SÍNDROME NEFRÓTICO

Integrantes:
• Goicochea Huamán Ada
• Santisteban Yalta Jorge
• Vásquez Bautista Frank
 DEFINICIÓN

ES LA CONSECUENCIA CLÍNICA DEL AUMENTO

DE LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPILAR
GLOMERULAR, QUE SE TRADUCE EN:
* PROTEINURIA MASIVA
* HIPOALBUMINEMIA
SE ACOMPAÑA DE GRADOS VARIABLES DE :
• EDEMA
• HIPERLIPEMIA
• LIPIDURIA
ES UNA MANIFESTACIÓN DE ENFERMEDAD
GLOMERULAR RENAL.
 PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO
ADULTOS NIÑOS

• Mayor a 3,5 gr/24H • Mayor 40mg/h/m2

ETIOLOGÍA
GNF PRIMARIAS:
 NEFROPATÍA DE CAMBIOS MÍNIMOS 83% (en los niños)
 GNF ESCLEROSANTE Y FOCAL
 GNF MEMBRANOSA 30- 35% (en adultos)
 GNF MESANGIOCAPILAR
GNF SECUNDARIAS:
 ENFERMEDADES SISTÉMICAS (LES – amiloidosis – Goodpasture – EMTC)
 ENFERMEDADES METABÓLICAS Y HEREDOFAMILIARES (Alport -
Hipotiroidismo Diabetes - SNC )
 ENFERMEDADES INFECCIOSAS
 NEOPLASIAS
 FÁRMACOS ( Mercurio – Probenecid – sales de oro- litio)
 MISCELÁNEAS ( Preeclampsia – Necrosis papilar- obesidad)
 ORINA
• OLIGURIA
• DENSIDAD ALTA O NORMAL

PROTEINURIA
• > 3,5 g/ 24h /1,73m2
• Tiras reactivas con 3 a 4 cruces
PROTEÍNAS:

• HIPOALBUMINEMIA: < 2,5 mg/dl

• TRASFERRINA ↓
• TBG ↓
• VDBP ↓
• IgA, M y E ↑
• IgG ↓

UREA Y CREATININA
• NORMALES
• CALCEMIA ↓

• COLESTEROL ↑ (> 350 mg/dl)

• PRUEBAS DE COAGULACIÓN:
• HIPERCOAGULABILIDAD
• DESCENSO DE ANTITROMBINA III
• PROTEINA S ↓
• DEFICIT FUNCIONAL DE PROTEINA C
• HIPERFIBRINOGENEMIA
• TROMBOCITOSIS
• AGREGACIÓN PLAQUETARIA ↑
• FACTORES DE COAGULACION DE BAJO PESO MOLECULAR ↓
• IX, XI, XII, PROTROMBINA Y PLASMINÓGENO
• FACTORES II, V, VII, VIII Y α2-ANTIPLASMINA ↑
 • HEMOGRAMA: • BIOPSIA RENAL:
ANEMIA MICROCÍTICA E Importante para
• INMUNOLOGÍA: HIPOCRÓMICA
• VSG ↑
establecer el
C3 ↓
• HORMONAS ↑
diagnostico
TIROXINA definitivo y
tratamiento

• CRITERIO CLÍNICO: Proteinuria → > 3,5g /24h

Hipoalbuminemia → <2,5g/dl
α2 y β – globulinas ↑
 80% en niños
entre 6 y 8 años
• EDEMAS

• HIPERTENSION

ETIOLOGÍA
• Idiopática
• Infección respiratoria alta
• Vacunación
• Cuadros de alergia
• Atopia
• Fármacos
• Enfermedades linfoproliferativas
• Infecciones
ORINA Bioquímica Hemática Biopsia Renal
• Hematuria microscopia → • Urea y Creatinina: normal • Glomérulos estructuralmente
20-30% pacientes • Proteínas ↓ (albumina normales
• Proteinuria adultos > 3,5 sérica, IgG) / IgM ↑ • Sin depósitos de
g/24h/m2 • Colesterol total ↑ inmunofluorescencia
• Proteinuria niños > 40 • Triglicéridos ↑ (LDL y VLDL) • Membrana basal glomerular
mg/h/m2 es normal
• Lipiduria (Colesterol y • Inmunología • Fusión difusa de los
cuerpos grasos) podocitos de las células del
• En atopía → HLA-B12
• Sodio en la orina ↓ epitelio visceral
• NCM → HLA-DR7
(<30mEq/1)
 GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
FORMA MÁS FRECUENTE: I D I O PÁT I C A ( P R I M A R I A )

Forma de presentación:
- Progresión de nefropatía por cambios mínimos y membrano
proliferativos.
- Secundaria a hipertensión capilar glomerular.
- Complicación a enfermedades generales: (preeclampsia, anemia
falciforme, D.M., sarcoidosis, linfoma).
- Formas hereditarias por mutaciones genéticas.
- Presencia de HTA 30-50%
 ORINA BIOQUÍMICA HEMÁTICA BIOPSIA RENAL

Suelen afectarse los

- Hematuria - Urea y creatinina: glomérulos situados en
microscópica (65%). normal o ligeramente la unión corticomedular.
- Proteinuria no elevado (20-30%),
selectiva con cilindros asociado a Al microscopio óptico:
hialinos. Insuficiencia renal esclerosis, hialinosis
- Puede existir: leve. glomerular:
afectación tubular - Afectando algunos
(aminoaciduria, glomérulos (focal).
glucosuria, - Afectando algunas
fosfaturia). asas capilares
(segmentaria).
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
F O R M A I D I O PÁT I C A : C A U S A M A S F R E C U E N T E D E S I N D R O M E
N E F R Ó T I C O E N A D U LT O S ( 3 0 - 4 0 % ) , R A R O E N N I Ñ O S .

Forma de presentación:
- Como síndrome nefrótico (80% de los casos).
- Secundaria a otras patologías: Enfermedades autoinmunes
(LES, artritis reumatoide, enfermedad de Graves,
Hashimoto), neoplasias (carcinomas mama, próstata,
pulmón, etc), infecciones (hepatitis B y C, sífilis,
endocarditis, etc).
 ORINA BIOQUÍMICA HEMÁTICA BIOPSIA RENAL

Engrosamiento de la
- Hematuria - Urea y creatinina: membrana basal
microscópica (50%). ligeramente elevadas, glomerular.
- Ocasionalmente disminución de la La tinción de plata
existen cilindros. filtración glomerular. demuestra múltiples
- Aumento del prolongaciones
colesterol secundario argirófilas de la
a la proteinuria membrana basal,
nefrótica. llamadas espículas.
NEFROPATÍA
POR IgA
 • Descrita por Berger, es la glomerulopatía más frecuente del
mundo.
• La nefropatía IgA es una glomerulonefritis mediada por
inmunocomplejos caracterizada por el depósito de
inmunoglobulina A1 en el mesangio glomerular.

Se han descrito formas familiares y asociadas a otras

enfermedades, como:

enfermedad inflamatoria intestinal celíaca

algunos carcinomas (pulmón, páncreas, etc.),

hepatopatías con cirrosis

enfermedades inmunológicas como el Sjógren y granulomatosis

con poliangeítis (Wegener), infecciones virales (VIH)
Clínicamente la nefropatía IgA hay que sospecharla en un
paciente con episodios de hematuria recurrente de corta
duración, que se presenta en el primero o segundo día de
los síntomas de una enfermedad respiratoria aguda (lo más
frecuente una amigdalitis)

La forma de presentación más habitual es la microhematuria

persistente con uno o más episodios de macroscópica. Si la hematuria
macroscópica aparece tras un episodio de infección, suele tardar entre
1 y 2 semanas.
Orina. Hematuria
La segunda forma de presentación es con microhematuria
persistente y asintomática asociada a HTA, e incluso insuficiencia
renal de leve a moderada. Se observan hematíes dismórficos en el
sedimento. Proteinuria moderada, en general inferior a 1 g/24 h, que
puede ser de aparición tardía.
 Niveles de IgA elevados en el 30-50% de los pacientes adultos, mientras que en los niños
tan solo en el 8-16%.
Bioquímica
hemática
Al comienzo de la enfermedad, los niveles de creatinina sérica son normales y
en una tercera parte de los pacientes son superiores a 1,4 mg/di

Mayor incidencia de antígenos de histocompatibilidad HLA-B35, B12 y DR4.

Inmunología
Pueden detectarse inmunocomplejos circulantes IgA.

se observan depósitos mesangiales de C3, con menor frecuencia IgG y más raro
Biopsia renal IgM. En la microscopía electrónica se evidencian depósitos electrodensos en el
mesangio glomerular.
La GNMP representa aproximadamente el 7 al 10% de
los casos de glomerulonefritis confirmada por biopsia y se
ubica como la tercera o cuarta causa más importante de
enfermedad renal terminal entre las glomerulonefritis
primarias.

Desde el punto de vista clínico puede detectarse como

síndrome nefrótico o nefrítico. Es habitual incluso que se
detecte de forma casual al observar:

proteinuria y hematuria en un estudio analítico rutinario

insuficiencia renal avanzada

tipo I, relacionada con que se depositan en el mesangio y espacio
subendotelial de la membrana basal

tipo II, o enfermedad de depósitos densos, de fisiopatología

desconocida y carácter sistémico

tipo III, con depósitos de complemento y activación de ese sistema

por la vía alternativa
Orina Hematuria - 80%
- Tipo I y II microscópica
- Tipo II a veces macro hematuria
recidivante
Proteinuria:

 la tipo I suele cursar con proteinuria masiva y

sindrome nefrótico.

 La tipo II también suele presentarse como sindrome

nefrótico.

 (más del 50 %). En un 25 % (más en niños) se incia como

un sindrome nefrítico agudo precedido por una infección.
Hemograma
En la tipo II se puede observar anemia normocrómica desproporcionada al
grado de insuficiencia renal.

Inmunología

en la GN tipo I están descendidos los niveles C3 en un 70-80% de los casos junto con
disminución de Clq C4 o C2 y positividad de C3NeF (“C3 nephritic factor”) constituido por
anticuerpos IgG que se unen a la convertasa de C3

En la tipo II se observa disminución de C3 en el 90% de los casos, en general sin descenso de

otras fracciones del complemento y se evidencia C3NeF (60%).

En el tipo III existe un desenso de los niveles de C3 en el 50 % de los casos, siendo negativo
el C3NF.
BIOPSIA RENAL

en la tipo I depósitos subendoteliales, evidenciando más claramente en el microscopio

electrónico) y con inmunofluorescencia, depósitos granulares de C3 en los capilares y
frecuentemente de Clq, C4 properdina, IgG e IgM menos frecuente IgA

En la tipo II, depósitos densos intramembranosos de C3, en las paredes capilares, capsula de
Bowman y basales tubulares, más frecuentes semilunas que en tipo I. No suelen obsrvarse
depósitos de Ig.

En la tipo III se aprecian depósitos subendoteliales y mesangiales que acaban alterando

considerablemente la morfología de la membrana basal. En la inmunofluorescencia se aprecian
depósitos de C3 y C5 y properdina, así de IgG y IgM especialmente en las paredes capilares.
OTRAS GLOMERULONEFRITIS POCO FRECUENTES Orina. Hematuria microscópica persistente y raramente
macroscópica. Proteinuria casi siempre de rango nefrótico.

Glomerulonefritis
Biopsia renal.- La inmunofluorescencia puede ser negativa o
proliferativa difusa. presentar depósitos de IgM, G (típico del lupus), A en el
mesangio y en la pared capilar, acompañado a veces de C3
(entidad propia).

Orina. Hematuria microscópica en la mayoría de los

pacientes. Proteinuria en la mayoría de los pacientes, en más

Glomerulonefritis fibrilar del 50% con rango nefrótico.

(inmunotactoide).
Bioquímica hemática. La creatinina sérica y la urea están
elevadas en la mayoría de los casos, con disminución del FG.
Muchos enfermos evolucionan a insuficiencia renal terminal en
1 a 10 años
 GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL DIFUSA
• Llamada también nefropatía mesangial IgM. Suele haber HTA en una
tercera parte de los pacientes.

ORINA BIOPSIA RENAL

Se observan lesiones de
- Hematuria esclerosis glomerular.
microscópica Infiltración de monocitos
persistente y en un 5-10% de
raramente pacientes con síndrome
macroscópica. nefrótico idiopático.