MALFORMACIONES DEL

UTERO
• Se generan por un defecto del desarrollo, fusión o canalización de los
conductos de Muller.
• La incidencia es baja en la población general, 2 de 1000
• Esta aumenta en mujeres con alteraciones en su reproducción, 27 y
67% puede estar relacionado a trastornos reproductivos .
• Puede presentarse con : amenorrea primaria, abortos espontáneos y
alteraciones en el parto con anomalías de colocación del feto.
Útero Doble
• Se conoce técnicamente como "útero
didelfo".
• Malformación poco común en la cual
el útero tiene dos cavidades internas.
Cada cavidad puede llevar a su propio
cuello uterino y a su propia vagina, así
la mujer tiene dos cuellos uterinos y
dos vaginas.
• Afecta aproximadamente a una en
350 mujeres.
Útero Unicorne
• Tiene la mitad del tamaño de un útero normal
y solo hay una trompa de Falopio. Debido a su
forma, se describe como un útero con un
"cuerno".
• Esta es una condición muy rara y afecta
aproximadamente a una en 1.000 mujeres.
• Se produce en las etapas más tempranas del
desarrollo de los órganos internos, cuando el
tejido que forma el útero no crece de forma
adecuada.
• Tiene dos ovarios, pero solo uno de ellos está
conectado a tu útero.
Útero Bicorne
• Este tipo de útero tiene forma de
corazón, con una hendidura
profunda en la parte de arriba.
• Se conoce como útero con "dos
cuernos", debido a su forma.
• Se cree que el número de mujeres
con esta malformación es menor
que una en 200 mujeres.
Útero Septo
• En este caso el interior del útero
está dividido por una pared
muscular o fibrosa conocida como
septo.
• Afecta aproximadamente a una en
45 mujeres.
• El septo puede extenderse sólo
parcialmente en el útero (útero
parcialmente septado) o puede
llegar hasta el cuello uterino (útero
totalmente septado).
AMBIGÜEDAD SEXUAL
HERMAFRODITA VERDADERO
• Los individuos que presentan este trastorno suelen tener núcleos
positivos que contienen cromatina sexual y el 70% de ellos posee una
dotación cromosómica (46, XX), el 20% tiene mosaicismo (46,
XX/46XY) y un 10% una dotación cromosómica (46, XY).
• Existe tejido tanto ovárico como testicular, en ocasiones con un ovario
en un lado y un testículo en el otro, los cuales carecen de
funcionalidad.
• El fenotipo puede ser femenino o masculino, pero los genitales
externos son ambiguos, pudiéndose encontrar testículos en forma de
labios mayores, órgano que oscila entre el clítoris femenino y el pene
masculino y toda clase de variantes.
• El tratamiento debe estar inclinado a favorecer el sexo por el cual
figuran inscritos y al cual han adaptado su psiquismo, que
generalmente es el femenino, haciendo en este caso posible una
actividad sexual, que por pasiva, es plenamente factible mediante una
intervención quirúrgica, creándose una vagina artificial.
Pseudohermafroditismo Masculino
• Los varones con seudohermafroditismo son varones genéticos con
genitales externos feminizados, que se manifiestan más a menudo con
hipospadias (abertura uretral sobre las superficie ventral del pene) o
fusión incompleta de los pliegues urogenitales o labioescrotales.
• se deben a la producción inadecuada de testosterona y FIM por los
testículos fetales .
a) Virilización puberal insuficiente, con genitales externos ambiguos. Es el
resultado de una incapacidad del testículo, que produce cantidades
insuficientes de hormona masculina (andrógeno) para estimular el desarrollo
normal de los genitales.
b) Desarrollo de mamas en la pubertad, con genitales externos y fenotipos
femeninos. Estos pacientes presentan una vagina corta con fondo ciego,
ausencia de útero y trompas, y cariotipo XY. Se discute la causa de estas
anomalías y algunos admiten que puede ser la consecuencia de la
incapacidad de los tejidos del paciente de reaccionar a cantidades de
hormona androgénica.
Pseudohermafroditismo femenino
• No es una verdadera amenorrea por su cariotipo
masculino. En él hay un déficit congénito de la
enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula
suprarrenal que desencadena un fallo en la síntesis
de cortisol. El defecto de cortisona hace que
aumente la secreción de ACTH
• Cariotipo 46 XX (femenino).
• Fenotipo de aspecto masculino.
• Genitales externos virilizados con clítoris
hipertrofiado.
• Vagina normal con presencia de útero y anejos.
 Síndrome de insensibilidad a los andrógenos
• El síndrome de insensibilidad a los andrógenos
(SIA) se presenta cuando una persona que es
genéticamente masculina (tiene un cromosoma X
y un cromosoma Y) es resistente a las hormonas
masculinas (llamadas andrógenos). Como
resultado, la persona tiene algunos o todos los
rasgos físicos de una mujer, pero los caracteres
genéticos de un hombre.
• Impide el desarrollo del pene y otros órganos
corporales masculinos. Al nacer, el niño luce como
una niña. Esta forma completa del síndrome se
presenta hasta en 1 de cada 20,000 bebés nacidos
vivos.