LES Nata

República Bolivariana de Venezuela
La Universidad del Zulia

Hospital Adolfo Pons
Servicio de Medicina Interna
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
EXPOSITOR:
Dra. Nathalie Moreno
ASESOR:
Dra. Yolanda Zapata
 Enfermedad autoinmune crónica,
caracterizada por inflamación y daño de
tejidos mediado por el sistema inmunológico.
Andrews`Disease of the Skin: Clinical dermatology (10th ed.). Saunders

LES. Epidemiología
 Es una de las conectivopatías más frecuentes
 Prevalencia: 4 a 250 casos / 100.000 hab. Por año
 Mayor incidencia en hispanos y afroamericanos.
 Más frecuente en mujeres en edad fértil.
 Más frecuente en mujeres. Relación 9:1
 Entre los 15 a 45 años de edad, primeras manifestaciones
LUPUS FOUNDATION OF AMERICA 2008.

Wallace DJ, Hanhn, eds. Ducois`lupus erythematosus, 5th ed. Baltimore: williams and wilkins, 2001
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
 Hipótesis genéticos (Gen autoinmune, HLA II
(DR2-DR3), TcR, Receptores de la Fc de IG).
 Causas ambientales (químicos, dieta,
fármacos, radiación ultravioleta)
 Factores hormonales (Estrógenos)
 Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?)
 Implantes de mama
 Lápiz labial.
Nelsón tratado de pediatria 17 edición . McGrawHill

Reumatol. Clin 2009. genetica del Lupus Eritematoso Sistemico.
New England Journal of Medicine.281:pp620-621. lipstick a.nd LES.
LES. FISIOPATOLOGIA
Anomalias en la apoptosis:
•Apoptosis en monocitos y
queratinocitos produce mayor
exposición antigenica.
•Mayor expresión de proteinas
fas por linfocitos B y T.
 En los ganglios linfáticos, ciertos macrófago se encargan de ingerir linfocitos

apoptóticos (recuadro de la derecha). En el LES, la ausencia de estos macrófagos
conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento
autoantigénico, activando a otros linfocitos B en contra de sus propias células
Rol de la apoptosis en la fisiopatologia del LES. Revista Chilena de Reumatologia 24. 2008.
Clearence deficiency and systemic Lupus Erythematosus. Journal of autoinmunity Elsevier 2007.
Deficiencia en la depuración
Rol de la apoptosis en la fisiopatologia del LES. Revista Chilena de Reumatologia 24. 2008.
Clearence deficiency and systemic Lupus Erythematosus. Journal of autoinmunity Elsevier 2007.
Cuadro Clínico
SISTEMICAS
 Fatiga.
 Malestar General.
 Fiebre.
 Anorexia.
 Náuseas.
 Perdida de peso.
Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de enfermedades reumaticas del adulto, ernesto Garcia McGregor, 2002.
Cuadro Clínico
MUSCULOESQUELÉTICA
 Artralgias.
 Mialgias.
 Poliartritis.
 Deformidad manos.
 Tenosinovitis.
 Miositis.
 Necrosis isquémica del
hueso.
 Artropatía crónica tipo
Jaccoud
Artritis

Artritis
ARTROPATIA DE JACCOUD

Deformidades (Artritis)
Cuadro Clínico
CUTÁNEAS
 Eritema malar.
 Eritema discoide.
 Fotosensibilidad.
 Ulceras en boca.
 Alopecia.
 Vasculitis.
 Purpura.
 Reynaud.
 Livedo reticularis.
 Paniculitis.
Rash malar
Rash malar
Lupus discoide

Lupus cutáneo
Fotosensibilidad
Aftas orales
Ulceras orales
Alopecía
Alopecía
S. Raynaud
EDEMA
Livedo reticularis
Vasculitis
Vasculitis
Cuadro Clínico
HEMATOLÓGICAS
 Leucopenia.
 Linfopenia.
 Trombocitopenia.
 Esplenomegalia.
 Linfadenopatía.
 Anemia hemolítica.
 Trombosis venosa o
arterial.

OTRAS MANIFESTACIONES
 Adenopatías
 Esplenomegalia

Cuadro Clínico
NEUROLÓGICAS
 Psicosis.
 Convulsiones.
 Cefalea.
 Extrapiramidalismo.
 Meningitis aséptica.
 Hemorragia
subaracnoidea.
 Neuritis óptica.
 Parálisis pares craneales.

Cuadro Clínico
CARDIOPULMONAR
 Pleuritis.
 Pericarditis.
 Miocarditis.
 Endocarditis.
 Derrame pleural.
 Neumonitis.
 HTA pulmonar.
 SDRA.
ENDOCARDITIS DE LIBMAN SACKS

Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonitis
Cuadro Clínico
RENALES
 Proteinuria.
 Cilindruria.
 S. Nefrótico.
 Insuficiencia renal.

NEFRITIS. CLASIFICACIÓN
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO , GUIAS DE PRACTICA CLINICA BASADAS EN LA EVIDENCIA, PROYECTO ISS – ASCOFAME, 2008
De Balow JE, austin HA. Renal disease in systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am, 1998.
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA RENAL
Cuadro Clínico
GASTROINTESTINAL
 Anorexia.
 Náuseas.
 Dolor abdominal.
 Diarrea.
 Vasculitis.
 Ascitis.
 Perforación intestinal.
 Pancreatitis.
 Hepatomegalia.
Cuadro Clínico
OCULARES
 Vasculitis retiniana.
 Conjuntivitis.
 Epiescleritis.
 Síndrome ojo seco.

Queratoconjuntivitis seca
Queratoconjuntivitis
LUPUS Y EMBARAZO
 Más de la mitad de los embarazos llegan a

termino.
 La incidencia de abortos, muertes fetales y
prematuridad es superior a la población
general (23%).
 Vigilar función renal.
 Si Ac aFL profilaxis con ASA
y esteroides..
DIAGNOSTICO

DIAGNÓSTICO
 HEMOGRAMA :
Leucopenia : < 4000 leucocitos/mm3.
Linfopenia : < 1500 linfocitos/mm3.
Trombocitopenia : < 100000 plaq/mm3.
Anemia: hipocromica, microcitica,
hemolitica..
 VSG: Aumentada.
 Examen orina :
Proteinuria.
Hematuria.
Cilindruria.
DIAGNÓSTICO
 Creatinina sérica : < 1.6 mg/dl.

 Anticuerpos antinucleares. ANA :
Títulos > 1:320
 Anticuerpos Anti SM : Título (+).
 Anticuerpos Anti SSA (Ro) : Título (+).
 Espirometria.
 Factor reumatoide.
PATRONES DE ANA
Patrón nuclear homogéneo:
• Reacciona contra DNA (ds), histonas.
Patrón nuclear periférico:

• Anticuerpos dirigidos contra proteínas integrantes de la membrana nuclear: por ej. antilaminina,
anti-gp210.
Patrón nuclear moteado

• -Moteado grueso: anticuerpos anti Sm, anticuerpos anti U1RNP
-Moteado fino: anticuerpos anti SSA /Ro, Anticuerpos anti SSB/ La
-Otros moteados: anticuerpos anti-p80-colina, anti-p95
Patrón centromérico:
• Anticuerpos anticentromero
Patrón nucleolar
• Ac ARN polimerasa I
• Fibrilarina
• NOR-90
Clinica y laboratorio. J.M. PRIETO VALTUEÑA. 20 edición. ELSEVIER

PATRONES DE ANA Y
PATOLOGIAS ASOCIADAS
Patrón nuclear Patrón nuclear Patrón nuclear Patrón

Patrón nucleolar:
homogéneo: periférico: moteado centromérico:
• LES inducido • LES ,lupus en • -Moteado • CREST y en la • LES y
por drogas y actividad y grueso: LES, cirrosis biliar esclerodermia
otras lupus nefrótico. esclerodermia, primaria (CBP).
enfermedades EMTC,
del tejido dermatomiositis
conectivo. -Moteado fino:
síndrome de
Sjögren (SS) y
LES.
-Otros
moteados:
cirrosis biliar
primaria (CBP)
Clinica y laboratorio. J.M. PRIETO VALTUEÑA. 20 edición. ELSEVIER

DIAGNÓSTICO
 Anticuerpos Anti SSB (La) : Título (+).

 Complemento hemolítico total . CH50 :
Disminuido. VN : 190 – 250 UCH50.
 Complemento sérico C3 : Disminuido.
VN: 84 – 193 Mg/dl.
 Complemento sérico C4 : Disminuido.
VN : 20 – 40 mg/dl.
AUTOANTICUERPOS
 Ac  Anticardiolipina.
antinucleares.  Antieritrocito.
 Anti-DNA.  Antiplaquetas.
 Anti-Sm.  Antilinfocito.
 Anti-Ro (SSA).  Antineuronas.
 Anti-La (SSB).
 Antihistona.
TRATAMIENTO
 AINES o salicilatos.
 Antipalúdicos.
 Cloroquina. Dosis 250mg/dia
 Primaquina. Dosis 100mg/dia
 Hidroxicloroquina. Dosis 200-400mg/dia
 Uso protector solar.
 Glucocorticoides.
 Prednisona. Dosis 1-2mg/kg/dia.
 Metilprednisolona. Dosis 250-1000mg/dia por 3-5 dias.
 Calcio : 1000 – 1500 mg/día.
 Vitamina D : 50000 unidades por semana.
TRATAMIENTO
s. .
c i a
r a
G

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Andrews`Disease of the Skin: Clinical dermatology (10th ed.). Saunders

LUPUS FOUNDATION OF AMERICA 2008.

Nelsón tratado de pediatria 17 edición . McGrawHill

 En los ganglios linfáticos, ciertos macrófago se encargan de ingerir linfocitos

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de enfermedades reumaticas del adulto, ernesto Garcia McGregor, 2002.

Manual de enfermedades reumaticas del adulto, ernesto Garcia McGregor, 2002.

Manual de enfermedades reumaticas del adulto, ernesto Garcia McGregor, 2002.

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

 Síndrome ojo seco.

Manual de Merck. Enfermedades articulares y del tejido conectivo(2008)

 Más de la mitad de los embarazos llegan a

Manual de enfermedades reumaticas del adulto, ernesto Garcia McGregor, 2002.

 Creatinina sérica : < 1.6 mg/dl.

Patrón nuclear periférico:

Patrón nuclear moteado

Clinica y laboratorio. J.M. PRIETO VALTUEÑA. 20 edición. ELSEVIER

Patrón nuclear Patrón nuclear Patrón nuclear Patrón

Clinica y laboratorio. J.M. PRIETO VALTUEÑA. 20 edición. ELSEVIER

 Anticuerpos Anti SSB (La) : Título (+).

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