REFERAT

GAMBARAN RADIOLOGIS

Tri Hartanto 1620221170

Pembimbing
dr. Renita Zein, Sp. Rad
 Fibrous dysplasia merupakan salah satu kelainan tulang yang bersifat jinak
yang
Fibrous
bisa dysplasia
menyerangadalah
tulang
suatu
femur,
kelainan
tibia, humerus,
tulang jinak(benigna)
kraniofasialis,yang
vertebra
bersifat
dan
lain lain. Namun, kelainan
kronis serta
ini sering
berkembang
ditemuisecara
pada lambat,
maksila,. tulang tengkorak
dan mandibula.
BAB I
Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena
gejala-gejalanya yang tidak spesifik dan baru tampak setelah terjadi
PENDAHULUAN
komplikasi, dimana komplikasi yang sering adalah terjadinya fraktur tulang

LATAR
Fibrous dysplasia ditandai denganBELAKANG
adanya jaringan fibrous dan woven bone
Pada umumnya, lesi ini banyak ditemui pada masa anak-anak, remaja dan
pada tulang yang normal yang akan mengakibatkan terjadinya pertumbuhan
dewasa muda tetapi jarang disadari karena pertumbuhannya yang lambat dan
abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang terlibat,
tanpa keluhan.
sehingga tulang menjadi membesar dan asimetri
 PERBAIKAN PATAH TULANG
•Anatomi
Awal dari
Tulang proses
terdiri atasperbaikan
bagian tulang
kompak dimulai
padadengan
bagianpembersihan dari bekuan
luar yang disebut darah,dan
korteks sisa bagian
– sisa seldalam
dan matriks
yang yang
bersifat
Tulang
rusak. adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai 5 fungsi utama, yaitu
spongiosa berbentuk trabekular dan di luarnya dilapisi oleh periosteum. Berdasarkan histologisnya maka
•• Periosteum
Membentuk dan endosteum disekitar tulang yang patah menanggapi dengan meningkatnya proliferasi fibroblast
rangka badan
dikenal:
sehingga terbentuklah jaringan seluler disekitar garis patah dan di antara ujung – ujung tulang yang terpisah
••• Pembentukan
Sebagai tempat
Tulang imatur tulang melekat
(non-lamellar
baru otot
bone,melalui
berlangsung woven bone, fiber
penulangan bone), dan
enkhondral tulang ini secara
desmal pertama-tama
simultan terbentuk dari
• Sebagai
osifikasi endokondral,
bagian darikemudian
tubuh untuk secaramelindungi
perlahan-lahan danmenjadi tulang yang matur
mempertahankan dan pada
alat-alat umur 1 th
dalam,
• seperti
Tulang imatur
otak,inisumsum
Perkembangan mengandung
tulang pada
tulangjaringan
embrio kolagen dengan
melaluisubstansi
terjadijantung
belakang, semen
duaparu-paru
dan cara, dan osteogenesis
yaitu mineral yang lebih sedikitdan
desmalis
• Tulang matur (mature
osteogenesis bone, lamellar bone)
enkondralis.
• Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam
• Keduanya menyebabkan jaringan pendukung kolagen primitive diganti oleh tulang, atau jaringan kartilago
Tulang kortikal (cortical bone, dense bone, compacta bone)
• Sebagai
• Tulang organ yang
Untuktrabekular
penulangan
yang selanjutnya
perubahan
berfungsi
enkhondral
(cansellous
akan
jaringan
diganti
granulasi
bone,
pula BAB II
sebagai
didahului jaringan
dengan
trabecular
menjadi
sebagaidan
bone,
jaringan hematopoetik
terbentuknya
spongiosa)
tulang.
hasil proliferasi fibroblast
untuk
kartilago hialin memproduksi
yang berasal darisel-sel
• darah merah,
Hasil kedua sel-sel
proses darah putih
osteogenesis tersebut trombosit
adalah anyaman tulang yang selanjutnya akan mengalami
TINJAUAN
• Celah fragmen tulang sekarang
remodeling oleh proses resorpsi PUSTAKA
diisi oleh jaringan kartilago
dan aposisi untuk membentuk
yang merupakan kalus.
tulang dewasa yang tersusun dari lamella
• Jaringan tulang baru mengisi celah diantara fragmen tulang membentuk kalus tulang dan
tulang.
menggantikan kalus kartilago.
Tulang
Tulang
• Sel dalam
tersusun garissel,
atas besarnya
matriks
– sel osteoprogenitor daridibagi
protein, atasdeposit
dan
periosteum :dan endosteum
mineral. Sel-selnya
akan menjaditerdiri atas tigasehingga
osteoblas jenis sel:diosteoblas,
daerah
• Tulang
osteosit, danpanjang,
tersebutosteoklas yang temasuk
terjadi penulangan adalah femur, tibia, fibula, humerus, ulna. Tulang panjang
desmal.
• Osteoblas membangun
• Penulangan
disusun untuk tulang
menyangga
enkhondral dengan membentuk
berat badan
berlangsung sebagaidan kolagen
gerakan.
trabekula tipeTulang
dalam Ijaringan
dan proteoglikan
panjang
kartilago(ossebagai
yang longum)matriks
merupakan tulang
terdiri
ataujaringan
dari jaringan
3 bagian,osteoid melalui
penopang
yaitusementarasuatudalam
epiphysis, proses yang disebut
perbaikan
diaphysis, danpatahosifikasi.
tulang.
metaphysis.
• Osteosit
• adalah
Tekanan padasel-sel
tulangtulang dewasa
selama proses yang bertindak sebagai
penyembuhan suatu lintasan
menyebabkan untuk
perbaikan pertukaran
bentuk tulang kimiawi
ke bentuk
•• Osteoklas
Tulang pendek, contohnya antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang carpal
asalnyaadalah
sehinggasel-sel besar
benjolan berinti
kalus banyak
akhirnya akanyang memungkinkan
lenyap melalui resorpsi mineral dan matriks tulang dapat
• diabsorpsi.
Tulang pipih, antara
Osteoklas lain tulang
mengikis tulang iga, tulang skapula, tulang pelvis
Etiologi
•HISTOLOGI
Etiologi fibrous dysplasia belum jelas diketahui,
Definisi
•• Suatu
Secarapenelitian
mikroskopis lesi memperlihatkan
menunjukkan penggantian
bahwa penyakit tulangdisebabkan
ini mungkin normal olehkelainan
jaringanstruktur
fibrous
•yang
ibrous dysplasiatulang
mengandung merupakan
dan suatu kondisi
trabekula yang patologis jinak pada tulang dan
metaplasia.
kimia protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang menghasilkan
sering dijumpai
• jaringan
Jaringanfibrous.
pada banyak
fibrous dysplasia
berbagai
yang
jenis tulang. sel-sel dan memperlihatkan bentuk
mengandung
Kelainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi struktur gen
•yangmemproduksi
Pada kebanyakan
lingkaran yang berisi kasus,berkas
jalinan
protein. lesi inikolagen
seringyang
dijumpai
tebal. pada masa anak-anak dan
dewasa
•• Fibrous
Secara muda
tipikal,
dysplasia tetapitulang
trabekula
mungkin jarang mendapat
yang
merupakan baru perhatian
terbentuk
penyakit tidak teratur
kongenital dan berisi
yang berarti susunan
individu-individu
tulang
yang berserat kasar
menderita dan belum
penyakitini matang
mungkin dengan jumlah
mengidapnya sejak osteoid
mereka yang
lahir bermacam-macam.
Photomicrograph dari displasia fibrosa menunjukkan Fotomikrograf daya menengah Segmen tulang
pulau berbentuk tulang yang tidak teratur dengan menunjukkan matriks osseous sangat merah muda yang
stroma latar mononuklear yang hambar.
Fibrous
Epidemiologi FIBROUS DYSPLASIA
dysplasia terdiri dari beberapa gambaran yaitu
Klasifikasi
merupakan bagian dari proses pembentukan tulang.

• •Proliferasi
fibrous
Kelainan dysplasia
fibrous
ini dapat jaringan
mewakili penyambung
diklasifikasikan sekitar 5% dari
berdasarkan yang lesi
jumlahberbentuk
tulang
tulangjinak foci dan
yang ketidak aturan
terlibat.Fibrous bentuk
dysplasia
•trabekula
• monostotik,
penyakittulang
ini tidak
yang
melibatkan mempunyai
tidak matang.
satu bagian predileksi
tulang (70-80%) ras yang spesifik, sering terjadi dapat pada mengenai tulangsemua ras
iga (28%),
• femur
Serat
manusia.
kolagen yangatau
(23%), tibia lengkap
tulangtersusun
craniofacial dalam pola stratified
(10-25%), sisanya pada (bentuk humerus bertingkat) dari jalinan
dan vertebra.
Fotomikrograf daya rendah dari lesi yang lebih matang dari pada pada gambar
• poliostatik,
•berkas
Angka mengalami
kolagen.
kejadian padalesi multipel
laki-laki dan serta melibatkan
perempuan
sebelumnya banyak
adalah
menunjukkan pematangan dansama. tulang
penyatuan Ada higalinisasi  femur (91%),
tulang.(20-30%)
lebih jelas dari stroma yang dapat dilihat pada lesi yang lebih tua. Peradangan
• •Fibroblast
tibia (81%),
Manifestasipelvis (78%),
memperlihatkan costa
awal dari fibrous , tulang
bentuk
dysplasia kepala
yang sama, dan nukleus
seringnya tulang wajah
ditemukan
juga bisa berbentuk
dicatat. (50%),
pada sisanya
spidel pada
usia sampai
3-15 tahun.
stellate.
• ekstremitas
•Trabekulasi
2/3 pasien atas,
tulangvertebra
dengan tipelumbal,
menunjukkan clavicula
poliostotik tidakdan
kurangnya vertebra
bergejala
aktivitas cervical usia
sebelum
osteoclast jarang
dan10kurangnya
tahun. osteoblast
• sindrom McCune
•disekeliling
Pada tipe tulang Albright,
monoostotik
trabekulabentuk
pada usiapoliostatik
20 sampai FD yang
30 tahun juga melibatkan
sering belum abnormalitas
bergejala endokrin
 Patogenesis

• disebabkan oleh mutasi somatik pada awal kehidupan embrionik

Overproduksi cAMP menyebabkan peningkatan jumlah aktivitas yang
mempengaruhi setiap jaringan berbeda berdasarkan fungsi yang ditunjuk
 mutasi ini menyebabkan hiperproliferasi dan diferensiasi sel sumsum
stroma yang tidak sempurna ke osteoblas abnormal
• cAMP juga mengaktifkan Fos, yang menghambat gen-gen spesifik
osteoblastik serta merangsang sitokin yang mendorong penyerapan
tulang oleh osteoklas
Foto Polos Radionuklir
MRI
• Pada displasia fibrosa, akumulasi isotop CT Scan karena hipervaskularisasi lesi.
meningkat
Tanda yang bervariasi pada tampilan lesi di
• Pada fibrous dysplasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi tulang, dapatyang
menyerupai
bisa dilihat tumor atau lesi yang
Pada
• • gambaran
Hotspot atau CT dapat
peningkatan ditemui
serapangambaran
dari opasitas
radioisotop “ground
pelacak glass”,kecil
dengan
technetium-99m batas yang
methylene
lebih agresif. Gambaran MRI sangat bervariasi tergantung derajat gambaran lusen danataupun
Gambaran yang pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen yang unilokular
tegas, ditemui gambaran
radiolusen
diphosphonate yang ekspansi
multilokular.
(99m Tc MDP) tulangdidengan
terjadi tulang tulang yangpanggul,
belakang, masih intak,
tulang dapat
rusuk, ditemui
dan tulang
Sclerosis.
• Gambaran
gambaran
Gambaran sklerotik
keduayang
Klinik yaituhomogen
berupa
Pada dankepala
gambaran
tulang lesiyang
kistik sertaendosteal
secara
dan berangsur-angsur
wajah tulang scalloping
frontal (jarang)Gambaran
menjadi opaque. Kadang-ini
• T1 :disebut
rangka.Sinyal dengan
heterogeneous,
gambaran Pada tulang
biasanya
“ground panjang
menengah
glass”, “orange peel” dan
atau tubuler
“finger print” dengan batas yang tidak
kadang
•• ada gambaran sclerosis yang menyatu
Pelvis dengan
dan gamabran
costa lusen yang berhubungan
•• T2:•
Meskipun
Hilangnya
Patologis
: Sinyal
Gambaran
begitu atau
jelas
pasien
sinus
fraktur
ini
fibrous
sphenoidalis
heterogeneous, dengan
terjadi stres fibrous
juga
dysplasialesi
karena
dan
dapat
biasanya dysplasiadapat
frontal.
meningkatkan
rendah
lusen
terbentuknya tetapi
di
spikula
terjadi
mungkin
diaphysis
tulang yang
pada
aktivitas
memiliki
atau
baru
semua
isotop usia,
dalam
daerah
metafisis,
secara tidak
tetapi
lesi.
dengan
dengan
teratur, tampaksinyal
denganpada penyakit
• secara
Basis tulang
khususpaget
tulang-tulang kepala danterdapat
ini
adalah disebut
terdapat
pada usiajuga dengan
gambaran
sklerotik
muda dekadepagetoid.
lusensi,
1 dengan
dan 2. 75%suatudari gambaran
pasien ground
muncul
yang lebih tinggi.
scalloping endosteal
endosteal scalloping.
glass
•
• Lesidifus
sebelum dan
radiolusen
usia rind
30 lesi,
atau
tahun. lesisklerotik
lesi kistik juga
padasering tampak.Protusio
tulang kepala dan acetabulum
wajah, dapat tampak
soliter pada lesi
atau
• T1 C+ (Gd(Gadolinium)): peningkatan kontras homogenus
Gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya
• Ketika
•radiografi
matriks
(terdapat
multipel, pelvis
lusensi
matriks
gejala-gejala
simetris relatif
kalsifikasi).
atau
tampak homogen
tidak maka
simetris dan
akan halus,
dapat
tidak secaraantara
muncul.
spesifik klasik, temuan
lain ini
nyeri, bengkak yang
digambarkan
• dapat
Keterlibatan
• • Deformitas
radioopak, GAMBARAN RADIOLOGIS
juga muncul
fisik
sebagai
maxilla
dengan
Area sklerosis yang
yang
danground
pada beberapa
pergeseran
paling umum
irreguler
glass
mandibula
gigi
appearance.
penyakit
mempunyai
Tulang
adalah
tulangpola
belakang
dan muncul
dapat distorsi
perbedaan
yang
cavum
dengan
campuran
Gambar. lainnya
panjang
tubuh nasal
atau
dan
radiolusen
99mTc-methylene
kaki,
tanpa
skintigrafi asimetri
dan
diphosphonate
wajah titik
kalsifikasi.
tulang mengungkapkan
seluruh

•• karena
sering
Lusensiterjadi pada
keterlibatan
calvaria poliostotik
kistik,
hemikranial, dan jarang
sering melewati
dan cacatpada
sutura monoostotik.
tulangGambar.
dengan
rusuk. Magnetic
miltipel di atas
batas resonance imaging
wilayah frontal
sklerotik dapat dan(MRI)
parietal
•• • Fraktur
Lesiradiolusen
Lesi lusen mempunyai
menyerupai
adalah , ekspansil,
gambaran
komplikasi
batas sklerotik
berbatas
donut tegas,tebal dantengkorak.
dengan
paling umum pada displasia
disebut
menunjukkan
septa dengan
kekhasan
internal
fibrosa.
dengan
Peningkatan “rind
multipel sign”.
intensitas
akumulasi
atau sinyal di
ditemukan
rendah hingga
daerah menengahfemur
trochanteric samakanan
dengan otot pada
(konsisten dengan
••• Transformasi
Fusi yang
gambaran
Tabula prematur
striae
internamenjadi
dari dari
terlihat
tulang
ganas pusat
pada
kepala
pada ossifikasi
corpus
fibrous
tetap dapat
vertebra
bertahandan
dysplasia terjadi,
kadang
pada
sangat
gambar
situs fibrousmenimbulkan
pada
jarang
T1-weighted
fraktur) arcus
dysplasia,
dan dan
terjadi,
(A). nodular
sepanjang dwarfism
pedikel
dengan
tidak
terlihat
batas jelasmid-shaft
medial pada
• prevalensi
dewasa.
Deformitas Tulang
seperti pada kyphosis
yangpaget displatik
dilaporkan
disease dapat mengalami
dan kompresi
berkisar medulla
antara 0,4% kalsifikasi
spinalis
foto dapat
pasca
dari
hingga terjadi
peberian
femur
4%. kanan.kontras Gadolinium (B). Tidak
ada edema medula yang menyebar terlihat pada
gambar kontras short–inversion time inversion-
recovery (STIR) (C).
 Central Giant Cell Granuloma (CGCG)
Diagnosis Batas biasanya tegas tanpa pinggir sklerotik dengan gambaran
radiolucent.
Diagnosis ditegakkan Serta
dengan riwayat
Ossifying menyerang
penyakit,
Fibroma pemeriksaanpenderita sebelum
fisik diagnostik, usia 30th penunjang radiologis.
dan pemeriksaan
• Pemeriksaan radiologi polos
• Paget’s
Secara Dissease
merupakan
gambaran pemeriksaanSimple
radiologis Bone
pertama yangCyst
Ossifyingsering dilakukan.
Fibroma memiliki
• • Pemeriksaan
Gambaran •radiologis
histopatologi
Pada akan memastikan
dapat
pemeriksaan berupa diagnosis
campuran
radiologi fibrous dysplasia.
antaradysplasia.
gambaran monostotic fibrous
• Penegakan diagnosis yang tampilan yang mirip
benar merupakan dengan
tanggung jawabFibrous
bersama antara klinik dan spesialis radiologi yang
area sklerotik
menemukan dan litik,
tulangpenebalan
lesi di• dysplasia
Fibrous
dalam akan terlihat
Dysplasia
dan antara trabekula,
mirip
menunjukkan
spesialis bedah expansi
dengan gambaran
gambaran
orthopedi lesi
yang harus kista tulang
lucent
mendapatkan yangbiopsi dengan
jaringan
tulang,patologi
spesialis penebalan kecil.
yang korteks dan deformitas.
menafsirkannya
dengan ground-glass appereance dan memiliki batas
•Brown juga•terlihat
DapatTumour yanggambaran
Keduanya akan
tidak cotton-wool,
menyebabkan
terlalu tegas dengan Yang
remodeling
tulang sehatyangdiexpansif pada
membedakantulang adalah usia munculannya
dengan
sekitarnya. dimana paget’s
gambaran radiolusen.
Memiliki gambaran radiologis photo polos berupa
lesi litik dengan
dysplasia
Diagnosa Banding Radiologi
• • Perbedaan
dissease menyerang
menyerang
dewasa
Sedangkan
batas anak
tegas.
sedangkan
paling jelas Fibroma
Ossifying
Korteks
anak hingga
adalah
dapat
fibrous
adanya peningkatan
menunjukkan
mengalami
intensitas
gambaran
gambaran
campuran tulang
antara opaqueremaja.
disekitar area
dan lesi dapat
lucent yang membedakan
memiliki batas fibrous
• Selain Itu lokasi tulangdengan
dysplasia
tegas yang terkena
dari kista
tulang juga berbeda
tulang.
penipisan dan terdorong namun tidaksehat di sekitarnya.
terpenetrasi
dimana Paget’s• • Diagnosis
Disease
Untuk kebanyakan
pasti
memastikan menyerang
untukdiagnosis
membedakannya akhirPelvis,digunakan
dapat digunakan bone
tulang cranial,scintigrafy,
Vertebrae
pemeriksaan danpatologi
sebagianAnatomi menyerang dimana pada Osifying
tulang tulang panjang Fibroma pada
akanextermitas
ditemukan .
gambaran Osteoblastik
Rimming.
 Prognosis dan Komplikasi
Tata Laksana• Prognosis pada umumnya baik dengan kemungkinan
• Penangananuntuk menjadi
fibrous keganasan
dysplasia kurang
pada tulang daridibagi
dapat 1%. menjadi dua yaitu
terapi non• bedah
Biasanyadanperubahan menuju keganasan dapat menjadi
terapi bedah
• Pada terapi osteosarkoma,
non bedah dapat fibrosarkoma, kondrosarkoma
diobservasi(foto rontgen dan dan
tidak diterapi jika
lesi tersebutfibriohistositoma.
tidak berkembang progresif) dan dengan pemberian obat
• Pemberian • obat
Potensi keganasan
seperti terjadi terutama
bisphospnate diberikanpada
untukkasus dimana aktivitas
mengurangi
sel-sel yangpasien
merusakmengalami peningkatan
tulang. Pemberian yang tinggi
analgetik dapatdari alkaline sakit
mengurangi
pada tulang.phosphatase.
• Selain itu, jika onset dimulai sebelum pubertas biasanya
• Brace dapat digunakan untuk mencegah fraktur, tetapi tidak efektif untuk
lesi tidak berkembang.
mencegah deformitas.
• Pada perkembangan yang progresif dapat
menyebabkan deformitas maupun fraktur.
Fibrous
diagnosisDysplasia adalahdengan
dapat ditegakkan suatu melihan
kelainanlokasi,
tulang yang bersifat
penyebaran jinak,
lesi, usia pasien,
70-80%
bukan fibrouslebih
merupakan
serta untuk dysplasiaadalah monoostotik.
suatu keganasan.
memastikan LesiTipe
yanginimuncul
dapat menggunakan sering terjadi
bantuan pada tulang
dapatpemeriksaan
berupa
iga (28%), femur
monoostotik
diagnostik (23%),
lain yeng lebihtibia
(menyerang atau tulang
satuseperti
sensitif tulang)craniofacial
maupun
Bone (10-25%),
untuk selebihnya
poliostotik
Skintigrafi titikpada
(beberapa
melihat lesi
humerus danluasvertebra tipe ini .pemeriksaan
yang lebih
tulang) dan menyerang anak sering
dan spesifik, terjadi histopatologi
anak dan pada usia 20-30
remaja. Dari segiakantahun, derajat
memastikan
progresifitas
deformitas
diagnosis tulangdysplasia
fibrous tipe monoostotik lebih ringan dari pada tipe poliostotik.
biasanya berkembang lambat.

KESIMPULAN
Tatalaksana sendiri dapat dilakukan tindakan non bedah dengan melakukan
Secara
20-30%klinis Fibrous
dari Dysplasia
fibrous dysplasia Fibrous
adalah dysplasia
tipe yang kecilFibrous
polioostotik. dan monostotik
dysplasia dapat
tipe
observasi berkala dan pemberian obat obatan untuk menekan pertumbuhan lesi
asimptomatik.
poliostotik Ketikamelibatkan
sering gejala-gejala tampak
femur maka
(91%), akan
tibia tidakpelvis
(81%), spesifik antara
(78%), lain,
costa
dan pemberian analgetik jika ditemui nyeri. Sedangkan tindakan bedah dilakukan
nyeri, bengkak.
tulang kepala Deformitas
dan tulang fisik
wajahyang paling
(50%), umum
serta padaadalah perbedaan
ekstremitas atas,panjang
vertebra
untuk penanganan lesi yang progresifmenimbulkan deformitas yang jelas, fraktur
kaki, asimetri
lumbal, wajah karena vertebra
clavicula keterlibatan hemikranial, dan cacatyang
tulang rusuk.
patologis maupun gejaladan cervical
klinis yang sangat dengan frekuensi
mengganggu. rendah
Fraktur adalah komplikasi paling umum pada displasia fibrosa