CONCEPTO

• Es una embriopatía
donde existen fallas
en la fusión de los
procesos nasales y los
procesos palatinos. El
labio leporino
(quelosquisis),
asociado o no al
paladar hendido
(uranosquisis).
Se diferencian dos grupos:

• Aquel que esta integrado por

pacientes con labio hendido sin
malformaciones asociadas, no
integran un síndrome definido, su
herencia es multifactorial.
• Los pacientes con hendiduras labiales
y/o palatinas con anomalías congénitas
asociadas, que conforman parte de
síndromes, secuelas o deformaciones,
identificadas en ocasiones con
alteraciones ribosómicas , agentes
infecciosos, o con agentes teratógenos.
FACTORES DE RIESGO
AGENTE.
• En el primer grupo (aislado), la gran
mayoría esta dado por genes y
ambiente. Diferentes agentes
ambientales, nutricionales y tóxicos:
• Alcohol
• Tabaco
• Drogas.
• Etc…
• En el segundo grupo , se observan
alteraciones cromosómicas ( la
mayoría no hereditarias), como la
trisomía 13 y 18 o monosomìa 4p .
• Existen agentes teratogènicos como la
talidomina, anticonvulsivos(
trimetadiona, para metadiona,
hidantoìna, ácido valproico, diacepam),
ácido retinoico, radiaciones ionizantes
y agentes infecciosos como la rubéola.
 HUESPED

• Se han presentado en todas las razas humanas;

sin embargo, se ha visto mayor incidencia en
individuos braquicefálicos.
• El labio hendido puede ser uni o bilateral .
• Unilateral es mas frecuente el lado izquierdo en
70%.
• La bilateral de la hendidura labial combinada con
paladar hendido es de 25%.
• Es mas frecuente en varones.
 AMBIENTE
• Se presenta en cualquier estado
socioeconómico, pero hay mayor
incidencia en un medio socioeconómico
pobre , por carencias nutricionales.
 FISIOPATOGENÌA
• Para la etiología del labio hendido
las hipótesis coinciden en la
insuficiente cantidad de células
mesenquimatosas en la porción
lateral y media del proceso nasal.
• La fisura palatina se debe a un
retardo en la elevación de los
procesos palatinos y/o a la
interposición de la lengua, que
provoca una falta de fusión de los
procesos palatinos.
• La formación del labio y/o paladar
hendido uni o bilateral, depende de
la etapa en que el proceso
embriológico fue interrumpido.
• Las fisuras del paladar hendido y
labio leporino son visibles a la
exploración desde el nacimiento, con
excepción del paladar submucoso, el
cual requiere de una exploración más
detallada.

• Estructura de lenguaje nasal.

• El diagnóstico se establece
clínicamente desde el nacimiento, y
desde que es detectado el paciente
será revisado por el pediatra quien
indicará medidas iniciales para
manejo y alimentación del RN.
• El genetista valorará y ofrecerá
asesoría genética a los padres y
continuará con estudios.
• El ortopedista maxilofacial
elaborará una placa de contención
en presencia de paladar hendido
completo.
• La alimentación por sonda gástrica
no es recomendable ya que atrofia
los músculos velopalatinos.
• Colocar al bebé en su cuna en
posición de Fowler.
 La quielorrafia se realiza a los tres
meses de vida.

• 4.5 kg
• Hb 10g/dL
 La palatorrafia se practica a los 18
meses.
Funciones normales de:
• Fonación.
• Respiración.
• Deglución.
• Masticación.
 DIAGNÓSTICO
• Patrón de alimentación ineficaz del
lactante (00107)
Dominio 2: Nutrición
Clase 1: Ingestión

• Definición: Deterioro de la habilidad del

lactante para succionar o coordinar la
respuesta de succión y deglución, lo que
comporta una nutrición oral inadecuada
para las necesidades metabólicas.

• Patrón de alimentación ineficaz del

lactante R/C Anomalía anatómic
 DIAGNÓSTICO

• Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las

necesidades (00002)
Dominio 2: Nutrición
Clase 1: Ingestión

• Definición: Ingesta de nutrientes insuficiente para

satisfacer las necesidades metabólicas.

• Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las

necesidades R/C incapacidad para ingerir alimentos
M/P Falta de alimentos, incapacidad subjetiva para
ingerir alimentos.
 DIAGNÓSTICO
• Riesgo de aspiración (00039)
Dominio 11: Seguridad/protección
Clase 2: Lesión Fisca

• Definición: Riesgo de que penetren en el árbol

traqueobronquial las secreciones gastrointestinales,
orofaríngeas, o solidos o líquidos.

• Riesgo de aspiración R/C deterioro de la deglución

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 Interrupción de la continuidad del
esófago y la tráquea a diferentes
niveles, cuyas manifestaciones
principales son:
• Tos
• Disnea
• Salivación abundante y espumosa
por boca y nariz
• El matro y macroambiente no son
determinantes, sin embargo se ha
observado una mayor frecuencia
cuando se acompaña de
anormalidades vertebrales, anales,
cardiacas, traqueoesofágicas,
renales y de las extremidades.
 ¿Que ocurre?
• Áreas de estrechamiento laterales
del esófago forman un tabique entre
la tráquea y el esófago y que de
manera anómala puede girar en
sentido dorsal, resultando la atresia
esofágica.

• Día 19 de gestación.
Tipos de atresia esofágica.
• tipo I: atresia sin
fístula.
• tipo II: con fístula
en la parte
superior o
proximal.
• tipo III: con fístula
en la parte
inferior o distal
(80% de los
casos).
• tipo IV: con fístula
en ambas partes.
 Signos y síntomas.
PRENATAL.
• presencia de polidramnios 85% de
los casos.
La interrupción u oclusión del
esófago impedirá la deglución de
liquido amniótico desde la fase
intrauterina .
• Instalación por boca
sonda numero diez
comprobara la
permeabilidad del esófago
al tratar que pase al
estomago.
 Signos y síntomas.
• Coloración azulada de la piel (cianosis)
con el intento de alimentación.
• Tos, náuseas y asfixia con el intento de
alimentación
• Sialorrea.
• Alimentación deficiente.
• Existe aso de aire al estomago , lo
que distiende la cámara gástrica en
forma importante, y favorece
durante la inspiración el reflujo
gastroesofágico.
• presión intratraqueal y fuerza el aire
a través de la fistula al estomago.
• Diafragma elevado.
• Aspiración.
 DIAGNÓSTIGOS DE
ENFERMERÍA PARA LA
ATRESIA DE ESÓFAGO
 Dx NANDA
• Deterioro de la deglución R/C defectos
esofágicos M/P Observación de evidencias de
dificultad en la deglución (p. ej.,
tos/atragantamiento). (00103)

Dominio 2: Nutrición
Clase 1: Ingestión

• Definición: funcionamiento anormal del mecanismo de la

deglución asociado con el déficit de la estructura o función
oral, faríngea o esofágica.
 ACTIVIDADES:

• Colaborar con los miembros del

equipo de cuidados para dar
continuidad al plan de rehabilitación.
• Enseñar a la familia/ cuidador las
medidas de emergencia para los
ahogos.
Limpieza ineficaz de las vías aéreas R/C defectos
esofágicos M/P cianosis, disnea (00031)

• Dominio 11: seguridad/ protección

• Clase 2: Lesión física

• Definición: incapacidad para eliminar las

secreciones u obstrucciones del tracto
respiratorio para mantener las vías aéreas
permeables.
 Actividades:
• Informar al paciente y a la familia sobre
la aspiración.
• Disponer precauciones universales:
guantes, gafas y mascara, si es el
caso.
• Utilizar equipo desechable estéril para
cada procedimiento de aspiración
traqueal.
• Observar el estado de oxigeno del
paciente y estado hemodinámico.