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Etiología
• Desconocida
• Cromosoma Filadelfia descubierto en 1960
BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR
en el cromosoma derivado 9q+
190 kd (70 %) y
230 kd (30 %)
ATP en ADP,
fosforilando un
sustrato
Fase crónica o mielocitaria
Dura unos 4 a 5 años.
- Síntomas de hipoxia tisular resultantes de la hiperviscosidad
- Síntomas derivados de la esplenomegalia
- Síntomas de hipercatabolismo celular :hiperuricemia, hiperkalemia,
insuficiencia renal.
- No suele haber adenomegalias
Sangre periférica :
Un pequeño megacariocito
hipolobulado (centro del campo) en un
aspirado de médula ósea, típicamente
de una leucemia mieloide crónica.
Historia clínica: anamnesis y
exploración.
Hemograma con
Bioquímica con aumento de
leucocitosis (basofilia y
los niveles de LDH,
eosinofilia), anemia y
hiperuricemia y disminución
trombocitopenia variables
de los niveles de fosfatasa
según la gravedad,
alcalina granulocítica (FAG).
eritroblastos y algún blasto.
Biopsia de médula ósea:
hipercelular.
Citogenética: cromosoma
Filadelfia; t(9;22)
trisomías 8 y 9.
• cromosoma PH.
• fosfatasa alcalina granulocitica.
• utilización y realización correcta de la historia clínica
acompañada con la exploración
Tratamiento
Una caja con cápsulas de 400 miligramos de
imatinib
El trasplante de médula ósea (alogénico) es
curativo, pero solo se emplea en la fase
acelerada.
Hydroxiurea
30-60 mg/kg/día o una dosis estándar de 3 g,
según cifra de leucocitos, dividida en 2 o 3
subdosis.
Pronóstico
Son factores de mal pronóstico la edad
avanzada, muy marcada leucocitosis o
proporción de blastos, esplenomegalia gigante,
la afectación grave de las otras series
(trombocitosis y anemia) y las alteraciones
citogenéticas añadidas.