Universidad Católica del Norte

Facultad de Medicina – Medicina

Servicio de Pediatría – Hospital San Juan de Dios de La Serena.

Cardiopatía Congénita

Internos : Sebastián Morales Marín.

Jordan Torres Gallardo.
Internado : Pediatría y Cirugía Infantil
Coordinador : Dr. Patricio Vargas Reyes.
Tutor : Dra. Jocelyn Mieres Herrera.
Fecha : 15.03.2018.
 Contenidos a tratar
• Introducción
• Caso Clínico
• Epidemiología
• Etiología
• Embriología
• Fisiopatología
• Evaluación por sospecha de cardiopatías congénitas
• Cardiopatías congénitas frecuentes
 Introducción
• Espectro de enfermedades caracterizadas por defectos
cardíacos derivados del desarrollo anómalo del sistema
cardiovascular.
• 3 presentaciones clínicas posibles:
– Sintomática desde el nacimiento
– Sintomática desde la vida adulta
– Asintomática durante toda la vida
 Caso Clínico
• Paciente con Sd de Down, sexo femenino de un año y
cuatro meses de edad, procedente y residente de Ovalle,
producto de tercera gestación, parto eutócico
hospitalario, llanto vigoroso al nacer, alimentación
complementaria desde los 6 meses de edad,
inmunizaciones completas

• Consulta en SU de HLS por cuadro clínico de

aproximadamente 7 días de evolución, caracterizado por
presentar tos productiva, secreción mucosa nasal en
escasa cantidad, sensación febril no cuantificadas,
medicada con amoxicilina, ambroxol y paracetamol; 24
horas previas a su ingreso presentó además signos de
dificultad respiratoria, aleteo nasal, tiraje subcostal y
cianosis peribucal y de lechos ungueales.
 Epidemiología
• Aumento sustancial en el último siglo:
– 9 por 1000 nacidos vivos en el último año
→ 1.35 millones de RN con cardiopatía
congénita cada año.

• Importante carga de salud mundial.

• Diferencias geográficas significativas:

– Asia: 9.3 por 1000 nacidos vivos
– Europa: 8,2 por 1000 nacidos vivos
– África: 1.9 por cada 1000 nacidos vivos
Birth prevalence of congenital heart disease
worldwide: a systematic review and meta-analysis. J
Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247.
Realidad Chilena
• Pionero en cardiología
latinoamericana  1ª operación a
corazón abierto en 1957.
• Anomalías congénitas  2ª causa
de muerte en < 1 año (32%)
• CC  1/3 de muertes por
anomalías congénitas y 1/10 de
todas las muertes en < 1 años
 246.000 RN x año (2008) de los cuales 1.968 nacen con Cardiopatías Congénitas
(8 por 1.000 nacidos vivos)

35%

65%

Recién nacidos sin CC Recién nacidos con CC Requiere Cx en algún momento de su vida Requiere Cx el 1er año de vida
De acuerdo a estadísticas de grandes centros cardio-quirúrgicos, el 25% de los pacientes
ingresados son menores de 28 días.

25% 80%
20%

Mayores de 12 meses 28 días a 12 meses Recién nacidos de término Recién nacidos de pre-término
 Lesiones cardiacas que requieren
intervención quirúrgica durante el
primer año de vida

Cardiopatía
Congénita Corresponde al 25% de las CC
Compleja

Categoría que incluye a las lesiones

dependientes del ductus arterioso y
lesiones cianóticas
Realidad en la IV Región
 Etiología
• De origen multifactorial → Asociaciones consistentes con otros
defectos congénitos y muchos de estos muestran evidencia de
mutaciones genéticas.
• El riesgo de tener otro hijo con CC cuando un hermano tiene
un defecto cardíaco se ha estimado que es del 3% al 4%, y si un
padre tiene CC el riesgo es del 2% al 10%.
• Teratógenos: infecciones virales, exposiciones a medicamentos
y enfermedades maternas como la diabetes.
Factores asociados con un incremento en el riesgo para CC
Factor de Riesgo Riesgo estimado

Prematurez OR 2.4 (95% CI 2.2-2.7)

Embarazo múltiple OR 4.53 (95% CI 4.28-4.8)

Infección in útero (Rubéola, Influenza, CMV, Coxsackie, Herpes virus 6, OR 2.04 (95% CI 1.27-3.27)
Parvovirus B19, Herpes simplex, Toxoplasmosis gondii y/o VIH) *El 10-20% de infantes con rubeola congénita tienen un defecto cardiaco.
Factores maternos

Preeclampsia RR 1.57 (95% CI 1.48-1.67)

Diabetes mellitus OR 4.65 (95% CI 4.13-5.24)

Obesidad OR 1.48 (95% CI 1.32-1.65)

Edad > 40 años OR 1.48 (95% CI 1.39-1.58)

Fumar en el 1er Trismestre OR 1.9 (95% CI 1.04-3.45)

Historia familiar de CC

Pariente de 1er grado con cualquier CC RR 3.21 (95% CI 2.96-3.49)

Pariente de 2º grado con cualquier CC RR 1.78 (95% CI 1.09-2.91)

 Embriología y Fisiopatología

• El tubo cardíaco sufre modificaciones en el primer trimestre

para convertirse en el corazón de 4 cámaras.
Aspectos clínicos de la circulación fetal
• Placenta:
– suministro de sangre oxigenada a órganos vitales
– lecho vascular de baja resistencia.

• La mayoría de la sangre (70%) de la VCI se

dirige hacia la aurícula izquierda por la cresta
dividens (válvula de Eustaquio)
– Foramen oval persistente.

• La sangre bombeada por el VD pasa por el

ductus arterioso hacia la aorta
– 55% al ​60% del gasto cardíaco.

• Saturación de oxígeno de la sangre venosa

umbilical  65%
Cuatro importantes cambios al momento del nacimiento
• 1. Pinzamiento del cordón umbilical = repentino y masivo de la resistencia
vascular sistémica = presión del VI = presión de la AI= cierre del foramen oval.

• 2. Cesa el flujo sanguíneo en la vena umbilical = cierre del conducto venoso =

presión de la AD

• 3. Entrada de aire en los pulmones = resistencia vascular pulmonar = flujo

sanguíneo pulmonar = presión en la arteria pulmonar = los pulmones se
convierten en el principal oxigenador.

• 4. Concentración de oxígeno = vasoconstricción y cierre del DA = circulación

sistémica y pulmonar en paralelo.
Resistencia Vascular Pulmonar

Situaciones neonatales que pueden interferir con la maduración

normal de las arteriolas pulmonares
Hipoxia, altitud, o ambas
Enfermedad pulmonar (p. Ej: EMH)
Acidemia
Aumento de la presión en la arteria pulmonar 2° a una gran CIV o
persistencia del conducto arterial
Aumento de la presión en la aurícula izquierda o en la vena pulmonar

Cambios de la presión en la arteria pulmonar, el flujo
sanguíneo pulmonar y la resistencia vascular pulmonar
durante las 7 semana precedentes al nacimiento, al nacer y en
las 7 semanas posteriores al nacimiento. (De Rudolph AM.
Congenital Diseases of the Heart. Chicago: Mosby; 1974).
Cambios posnatales de la resistencia vascular pulmonar (De
Moller JH, Amplatz K, Edwards JE, Congenital Heart Disease,
Kalamazoo, Mich, Upjohn Company; 1974).
Ductus Arterioso
• Cierre funcional → 15
horas después del
nacimiento
CLAVE en la
presentación de la
• Cierre anatómico → hasta
enfermedad cardiaca
congénita
3 meses después del
nacimiento
 Reapertura de un Respuesta de arteria
Oxígeno Prostaglandina E conducto arterial pulmonar v/s
constreñido conducto arterial
• Estímulo más • Mantiene • Disminución de la • Hipoxia y acidosis
potente para la permeable el PO2 relajan el conducto
constricción del conducto • Aumento en la arterial pero
músculo liso • Eliminación de la concentración de constriñen las
• Respuesta fuente placentaria PGE2 arteriolas
relacionada con la de PGE2 al nacer • En asfixia o diversas pulmonares
edad gestacional • Mayor efecto enfermedades • El Oxígeno constriñe
dilatador en fetos pulmonares el conducto pero
inmaduros relaja las arteriolas
pulmonares
Evaluación por sospecha de Cardiopatía
Congénita
1. Historia y Examen Físico
2. Examen Cardiovascular
3. Soplos cardiacos inocentes o funcionales
4. Cianosis
 Historia y Examen Físico
• Objetivos de una buena historia
clínica:
– La enfermedad es congénita o
adquirida
– CC cianótica o acianótica
– Identificar presencia de complicaciones
o antecedentes de ICC, shock
cardiogénico, endocarditis infecciosa,
arritmias o insuficiencia de
crecimiento.
– Si alguna intervención se ha realizado
en el pasado, los detalles y la respuesta
a la intervención
• Síntomas inespecíficos en lactantes:
– Letargo
– Irritabilidad
– Síntomas respiratorios (mayor
frecuencia y dificultad para respirar)
– Sudoración y mayor esfuerzo
respiratorio durante la alimentación
– Escaso aumento de peso
– Infecciones frecuentes de tórax que
persisten por más tiempo y son más
graves
 Historia y Examen Físico
• Objetivos de una buena historia
clínica:
– La enfermedad es congénita o
adquirida
– CC cianótica o acianótica
– Identificar presencia de complicaciones
o antecedentes de ICC, shock
cardiogénico, endocarditis infecciosa,
arritmias o insuficiencia de
crecimiento.
– Si alguna intervención se ha realizado
en el pasado, los detalles y la respuesta
a la intervención
• Síntomas inespecíficos en lactantes:
– Letargo
– Irritabilidad
– Síntomas respiratorios (mayor
frecuencia y dificultad para respirar)
– Sudoración y mayor esfuerzo
respiratorio durante la alimentación
– Escaso aumento de peso
– Infecciones frecuentes de tórax que
persisten por más tiempo y son más
graves
Examen Cardiovascular
Soplos cardiacos
Cianosis
 Caso Clínico
• El examen físico de ingreso evidenció mal estado general,
irritable, con dificultad respiratoria marcada, aleteo nasal,
tiraje subcostal e intercostal, FR 46x, FC 140x, febril (38° C
), saturación de Oxigeno 92%; la auscultación pulmonar
mostró presencia de roncus y estertores subcrepitantes
bilaterales con disminución global del murmullo vesicular;
en la auscultación del aparato cardiovascular encontramos
soplo holosistólico III-IV/VI, más audible en borde esternal
izquierdo; se constató un retraso del desarrollo
psicomotor, sumándose los estigmas del Síndrome de
Down.

• En los resultados de laboratorio encontramos una serie

roja con Hto de 42%, Hb 13.5 g/dl, GB 13.000/mm3,
segmentados (73%), recuento plaquetario normal, PCR
24mg/dl.
Cardiopatías Congénitas frecuentes
1. Comunicación Intraventricular
2. Comunicación Intraauricular
3. Ductus arterioso persistente
4. Tetralogía de Fallot
5. Transposición de grandes arterias
Cardiopatías congénitas no cianosantes
 Cardiopatías con cortocircuito izquierda a derecha
• Cortocircuito postricuspídeo: CIV y DAP
– Síntomas dependen de magnitud del cortocircuito.
• Tamaño del defecto y el nivel de resistencias vasculares pulmonares.
• Pacientes sintomáticos: disnea con las tomas, diaforesis
profusa, pobre ganancia de peso y talla, además de cuadros
respiratorios a repetición, algunos de ellos interpretados como
bronconeumonía.
Pueden ser de dos de tipos:

Cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha:

Se caracteriza por aumento del flujo pulmonar que puede llevar a falla cardíaca si el
cortocircuito es postricuspídeo (DAP, comunicación interventricular –CIV–) y por ser
asintomáticas si el cortocircuito es pretricuspídeo (comunicación interauricular –CIA–).

Lesiones obstructivas:
Pueden ser derechas (estenosis pulmonar –EP–) o izquierdas (coartación aórtica –CoA–,
estenosis aórtica –EAo–).
 se interpreta y diagnostica
cortocircuito izquierda a usualmente como bronconeumonía,
derecha siendo realmente cuadros de edema
pulmonar.

sobrecarga de volumen falla ventricular

en VI izquierda

aumento de la presión hipertensión

media de la AI venocapilar pulmonar

Comunicación interventricular (CIV)

El tratamiento de la CIV es inicialmente médico; si se logra una estabilidad
hemodinámica con ganancia adecuada de peso y talla sin signos de hipertensión
pulmonar, puede, en el curso de la vida, evolucionar al cierre espontáneo en un 80%
de los casos. De lo contrario el tratamiento es quirúrgico.
En el DAP, en prematuros debe operarse si hay algún
grado de deterioro por su causa o riesgo de displasia
broncopulmonar; el DAP puede evolucionar al cierre
espontáneo dentro de los tres primeros meses de
vida.
 Cortocircuito pretricuspídeo

• La CIA generalmente asintomática.

• Lactantes (< 2%) produce falla cardíaca
derecha.

Comunicación Interauricular (CIA)

Cardiopatías congénitas cianosantes
Se debe tener conocimiento de las cardiopatías más frecuentes de acuerdo con la edad,
su cuadro clínico y manifestaciones.

• 5T en orden de frecuencia de presentación son:

– Transposición de grandes vasos
– Tetralogía de Fallot
– Atresia tricuspídea.
– Drenaje venoso anómalo total.
– Truncus.
 Transposición de grandes vasos

– CCC más frecuente en el RN.

– Peso normal o algo mayor del promedio con
cianosis muy severa,
– Paciente no presenta dificultad respiratoria y
está prácticamente asintomático a menos que
manifieste acidosis metabólica;
– Necesita de cortocircuito a algún nivel para vivir,
de lo contrario va a fallecer por hipoxia.
• Foramen oval o una CIA,
• DAP
• CIV o CIV y estenosis pulmonar

Transposición de grandes arterias (TGA)

 Tetralogía de Fallot

– CC más frecuente después del período

neonatal, se caracteriza por una anomalía en
el desarrollo del septo infundibular. Se
desplaza el septo infundibular en sentido
superior y anterior obstruyendo la región
subpulmonar y dificultando la salida de la
sangre del VD hacia los pulmones y desplaza
la aorta en sentido anterior y superior,
quedando cabalgando sobre el septum
interventricular, generando una CIV.

Tetralogía de Fallot (TdF)

Caso Clínico
• La radiografía de tórax manifestó un infiltrado
bilateral difuso, aumento de la trama
broncovascular pulmonar y cardiomegalia;
teniendo en cuenta el cuadro clínico y los
hallazgos radiológicos se comienza tratamiento
con furosemida y digoxina y se solicita
interconsulta con cardiología.

• El estudio sonográfico del corazón mostró

estenosis pulmonar, ventrículo derecho
aumentado de volumen, septum
interventricular con defecto en su base y
cabalgamiento de la aorta; se añade el
diagnostico de Tetralogía de Fallot.
Bibliografía
 Universidad Católica del Norte
Facultad de Medicina – Medicina
Servicio de Pediatría – Hospital San Juan de Dios de La Serena.

Cardiopatía Congénita

Internos : Sebastián Morales Marín.

Jordan Torres Gallardo.
Internado : Pediatría y Cirugía Infantil
Coordinador : Dr. Patricio Vargas Reyes.
Tutor : Dra. Jocelyn Mieres Herrera.
Fecha : 15.03.2018.