POLICITEMIA

IM PABLO SÁNCHEZ FIGUEROA

DEFINICIÓN

Es un hallazgo de laboratorio en el que hay un aumento en el número

de glóbulos rojos (RBC), junto con un aumento en la concentración de
hemoglobina en la sangre periférica
CLASIFICACIÓN
Primaria
Relativa
Policitemia Secundaria
Absoluta
Combinada

Inaparente
CLASIFICACIÓN: Policitemia
RELATIVA

Disminución aislada del volumen

plasmático puede elevar el recuento
de HGB, HCT y RBC sin aumentar la
RCM
CLASIFICACIÓN: Policitemia
ABSOLUTA

También llamada eritrocitosis, hay un

aumento de RCM.
Primarias y Secundarias
CLASIFICACIÓN: Policitemia Absoluta
Primaria Secundaria Combinada Inaparente

Factor circulante RCM aumentado así RCM y el volumen

Mutación adquirida plasmático se
que estimula la como un volumen
o heredada incrementan por
eritropoyesis (Epo) plasmático reducido
igual, el recuento
de HGB, HCT y RBC
permanece normal
Anormalidad dentro Respuesta Epo a la
de los progenitores hipoxia, tumor Fumadores
de RBC secretor de Epo.

Policitemia vera
(PV) y variantes
familiares raras
FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS

EPO
FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS:
Regulación
90% EPO Señal Hipóxica por...
En hipoxia Reducciones en la
concentración de hemoglobina
Saturación de oxígeno de
hemoglobina reducida
Disminución de la liberación de
oxígeno de la hemoglobina
Suministro reducido de oxígeno
al riñón
FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS:
Regulación
Un mecanismo de inhibición de retroalimentación negativa regula a la baja la
producción de Epo al aumentar la entrega de oxígeno. Así:

● La eritrocitosis independiente de Epo (como en la policitemia vera) suprime la

producción renal de Epo, lo que resulta en bajas concentraciones séricas de Epo.

● La eritropoyesis inducida por Epo caracteriza la eritrocitosis secundaria y se asocia

con concentraciones séricas de Epo normales o altas.
CUADRO CLÍNICO
Relacionados con hiperviscosidad: Enfermedad pulmonar subyacente:
- Dolor de pecho y abdominal - Dificultad para respirar
- Mialgia y debilidad - Disnea de esfuerzo
- Fatiga - Tos crónica
- Dolor de cabeza - Antecedentes de cianosis
- Visión borrosa - Trastornos respiratorios del sueño e
hipersomnolencia con el sueño involuntario
- Pérdida transitoria de la visión
- Parestesias
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
LABORATORIO • Prueba de mutación JAK2
◦ Presente: PV
•HCT> 48 por ciento en mujeres o> 49 por
ciento en hombres • Aspiración de Médula ósea y biopsia: solo si
se sospecha complicación como mielofibrosis,
•HGB> 16.0 g / dL en mujeres o> 16.5 g / dL en
mielodisplasia, leucemia mieloide
hombres
• EPO sérica:
◦ Baja: Policitemia Vera*, eritrocitosis congénita
(raro)
◦ Alta: Probable Policitemia secundaria
MANEJO
La eliminación de la causa subyacente
Si es posible, es el enfoque más directo
(extirpación de un tumor
eritropoyetina secretoras, el cese de la
exposición a monóxido de carbono, de
interrumpir el tratamiento con
testosterona o un esteroide anabólico,
cierre de una derivación de derecha a
izquierda)
Flebotomía
Es apropiado en la presencia de
síntomas de un mayor volumen de
sangre y / o hiperviscosidad.
Reducir su hematocrito 55 a 60 %
alivio de estos síntomas, mientras que
una reducción en su hematocrito a
niveles inferiores al 55 % puede
exacerbar los síntomas de su condición
hipóxica subyacente
REFERENCIAS
1. Enfoque diagnóstico para el paciente con Policitemia Autor:Ayalew Tefferi, MD, Stanley L
Schrier, MD, Alan G Rosmarin, MD, Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este
tema se actualizó por última vez: 15 de febrero de 2017.

2. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia vera Autor: Ayalew Tefferi, MD Stanley L

Schrier, MD Alan G Rosmarin, MD. Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este tema
fue actualizado por última vez: 20 de abril de 2018.

3. Descripción de las células madre hematopoyéticas Autor: Colin A Sieff, MB, BCh, FRCPath
Robert S Negrin, MD Jennifer S Tirnauer, MD Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018.
| Última actualización de este tema: 10 de febrero de 2017.

4. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia vera Autor: Ayalew Tefferi, MD Stanley L

Schrier, MD Alan G Rosmarin, MD Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este tema
fue actualizado por última vez: 20 de abril de 2018.