Sunteți pe pagina 1din 26

PURPURA FULMINANS

PREZENTARE DE CAZ

IRINA NICULESCU, MARIA MARINESCU, AMALIA ROMANESCU


Zilele UMF Craiova - 2007
IMPORTANŢA I

• Purpura fulminans (PF) este un sindrom cu instalare acută,


cu letalitate ridicată, în cadrul căruia întâlnim: peteşii şi
necroze cutanate, febră, hipotensiune arterială şi coagulare
intravasculară diseminată (CID)
• Sepsisul meningococic este cel mai frecvent asociat cu PF
• Amintim alte câteva etiologii asociate cu PF citate în
literatură: Gram pozitivi - Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Gram
negativi - klebsiella, pasturella, Haemophilus influenzae, E
coli
• Se presupune că PF este o formă de manifestare a
sepsisului sever şi orice microorganism care poate induce
CID poate duce în anumite condiţii la declanşarea sa
IMPORTANŢA II

• Terenul pe care apare poate fi unul particular, astfel:


– PF meningococică a fost asociată cu deficitul de activare al
proteinei C de cauză endotelială, cu deficienţe congenitale sau
dobândite de proteină C sau S
– 63% din pacienţii cu PF pneumococică sunt asplenici
– Deficienţe de complement şi deficienţe ale imunităţii umorale
specifice trebuie avute în vedere

Sursa: Faust NS., Levin M., Harrison OB.,et al, Dysfunction of Endothelial Protein C Activation in Severe
Meningococcal Sepsis, N Engl J Med, , 345, 6, 408-416
Rosenstein, NE.,Perkins BA.,Stephens DS., et al, Meningococcal Disease, N Engl J Med, 2001, 344, 18,1378-
1388
Pancharoen, C., Chatchatee, P., Ngamphaiboon, J., et al, Recurrent purpura fulminans associated with drug-
resistant Streptococcus pneumoniae infection in an asplenic girl, Pediatr Infect Dis J,2002, 21, 1, 80-81
Adem,PV., Montgomery, CP., Husain, AN., et al, Staphylococcus aureus Sepsis and the Waterhouse–
Friderichsen Syndrome in Children, N Engl J Med,2005,353,12,1245-1251
Hamilton, D., Harris, MD., Foweraker, J., et al, Waterhouse–Friderichsen syndrome as a result of non-
meningococcal infection, J Clin Pathol, 2004, 57, 208-209
PREZENTARE DE CAZ
DATE GENERALE

Prezentăm cazul copilului M.A.I., în vârstă de 3


ani şi 3 luni, din Daneţi/Dolj, care se
internează pe data de 10.04.2007 în Clinica de
Boli Infecţioase Pediatrie Craiova, prin transfer
de la Clinica Pediatrie II – ATI a Spitalului
Judeţean Craiova cu diagnosticul de trimitere:
„Purpură hemoragică febrilă. CID. Convulsii
febrile. Comă vigilă”
ANAMNEZA I
1. ISTORICUL AFECŢIUNII

• Boala a debutat în cursul dimineţii zilei de 06.04. 2007,


brusc, cu febră mare (40C), convulsii tonico-clonice şi
apariţia de elemente purpurice la nivelul membrelor
inferioare.
• Copilul se prezintă în Clinica Pediatrie II – ATI a
Spitalului Judeţean Craiova unde este internat în perioada:
06. 04. 2007 – 10. 04. 2007 cu dg. Sindrom Waterhouse –
Friedericksen.
• Examenul obiectiv la internare în Clinica de Pediatrie :
G la internare 14kg. Stare generală gravă. Subfebril (37,4C
– după antitermic). Comă vigilă. Elemente purpurice
cvasigeneralizate. Tahicardic (140b/min). Tahipneic. Ficat
la 1,5 cm sub rebord. Oliguric. Schiţă de redoare de ceafă.
ANAMNEZA II
1. ISTORICUL AFECŢIUNII

Data 06. 04.2007 07. 04.2007


Investigaţia
HLG Hb=10,03 g%; Hb=9,93 g%;
Tr=25000 el/mm3; Tr=20000 el/mm3;
L=10400 el/mm3,cu L=11200 el/mm3,cu
NN=5%; NS=66%; NS=82%; L=7%;
E=4%; L=17%; M=11%
M=8%; Ht=30%
ANAMNEZA III
1. ISTORICUL AFECŢIUNII

Data 07. 04.2007 08. 04.2007


Investigaţia
Uree/Creatinină 40mg%/1,45mg%

TQ (CP)/TH 16" (50%)/190" 22" (32%)/180"

RA 17 mEq/l
ANAMNEZA IV
1. ISTORICUL AFECŢIUNII
Data 06.04.2007 09.04.20
Investigaţia 07

Lichid clar.
R Pandy (-);
albumină=33mg%
PL glucoză=50mg%
elemente înainte de liză
18/mm3, după liză
3/mm3
frotiu: nu se
vizualizează germeni
ANAMNEZA V
1. ISTORICUL AFECŢIUNII
• Ex FO: papilele nervului optic cu marginea nazală
ştersă, vase retiniene de calibru normal, retina
normală.

• CT craniu : nu evideţiză proces înlocuitor de spaţiu ;


sistem ventricular pe linia mediană.

• S-a instituit tratament cu Penicilina G (2400000


UI/zi), Amikacină (300mg/zi), reechilibrare
hidroelectrolitică, Dexametazonă, Diazepam,
Fenobarbital, Metamizol sodic, Famotidină,
transfuzie de plasmă congelată, Manitol, Vitamina C.
ANAMNEZA VI
1. ISTORICUL AFECŢIUNII

• Sub tratament copilul devine conştient,


prezintă subfebrilităţi până la 37,9C; respiră
spontan; se alimenteză; diureza (pe sondă)
2000-3000 ml/zi, dar leziunile peteşiale
cutanate se extind având tendinţă la
generalizare cu apariţia de flictene, zone
denudate şi necroze ce predomină pe
membrele inferioare

• Se hotărăşte transferul în Clinica de Boli


Infecţioase
ANAMNEZA VII

2. APF şi APP sunt nesemnificative

3. AHC: 2 fraţi decedaţi, unul la 1 an şi 3 luni


(diagnosticul anatomopatologic: Pneumonie acută
cu insuficienţă respiratorie acută) şi altul decedat la
2 luni (diagnosticul anatomopatologic: Pneumonie
de aspiraţie?).

4. CVM sunt necorespunzătoare dpdv al igienei.

5. AE o soră de 13 ani cu o infecţie acută de căi


respiratorii (febră, tuse) cu aprox. 1 săpt. anterior,
remisă sub tratament simptomatic
EXAMEN OBIECTIV I

• Stare generală gravă, subfebril (37,4C),


obnubilat, G la internare 14 kg

• Leziuni peteşiale cu tendinţă la flictenulare şi


necrozare cvasigeneralizate predominând la
nivelul membrelor inferioare
EXAMEN OBIECTIV II
EXAMEN OBIECTIV III
EXAMEN OBIECTIV IV

• Fără adenopatii periferice

• Cord ritmic, tahicardic (AV=108b/min)

• Tahipneic (FR=26r/min)

• Ficat la 1,5 cm sub rebordul costal, splina


nepalpabila.

• Diureză prezentă.

• Fără semne de iritaţie meningeală


PARACLINIC I

Data 10.04.2007
Investigaţia
Hb=7,3 g%
Tr=93000 el/mm3
L=32200el/mm3
FL: metamielocite1NN7NS69
HLG E1L19M3%
Ht=24%
Frotiu sânge periferic:
anizocitoză moderată cu uşoară
poikilocitoză şi hipocromie
pronunţată.
PARACLINIC II

Data 09.04.2007 10.04.2007


Investigaţia
Uree/Creatinină 43,2mg%/0,31mg%

Glicemie 95 mg% 104,7 mg%

GPT 150,2 mg%

BT 0,56 mg%

CP 87%

RA 29.5 mEq/l
PARACLINIC III

Data 09.04.2007 10.04.2007


Investigaţia
Lichid clar Lichid clar
Elemente 26/mm3 Elemente 10/mm3
R Pandy (-) R Pandy (-)
PL albumină=20mg% albumină=28mg%
glucoză=75mg% glucoză=68mg%
cloruri=702mg% cloruri=760mg%
PARACLINIC IV

Data 10.04.2007
Investigaţia
Urocultură 0col/ml
Cultură Stafilococ patogen
elemente Antibiograma: S la Oxacilină,
cutanate Ampicilină+Sulbactam, Gentamicină,
Amikacină, Eritromicină, Vancomicină,
Linezolid, Ciprofloxacină; R la
Penicilină, Tetraciclină
PARACLINIC V

• Radiografia pulmonară evidenţiază interstiţiu


accentuat perihilar şi hiliobazal bilateral

• Consultul chirurgie pediatrică stabileşte


diagnosticul de “Necroză cutanată extinsă” şi
recomandă transfer în Clinica Chirurgie
Pediatrică
DIAGNOSTICUL POZITIV

• Diagnosticul pozitiv este: Sepsis sever


Purpură fulminans
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

• Purpura trombocitopenică idiopatică


• Purpure trombocitopenice autoimune
secundare
• Purpura trombotică trombocitopenică
• Sindromul hemolitic – uremic
• Purpure vasculare
• Epidermoliza stafilococică (sindromul Lylle)
• Sindromul Stevens – Johnson
• Arsuri gradul II
TRATAMENT
• Ceftriaxonă iv 750 mg ×2/zi + Gentamicină iv 40
mg ×2/zi

• Glucoză 500ml, ser fiziologic150ml pev

• Fenobarbital po 45 mg /zi

• Imunoglobuline iv

• Metamizol sodic iv 0,5 ml

• Toaleta plăgilor
EVOLUŢIE, COMPLICAŢII

• Evoluţia cazului a fost favorabilă (elemente clinice -


remiterea febrei, comei - elemente paraclinice –
creşterea Tr, CP), dar pe termen lung cazul
constituie o problemă medicală, evolutiv existând
riscul complicaţiilor. Pacientul a fost transferat în
clinica de chirurgie infantilă, după 4 zile de la
internare

• Complicaţi posibile: suprainfecţia leziunilor, şoc


septic, MSOF, amputări de extremităţi, cicatrici
extinse, sângerări viscerale
CRITERII DE EXTERNARE, RECOMANDĂRI
LA EXTERNARE

• Externare după vindecare clinică şi


normalizarea constantelor biologice modificate

• Terenul pe care survine o astfel de afecţiune ar


trebui investigat din punct de vedere
imunologic, inclusiv explorări imagistice în
vederea vizualizării sau nu a splinei, aceste
investigaţii orientând conduita terapeutică
profilactică ulterioară.
PARTICULARITATEA CAZULUI

Purpură fulminans la un copil, în cadrul unui


sepsis sever, a cărei etiologie nu a putut fi
precizată

S-ar putea să vă placă și