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Naturaleza I
LA CÉLULA
Julio 2018
En cualquier caso, los científicos no nos ponemos de
acuerdo en la respuesta a esa famosa pregunta “¿Qué es
la vida?”
Erwin Schrödinger.
CASO
• Kevin 4 meses, sobrino de Marjorie. Producto de primera
gestación, padres no cosanguíneos de 19 años de edad.
Embarazo evolucionó de manera normal, no complicaciones en
el parto. Recibió solo lactancia humana.
• A los 2 meses lo notan algo hipotónico, con fasciculaciones
linguales y dificultad para deglutir, después presentó
disociación toraco-abdominal y dificultad respiratoria
progresiva y mal estado general. Acudió a la emergencia por
broncoaspiración neumonía secundaria y atelectasia.
• Al examen llanto débil, hipotonía generalizada, hiporreflexia y
movimientos voluntarios finos.
• Radiografía de tórax se observó atelectasia izquierda que desplazaba
estructuras de la línea media.
• Fue puesto en ventilación mecánica, se le tuvo que realizar
traqueostomía, gastrostomía y biopsia muscular
• Resultado de biopsia: atrofia por denervación compatible con atrofia
neurogénica
• Diagnóstico: Atrofia muscular espinal tipo I o enfermedad de Werdnig -
Hoffman
GENERALIDADES
• Célula es un sistema de membranas.
• Célula es un sistema abierto (intercambia materia y energía con su
entorno).
• “Por ser la célula un sistema termodinámicamente
inestable, requiere del aporte contínuo de energía para el
cumplimiento de sus funciones...” (Krebs).
ESTRUCTURAL
GENÉTICA
REPRODUCTIVA
MÉTODOS DE ESTUDIO DE LA CÉLULA
Evolución de microscopía
1670……………………………………..actualidad
Derek Lovley
INCLUSIÓN DE MITOCONDRIAS
INCLUSIÓN DE CLOROPLASTOS
Hipótesis filogenética de evolución de las células
La célula
es un
sistema de
membranas
Protoplasma
• Se le llama a la matriz interna (todo lo que la célula
contiene en su parte interna)
• Compuesto de:
– Agua: 70-85%
– Proteínas: 10-20%
– Lípidos
– Carbohidratos
– Iones
Núcleo
• Centro de control de la célula
• Presencia de Ácidos Nucleicos
• Inicia y controla la síntesis del material celular.
• Proteínas nucleares:
• Membrana nuclear
Proteínas nucleares
• Núcleoporinas: proteínas que conforman los complejos de los
poros nucleares (3,000 a 4,000 CPN).
• DNA polimerasas, RNA polimerasas (1,2 y 3)
• Lamina (A, B y C)
• Histonas (H1, H2A, H2B, H3 y H4)
• Ribonucleoproteínas
• HMG
• Importinas y exportinas
RIBOSOMAS
Fluidez
Asimetría
Selectiva
FLUIDEZ ...
• En una monocapa:
–Traslación lateral
• En la bicapa:
–“Flip-flop”
TRANSPORTE
• Todo transporte requiere uso de energía.
• Es fundamental la participación de proteínas.
• Las proteínas dependen del estado
nutricional de un sujeto.
TRANSPORTE
• Cómo se transporta:
– Canales iónicos
Iones y agua
– Atpasas (“bombas”)
Solutos no ionizables
– Carriers
– Aquaporinas
Agua
– Pinocitosis
Los canales iónicos, las ATPasas y los
Carriers son estructuras proteicas
Simport
Antiport
Uniport
Bicapa
lipídica
Tipos de transporte
TRANSPORTE DE AGUA EN EL ORGANISMO
ATPasas Canales
iónicos
Canales iónicos
• Estructura proteica de membrana altamente selectiva y
específicas que transporta iones en el sentido de la gradiente.
• Usan un tipo de energía diferente al ATP (energía protónica).
• Operan en todos los organismos delimitados por membranas
biológicas regulando el tráfico de los iones importantes como
lo son el Ca2+, K+, Na+, Cl-, etc., a favor de su gradiente
electroquímico.
• Actúan como receptores, transportadores y amplificadores de
las señales.
• Sensibles y potentes, permiten que las células detecten
muchos estímulos ambientales y respondan a ellos.
Composición iónica del plasma, EC e IC
Plasma EC IC
Na+ 135-145 143 15
K+ 3-5 3-5 140
Ca++ 2,5 1,3 0,0001
Mg++ 1 0,7 15
Cl- 103 115 8
HCO3- 25 28 15
HPO4-- 1 1 60
SO4-- 0,5 0,5 10
A.orgán 4 5 2
Pr- 2 <1 6
Cationes Aniones
150
100
EC
50
HCO3
Na Ca Cl
0 K Mg
Pr-
50
IC
100 PO4
150
Importancia fisiopatológica de los canales
IC
Dominios
transmembrana
Receptor adrenérgico
(catecolaminas)
Primer mensajero
Proteína
Receptor G Efector
+
GTP
GDP
GDP
GDP
GTP
fosfato
Membrana plasmática
Adrenalina CREB= proteína fijadora de
Elementos que responden al
AMPc
CRE= potenciador regulado
s s
Receptor por AMPc
+ Adenil
-adrenérgico PP1= proteína fosfatasa 1
Gs AMPc ciclasa PKA= proteina quinasa A
PKA +
Golgi
R C
R
C
Membrana
nuclear
+ C
P -
- PP1
CREB
CRE
CICLO CELULAR
Gap 1 Gap 2
G1 G2
(Intervalo 1) (Intervalo 2)
Mitosis
Huso
• Estructura tridimensional y elíptica que consiste al
menos en dos grupos de microtúbulos:
– Fibras polares: desde el polo a la región central.
– Fibras cinetocóricas: se insertan en los cinetocoros de
los cromosomas duplicados.
• Los microtúbulos son los que forman el
citoesqueleto.
Citoesqueleto
Citoesqueleto
Citoesqueleto es el
•Es el esqueletoesqueleto
celular celular.
• Es una estructuraEsdinámica que mantiene
una estructura dinámicala
forma de la célula, permite lasuforma
que mantiene movimiento,
de la
célula, permite
el transporte intracelular y lasudivisión
movimiento,
el transporte intracelular y la
celular
división celular.
• Hay 3 tipos de componentes:
• Filamentos deHay 3 tipos
actina (7nm)de componentes:
filamentos de actin (ø7nm),
• Filamentos intermedios (8 a 11 nm)(ø8-
filamentos intermediarios
Filamentos de actin,
microtúbulos y núcleo
• Microtúbulos (25 ynm)
11nm) microtúbulos (ø25nm). en una célula.
5
Citoesqueleto
Citoesqueleto
Estructura de un de un
Estructura
microtúbulo y su modelo
microtúbulo y su modelo
de elementos finitos finitos
de elementos
Modelo Modelo
de elementos finitos del
de elementos finitos del
citoesqueleto, incluyendo
citoesqueleto, la
incluyendo la
membrana celular. celular.
membrana
6
CENTRIOLOS Y MICROTÚBULOS
Son los cuerpos basales.
Se ubican en el centrosoma.
Rol aparente en la
organización de los
microtúbulos.
MITOSIS
Meiosis
• La reproducción sexual
requiere de dos
progenitores y de dos
hechos:
–Fecundación o fertilización
–Meiosis
Meiosis
• Ocurre en las células sexuales
que son células haploides
(dotación simple de
cromosomas).
• Nº haploide = n (hombre: n =
23).
• Nº diploide = 2n (hombre: 2n =
46).
MEIOSIS
• Célula diploide: cada cromosoma tiene su pareja
(homólogos).
• Cada cromosoma homólogo proviene del gameto de cada
progenitor.
• En la meiosis la dotación cromosómica diploide se reduce a
una dotación haploide (“división de reducción”).
• En la meiosis hay combinaciones de material genético de los
mismos cromosomas.
FASES DE LA MEIOSIS
• Hay dos divisiones nucleares sucesivas:
– Meiosis I: se aparean y se separan los cromosomas homólogos.
• Profase I, Metafase I, Anafase I, Telofase I.
– Meiosis II: se separan los cromátidas de cada homólogo.
• Profase II, Metafase II, Anafase II, Telofase II.
Entrecruzamiento: “crossing – over”
• En el comienzo de la profase los cromosomas homólogos
se aparean (sinapsis).
• Al complejo se le denomina tétrada (apareamiento de 4
cromátidas).
• Hay intercambio de un segmento de un cromosoma con el
segmento de su homólogo.
• Las cromátidas hermanas de cada cromosoma homólogo
dejan de ser genéticamente idénticas (recombinación del
material genético de los progenitores).
(a)Cromosomas homólogos
antes de la meiosis.
(b) Cromosomas en la
profase I.
Necrosis
y
Apoptosis
Necrosis
• Muerte celular frente a una agresión externa, física, química o biológica.
• Hay gran respuesta inflamatoria en el lugar de la injuria.
• Los cambios generalmente desde la parte externa hacia la interna.
Apoptosis: Definición
• Muerte celular programada
• Morfológica: encogimiento nuclear y celular,
condensación de cromatina (picnosis), blebbing,
fragmentación nuclear (cariorrexis) y la formación de
cuerpos apoptóticos.
• Bioquímica: permeabilización de la membrana
mitocondrial (PMM) y/o activación masiva de las
caspasa.
Isquemia
Disparo de señales específicas
Hipotermia sostenida
Trauma físico
Trauma químico Expresión de genes específicos
Encogimiento celular
Daño celular No daño de organelas
Marginación cromatina
Apoptosis Inhibida por señales
Edema celular externas o expresión
Daño de organelas aumentada de Bcl-2
Cromatina alterada
Muerte celular Formación cuerpos
Apoptóticos
Necrosis Organelas intactas
Cromatina fragmentada
Muerte celular
Lisis celular Retención contenido celular
Organelas destruídas
Cromatina destruída
Fagocitosis
Liberación contenido celular
Reconocimiento de cuerpos apoptóticos
Inflamación
No inflamación
La apoptosis impide la poliploidia
• La poliploidia resulta de diferentes alteraciones:
– Fusión celular
– Endomitosis
– Falla en la división celular.
• Las células poliploides van normalmente a la apoptosis p53
dependiente.
• La inhibición de la apoptosis por sobre-expresión de BCL2
favorece divisiones asimétricas y multipolares resultado en
aneuploidia.
* nC = número de cromosomas
2N
2N
Fusión celular
Endoreplicación o Apoptosis
2N
Defecto celular
O cariocinesis
4N
Diploidía
2N(+/-nC)
Poliploidía
Aneuploidía