JOSÉ HIPÓLITO UNANUE

UNIVERSIDAD NACIONAL DEL SANTA

E. A. P. MEDICINA HUMANA
 Grupo heterogéneo de neoplasias, con clínica y morbimortalidad variable.

 Incidencia: excluyendo metástasis, alrededor de 5

a 10 casos/100 000 h.
 60% malignos, >70 años:50% benignos.
 Incremento de incidencia por FR, tx y por
neuroimagen, tumores benignos: incidentalomas.
 Localización más frecuente:
En adultos: Supratentorial.
En niños: Infratentorial y de la línea media.

 Orden de frecuencia en el adulto: Metástasis, glioblastoma

multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
 Más frecuente en: varones: Gliomas;
en mujeres: meningiomas, neurinomas.
 Más frecuentemente debuta con SHIC: Meduloblastoma.
 Más epileptógeno: Oligodendroglioma.
 Calcificaciones: Craneofaringioma, oligodendroglioma,
meningioma (cuerpos de Psammoma).
 1° con Tendencia al sangrado: Glioblastoma multiforme,
meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma hipofisario.
 Metastásicos con tendencia al sangrado: Coriocarcinoma,
melanoma, pulmón, riñón y tiroides.
 Tumor sólido más frecuente en niños:
Tumores del SNC.
 Tumor benigno más frecuente en niños:
Astrocitoma quístico cerebeloso
 Tumor maligno más frecuente en niños:
Meduloblastoma.
 Tumor supratentorial más frecuente en
niños: Craneofaringioma.
  La mayoría de estos tumores ocurren en forma esporádica y son
varios los factores de riesgo que se han asociado a su desarrollo.

Factores alérgicos, nutricionales y tabaquismo

Factores ambientales y ocupacionales
 Pacientes con condiciones alérgicas se encuentran
Radiación ionizante, en la forma de rayos X o gamma,
relativamente protegidos, por disminución de
único factor establecido como causa de tumores del
expresión de cadena alfa del receptor de IL-2 en
SNC: >2 TAC con 60 mGy, radioterapia.
células T reguladoras, conocida como CD25.
 Celulares y otros equipos de radiofrecuencia no
 El tabaco y moléculas N-nitrosas aumentan el
estan establecidos, pero <3mGy:FR solo para
riesgo.
hombres. Textileria y productos agrícolas FR para
mujeres. Productos de combustión para ambos.
 Asociación con otras enfermedades neurológicas y virus
 Parkinson y EM aumentan el riesgo.
 VIH/sida y VEB tienen de dos a cinco veces el riesgo
Factores antropométricos, metabólicos y CV de desarrollar un tumor primario: linfoma de cél B.
 El glioma es 70% mayor en los hombres de 1.90 cm de estatura
Factores hormonales y reproductivos
 Meningiomas es 46% mayor en mujeres obesas.
 Mayor riego en RN macrosómicos.  Meningioma en mujeres con TRH.
 DM es FR en mujeres. HTA + HTG: alto grado de malignidad.  Menor riesgo en usuarias regulares de ACOs.

Síndromes de
predisposición
genética
 MECANISMOS DE PROPAGACIÓN

NEOPLASIAS NO PRODUCEN METÁSTASIS FUERA

CEREBRALES DEL SNC

RARAS EXCEPCIONES

METÁSTASIS HEMATÓGENAS: Glioblastoma,

meningioma o meduloblastoma.

IMPLANTES FUERA DEL SNC:

Catéteres ventriculoperitoneales o
ventriculoauriculares
EXTIENDEN DENTRO ESPACIO MENÍNGEO VÍA Metástasis de
LCR: Meduloblastoma, ependimoma, linfoma, carcinomas y
germinoma linfomas
CLASIFICACION DE MALIGNIDAD

GRADO DESCRIPCIÓN

I Tumor circunscrito de crecimiento lento que

puede curarse con resección (si no es
infiltrante).
II Lesión infiltrativa, pero de bajo índice
proliferativo, aunque con riesgo de
recurrencia tras la resección y una
supervivencia media de 5-8 años.
III Tumor con características histológicas de
malignidad que va a requerir terapia
coadyuvante a la cirugía
IV Tumor con características de elevada
malignidad y supervivencia estimada de 10-12
meses.
Varía según la localización del tumor y sus características biológicas.

IRRITAN RAMAS
TRIGEMINALES

CEFALEA FRONTO-TEMPORAL

IRRITAN RAMAS
DE LAS RAÍCES
CERVICALES

DOLOR NUCA Y CUELLO

Varía según la localización del tumor y sus características biológicas.
El diagnóstico incluye los siguientes puntos:

 Anamnesis.
 Examen neurológico (incluyendo fondo de ojo y
campimetría).
 Radiografía de cráneo (frente y perfil) Pueden
ser necesarias otras proyecciones.
 Rutina de laboratorio.
 Examen clínico general.
 RNM (con o sin gadolinio) y/o TAC encefálica
(con o sin contraste.
 TUMORES DERIVADOS DE LAS MENINGES
Se clasifican en 4 grupo: De origen meningotelial (meningiomas), tumores mesenquimales no
meningoteliales, lesiones melanocíticas y los de origen desconocido.

MENINGIOMA Diagnóstico: Imagen: redondeada, calcificada, bien delimitada, adherido a la

duramadre con erosión ósea o reacción esclerótica del hueso.
Epidemiología: Uno de los más frecuentes, sobre todo
en mujeres. Pueden aparecer esporádicamente o
asociado a otras neoplasias
Agujero occipital
Factor de riesgo: Radiaciones ionizantes,
traumatismos?
Parasagital
Anatomía patológica: Es un tumor encapsulado y
redondeado, adherido a la duramadre y hueso, o a las
células aracnoideas de los plexos coroideos

Clínica: Síndrome clínico topográfico correspondiente: M. parasagitales

(Por compresión de los hemisferios; Crisis epilépticas focales que pueden
generalizarse, paraparesias, falta de control de esfínteres), M. Frontales
(deterioro mental), M. del surco olfatorio (anosmia), M. intraventriculares Surco olfatorio
(Hidrocefalea)
Intraventricular
Vascularización de
Tratamiento: Quirúrgico, es curativo si se
la arteria meningea
extirpa la totalidad del tumor. Radioterapia si
no pueden extirparse completamente
Base del cráneo
 Epidemiología: Raro, más
HEMANGIOPERICITOMA frecuente en hombres

Características:
-Las células neoplásicas se asemejan a los pericitos
-Puede observarse fuera de la cavidad craneal: órbita, cuello, nasofaringe, etc
-Produce osteólisis de la bóveda craneal
-Recibe vascularización muy importante de ramas arteriales extracraneales e intracraneales

Tratamiento: Quirúrgico (Dificil por ser sangrante)

Pronóstico: La recidiva es frecuente y puede hacer metástasis a distancia por lo que su

pronostico es reservado, supervivencia de 82% a los 5 años, pero 21% a los 15 años.

SARCOMAS LESIONES MELANOCÍTICAS

Muy raros, de diferente variedad histológica (fibrosarcoma,

Benignas: Melanosis difusa, melanocitoma
condrosarcoma, rabdomiosarcoma), crecen en forma de masas Malignas: Melanoma primario
exuberantes y muy invasoras
Tumor nodular bien delimitado sin
MELANOCITOMA anaplasia, mas frec en fosa posterior

MELANOMA Tumor anaplásico, maligno, que se

PRIMARIO disemina por el LCR
 TUMORES RELACIONADOS CON LAS MENINGES

HEMANGIOBLASTOMA

Epidemiología: Es un tumor infrecuente, benigno, muy

vascularizado, en personas jóvenes (20-40 años)

Etiología: Esporádico 90% (único) y asociado a

enfermedad de Hippel-Lindau (Múltiple)

Anatomía patológica: Es un tumor redondeado, bien

delimitado, pero no encapsulado de tamaño variable

Clínica: depende de su localización, 90% crecen en el cerebelo y su clínica es:

cefalea, vómitos, ataxia cerebelosa progresiva e HTIC. Si es medular produce:
paraparesia o tetraparesia con signos piramidales y quistes siringomielicos
Los localizados en el bulbo producen: cefalea con maniobras de Valsalva, disfagia,
disartria y disfonía por parálisis de los pares bulbares

Tratamiento: Quirúrgico, el prónostico depende de

que la exéresis sea completa, con un índice de
recurrencia de 20-25%
LINFOMAS
L. Primario
Epidemiología: Desde el año 2000 < frec. En personas
inmunocompetentes la histogénesis es desconcocida, en
inmunocomprometidos parecen ser inducidos por el virus de
Epstein Barr. Hombres de 60 años

Anatomía patológica: Diversos tipos: a) Tipo meningorradicular, es la

mas rara y de peor pronóstico, b) Masas cerebrales expansivas alrededor del
3er ventrículo (> frec), bilaterales

Clínica: Signos focales variables dependiendo de la localización del foco.

Los síntomas más comunes son: Alteraciones de la personalidad o de la
conducta, HTIC, crisis epilépticas, trastornos cerebelosos, cefaleas, trastornos
motores.
Inmunocompetente Inmunodeprimido
Tratamiento: La extirpación quirúrgica del tumor es imposible por
su carácter infiltrante y por su localización profunda o multifocal.
Quimioterapia a dosis altas + Radioterapia
 L. Endovascular
Epidemiología: Rara, crece en el interior de los vasos sanguíneos sin
producir ni masas tumorales ni infiltración meningea

Anatomía patológica: Los vasos están ocluidos por masas de células primitivas
linforreticulares => Infartos cerebrales y en otros órganos

Clínica: Presentan ictus repetidos y un estado progresivo de sopor y pérdida de

facultades intelectuales, que en las primeras fases puede ser fluctuante en su
gravedad; signos de afectación renal, anemia

Tratamiento: Tto antineoplásico + corticoides; El pronostico es malo a corto plazo

L. En Inmunodeprimidos

Epidemiología: Complicación frecuente en pacientes trasplantados

Tratamiento: Tto agresivo; Inmunosupresión,

quimioterapia (metrotexato) y radioterapia holocraneal.
Supervivencia solo de un tercio a los 2 años
 TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES

GERMINOMA
Anatomía patológica: En la región pineal es un tumor sólido,
redondeado y bien delimitado; En el diencéfalo es infiltrante, y fuera de
esas áreas es diverso (con áreas necróticas, quistes o calcificaciones).
Positivos a la fosfatasa alcalina embrionaria

Clínica: depende de su localización, Los tumores de la región

pineal se manifiestan por un síndrome similar al de Parinaud +
hidrocefalia precoz (HTIC).
Los tumores de la región diencefálica se presentan con alteraciones
neuroendocrinas como diabetes insípida, somnolencia, anorexia y
alteraciones visuales

Imagen: RM de aspecto homogéneo y capta contraste de forma

difusa. Diagnóstico mediante biopsia

Tratamiento: Muy sensibles a la radioterapia. Los

germinomas con componente de coriocarcinoma o
carcinoma embrionario tienen un pronóstico peor
TERATOMAS
Epidemiología: Tumores infrecuentes que crecen en las estructuras
mediales del cerebro. Niños y jóvenes

Anatomía patológica: Su aspecto macroscópico y

microscópico es muy variado y se distinguen:

T. Inmaduros: Constituido por células de tipo embrionario. Pronóstico

desfavorable por tendencia a metastatizar via LCR y recurrir tras
cirugía

T. maduros: Constituido por tejidos bien diferenciados procedentes de las 3

hojas germinales (pelo, glándulas sebáceas, tejido adiposo, fibras musculares,
cartílago y hueso). El pronostico es bueno si se consigue la extirpación
completa

T. Malignos: Contienen elementos celulares propios del germinoma,

del carcinoma embrionario, o de otros tipos de carcinomas
• Son tumores que se cree que surgen de los astrocitos, las células que
conforman el tejido conectivo del cerebro
• Más común entre los 40- 60 años
• Predominio masculino a femenino (2:1)
• Los tumores astrocíticos se caracterizan por la sobre-expresión del EGFR
• El sistema de la OMS gradúa a los astrocitomas en una escala de I a IV.
• Sitios primarios: frontal, temporal, parietal y regiones talámicas
• Dan positivo en la reacción inmunohistoquímica a la proteína gliofibrilar ácida
(CFAP)
• Morfología varía respecto a si son de alto o bajo grado de malignidad

Más maligno 38% de los tumores primarios

Astrocitoma pilocítico Astrocitoma anaplásico
También llamado astrocitoma pilocítico juvenil También llamado astrocitoma de grado iii o
astrocitoma maligno
De grado I generalmente son tumores bien definidos, no Estos tumores tienden a tener proyecciones tipo
infiltrantes tentáculos que crecen dentro del tejido circundante,
dificultando la extirpación completa durante la cirugía.
Generalmente forman quistes o pueden estar encerrados es un tumor de grado III.
dentro de un quiste.
5-6% de todos los gliomas. Más frecuentes en niños. con mayor frecuencia en varones que en mujeres y más
frecuentemente en personas de 45 años en adelante.
Las ubicaciones más comunes incluyen el nervio óptico, el Las opciones de tratamiento que su médico le explique se
quiasma óptico cerca del hipotálamo, el tálamo, los basarán en el tamaño y la ubicación del tumor, cómo se ve
ganglios basales, los hemisferios cerebrales y el cerebelo al microscopio, si el tumor se ha propagado y hasta dónde
se ha propagado
El término astrocitoma pilocítico “anaplásico” (o
“maligno”) se utiliza únicamente cuando el tumor ha
desarrollado un amplio suministro de sangre alrededor de
sí mismo o cuando el tumor contiene células muertas
(necrosis).
 El tratamiento de elección de los astrocitomas es la cirugía

Crisis
epilépticas

Predominio de
trastornos
mentales
Síntomas
cuando crece en
deficitarios
profundidad e
infiltra el cuerpo
calloso

Dx por Más benignos,

neuroimagen imagen hipodensas
(TC o RM) en TC
 • Son tumores poco frecuentes dentro de los primitivos del SNC ocupando alrededor del 5- 18%
de la casuística
• Surgen de oligodendrocitos, uno de los tipos celulares que conforman el tejido conjuntivo o
glial del cerebro.
• Crecen con más frecuencia en los lóbulos frontales y temporales
• Son comunes en la edad media de la vida
• Forman masas relativamente bien delimitadas y de aspecto homogéneo, sin formar zonas
quísticas o hemorrágicas
• positivos en la reacción inmunohistoquímica a la GFAP y el 90% a la antí-Leu 7.
• Tienen una gran tendencia a calcificarse.
• Por lo general son corticales o subcorticales

En lóbulo frontal
Clínicamente se • pueden causar debilidad en un lado del cuerpo, dificultad
caracterizan para caminar o convulsiones, así como dificultad para
suele ser
por el alto recordar episodios muy recientes, comentarios que no
progresiva, con
índice de de corresponden a la conversación o cambios repentinos en
un promedio Cefaleas,
crisis el comportamiento habitual de una persona.
de un año de cambios de
convulsivas que
historia clínica personalidad En lóbulo temporal
ocasionan,
cuando se
debido al
diagnostica • causan pocos síntomas “visibles” excepto convulsiones
crecimiento
parciales y problemas de lenguaje sutiles. A veces las
lento.
convulsiones comienzan con la percepción de olores o
sabores inusuales
 TC
• Sin contraste: se ven comúnmente en forma heterogénea,
como una mezcla de áreas hipodensas e isodensas,
calcificaciones y, en ocasiones hemorragias.

RM:
• Se presenta como una masa que puede ser heterogénea en
todas las secuencias
• On MRI, an oligodendroglioma is typically hypointense on T1-
weighted images and hyperintense on T2-weighted images,
often appearing fairly well demarcated and with little
peritumoral edema

MRI is more sensitive than CT for demonstrating

parenchymal abnormalities and enhancement.
  La mayoría son bien delimitados y curables quirúrgicamente
 Son poco frecuentes (alrededor del 4% de los tumores gliales).
 Deriva de la transformación neoplásica de las células del epéndimo, por esta razón es
principalmente intraventricular
 Crecen en contacto con el sistema ventricular a todo lo largo del neuroeje (cerebro y
médula).
 Su localización es mayoritariamente infratentorial y dentro de estos a nivel del IV
ventrículo.
 Los supratentoriales, el 50% se localizan a nivel intraventricular.
 Tumores malignos de lento crecimiento cuyo rango de supervivencia es entre 2 y 20 años
 No metastatiza fuera del SNC
 Se dividen en cuatro tipos principales: subependimomas (grado I), ependimomas
mixopapilares y ependimomas (grado II) y ependimomas anaplásicos (grado III)

varía con la localización. Es tumor con
tendencia a sangrar, y puede ser causa de
hemorragia subaracnoidea, especialmente
la variedad mixopapilar de la cola de
caballo.
En los adultos son más El ependimoma de fosa
frecuentes en los posterior se manifiesta por
hemisferios cerebrales (y en cefalea y síntomas
la médula espinal) y en cerebelosos o de tronco, y
personas jóvenes en la fosa produce pronto obstrucción
posterior del LCR, hidrocefalia e HTIC.
 Constituyen menos del 1% de los tumores intracraneales en adultos
 La reacción inmunohistoquímica a la proteína S y a la rodopsina es positiva.
 Tumor de diferenciación intermedia, cuyo grado de diferenciación aumenta con la edad del
paciente
 Pueden clasificarse en pineocitomas y pineoblastomas (más malignos y más frecuentes en
niños y jóvenes).

Tumor muy indiferenciado y agresivo con mayor incidencia en la primera

década de vida
  tumor característico de la infancia más frecuente en hombres.
 Es infiltrativo y maligno que crece exclusivamente en el cerebelo.
 Representa del 15-25% de tumores intracraneales infantiles
 Primer pico de incidencia entre 3 y 5 años y el segundo pico de incidencia entre
los 20 y 30 años
 En los niños se suele localizar en el ápex del techo del cuarto ventrículo
 Tumor de rápido crecimiento con metástasis a otras partes del SNC
 No es común que los meduloblastomas se propaguen fuera del cerebro y la
médula espinal.

Los síntomas más comunes del meduloblastoma,

especialmente en niños pequeños, incluyen
cambios en el comportamiento, síntomas de
aumento de la presión intracraneal como por
ejemplo dolores de cabeza, náuseas, vómitos y
somnolencia, falta de equilibrio al andar y mala
coordinación de las extremidades, movimientos
inusuales de los ojos y edema de papila

En la TC y en la RM aparecen como masas

redondeadas que captan intensamente el
contraste de manera uniforme o multifocal
• Tumor ectodérmico
• Crece en la región de la silla turca
• 2 zonas: Sólida con calcificación (epitelio
escamoso con queratina) y quística

• Representan del 1 al 3% de todos los tumores

cerebrales primarios
• Distribución bimodal: 5 -14 y 55-65 años

CLÍNICA
• Sintomas endocrinos: enanismo, retraso sexual,
panhipopituitarismo, diabetes insípida
• Cefalea, alteraciones visuales, náuseas, vómitos y
signos de hipertensión endocranea
• Adultos: Deficiencias hormonales: gonadotropinas,
(disfunción eréctil en el varón y amenorrea en la
mujer)
 DIAGNÓSTICO
• Las porciones sólidas típicamente son isointensas o
TRATAMIENTO
hipointensas
• Extirpar en T1 e hiperintensas
quirúrgicamente en T2, pero pueden
transesfenoidal
tener una apariencia
• Morbilidad elevada pormoteada por lay presencia
localización de
postoperatorio
pequeñas
• Muy calcificaciones(tumores muy pequeños)
poco radiosensible
• Los quistes presentan hiperseñal en T1
ADENOMAS HIPOFISARIOS
Definición:
Son tumores monoclonales benignos que se originan en uno de los 5
tipos de células de la hipófisis anterior y pueden ocasionar efectos
clínicos por una producción excesiva de una hormonas o por los
efectos de compresión o destrucción sobre las estructuras contiguas,
incluidos: hipotálamo, hipófisis, quiasma óptico y seno cavernoso.

Clasificación:
Se clasifican según inmunohistoquímica. De acuerdo al tamaño: (HARDY -
KNOSP) microadenomas (<10 mm) o macroadenomas (≥10 mm). Por sus
características invasivas: intrahipofisario, intraselar, difuso, invasor.
Tipo de adenoma Incidencia Hormona Clínica
Prolactinoma 30% PL Amenorrea, galactorrea, infertilidad
Etiología: Adenoma corticot. 10-15% ACTH Síndrome de Cushing. Sd Nelson.
Adenoma somatot. 15-20% GH Gigantismo, acromegalia
Por alteraciones genéticas o esporádicos. Los adenomas hipofisarios (en Adenoma gonadot. 5-7% LH, FSH Cefalea, irregularidad menstrual
especial los tumores productores de GH y PRL) pueden ser parte de un Adenoma tirotrófico 1% TSH Tirotoxicosis
síndrome genético familiar como: mutaciones genéticas de la proteína Adenoma 5% Varias Variable
G, MEN 1, Complejo de Carney, Acromegalia familiar aislada, proteína plurihormonal
de interacción con el receptor aril hidrocarburo. Adenoma no 27-30% Ninguna Efectos de presión
funcional
ADENOMAS HIPOFISARIOS
La MRI en los planos sagital y coronal ponderadas en T1 con cortes hipofisarios
específicos deben obtenerse antes y después de la administración de gadolinio. En los
pacientes con lesiones cercanas al quiasma óptico se realiza la valoración del campo Diagnóstico:
visual mediante campimetría. En el cuadro 179-1 se indica la valoración hormonal inicial.
En la apoplejía hipofisaria, la CT o la MRI de la hipófisis pueden revelar signos de
hemorragia selar, con desviación del tallo hipofisario y compresión del tejido hipofisario.
 La cirugía es, en líneas generales, la primera opción de tratamiento para los
adenomas que producen enfermedad de Cushing, acromegalia o bien en los
macroadenomas no funcionantes que no responden al tratamiento.
Cirugía Transnasal Transesfenoidal. Cirugía por Craneotomía.
 Metástasis Lesiones vasculares
hematógenas o isquémicas o
linfática (60%) hemorrágicas (5-
10%)

Alteraciones Lesiones iatrogénicas

metabólicas y de la cirugía,
carenciales (5-10%) radioterapia o
quimioterapia (9%)

Sindromes Infecciones
paraneoplásicos oportunistas
(1%)
 • Tumores que más metastizan: pulmón, mama,
melanoma, riñon y tracto digestivo

ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Mayor parte de las metástasis parenquimatosas
ocurren en el cerebro, y son muy raras en la médula
• Metástasis hematógenas raras vez son únicas (aunque
solo se vea una en la imagen)
• Tiene preferencia por los hemisferios cerebrales y
cerebelosos, y suelen rodearse de abundante edema.

CLÍNICA
• Comienzo agudo, simula un ictus isquémico
• Crisis epilépticas
• Hipertensión intracraneal TRATAMIENTO
• Metástasis única: cirugía o radiocirugía. S: 10
DIAGNÓSTICO meses
• Si no hay evidencia de un tumor 1°, está indicada • Metástasis múltiples: supervivencia 1 mes; con
la biopsia de uno de los nódulos cerebrales corticoides la prologan a 2 meses, y la radiación
holocraneal a 3-6 meses
• Tumores que más metastizan: Melanoma, mama,
linfomas malignos

ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Se desarrolla a partir de una pequeña metástasis
cerebral hematógena asintomática en los plexos
coroideos o en una pared ventricular  diseminación
de células malignas por LCR
• Las céluas neopláscias se extienden por las meninges y
forman nódulos adheridos a los pares craneales y a las
raíces espinales.

CLÍNICA
• Meningitis subaguda con cefalea, fiebre, vómitos,
rigidez de nuca, déficit de pares craneales
(diplopía, paresia facial, baja agudeza visual)
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO
• Quimioterapia intratecal por punciones repetidas
• TC/RM: Nódulos tumorales meníngeos e
o a través de un catéter intraventricular con
hidrocefalea
reservorio externo
• LCR: aumento proteínas, disminución de glucosa,
células malignas, marcadores tumorales