DR. FRANKLIN D. MILIÁN S.

MIEMBROS INFERIORES
VISITOR DESDE REP.. DOMINICANA
ARTROGRIPOSIS
• La Artrogriposis Congénita Múltiple es un complejo
sindromatico :
• Contractura de varias articulaciones no progresiva
• Fibrosis de músculos afectados.
• Acortamiento de tejidos capsulares, ligamentos periarticulares.
• 150 síndromes los cuales presentan contractura de articulaciones.
ARTROGRIPOSIS
• Trastorno congénito no
progresivo el cual afecta
múltiples articulaciones.
• Amioplasia es usado
pacientes con contracturas sin
otra alteración.
HISTORIA
• 1841 Otto fue el primero en describir la Contractura Congénita Múltiple.
• 1897 Schanz lo llamo Contractura Congénita Múltiple.
• 1913 Rosencranz fue el primero en utilizar el termino de Artrogriposis
(articulación curva).
INCIDENCIA
• La artrogriposis clásica
ocurre en 1/3000 nacidos
vivos.
CAUSAS
• El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es
la falta de movimiento fetal (Ascinesia fetal).

• Trastornos de nervios, musculos o tejidos conjuntivos,

enfermedad materna, contención intrauterina o compromiso
vascular.
ETIOLOGIA
 La articulación se forma 8 a 10 semana, la falta de movimiento :
 Neuropática.
 Miopática.
 Mecánica.

A mas precoz perdida de movimiento mayor gravedad.

CUADRO CLINICO
• Se presentan cambios nuerógenicos y miopáticos .
• Debilidad motora fetal.
• Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura.
• La forma nuerógenica es la mas frecuente.
NEUROGENICA
• Disgenesia de las neuronas del asta ant.
• Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical.
• Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post
• Lesiones cerebrales :
• Falta de desarrollo cerebral
• Cisuras incompletas
• Ventrículos laterales grandes
NEUROGENICA
• Músculos de extremidades:
• Pueden tener tamaño, color y contextura normales.
• Sustitución por tejido graso y conectivo.
• Disminución de fibras musculares.
• Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
MIOPATICA
• Raíces motoras dentro del músculo son normales.
• Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado.
• Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Limitación de movimientos
activos-pasivos.
• Articulación flexión o
extensión.
• Pliegues cutáneos ausentes.
• Sensibilidad intacta.
• Reflejos tendinosos profundos
disminuidos o ausentes.
• Inteligencia normal.
CLASIFICACION
• I Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%).
• II Afección de las extremidades acompañadas de anormalidades
(vísceras, cráneo y cara ).
• III Afección de extremidades y disfunción importante del SNC
(mielomeningocele).
CLASIFICACION
• TOPOGRAFICA:
• Cuadrimélica.
• Bimélica.
• Monomélica.
• Dos tercios de pacientes
Cuadrimélica.
• Bimélica afecta extremidades
inferiores.
CLASIFICACION
• Tipo I:
• Amioplasia.
• Artrogriposis distal tipo I.
• Tipo II:
• Síndrome de Freeman-Sheldon.
• Displasia distrófica.
• Tipo III:
• Síndrome del alcohol fetal.
• Trisomía 21.
Amioplasia:

• Contractura en flexión o
extensión.
• Ataque a las 4
extremidades (46%).
• Ataque extremidades
inferiores (43%).
• Extremidades superiores
(11%).
• La afección articular
aumenta de proximal a
distal.
• Ninguna articulación
sinovial esta a salvo.
AMIOPLASIA
• En el periodo fetal el músculo
es sustituido por tejido fibroso
y fibroblastos.
• No se observan pliegues en la
piel y es tensa y brillante.
• Pocos grados de movimiento
indoloro.
Extremidades Inferiores
• Pies equino varo.
• Rodillas contractura en
extensión o flexión.
• Caderas rotación ext ,flexión -
abd o flexión - ad , con
luxación uni o bilateral de
caderas.
• 20% presentan escoliosis
(larga toraco lumbar).
Extremidades Superiores
• Hombros en rotacion medial.
• Debilidad musc deltoides.
• Codos contractura en flexión o
extensión.
• Cabeza del radio luxada.
• Pronación del antebrazo.
• Carpo contractura en flexión.
• Pulgares flexionados sobre la
mano.
• Dedos flexionados a nivel art
interfalangica proximal.
ARTROGRIPOSIS DISTAL

• Mano
• Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma
• Dedos están contraídos y se superponen
• Flexión muñeca y desviación cubital
ARTROGRIPOSIS DISTAL

• Pie equinovaro o calcáneo valgo

• Astrágalo vertical
• Contractura de los dedos
ARTROGRIPOSIS DISTAL
• I Solapa y desviación cubital de los dedos.
• IIa Estatura corta y paladar hendido.
• IIb Músculos duros y ptosis.
• IIc Paladar y labio hendido.
• IId Escoliosis.
• IIe Trismus.
SINDROME DE FREEMAN-SHELDON:
• Síndrome de la cara silbante.
• Cara arrugada, múltiples contracturas articulares.
• Trastorno familiar.
DISPLASIA DISTROFICA
• Estatura baja.
• Contracturas múltiples.
• Pies zambos.
• Dedos pulgares en situación proximal.
• Cifoescoliosis progresiva.
TRATAMIENTO
• Objetivos
• Ambulación independiente o auxiliada
• Empleo funcional de las extremidades superiores
• Principios básicos en el tratamiento
• Liberación de tejidos blandos peri articulares
• Cápsula
• Ligamentos
• Fibrosis muscular
TRATAMIENTO
2.- Fisioterapia.
• Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos
3.- Ortesis.
• La inmovilización en la mejor posición durante la noche
4.- Transferencias músculo tendinosas
• Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a
presentar la contractura
PIE
• Deformidades artrogripósicas:
• Cápsula y ligamentos
(engrosamiento y
contractura).
• Fibrosis músculos.
• Deformidades común pie
equinovaro 90% (amioplasia)
PIE EQUINOVARO
• Tratamiento inicial
• Manipulación.
• Yesos seriados.
• Tratamiento quirúrgico
• 6 meses al año de edad.
• Extensa liberación
posteromedial.
PIE EQUINOVARO
• Objetivo es un pie plantígrado • 95 % de pie equinovaro con
asintomático. tratamiento logran un pie
plantígrado.
• Artrodesis en pie deforme
esqueleticamente maduro.
ASTRAGALO VERTICAL

• 5 % pacientes con artrogriposis.

• El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
RODILLA
• Flexión leve (menor 20 grados):
• Enyesado por estiramiento
• Inmovilización nocturna con
férulas.
• Fisioterapia.
• Flexión moderada (20 a 60
grados):
• Enyesados y fisioterapia.
• Liberación de isquiotibiales
• Capsulotomía post de la
rodilla.
RODILLA
• Flexión severa mayor de 60
grados:
• Contractura de estructuras
neurovasculares.
• Osteotomía el fémur.
• Alargamiento de tejidos
blandos.
• Niños mayores (prótesis).
RODILLA
• Extensión:
• Contractura de cápsula
anterior.
• Hipolpasia de Bursa
suprapatelar.
• Sustitución de tejido
muscular por fibrotico del
cuadriceps.
CADERA
• Deformidades de la cadera:
• Sin luxación (40 %
amioplasia):
• Abdución rotación
lateral – flexión.
• Abducción simple.
• Flexión.
• Extensión.
• Contractura 30 grados limita la
deambulación.
CADERA

• Contractura en abducción -- liberación glúteo mediano

férulas durante la noche y postura prona

Flexión cadera yesos seriados
liberación flexores
CADERA
• Luxación :
• Unilateral y bilateral
• Móvil o Rígida
• Un cadera luxada rígida
(liberación de tejidos blandos,
reducción abierta, acortamiento
femoral)
• Bilateral difícil de reducir.
CODO
• Contractura en flexión:
• Fisioterapia
• Ortesis de codo en
extensión:
• Quirúrgica.
• Elongación bíceps
braquial, braquial ant.
• Capsulotomía anterior.
CODO
• Contractura en extensión
• Pronación del antebrazo, flexión muñeca.
• Incapacidad funcional severa.
• Elongación tríceps, Capsulotomía posterior:
• Rehabilitación.
• Férulas posteriores.
• Trasferencia tendinosa.
CODO
• Transferencias tendinosas (5-
6 años).
• Meta básica del tratamiento
• Satisfacer necesidades
fisiológicas.
MUÑECA
• Deformidad mas común flexión
(90%).
• Desviación cubital.
• Tratamiento:
• Inicia primeros días de vida.
• Ejercicios pasivos.
• Inmovilización seriada férulas
(dorsiflexion progresiva).
• Se corrige deformidad dedos.
MUÑECA
• Estabiliza 5 a 10 grados
flexión palmar.
• Movilidad del codo.
• Osteotomías cuneiformes
dorsal radio y cubito.
• Liberación tejidos blandos
• Carpectomía hilera proximal.
PULGAR
• Pulgar:
• Aducción.
• Contractura de tejidos
blandos.
• Disminución del primer
espacio interdigital.
• Flexión
metacarpofalangica.
Gracias por su atención.