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Vesícula: aumento de volumen con
contenido líquido, < 5 mm de diámetro.
Bula o ampolla: idem > 5 mm
Ulcera: interrupción en la continuidad
de mucosa o piel
 


 


  

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o Grupo de enfermedades caracterizadas
clínicamente por la aparición de ampollas en
piel y mucosas.
oAmpollas acantolíticas intraepidermico.
oHallazgo de IgG circulante y depositada
dirigida contra antígenos de superficie de los
queratinocitos
 PENFIGO:
Incidencia:
o1 ² 50 x millón dependiendo del tipo de pénfigo y etnicidad.
oMayor prevalencia en judíos de Europa del Este,
descendientes mediterráneos e India.
oSugiere predisposición genética.
oIgual en varón y mujer.

Etiología: autoinmune de piel y mucosas con producción de

anticuerpos IgG sobre epítopes intraepidérmicos, de causa
desconocida. Algunas drogas pueden desencadenarlo
(penicilamina, IECA).
 FISIOPATOLOGIA

Mediado por ataque de IgG a desmogleina (componente

de los desmosomas). Unión a anticuerpos del pénfigo =>
separación de keratinocitos (acantolisis) y ampollas
intraepidérmicas.
 CLASIFICACION:
ü Pénfigo vulgar (vegetante).
ü Pénfigo foliante.
ü Pénfigo paraneoplásico.
 PENFIGO VULGAR:
 Forma clínica más frecuente.
 Ampollas en la parte más profunda de
la epidermis.
 Presencia de anticuerpos dirigidos
frente a una glicoproteína de 130 kDa,
miembro de las familias de las
cadherinas y localizada en los
desmosomas , la desmogleína 3.
A Más frecuente entre la 4ª y 6ª década.
A Predisposición genética.
A La lesión primaria es una ampolla flácida
que suele aparecer sobre la piel normal,
rara vez pruriginosa pero sí con frecuencia
dolorosa, que se rompe con facilidad por lo
que las lesiones que se observan con mayor
frecuencia son las erosiones.
‡ Signo de Nikolsky.
‡ Cuadro se inicia en la mucosa oral.
‡ Algunas veces las erosiones tienden a
desarrollar tejido de granulación
excesivo como los pliegues, el cuero
cabelludo, o la región facial adoptando
un aspecto vegetante.
 Foliáceo o superficial:
‡ Las ampollas asientan en la capa
granulosa. Hay 4 subtipos:
 Idiopático.
 Inducido por fármacos.
 Eritematoso.
 Endémico brasileño (fogo selvagem)
‡ Lesiones exacerbadas por la
exposición al sol.
‡ Tienen antígeno desmogleína 1,
glicoproteína desmosómica
transmembrana de 160 kDa.
‡ Ampollas intraepidermicas
acantolíticas en los estratos
superiores.
‡ Se manifiesta con erosiones
costrosas, generalmente sobre una
base eritematosa y con distribución
seborreica en cuero cabelludo, cara y
parte superior del tronco, aunque
puede progresar hasta afectar toda la
superficie cutánea en forma de
eritrodermia exfoliatriz.
‡ Rara vez existe compromiso mucoso.
‡ El pénfigo eritematoso o síndrome de
SENEAR- USHER constituye una
forma localizada, con lesiones en
áreas seborreicas, sobre todo
faciales, y con una inmunopatología
peculiar, con depósito de IgG y C3 en
la zona de membrana basal además de
IgG en la superficie de los
queratinocitos y puede presentar unos
hallazgos serológicos sugestivos de
LES.
‡ El pénfigo inducido por fármacos
suele manifestarse como foliáceo y
con menor frecuencia como vulgar.
‡ Los fármacos asociados contienen
grupo sulfhidrilo, que se ha postulado
reaccionarían con los grupos
sulfhidrilo de las desmogleínas
modificándolas y haciéndolas
antigénicas.
‡ Fármacos: Penicilamina, captopril.
‡ El pénfigo IgA se caracteriza por lesiones
pustulosas de inicio en la raíz de las
extremidades y con una extensión progresiva.
‡ Histopatologicamente se caracteriza por una
pústula acantolítica subcorneal con depósito de
IgA en la epidermis, además de encontrarse
niveles séricos circulantes elevados de IgA.
‡ Se ha descrito su asociación con gammapatias
monoclonales y enfermedades
gastrointestinales como la enfermedad de
Crohn o celíaca.
‡ Responden bien a la sulfona.
PENFIGO PARANEOPLASICO:
‡ Presenta las siguientes características:
ü Erosiones dolorosas de membranas mucosas
junto con lesiones cutáneas polimorfas
(pápulas y placas eritematodescamativas,
liquenoides, erosiones, ampollas). Además
del epitelio pavimentoso estratificado,
otros epitelios pueden estar afectados
como el broncopulmonar o el
gastrointestinal.
ü Presencia de una neoplasia que puede
preceder o no al desarrollo del
cuadro. Estas neoplasias pueden ser
benignas o malignas, principalmente
linfomas, leucemias, timomas o
tumores linfoides benignos.
 TRATAMIENTO:
‡ Prednisona 80-100mgr, con aumento de la dosis
cada 5- 7 días si fuera preciso hasta que no
aparezcan nuevas lesiones, con disminución
progresiva con la misma periodicidad.
‡ Los corticoides pueden asociarse a
inmunosupresores como la azatioprina 1-2
mgr/Kgr/día, ciclofosfamida, micofenolato de
mofetilo.
‡ Otros tratamientos: Ciclosporina, plasmaféresis,
las gammaglobulinas intravenosas, los
antipalúdicos, la sulfona oral.
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 DEFINICION!
‡ Enfermedad cutánea ampollosa
caracterizada por la presencia de
ampollas grandes y tensas, que
habitualmente respeta las mucosas ,
de predominio en ancianos.
‡ La histología lesional muestra una
ampolla subepidérmica sin necrosis de
la epidermis, con un infiltrado
linfohistiocitario en la dermis
superficial con abundantes
eosinófilos, que incluso puede
observarse en la cavidad de la
ampolla.
‡ La inmunoflorescencia directa de la piel
perilesional muestra un depósito lineal de
C3, y en la mayoría de IgG en la membrana
basal, mientras que la indirecta indica la
presencia de IgG circulante en el 70 ²
80% de los pacientes. Mediante métodos
inmunohistoquímicos se han caracterizado
dos antígenos: El BPAG1 localizado en la
placa desmosómica intracelular de 230
kDa, y el BPAG2 o colágeno tipo XVII, de
180 kDa, también localizado en el
hemidesmosoma, pero transmembrana.
‡ Las lesiones cutáneas típicas del
pénfigo ampolloso son ampollas
grandes y tensas sobre una piel
normal o eritematosa, pudiendo
existir placas urticariformes en su
inicio; las ampollas tienen un contenido
claro o hemorrágico y están
distribuídas por la zona abdominal
inferior, muslos y superficie flexora
de las extremidades superiores,
aunque pueden generalizarse.
‡ Suelen presentar prurito y curan sin
cicatriz, aunque pueden dejar
hiperpigmentación.
‡ La asociación entre penfigoide y
procesos malignos de diversa
naturaleza es un tema ampliamente
debatido, sin que existan estudios
concluyentes.
‡ La impresión general es que ambos
aparecen con mayor frecuencia en
pacientes de edad avanzada,
registrándose en la mayoría de
estudios de casos y controles una
incidencia similar.
‡ Si se acepta la coexistencia con el
liquen plano (liquen plano penfigoide) y
con la psoriasis.
‡ Comparado con el pénfigo presenta un
mejor pronóstico, con resolución
espontánea en algunos casos, si bien
tras meses o años.
‡ En pacientes ancianos puede asociar
mortalidad por causas similares
descritas en el pénfigo.
 TRATAMIENTO:
‡ Corticoides de uso tópico en el caso
localizado y orales en las formas
extensa.
‡ Prednisona 80-100mgr/día continuado
hasta que no aparezcan nuevas
lesiones, posterior a lo cual se
procede a la retirada progresiva.
‡ El penfigoide cicatrizal es una
enfermedad ampollosa subepidérmica
rara, también de predominio en
ancianos, que afecta
predominantemente a mucosas, sobre
todo oral y ocular, pudiendo ocasionar
secuelas cicatrízales severas.
‡ Son varios loa antígenos implicados:
laminina 5, antígenos de penfigoide
ampolloso), lo que se relaciona con la
heterogeneidad de sus
manifestaciones.
 TRATAMIENTO:
‡ Esteroides tópicos para aplicación
oral y ocular.
‡ Dapsona 100mgr/día con controles
hematológicos por posibilidad de
hemólisis en pacientes con déficit de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa; en
monoterapia o asociada a corticoides
orales.
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‡ La psoriasis es una dermatosis
inflamatoria eritematodescamativas
crónica caracterizada por un
trastorno en la proliferación y
diferenciación epidérmica.
‡ Existen múltiples variantes clínicas de
las que la conocida como vulgar o en
placas es la más frecuente, mientras
que la artropatía representa la
manifestación extracutánea
fundamental.
 
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‡ La prevalencia varía, estimándose en la
población adulta europea una prevalencia
del 1 al 3%.La distribución de la edad de
inicio en ambos sexos sigue una curva
bimodal, con un grupo de inicio precoz y
otro tardío.
‡ La incidencia máxima se produce antes
de los 20 años, representando el 35% de
todos los casos, habiéndose descrito,
aunque poco frecuente, la presentación
congénita, especialmente en forma de
eritrodermia.
‡ La etiopatogenia es desconocida se trata
de un problema multifactorial en el que
interaccionan factores hereditarios,
inmunológicos y ambientales. La
predisposición al desarrollo de psoriasis
se trasmite genéticamente aunque se
discute el mecanismo.
‡ La herencia es probablemente de tipo
poligénico, siendo más frecuente cuando
existe la enfermedad en el padre
‡ Existen antecedentes familiares en el
35-40% de los pacientes. Los estudios
de antígenos de histocompatibilidad
HLA han demostrado su asociación
con la presencia de Cw6,B13, Bw57,
Cw2 y B27.
‡ Las hipótesis en vigor consideran a la
psoriasis como un proceso mediado
por mecanismos inmunológicos, y el
infiltrado inflamatorio en la dermis es
probablemente el fenómeno primario.
‡ Los traumatismos cutáneos de cualquier
tipo son capaces de provocar lesiones de
psoriasis, fenómeno denominado isomórfico
o de Koebner, que se observa en el 40 ²
75% de los pacientes.
‡ También y sobre todo en la infancia y en los
adultos jóvenes, los brotes pueden
precipitarse por infecciones, tras procesos
estreptocócicos (grupo A), especialmente
amigdalitis, en forma de lesiones papulosas
generalizadas; la psoriasis en gota o
guttata.
‡ En adultos se ha descrito la relación
con factores metabólicos como la
hipocalcemia o la diálisis, y existe la
impresión clínica de que la obesidad,
el estrés o la ingestión de bebidas
alcohólicas tienden a empeorarla.
‡ También es conocida la relación con
determinados fármacos antimalaricos,
betabloqueantes, litio, algunos
antiinflamatorios no esteroideos o el
interferón.
‡ La suspensión de un tratamiento
corticoide sistémico o tópico potente
puede desencadenar un brote o la
exacerbación pustulosa de una
psoriasis preexistente.
‡ Todas las variantes clínicas se
caracterizan por la uniformidad de las
lesiones y la tendencia a presentar
una distribución simétrica.
‡ La psoriasis vulgar o en placas es la más
frecuente: Placas eritematodescamativas
bien delimitadas de coloración rojo violácea
y con escamas plateadas que se han
comparado a la mica, en codos, rodillas,
región retroauricular y cuero cabelludo,
pudiéndose extender a superficies de
extensión de extremidades o del tronco.
‡ La confluencia de placas de pequeño tamaño
dando lugar a un patrón circinado se conoce
como psoriasis anular de Lapiére Milian, y
representa una variante morfológica que en
ocasiones presenta cierta resistencia al
tratamiento.
‡ El prurito no es un síntoma fundamental,
aunque puede existir con excoriaciones
secundarias al rascado e impetiginización.
‡ La psoriasis en gotas o guttata es una
forma de presentación frecuente en la
infancia, de carácter eruptivo, con pápulas
de hasta 1 cm de diámetro, redondeadas u
ovales, asintomáticas o ligeramente
pruriginosas, de distribución simétrica
respetando cara y cuero cabelludo, lo que
la distingue de las sifílides secundarias.
‡ La psoriasis pustulosa se caracteriza
clínicamente por la presencia de
pústulas estériles, que se
corresponden histológicamente con
una pústula espongiforme. La forma
generalizada tipo Von Zumbush se
caracteriza por episodios agudos
intermitentes de fiebre y cuadro
tóxico, con brotes de pústulas
generalizadas que tienden a
resolverse con descamación en días.
‡ Puede producirse afectación de uñas y
cuero cabelludo, y es más frecuente la
asociación (lengua geográfica o escrotal)
que en otras formas clínicas de psoriasis.
‡ En la forma generalizada anular (tipo
Milian- Katchoura) el curso es subagudo o
crónico, con lesiones anulares de reborde
pustuloso, eritematoso y descamativo, de
patrón lentamente cambiante y tiende a
presentar brotes generalizados con menor
sintomatología general que en la forma de
Von Zumbush
‡ La psoriasis eritrodérmica constituye
una dermatosis generalizada
infrecuente, que puede aparecer como
una forma de inicio o como una
complicación de una forma de inicio o
como una complicación de una forma
crónica secundaria a una quemadura
solar, una exposición excesiva a rayos
UVA, un tratamiento tópico agresivo,
o una infección sistémica, bacteriana
o vírica.
‡ La piel se afecta en su totalidad, con
eritema intenso, exfoliación masiva y
alteraciones de la termorregulación y
del equilibrio hidroeléctrico y
cardiovascular. Dentro de este
apartado, aparte de la forma
exfoliativa con componente
descamativo significativo, también se
podría incluir la psoriasis pustulosa
generalizada.
‡ El cuero cabelludo presenta lesiones en
alrededor del 80%de los casos. Aparecen
en forma de placas gruesas con
descamación plateada en el borde de
implantación pilosa, y pueden afectar de
manera difusa a todo el cuero cabelludo,
especialmente la región occipital. Pueden
ser pruriginosas. La pitiriasis o falsa tiña
amiantacea representa para muchos
autores una variante; hace referencia a una
escama adherente con aspecto de asbesto,
con escaso eritema en su base, refractaria
al tratamiento y sin relación alguna con
infección fúngica.
‡ La cara representa otra localización
frecuente de lesiones psoriásicas. En los
adultos la psoriasis facial se ha descrito
como un indicador de mal pronóstico y
resistencia al tratamiento, con
tendencia a distribuirse en las áreas
seborreicas en lo que se ha dado en
llamar seborriasis o sebopsoriasis. Las
lesiones de queilitis comisural pueden
representar una variante de psoriasis
mínima, al igual que la afectación
palpebral, similar a una blefaritis
seborreica.
‡ La psoriasis invertida afecta a áreas
intertrigosas y puede representar un
fenómeno de Koebner en zonas irritadas
por la fricción, la humedad y las
frecuentes sobreinfecciones. Las placas
son habitualmente eritematosas, de
coloración uniforme y bordes definidos,
con aspecto macerado y posible
formación de fisuras, sobre todo en la
zona perianal y en el surco interglúteo,
cuya localización única representa el
signo de Brunsting y que puede
contribuir al diagnóstico de psoriasis.
‡ Las uñas presentan lesiones en el 25-
50%, rara vez como manifestación
inicial. La alteración más frecuente es la
presentación de piqueteado (pitting) de
la lámina ungueal, pequeñas depresiones
de disposición irregular de menos de 1
mmm de diámetro. Se forman durante el
proceso de queratinización, como
consecuencia de lesiones intermitentes
en la porción de la matriz que forma la
capa superficial de la lámina.
‡ Este piqueteado es muy
característico, pero debe distinguirse
de las depresiones puntiformes que se
observan en la alopecia areata, la
dermatitis atópica, y ocasionalmente
al liquen plano.
‡ Otras alteraciones son onicólisis
(separación de la lámina y el lecho
ungueal), surcos longitudinales (líneas de
Beau), hiperqueratocis subungueal
(debida a psoriasis del hiponiquio ² unión
de la región distal del lecho ungueal con
el extremo distal de la lámina ungueal ² y
del lecho ungueal), hemorragias ´en
astillaµ ´manchas de aceiteµ
subungueales, decoloración amarillenta-
marrón en el borde proximal de la
onicólisis. Es frecuente la
sobreinfección por candida spp.
‡ Pueden existir lesiones mucosas en
glande y vulva, en forma de máculas
eritematosas poco descamativas pero
bien delimitadas. La lengua geográfica
consiste en un proceso inflamatorio
benigno, caracterizado por placas
eritematosas depapiladas en el dorso
lingual, rodeadas por un borde
ligeramente sobreelevado, blanco-
grisaceo, y cuya configuración varía
formando patrones geográficos.
‡ La artropatía psoriásica, es la
complicación más importante de la
psoriasis.
‡ Si bien no se encuentran alteraciones
específicas, cuando la enfermedad es
extensa pueden observarse niveles altos
de acido úrico. Se ha descrito la
existencia de alteraciones en los lípidos y
un aumento en la actividad de la
ciclooxigenasa plaquetaria, que explicarían
en parte el mayor potencial trombogénico
y aterogénico que presentan algunos
pacientes.
‡ Los rasgos histológicos característicos
son una hiperplasia epidérmica de tipo
´psoriasiformeµ, que consiste en una
acantosis epidérmica regular con crestas
interpapilares anchas en su base, que
llegan a confluir con las contiguas, y
estrechas en su zona alta, acompañadas
de un adelgazamiento epidérmico
suprapapilar. En la epidermis existe
hiperqueratosis con paraqueratosis que
tiende a ser confluente, y en la dermis
un infiltrado linfoide perivascular
Hiperqueratosis con paraqueratosis.
Acantosis.
Microabscesos de Munro-Saboraud
Ocasionalmente pústulas de Kogoj.
 DIAGNOSTICO:
‡ Se fundamenta en los hallazgos clínicos e
histopatológicos.
‡ Clínicamente se ha descrito el denominado
raspado metódico de Brocq, que consiste en
el frotamiento repetido de la lesión con un
objeto romo, que produce una fina
descamación (signo de la ´bujía de Ceraµ)
hasta llegar a la última lámina, cuyo
desprendimiento (membrana de Duncan-
Bulckley) determina la aparición del antes
definido signo de Auspitz o del ´rocío
hemorrágicoµ
‡ Entre los procesos más frecuentes con los
que se puede plantear el diagnóstico
diferencial se encuentran la dermatitis
atópica y las dermatomicosis o tiñas.
‡ El curso es por lo general prolongado,
crónico e impredecible. En la mayoría de
los casos se mantiene localizada y tiene
tendencia a mejorar en el verano en más
de la mitad de los pacientes aunque
algunos presentan fotosensibilidad, y por
lo tanto riesgo de exacerbación.
‡ Algunos estudios sugieren que el inicio
infantil conlleva a un curso más
prolongado y resistente al tratamiento,
pero en casi el 40% de los pacientes se
producen remisiones espontáneas de
duración variable y la mayoría presentan
una enfermedad leve y con buena
respuesta a las medidas terapéuticas
actualmente disponibles, alcanzándose
remisiones de larga duración. La forma
de mejor pronóstico es la psoriasis en
gotas.
‡ El inicio precoz, la existencia de
antecedentes familiares y las formas
extensas son datos que se asocian a
una evolución más tórpida.
‡ Es esencial educar al paciente y su
familia con respecto a los rasgos
principales de la fisiopatología y su
curso natural, así como insistir en las
excelentes perspectivas de control
terapéutico en la mayoría de los
casos.
‡ La psoriasis es una dermatosis que
puede determinar una afectación
psicológica importante.
 TRATAMIENTO:
‡ TRATAMIENTO TOPICO:
Generalmente para evitar la sequedad.
² Corticoides tópicos
² Cremas tópicas Vitamin D3 Analogues
² Topical Retinoids
‡ TRATAMIENTOS CON FOTOTERAPIA.
Efecto beneficioso de los rayos ultravioleta sobre
la psoriasis, con efectos conocidos sobre el
sistema inmune.
‡ TRATAMIENTO SISTEMICO.
Gracias!!!