus componentes de la unidad motora: Asta
anterior, nervio periférico, unión neuromuscular y/o
músculo.

Ministerio de Salud, 2017.

 Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Degeneración progresiva
de las neuronas motoras
superiores e inferiores,
se presenta con una
debilidad muscular que
Amenaza la autonomía
avanza hasta la parálisis.
motora, comunicación,
deglución y respiración.
Se mantienen intactos el
intelecto y musculatura
de los ojos. Usuario requiere cada
vez más apoyos para
realizar actividades de la
vida diaria, volviéndose
más dependiente.

Asociación española ELA, 2014

 Etiología
La causa no ha sido identificada

Relacionada con predisposición genética

Mutación del gen C9orf72 o SOD1.

Factores ambientales o tóxicos

Granados, A. 2017
 Epidemiología
La incidencia de ELA se ha estimado en un promedio de
1 por cada 50.000, y su prevalencia en 1 en 20.000.
La mayoría de los casos se presentan de forma
esporádica, no obstante una pequeña proporción son
casos familiares .

Ministerio de Salud, 2017

60 -69
Varones
años
 Síntomas
La debilidad muscular es una de las primeras señales distintivas de la ELA,
dándose en aproximadamente el 60% de los pacientes. Los síntomas
iníciales varían con cada persona, pero por lo general incluyen tropezarse,
dejar caer objetos, fatiga anormal en brazos y/o piernas,
tartamudear, calambres musculares y tics y/o episodios
incontrolables de risa o llanto.

Corporación ELA Chile, 2017.

Disfagia con Insuficiencia

Disartria /
Espasticidad alteraciones respiratoria
Anartria
en tos progresiva
 ELA: Rol del Fonoaudiólogo
Al ser un profesional que posee conocimientos sobre cognición,
lenguaje, habla y deglución y comparte con los paciente en
forma activa, es parte importante del proceso
diagnóstico, tratamiento y acompañamiento (tanto del
paciente como su familia). Así se hace fundamental contar con
fonoaudiólogos capacitados en el área, que manejen conocimientos de
neuropsicología con el objetivo de detectar posibles alteraciones
cognitivas en pacientes con ELA. Además de ello, el
profesional fonoaudiólogo deberá ser capaz y competente para
intervenir en este tipo de usuarios y aspectos relacionados con la
comunicación y el proceso deglutorio.

Pavez, A; Saá, N. 2015

 Tratamiento
Disfagia Disartria
• Se generará una disartria
• Restricción de alimentos que mixta con componentes
generen fatiga muscular al espástico – fláccido, el trabajo
masticar (migosos o puede en un comienzo ir
pegajosos). enfocado a CMO (rango de
• Restricción de líquidos movimientos y tono
abundantes (debilidad muscular) pero se recomienda
muscular que dificulta la también el manejos de SCA
coaptación glótica). debido al daño
• Alimentación por sonda neurodegenerativo.
nasogástrica - gastrostomía.

Molina, J. 2016
 Conclusión

Manejo en
Tratamiento actividades
Enfermedad principalmente cotidianas
progresiva paliativo y como la
compensatorio deglución y
comunicación
 Bibliografía
• Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica. “ELA”. 2017.
Revista Adelaweb. España.
• Ministerio de Salud, MINSAL. “Informe de evaluación científica basada
en la evidencia disponible: Esclerosis Lateral Amiotrófica”. 2017.
Gobierno de Chile. Santiago, Chile.
• Granados, A. “Causas, efectos y diagnóstico de la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA)”. 2017. Revista Elsevier.
• Pavez R, Axel, & Saá B, Nelson. (2015). Demencia frontotemporal y
esclerosis lateral amiotrófica: presentación de un caso clínico. Revista
chilena de neuro-psiquiatría, 53(4), 286-
293. https://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272015000400009
• Molina Jorge. (2016). Esclerosis Lateral Amiotrófica. Facultad de
medicina. Clínica Alemana. Santiago, Chile.
http://www.corporacionelachile.cl/wpcontent/uploads/2016/10/ppt
-ela.pdf
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Internado clínico II

Camila Aros González

26 de Mayo, 2018
Viña del Mar - Chile