HRCQ DAC FEBRERO 2017 EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) I. DEFINICION: Las EPID constituyen un grupo muy amplio y heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a las estructuras alvéolo-intersticiales del pulmón y, a menudo, a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar, presentando manifestaciones comunes en la clínica, radiología y función respiratoria. El consenso internacional de la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) (2002), ha permitido establecer una clasificación uniforme en estas enfermedades basadas en criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) II. EPIDEMIOLOGIA EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) III. CLASIFICACION Enfermedad Pulmonar intersticial difusa
EPID de causa conocida Neumonia EPID Otras formas:
Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP
Neumonia Organizada Criptogenica COP
Neumonia Interstical Aguda AIP
Bronquiolitis respiratoria asociada a
Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD
Neumonia Descamativa DIP
Neumonia Linfocitica intersticial LIP
Consenso ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002 EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) IV. PATOGENIA: Recientemente, se ha planteado que la inflamación no desempeña un papel muy importante en la patogenia de la FPI, siendo actualmente considerada como una enfermedad “epitelial-fibroblástica”. Han sido postuladas al menos dos vías diferentes para el desarrollo de fibrosis pulmonar: a) la vía inflamatoria, que participa en las EPID asociada al uso de diferentes medicamentos, exposición a agentesocupacionales y/o ambientales y enfermedades autoinmunitarias, entre otras. Son entidades que comienzan claramente con una base inicial de inflamación y que puede evolucionar hacia una fase tardía de fibrosis. b) la vía epitelial/fibroblástica, que participa en la patogenia de la FPI. De acuerdo con esta teoría, la lesión y activación epitelial puede desencadenar una respuesta fibrótica sin participación de la inflamación. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) IV. PATOGENIA: Mecanismos celulares y desregulación Alteración epitelio-mesenquimal y reparación tisular. Metaloproteinasas. Citoquinas. Alteración de la respuesta inmunológica: Th1/Th2 Alteración del sistema oxidante-antioxidante. Genética EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) IV. PATOGENIA. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: Anamnesis: Esto incluye una historia clínica amplia, una revisión de múltiples sistemas, identificación de toda la medicación o drogas y una detallada revisión de la historia médica, social, familiar y ocupacional, explorando todas las exposiciones ambientales posibles. Aspectos Demográficos. Edad y sexo, Antecedentes familiares, Exposición ambiental, laboral, ocupacional, hobbies, Fármacos, Radioterapia torácica, Enfermedades sistémicas asociadas a EPID. Examen físico. Los signos más relevantes son los crepitantes secos bibasales y las acropaquías. La hipertensión pulmonar y el cor pulmonale crónico pueden aparecer. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: Pruebas de Función Pulmonar: Espirometría con prueba broncodilatadora, volúmenes pulmonares estáticos, la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco), gasometría y test de ejercicio. La EPID presenta característicamente un patrón restrictivo con disminución de los volúmenes (CPT, CFR, VR, FEV1 y FVC) con una relación FEV1/VC normal o aumentada y disminución de la DLco, hipoxemia y aumento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno durante el ejercicio. Radiografía de tórax. TAC torácica EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: Broncoscopia: Lavado broncoalveolar (LBA), Biopsia transbronquial (BTB). Biopsia pulmonar: La biopsia pulmonar abierta por videotoracoscopia o minitoracotomía está indicada en todos los casos con EPID sin diagnóstico específico tras todas las exploraciones previas realizadas a menos que exista contraindicación. cuadro clínico-radiológico compatible. La FPI requiere para el diagnóstico definitivo, de la presencia de un cuadro histológico de NIU. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: La FPI requiere para el diagnóstico definitivo, de la presencia de un cuadro histológico de NIU pero, en caso de no disponer de biopsias pulmonares, se han establecido unos criterios que permiten el diagnóstico con una sensibilidad superior al 90%, pero el diagnóstico de la FPI es un diagnóstico clínico-radiológico dado que el hallazgo de neumonía intersticial usual en la biopsia pulmonar no es sinónimo de FPI. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) V. METODOS DIAGNOSTICOS: EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) VI. TRATAMIENTO DE LA FPI: Terapia “estándar” de combinación con prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína (NAC) GLUCOCORTICOIDES: Prednisona. INMUNOSUPRESORES: a. Azatioprina. b. Ciclofosfamida. c. Metotrexate. d. d. Ciclosporina. ANTIOXIDANTES: N-acetilcisteína (NAC) - IFIGENIA (Idiopathic Pulmonary Fibrosis International Group Exploring Nac I Annual)(42 EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) VI. TRATAMIENTO DE LA FPI: AGENTES ANTIFIBRÓTICOS: a. Pirfenidona. b. Interferón gamma-1β c. Antagonistas de los receptores de la endotelina I (bosentan). d. Colchicina. e. D-penicilamina. f. Inhibidores de tirosinquinasa (imatinib). g. Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (etanercept) EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) VI. TRATAMIENTO DE LA FPI: EXACERBACIONES AGUDAS DE LA FPI. EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID) VI. TRATAMIENTO DE LA FPI: TRASPLANTE PULMONAR. Tratamiento FPI • Pirfenidona • Nintedanib