FACULTATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE

GALAȚI

LIMFOAME MALIGNE NON-HODGKIN

Coordonator: Student:
As.Univ. Dr. Crăescu Mihaela Tănase Ramona
Vîrlan Nicoleta
Stănculea Floris Cristian
 GENERALITĂȚI

 Limfoamele maligne sunt impartite in:

• limfomul Hodgkin (LH)

• limfomul non-Hodgkin(LMNH)
 Limfoamele maligne non-Hodgkiniene
(LMNH) sunt tumori ale sistemului celular
al imunitatii, respectiv ale celulelor
limfoide B, T, rar-NK sau histiocite.
 LMNH prezinta aspecte
histopatologice, trasaturi clinice,
evolutive, de prognostic si agresivitate
foarte variate.
LOCALIZARE

 Pot interesa orice organ sau tesut.

 Localizarile principale sunt la nivelul

organelor constituite in mare parte din
tesut limfoid: ganglioni limfatici, splina,
amigdale, maduva osoasa, tesutul limfatic
asociat mucoaselor.
EPIDEMIOLOGIE ȘI ETIOLOGIE

 Limfoamele non - Hodgkin au incidenta in

crestere- de ~ 5%/an.

 -al 5-lea ca frecventa printre alte cancere

 -Incidenta creste constant in Europa (14-

19 cazuri-100 000 loc)
Incidenta limfoamelor:

• Creste cu varsta
 -la copii: 0.8-1/100.000loc/an;
 creste la varstnici, in relatie cu scaderea
imunocompetentei observata dupa 60 ani

• are o distributie geografica variabila(limfomul

Burkit – endemic in Africa Tropicala si Noua
Guinee, limfomul folicular are incidenta mai mare
in Europa si America)

• 10-15% din cazurile noi sunt atribuite SIDA,

limfoamelor posttransplant si limfoamelor
extranodale
FIZIOPATOLOGIE

 Limfoamele non-Hodgkin sunt privite ca un neoplasm

sistemic datorita retelei de vase limfatice care leaga
ganglionii intre ei, si datorita particularitatii celulelor
limfocitare de a migra ,avand status malign sau nu.
 Limfomul malign non-Hodgkin la copil se manifesta in
general ca tumori voluminoase extramedulare cu sau
fara diseminare.
 Manifestarile clinice in limfoame sunt conturate ca
urmare a hipertrofiei organelor limfatice si interesarii
diverselor viscere.
 Simptomatologia este generata de
localizarea procesului limfoproliferativ:
tract digestiv- simptomatologie gastrica
sau intestinala polimorfa: epigastralgii, greata,
varsaturi in limfoamele gastrice, sindrom de
malabsorbtie in cazul determinarilor de
intestin sau colon SNC- semne si simpt.de
compresie nervoasa, iritatie meningeala, etc)
 debut mediastinal: tuse, durere toracica,
sindom de VCS
 ex.inel Waldayer- tulb.deglutitie, disfonie,
surditate
 debut in ganglionii retroperitoneali,
paraaortici, pelvieni- compresie pe cai
limfatice cu ascita chiloasa, edeme
declive, dureri abdominale, senzatie de
plenitudine,si satietate precoce,
obstructie viscere, perforatie acuta,
hemoragii GI
ASPECTE CLINICE
 adenopatia= semnul principal in bolile sistemului
limforeticular

 ganglionii limfatici (pot fi interesati intr-un mare

numar de afectiuni cu origine diferita)
 se manifesta sub forma:
 localizata
 generalizata
 in raport cu topografia si accesibilitatea examenului
obiectiv se disting grupe ganglionare :
 superficiale
 profunde
 repere semiologice: localizare, numar, volum, consistenta,
sensibilitate, mobilitate, tegumentul suprajacent

 ganglionii limfatici normali se palpeaza numai in regiunile

 cervicala
 axilara
 inghinala
 ≤ 5mm(10mm)

 orice ganglion dur, rotund, cu diametrul >1cm, (care nu are legatura

cu un proces infectios evident) care persista mai mult de 4-6
saptamani trebuie biopsiat
 Debutul bolii in limfoame este in majoritatea
cazurilor ganglionar.
 Splenomegalia se intalneste la ~ 40% din pacientii
cu limfoame non-Hodgkin, uneori asociata cu
hipersplenism si pancitopenie.
 Determinarile in SNC apar mai ales in limfoamele
cu grad inalt de malignitate, in special in cele
limfoblastice.
 In limfoamele maligne pot aparea de asemenea
determinari renale, pulmonare, pleurale, osoase,
cutanate, orbita, testicule, san, etc.
 Citopenii marcate sunt rare , acestea aparand
doar in cazul afectarii maduvei ososase.
 40-70% din pacienti cu limfoame cu grad jos de
malignitate pot avea descarcare de limfocite in
periferie, in timp ce doar 10% din cazurile de
limfoame agresive se prezinta cu faza leucemica
si se asociaza in acest caz cu un prognostic
nefavorabil.
 Simptomele generale sunt: febra persistenta,
transpiratiile profuze, scadere ponderala,
astenie.Cand sunt prezente , de obicei se
asociaza cu stadii avansate de boala.
BILANT INITIAL
 Bilant initial:
 Evaluarea initiala a pacientilor cu limfoame maligne trebuie
sa includa:
 anamneza corecta si completa (transpiratii nocturne,
scadere ponderala inexplicabila, febra; simptome
neurologice, musculo-scheletice sau gastro-
intestinale)
 examen fizic: adenopatii, cu cercetarea tuturor
grupelor ganglionare inclusiv cele submentoniere,
subclavicular, epitrohleare, iliac, femural, poplitee;
frecatura pericardica, pleurezie, sindrom de vena cava
superioara, hepatosplenomegalie, mase tumorale –
renale, testiculare, ovariene, etc.; semne neurologice
de focar, determinare meningeala; leziuni cutanate
 examen ORL+ investigatii de specialitate

 biopsie de ganglion sau alte tesuturi – examen

histopatologic si imunohistochimic
( uneori este nevoie pentru diagnostic si
stadializarea bolii hematologice de toracotomie
sau laparotomie exploratorie cu biopsie hepatica,
splenectomie, etc.)
 examen radiologic mediastino-pleuro-pulmonar(
pentru adenopatii mediastinale sau hilare, revarsat
lichidian pleural, leziuni parenchimatoase)
 CT torace
 ecografie abdomino-pelvina
 CT abdomen si pelvis(adenopatii, splenomegalie,
structura splina, ficat)
FORMULA DE LUCRU INTERNATIONALA( LNH B SAU T):

 I.EV.BENIGNA: difuz cu celula mica

 folicular cu celula mica clivata
 folicular mixt cu celula mica clivata si celula mare

 II. EV.INTERMEDIARA: folicular cu celula mare

 difuz cu celula mare
 difuz cu celula mica clivata
 difuz mixt cu cel mici clivate si celule mari
 III.EV.SEVERA:cu celula mare, imunoblastic
 limfoblastic
 celula mica neclivata(Burkitt)
CLASIFICAREA REAL/WHO

 Limfoame non Hodgkin cu celule B

 Limfoame cu celule B precursoare

 Leucemie/limfom limfoblastic cu celula B
precursoare

 Limfoame cu celule B mature

• Leucemia limfatica cronica/limfom limfocitic cu
celula B(cu/fara component monoclonal; cu/fara
diferentiere plasmocitoida)
• Leucemia prolimfocitara cu celula B
• Limfom limfoplasmocitic(imunocitom)
• Plasmocitom
 Limfoame non Hodgkin cu celule T si NK

 Neoplazii cu celula T precursoare
 Leucemie/limfom limfoblastic cu celula T
precursoare

 Limfoame cu celula T periferica(matura)
• Leucemia prolimfocitara cu celula T
• Leucemia cu limfocite mari granulare
–tip T
• -tip NK
• Leucemia agresiva cu celula NK
 LIMFOAME CU CELULE B-88% DIN TOTALUL LMNH

 Limfomul limfocitic difuz cu celula mica B (7%)


 Tablou clinic: afectare multiganglionara/+ determinare
extraganglionara, determinare hepatica, splenica, medulara
 -diseminare- stadiu IV Ann Arbor
 -tablou leucemic, component monoclonal seric
 - Evolutie lenta, fara vindecare
 -progresie histologica- transformare intr-un limfom de
agresivitate mare -

 Limfomul folicular (25%) - poliadenopatii, determinare

medulara , fara descarcare in periferie, rar cu simptome B
STADIALIZAREA LIMFOAMELOR:

 Stadiu I – Interesarea unei singure grupe

ganglionare sau a unei singure regiuni
extraganglionare(I E)

 Stadiu II – Interesarea a doua sau mai multor

grupe ganglionare de aceeasi parte a
diafragmului sau interesarea localizata a
unei regiuni extraganglionare si a uneia sau
a mai multor grupe ganglionare de aceeasi
parte a diafragmului(II E)
 Stadiu III - Interesarea grupelor ganglionare
de ambele parti ale diafragmului care poate
fi insotita de interesari localizate de organ
sau regiune extraganglionara(III E) sau de
interesarea splinei (III S) sau a amandorura
(III ES)

 Stadiu IV – Interesarea difuza si diseminata a

unuia sau mai multor organe sau tesuturi
extraganglionare cu sau fara marirea de
volum a ganglionilor
CAZ CLINIC 1
 Pacient m.D., 50 ani
- In evidenta clinicii din 1999 cu limfom non-
hodgkin cu celula mare – biopsie
ggl.Supraclavicular dr.
- Polichimioterapie + radioterapie
- Fara raspuns, boala progresiva
- Complicatii infectioase: pneumonie cu pleurezie,
abces pulmonar lob inferior stang
- 2004- biopsie ggl.Axilar stg. (Ex.Hp+ ihc)- limfom
hodgkin scleroza nodulara
- Remisiune completa confirmata imagistic
CAZ CLINIC 2
 Pacienta c.L.M., 26 ani
 -Debut in noi 2007- sindrom dureros abdominal,
scadere ponderala, sindrom colestaza; multiple
adenopatii subdiafragmatice confluate intr-o masa
tumorala ce inglobeaza aorta abdominala, trunchiul
celiac, vena splenica, porta si vena renala +
splenomegalie
- Splenectomie- lmnh cu aspect polimorf probabil t
periferic-
- Chimioterapie + radioterapie + interferon
- Sept.2009 – adenopatie ingh.stg dureroasa
- -Biopsie- cel mare probabil t- limfom hodgkin -
remisiune
BIBLIOGRAFIE SELECTIVA

1. PETROV L, CUCUIANU A - MANUAL DE HEMATOLOGIE CLINICA –

ED.”CASA CARTII DE STIINTA”, 1994
2. .BRICE P – LA REVUE DU PRACTICIEN (PARIS) 1998, P.1070- 1074
3. COIFFIER B - NON-HODGKIN’S LYMPHOMAS- CLINICAL
PRESENTATION, TREATMENT AND OUTCOME
4. COLITA D -TRATAT DE MEDICINA INTERNA – HEMATOLOGIE, VOL II
SUB REDACTIA RADU PAUN
5. COLITA D- PROGRESE IN DIAGNOSTICUL SI TERAPIA LIMFOAMELOR
NON-HODGKIN- IONITA H, ISAC A, ED.MIRTON TIMISOARA, 1997,
P.11.-21
6. GOURNEY KA, CARTWRIGHT RA-THE HEMATOLOGY JOURNAL-VOL.3-
ISSUE 2-2002, P.95-104
7. LUPU A.R.- HEMATOLOGIE CLINICA-ED.UNIVERSITARA “CAROL
DAVILA’BUCURESTI
VĂ MULTUMIM