Generalități
Formațiuni osteocondrale sesile sau pediculate, cu 
deformări subiacente caracteristice ale scheletului osos

Transmitere autozomal dominantă 

Prevalența: 0,9 - 2 la 100.000 de indivizi

Repartiția pe sexe este de 1:1
Generalități
Localizari frecvente: femur distal, tibie proximal, 
humerus proximal, antebraț distal, oase mână, scapulă 
și coaste

Nu au fost raportate leziuni la nivelul oaselor feței

Risc  de malignizare ~1% din cazuri
Manifestări clinice (1)
Durerea: 
Traumatisme repetate ale părților moi aflate în contact 
cu formațiunile osoase dure 

Fracturi ale exostozelor

Compresia formațiunilor neuro-vasculare
Manifestări clinice (2)
Alte manifestări întâlnite:
La nivelul părților moi: fenomenul de impingement, 
compresie a tendoanelor, vaselor sau nervilor
La nivelul coloanei vertebrale: compresia măduvei 
spinării
La nivelul tubului digestiv: disfagie, ocluzie intestinală
Obstrucția tractului urinar
Hemotorax spontan
Examene imagistice
Radiografii osoase

CT

RMN

Scintigrafie
Membrul toracic (1)
Pierderea mișcărilor de flexie-extensie, pronație-
supinație ;

Impotență funcțională parțială consecutivă ce 
progresează odată cu maturizarea;

Modificări în var sau în valg ale ulnei, scurtarea 
acesteia;

Radius curbus, asociate cu dislocarea capului radial.
Membrul toracic (2)
Clasificarea Taniguchi:
1. Fără implicarea antebrațului distal;

2. Cu implicarea radiusului sau a ulnei distal, dar fără 
       scurtarea acestora;

3.   Cu implicarea și scurtarea radiusului sau a ulnei
Membrul toracic (3)
Masada et all:
I. Afectare predominant ulnară; este prezent radius curbus, dar fără 
afectarea capului radial. Este cel mai frecvent tip;

II. Ulnă scurtată, luxația capului radial și radius curbus mai puțin 
pronunțat;
 II.a   Luxația capului radial ca urmare a exostozelor formate la nivelul 
metafizei proximale radiale;
 II.b    Luxația capului radial fără exostoze radiale proximale;

III.Afectare predominant radială la nivelul metafizei distale, cu scurtarea 
relativă a radiusului.
Membrul pelvin- Genunchiul
Complicații:
Deformare în valg

Luxație rotulă

Compresie neurovasculară (fosa poplitee, fibulă 
proximal compresia nervului sciatic popliteu extern)

Fenomen de impingement al țesuturilor moi 
Membrul pelvin- Genunchiul
Tratament: 

Excizia exostozelor, decompresia părților moi și 
corectarea valgului (osteotomii supracondiliene de 
femur, hemiepifiziodeză proximală de tibie și 
osteotomie înaltă a tibiei).
Membrul pelvin- Glezna
Afectează creșterea extremității, scăderea mobilității 
articulare, deformarea locală, cu apariția durerii și a 
impotenței funcționale parțiale.

Complicații:  
deformarea în valg cu sau fără luxarea talusului 
diastazis tibio-fibular  
Membrul pelvin- Glezna
Tratament: 

Excizia exostozelor, corectarea diformităților în valg prin 
epifiziodeză. 

Corectare prin osteotomie supramaleolară a tibiei și 
fixare cu aparat Ilizarov în deformările severe 
 Prezentare de caz

S.R, gen m., 11 ani

MI:  - formatiune tumorala gamba stg. distal, fata     
antero-mediala
       - durere spontana si la mobilizare
       - deformare locala
       - deformare in valg a piciorului stang
       - impotenta functionala partiala
Date generale
AHC, APF – nesemnificative

APP : pacientul este cunoscut cu boala exostozanta 
multipla

Debut: - 1 an si 10 luni (localizare la nivelul gambei 
stangi, distal, fata postero-laterala)
                
 Istoric (1)
2013 : hemiepifiziodeza femur distal si tibie proximal 
cu 2 placute in “8” bilateral

2014: a) rezectie-biopsie formatiune exostozanta radius 
distal bilateral
             b) hemiepifiziodeza radius distal bilateral cu 2 
placute in “8”
Istoric (2)
Aspect preoperator Aspect postoperator
Istoric (3)

2014: extragere 
placute in “8” 
femur distal stang 
si tibie proximal 
stanga
Istoric (4)

2015:  -> rezectie- biopsie formatiune exostozanta 
femur distal drept si tibie proximala dreapta 

              -> extragere 2 placute in “8” femur distal drept si 
tibie proximala dreapta
Discuții

Rezolvarea comorbidităților se realizează prin excizia 
exostozelor cu decompresia simultană a formațiunilor 
nervoase sau vasculare afectate, fiind necesare un 
abord adecvat și un planning preoperator minuțios
Concluzii
Apariția exostozelor la nivelul gleznei afecteaza 
creșterea extremității cu scăderea mobilității 
articulare, si poate duce la deformarea în valg, cu sau 
fara diastazis tibio-fibular.

Tratamentul chirurgical poate preveni progresia bolii 
și corecta atât deformările osoase cât și leziunile 
asociate.