Sunteți pe pagina 1din 90

Plexurile

Plexul brahial
Nervul radial
Nervul median
Nervul cubital
Plexul lombar
Plexul sacrat
Scleroza laterala amiotrofica
Calea piramidală
Plexuri

• Ramurile anterioare ale radacinilor spinale se


combina pentru a forma nerivii periferici.
• Radacini Cervicale (C1-C8), toracice (T1-T12), lombare
(L1-L5), sacrate (S1-S5) si coccigiene
4 plexuri
-Cervical: C1- C4
-Brachial : C4-T1
-Lombar : L1- L4
-Sacrat: L4- S5
Plexul cervical
• Ramurile anterioare ale radacinilor C1-C5.
• Nervul frenic
Plexul brahial

• Ramurile anterioare C5-


C8 ,T1.
• Umarul si membrul
superior

Copyright 2009, John Wiley & Sons, Inc.


Plexul brahial
Paralizii de plex brahial
• Paralizii de trunchi primar superior C5, C6
– Miscari din articulatia umarului
– Flexia antebratului pe brat
• Paralizie de trunchi primar mijlociu (C7)
– Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator,
care primeste fibre din C6
• Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1)
– Aspect de paralizie medio-cubitala
– Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner
• Paralizie radiculara totala de plex brahial
– Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice
Nervul radial
 Radacinile C6-C8,
trunchiul secundar
posterior
Nervul radial Coboara de la nivelul
axilei, avand un traseu in
jurul humerusului, gutiera
bicipitala externa. La
nivelul capului radiusului
se imparte in doua ramuri:
 motor: extensie si
supinatie (muschii regiunii
posteroexterne la antebrat
si tricepsul la brat)
 senzitiv: treimea mijlocie a
fetei posterioare a
antebratului, portiunea
laterala a fetei dorsale a
mainii si a primelor 3
degete
Nervul radial

• Lezat in: fracturi humerale,


compresiune prelungita (paralizia de
sambata seara, compresiunea prin carja),
injectii intramusculare, lipom, fibrom sau
neurinom, afectiuni sistemice (intoxicatie
cu plumb)
Nervul radial
• Leziunea proximala completa duce la imposibilitatea (deficite motorii)
• extensiei cotului (triceps),
• flexiei cotului cu antebratul in pozitie intermediara intre pronatie si supinatie
(lungul supinator),
• supinatia antebratului,
• extensia degetelor si pumnului,
• extensia si abductia policelui in planul mainii

• Amiotrofii (atrofii musculare)

• Pierderea reflexului tricipital si stiloradial, disparitia corzii lungului supinator, atitudine


in gat de lebada (membrul superior cu antebratul in semiflexie si pronatie, cu mana
cazuta in hiperflexie si degete semiflectate)

• Nu sunt evidente tendoanele pe fata posterioara a maini, imposibilitatea “salutului


militar” sau “juramantului”, semnul vipustii (imposibilitatea de a aseza marginea
cubitala a mainii pe cusatura pantalonului),
Nervul median
Nervul median – repere anatomice

• Se formeaza din
radacinile C5 - C7, din
trunchiul lateral al
plexului brahial) si
radacinile C8 si
T1(trunchiul medial)

• Actiune motorie:
– Flexia primelor 3
degete
– Pronator al mainii
– Opozitie police
• Teste pentru evaluare
– Mana de predicator
– Testul gratajului
– Pensa mediana
• Teritorii senzitive
• Tulburari trofice
– cauzalgie
Manevre de testare a functiei nervului median
Cauzele paraliziei de nerv median
• Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere sau nu
cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu tendonul muschiului
mare pectoral), garouri, fracturi (humerus)

• Leziuni in axila: compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie

• cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a


humerusului); luxatia cotului, leziunii legate de injectare

• la nivelul antebratului
– Sangerare in compartimentul flexorilor (hemofilici, anticoagulante, punctia
arterei brahiale,
– fistula pentru dializa – durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa
interventia chirurgicala)
Sindromul de tunel carpian
Cauze

– Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse constitutiv ale


tunelului carpal , activitatea manuala

– Spatiu redus in interiorul tunelului carpal - tenosinovita


(datorata artritei reumatoide sau supuratiilor), tulburari osoase
(fracturi, osteofiti, dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni,
tofi gutosi, hematom)

– Susceptibilitate nervoasa la presiune – vulnerabilitate


ereditara la paraliziile de presiune, neuropatie diabetica,
insuficienta renala, alte polineuropatii

– tulburari sistemice – sarcina (se rezolva frecvent dupa nastere),


endocrine (hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu,
amiloidoza

– Acute – fracturi ale pumnului, hematoame, infectii,


tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut), munca manuala
excesiva\
Sindromul de tunel
carpian - Manifestari clinice
• Femei: barbati: 3:1, 40-60 ani
• Durerea – intermitenta; initial mai accentuata in
timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;
– Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba
durerea
– Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a
degetelor 2 si 3, varfurile degetelor
• Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv
– Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul
policelui
• Electrodiagnostic
– timp de conducere crescut la nivelul ligamentului
transvers al carpului
– Afectare in primul rand senzitiva
– modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii,
denervare a abductorului scurt al policelui,
potentiale de actiune de amplitudine redusa
• Tratament:
– Ortezare
– Injectii locale cu corticosteroizi
– Decompresiune chirurgicala – sectionarea completa
a ligamentului transvers al carpului
• Tratamentul de prima intentie in sidromul acut de
tunel carpal
Nervul cubital
Nervul cubital – repere anatomice

• Format de radacinile C8 si T1 ±
C7 -> trunchiul inferior -> santul
cubital la nivelul cotului ->
canalul cubital sub flexorul ulnar
al carpului -> canalul lui Guyon
intre osul pisiform si hamat
• Ramuri: toate dupa ce trece de
cot
• Actiune:
– Flexor al mainii si al degetelor
– Usoara adductie a mainii
– Teritoriu cutanat
• Teste de evaluare
– Grifa cubitala
– Slabirea pensei mediocubitale
– Adductia policelui
– Testul evantaiului
Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital
• Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)
– Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase
tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale,
schwanom)
– Clinic: afectarea musculaturii antebratului
– Lezarea simultana a medianului si cubitalului
• Cot
– Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant
cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau
secundara fracturii epicondiliene), boala Paget,
traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul
epicondilian sau tunelul cubital, idiopatic
– Clinic:
• Durere - maxima la nivelul cotului
• Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv
• Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotului
• Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special
primul interosos
• Musculatura antebratului este relativ crutata
Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

• Antebrat
– Traumatism
– Hematom in muschii antebratului: hemofilie
– Şunt pentru dializa: ischemie

• Pumn si mana
– Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor muschilor
inervati de cubital
– Compresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial),
presiune externa
- anevrism de artera cubitala
Paralizia de cubital
Plexul lombosacrat
• Plexul lombar
– Localizat in muschiul psoas
– Ramurile importante ale
plexului lombar sunt nervii
obturator si femural
• Plexul sacrat
– Pe peretele posterior al
pelvisului
– Cele cinci radacinise impart
intr-un ram anterior si un
ram posterior
• L4-S2 –nerv SPE
• L4-S3 – nerv SPI
• Nervul sciatic
• Ramurile posterioare S2 S3
trec spre plexul rusinos
Nervul femural
• Originea in radacinile anterioare L2-
L4
• Inervatie motorie: compartimentul
anterior al coapsei, cu exceptia
• Pectineului, uneori inervat de
nervul obturator
• Tensorul fasciei lata (fesier
superior)
– Actiune: Flexia coapsei, extensia
genunchiului
• Senzitiv: portiunea anteromediana a
coapsei, portiunea mediala a gambei
Nervul femural

• lezare prin:
– fracturi ale portiunii proximale ale femurului, luxatie congenitala de sold, chirurgia
soldului,
– infiltrare neoplazica,
– abces al muschiului psoas, hematom in muschiul iliopsoas (hemofilie, tratament cu
anticoagulante) (postura caracteristica, cu flexie si rotatie laterala a coapsei)
– cauze sistemice de mononeuropatie (diabet, poliarterita nodoasa)

• Manifestare clinica a lezarii: deficit motor pentru flexia coapsei (paralizia


psoasului), deficit motor pentru extensia gambei (quadriceps), cu atrofii ale
musculaturii anterioare a coapsei (lipsa reflexului rotulian), tulburari de
sensibilitate ale portiunii anterioare si mediale a coapsei.
• Dificile: urcarea, saltul;
• mersul cu spatele este mai usor
Nervul sciatic
• Pe peretele posterior al pelvisului, pe
peretele anterior al muschiului piramidal
al bazinului
• Din anastomoza radacinilor L5-S4
• Paraseste bazinul prin marea gaura
ischiatica
– L4-S2 formeaza n. SPE
– Radacinile anterioare L4-S3 – formeaza n.
SPI
SPI SPE
• FLEXOR PICIOR SI DEGETE • EXTENSIE PICIOR + DEGETE
• ADDUCTIE PICIOR • ABDUCTIA PICIORULUI
(PRIN PERONIERI
• LATERALITATE DEGETE
LATERALI)
• Nu merge pe calcaie
• Nu merge pe varfuri
• Mers stepat (nu bate tactul
• Mers talonat (nu bate tactul cu cu varful)
calcaiul)
• Picior echin
• Aspect de picior plat (stergere
• Picior scobit
bolta plantara)
• Hipotonia muschilor
• Degete in ciocanele
anteroexterni ai gambei
• Hipotonia m. posteriori ai gambei
• Nu are modificari de
• Disparitia corzii tendonului lui reflexe
achile
• Hipoestezie
• Abolire reflex achilian – Loja antero externa a
• Hipoestezie plantara si a marginii gambei
externe a piciorului – Fata dorsala a piciorului
fara sa atinga marginile
Leziunile plexului brahial
• Evaluarea corecta a disabilitatii si predictia rezultatelor
tratamentului
– Nivel
– extindere
• Reducerea gradului disabilitatii prin fizioterapie si a alte
abordari
– Promovarea reinervarii
– Ameliorare functionala prin transferuri musculare, alte modalitati de
reconstructie
• Reluarea activitatii anterioare, a activitatii anterioare adaptate
disabilitatii sau a unei alte activitati potrivite, pentru ca
pacientul sa isi poata relua activitatea sociala
– Ortezare
– Tratamentul durerii
Indicatia chirurgicala
• Prognosticul pacientilor cu pastrarea functiei la nivel
C8 si T1 este mult mai bun decat al celor cu leziuni
totale, cu conditia reinervarii promte a trunchiurilor
nervoase afectate, fie prin grefa, fie prin rtansferuri
nervoase
• Transferuri nervoase utile:
– Reinervarea m. mare dintat cu un nerv intercostal
– Reinervarea m. suprascapular din n. accesor
– Reinervarea bicepsului cu fascicule din cubital
• Temporizarea interventiei scade beneficiile
– Primele 3 saptamani (20% rezultate proaste -> 60%
rezultate proaste pentru cei operati peste 6 luni)
• Terapie intensa, cu durata scurta – timp scurt de reluare a
activitatii
• Combaterea deformarilor, dezvoltarea fortei si coordonarii
– Fizioterapia se poate incepe la 6 saptamani dupa interventiile de
plastie nervoasa, si inainte si dupa interventiile de transfer muscular
sau tendinos
– Bandaje compresive
• Pacientii sunt invatati programul individual de exercitii si sunt
consiliati asupra mentinerii mobilitatii pasive
• Combaterea tendintei de lucru doar in spital – este esentiala
continuarea programului recuperator la domiciliu
• Tratarea consecintelor altor leziuni ale membrelor – fracturi,
luxatii
• TENS, alte terapii pentru durere
– Neinvaziva, simpla, ieftina, eficiente
– “gate theory”
– Adaugarea unui impuls senzitiv la nivelul unei alte radacini va diminua
efectul dureros al “deaferentarii”
– Cresterea cantitatii de informatii la nivelul cordonului posterior, care
sustine inhibitia transmiterii informatiilor dureroase din cornul
posterior
– Stimulare cu intensitate mare si frecventa mica – utila in durerea de
tip “smulgere”
– Stimulare cu intensitate mica si frecventa mare – durerea “nevralgica”
– Inutila in hiperesetezie
– Efect temporar
• Mentinerea mobilitatii articulare
– A. glenohumerala – tendinta la rotatie interna
– A interfalangiene – tendinta la extensie
• Exercitii pentru mentinerea functionalitatii muschilor
neafectati, ca si a celor recuperati
• Protectia impotriva frigului – tulburari trofice,
tulburari de sensibilitate – leziuni datorate aplicarii
de corpuri calde
• Trecerea de la exercitii pasive la exercitii active
– Cu sustinerea partiala a greutatii – pe o suprafata de sprijin, in mediu
acvatic (apa este utila initial prin sustinerea partiala a greutatii,
ulterior rezistenta opusa miscarilor)
– Tehnici de facilitare neuromusculara
– Actiunea unor muschi poate fi sustinuta prin combinarea altor miscari
– biceps deficitar – combinatie de adductie, flexie si rotatie interna
• Dupa ce deficitul motor permite sustinerea greutatii – se pot
introduce exercitii efectuate impotriva unor rezistente
– Kinetoterapeut
– Dispozitive izokinetice
– Conditia fizica – efect favorabil psihologic
• Biofeedback – inregistrarea contractiei
muschilor vizati
– Cazurile in care apare co-contractia
agonist/antagonist
• Terapia ocupationala
• Continua reeducarea functionala
• Evalueaza necesitatea unor instrumente sau adaptari
speciale
• Orteze
• Psihologi
Reeducare si ortezare functionala
• Proteza pentru umar – utila
in absenta controlului
umarului (C5, C6)
• Proteza in manseta –
piersere importanta a
functiei antebratului si
mainii (C7, C8, T1)
• Leziuni complete – suport al
intregului membru superior
– Posibilitatea de atasare a
unor dispozitive – carlig cu
posibilitate de prindere
• Folosirea temporara a unei
orteze ajuta pacientul in timpul
perioadei de recuperare
• Imbunatatirea functionala pe
care o aduce o orteza permite
“distragerea” pacientului de la
acuzele dureroase
• Motivatie pentru continuarea
reabilitarii

• Importanta momentului – nu
inainte ca bolnavul sa
constientizeze disabilitatea, dar
inainte ca acesta sa se
adapteze functional la folosirea
exclusiva a unui singur brat
Scleroza laterala amiotrofica

• boală degenerativă a sistemului nervos


central
• cauzată de degenerarea si moartea
neuronilor motori din scoarţă şi din
măduva spinării

SUA - “Boala lui Lou Gehrig”


SLA - clinic

• deficit motor progresiv


• semne de afectare atât a neuronului
motor central şi a celui periferic.
• Afectarea se amplifică în timp,
• Debutul este cel mai frecvent în jurul
vârstei de 60 ani (20-80 ani) poate
implica orice porţiune a sistemului
nervos şi poate lua forma unei afectări a
NMC sau a NMP;
• Cel mai frecvent acuzele iniţiale
constau în deficit motor;
• În 60-85% dintre cazuri debutul
afectează membrele iar în 15-40% este
cu afectare nervi motori bulb
– 2% din cazuri prezintă exclusiv
afectarea NMC
• fasciculaţiile sunt foarte sugestive
pentru diagnostic(afectare pericarion)
• ;
– Ex electofiziologic pune diagnosticul
• tulburările respiratorii sunt rareori simptomul iniţial; duc la dispnee,
fatigabilitate, tuse slabă, predispoziţie la atelectazie şi pneumonie;
• semnele afectării NMC pot dispare în timp datorită deficitului motor
periferic
• semne de afectare neuroni motori trunchi cerebral
– disfagie: disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide;
– disartrie
– salivaţie excesivă (prin reducerea înghiţirii reflexe a salivei),
– laringospasmul (posibil cu stridor inspirator);
– afectarea oculomotricităţii este tardivă.
– dipareza faciala de aspect periferic
Criteriile El Escorial revăzute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

Criteriul de diagnostic Semne necesare

SLA sigură Semne ale NMC şi ale NMP în cel puţin 3 din 6 regiuni

SLA familială sigură Semne de afectare ale NMC şi NMP într-o regiune (plus
identificarea mutaţiei asociate prin procedee de laborator)

SLA probabilă Semne de afectare a NMC şi NMP în 2 din 6 regiuni (unele


semne de NMC fiind rostral situate faţă de cele de NMP)

SLA probabilă, susţinută de Semne de afectare ale NMC si NMP într-o regiune (sau
testele de laborator semne de laborator ale afectării NMC într-una sau mai
multe regiuni plus proba EMG a denervării acute în 2 sau
mai mulţi muşchi situaţi la nivelul a două sau mai multe
membre)

SLA posibilă Semne de afectare ale NMC şi NMP într-o regiune


SLA - paraclinic
• Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):
– viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;
– vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt inregistrate în
teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 % din valoarea normala
medie cand sunt inregistrate în teritorii cu muschii sever afectati;
– potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii membrelor
superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor;
– potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca durata si
amplitudine.
• Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc specific
diagnosticul
Metode de evaluare şi urmărire
• scale globale pentru SLA (teste clinice):
– scoruri bazate pe date subiective, teste clinice
• testarea forţei musculare:
• teste electrofiziologice: potenţiale musculare
complexe de acţiune
• evaluarea calităţii vieţii
Scala de evaluare funcţională în scleroza laterală amiotrofică (revăzută)

1. Vorbirea
4 vorbire normală
3 tulburări perceptibile de vorbire
2 inteligibil dar necesită repetarea
1 comunicare prin vorbire asociată cu mijloace nonverbale
0 pierderea capacităţii utile de exprimare

(următoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funcţiei)


2. Salivatie
3. Deglutitie
4. Scris
5a. Tăierea alimentelor şi mânuirea ustensilelor (pentru cei care se alimentează oral)
5b. Pregătirea alimentelor pentru gastrostomie şi a ustensilelor de manipulare (pentru pacienţii cu
gastrostomie)
6. Îmbrăcarea si igiena
7. Modificarea pozitiei în pat si reasezarea pijamalei
8. Mersul
9. Urcarea scărilor
10. Dispnee
11. Ortopnee
12. Insuficienta respiratorie

Adaptat după Cederbaum JM, Stambler N, Malta E şi colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS
Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21
Tratament

• Evaluare initiala – certitudinea


diagnosticului
– Medicamente experimentale
– Psihiatru
– Maximizarea confortului prelungirea duratei
active si eventual a duratei de viata
Tratament medicamentos
• Agenţi antiglutamatergici
– Riluzol: blocant al canalelor de calciu şi moderator al eliberării de glutamat
– Singurul medicament pentru tratamenul SLA 2x 50 mg/zi
• Efect semnificativ de creştere a supravieţuirii faţă de placebo
• Indicat cu precădere în stadiile precoce ale bolii şi cu o bună funcţie respiratorie
• Efecte secundare: greaţă, vomă, astenie, senzaţie de slăbiciune, vertij, creşterea transaminazelor,
insuficienţă renală

• Antioxidanţi
– Vitamina E asociată cu Riluzol – pare să încetinească progresia fără a creşte durata de viaţă

• Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, agenţi antivirali – studiile nu au


demonstrat ameliorări semnificative.

• Tratament simptomatic
Tratament recuperator

• Include managementul tulburarilor respiratorii si disfagiei


– pot prelungi viata pacientilor cu SLA mai mult decat
terapiile medicamentoase

• Statutul pacientilor se modifica rapid

• Debutul bulbar, tulburarile respiratorii, varsta mai


inaintata – prognostic mai prost
Deficit motor
• Exercitii pentru flexibilitate, pentru cresterea fortei, Progresia
bolii – imposibilitatea efectuarii unui program de crestere a
fortei
– Mentinetea independentei in mediu cat mai mult
– Dispozitive asistive – baston, premergator, carje, scaune cu roti,
scutere
– Medicatie antispastica
– Echipamente speciale la domiciliu – bare, scaun de baie, lifturi, rampe,
usi largi, adaptarea automobilului
Insuficienta respiratorie
• Pur mecanica, fara existenta unei afectari pulmonare
– In timp apare afectare secundara; pierderea compliantei peretelui toracic
– Eventual poate sa apara boala pulmonara restrictiva

• Asimptomatici pana cand CVF scade sub 50% din cea prezisa

• Precoce – tulburari de somn, cefalee matinala (hipoxie), oboseala si


somnolenta diurna, ortopnee (deficitul motor al diafragmului)
• Oftat, respiratii rapide superficiale, bataia aripilor nasului, tulburari de
vorbire (fraze scurte), respiratie paradoxala, contractie vizibila a muscilor
accesori de la nivelul gatului
• Dispneea in timpul mesei este predictiva pentru insuficienta respiratorie
acuta
Insuficienta respiratorie
• Evaluare frecventa
• Prevenirea aspiratiei si infectiei prin asistarea evacuarii secretiilor
– tuse asistata manual,
– ex-insuflator (disponibile comercial)
• Presiune pozitiva pentru umplerea completa a plamanilor, urmata de aspiratie
– Percutie toracica externa (tapotaj) – dispozitive electrice
• Cresterea fortei diafragmului prin exercitii respiratorii rezistive
– Antrenarea muschilor inspiratori (reprize de 5 -10 minute de 3 ori/zi) –
ameliorari semnificative ale parametrilor respiratori
Insuficienta respiratorie
• Administrarea de oxigen
– Scade simptomatologia generata de hipoxie
– Scade stimulii fiziologici ai respiratiei, putand
accentua tulburarile - pana la stop respirator
• Necesitatea folosirii unui ventilator
• Traheotomie
• Dispozitive cu presiune pozitiva/negativa
– Compresie/aspiratie toracica/abdominala
Polineuropatii
Definiţie
• Polineuropatie – proces generalizat,
relativ omogen, care afectează mai mulţi
nervi periferici, procesul fiind mai
accentuat distal
• Etiologie
– Polineuropatii ereditare(cronice)
– Polineuropatii dobândite(acute-subacute)

• Ereditare
– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie,
neuropatie ereditară senzitivă şi autonomă,
neuropatie ereditară sensibilă la presiune
– Cu semne neurologice suplimentare: ataxie
Friedreich, ataxia telangiectazică (sd. Louis-Bar);
Etiologie
• Dobândite
– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii, hipotiroidie,
acromegalie, hiperlipidemie
– Paraneoplazii
– Paraproteinemii
– Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren
– Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss
– Malnutriţie; carenţe vitaminice
– Inflamator/infecţios: borellia, botulism, CMV, HIV, lepră, leptospiroză,
dizenterie, mononucleoză, tifos
– Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon,
organofosforate, “aurolac”
– Altele: sarcoidoză, policitemia vera
Tablou clinic
• Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie
mai mult sau mai puţin rapidă
• Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în
mănuşă”
• Tulburări de sensibilitate:

- parestezii, frecvent dureroase (arsură,


strivire,furnicaturi);
– “picioare neliniştite”
– hipoestezie
Tablou clinic
• Tulburări motorii
– Deficit motor distal

• Tulburări trofice
– piele, unghii,
tulburări de secreţie
a transpiraţiei,
tulburări de
vasomotricitate
– atrofii musculare
Clasificare clinică
• Majoritatea polineuropatiilor au un debut
senzitiv, pentru ca apoi să apară şi
simptomatologie motorie

• Neuropatii cu caracteristici particulare:

– Polineuropatii primar motorii


– Polineuropatii pur senzitive/hiperalgice
– Afectare predominantă a membrelor superioare
– Polineuropatii cu debut acut
Polineuropatii senzitivo-motorii
distale
Boli endocrine
•Diabet
Polineuropatia axonală
paraneoplazica
•Hipotiroidism
Boli infecţioase
Deficite nutriţionale •SIDA
•Alcoolism •Boala Lyme
•hipovitaminoza B12 /B6
•Deficit de folaţi Sarcoidoză
•Sindrom postgastrectomie
•Chirurgie gastrică de restrictie Polineuropatii toxice
pentru obezitate •Alcoolica
•Monoxid de carbon
Hipofosfatemie •Organofosforate
•“aurolac”
Bolile ţesutului conjunctiv
•Poliartrită reumatoidă Polineuropatii datorate metalelor
•Poliarterită nodoasă grele
•LES •Arsenic
•Vasculită Churg-Strauss •Mercur
•Crioglobulinemie •Aur
•Taliu
Amiloidoză
Medicamente
Polineuropatii cu evoluţie
• particulară
Polineuropatii cu implicarea
• Evoluţie cu durere
nervilor – Diabet
cranieni – Alcool
– Diabet – Carenţa de B1 şi acid pantotenic
– Sindrom Guillain-Barré – Paraneoplazic
– HIV/SIDA – Vasculite
– Boala Lyme – Sindrom Guillain-Barré
– Sarcoidoză – Hipotireoză
– Difterie – Uremie
– Invazie neoplazică a bazei craniului şi – infecţie cu CMV
meningelor – medicamente (săruri de aur, sulfonamide,
• Polineuropatii cu afectare antiretrovirale)
predominantă a membrelor – HIV
superioare • Cu implicarea sistemului autonom
– Sindromul Guillain-Barré – Diabet
– Diabet zaharat – Amiloidoză
– Porfirie – Paraneoplazic
– Neuropatia senzitivomotorie – uneori în sindromul Guillain-Barre
ereditară – SIDA
– Deficitul de vitamină B12 – Porfirie
– Neuropatie amiloidă ereditară tip II – polineuropatii ereditare senzitive şi
– Intoxicaţia cu plumb autonome
– Taliu, arsenic, mercur
– Vincristina
– mai rar alcool
Clasificare în funcţie de procesul
patologic
• Polineuropatie demielinizantă
– Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii demielinizante cronice inflamatorii,
HIV
– Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum),
leucodistrofia metacromatică, boala Krabbe)

– Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic

• Polineuropatii mixte (diabet, alcool)


• Axonopatie
Metode de examinare

• Diapazon calibrat
• Monofilamente
• Testare senzitivă cantitativă
(pragul sensibilităţii
vibratorii)
Testarea electrofiziologică
• Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu
examenul anatomopatologic(biopsie) şi manifestările clinice.
• Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei
• Viteza de conducere motorie, unda F
• Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv
• EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai
mâinii)
Alte investigaţii
• Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale,
electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12,
acidului olic
• Boli endocrine
• Boli metabolice
• Colagenoze/vsculite
• Paraneoplazie
• Paraproteinemii
• Intoxicaţii
• Infecţii
• Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum, trihexozilhexamidaza –
boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
Alte investigaţii
• Cercetarea genetică

• Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces
inflamator/vasculitic, neuropatie ereditară
– În general nervul sciatic popliteu extern

• Teste pentru evaluarea neuropatiei


autonome (variaţia ratei cardiace la
îndeplinirea unor activităţi)
Polineuropatii ereditare(cronice)
• NESM I(demielinizanta) – Charcot Marie-
Tooth
– Cel mai frecvent transmitere AD
– Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de
ceapă”
• Debut între 5 şi 20 ani
• Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburări
senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi picioare reci,
livedo reticularis, modificări trofice, anomalii pupilare, tulburări de ritm).
Picior scobit
• Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor periferici

– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI


Polineuropatii ereditare (cronica)
• NESM II – tip axonal al bolii Charcot-Marie-
Tooth
– AD
– Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase.

• NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea


congenitală
– AD sau AR
– Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de
ceapă”
– Debut la 1-10 ani
– Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu
Polineuropatii ereditare
• NESM IV – boala Refsum
– AR; debut sub 20 ani;
– Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă
– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă, hipoacuzie, ihtioză,
anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale scheletului
– Dozarea acidului fitanic
• Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de cârnat
– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după compresiuni
• Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatia
diabetică(subacuta)
-ipoteze patogenice
• Hiperglicemia
• Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
• Hiperactivarea căii poliol
• Tulburări ale factorilor neurotrofici
• Anticorpi
• Stressul oxidativ
• Lezarea endoteliului
Aspecte clinice
• Polineuropatia difuză
– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică
distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri
• Afectarea fibrelor groase
• Mixt
– Polineuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie autonomă genito-
urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară, Neuropatia autonomă
gastrointestinală, Lipsa reacţiei la hipoglicemie), Hipoglicemia asimptomatică

• Neuropatia diabetica focală


– Mononeuropatii
– Mononeuropatia multiplex
– Plexopatie
– Radiculopatie
Polineuropatia alcoolică

• Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu


demielinizare secundară (malnutriţie)
• Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile
• Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură, durere la
compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia
mersului
• Deteriorare psihica concomitenta (encefalopolineuropatie)
• Markeri generali ai etilismului cronic
Polineuropatii • Axonale

medicamentoas –
Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS)
Paclitaxel (Taxol)
– Oxid nitros

• Polineuropatiee
– Colchicină (Probenecid, Col-Probenecid)
distală simetrică,
– Isoniazidă (Laniazid)
predominant senzitivă
– Hidralazină (Apresoline)
– Metronidazol (Flagyl)
– Piridoxină (Nestrex, Beesix)
• Demielinizante – Didanosină (Videx)
– Amiodaronă (Cordarone) – Litiu
– Chloroquină – Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,
– Thalidomidă (Synovir) Alferon N)
– Cisplatin (Platinol) – Dapsona
– Piridoxină – Fenitoin (Dilantin)
– Cimetidină (Tagamet)
– Disulfiram (Antabuse)
– Chloroquină (Aralen)
– Ethambutol (Myambutol)
– Amitriptilină (Elavil, Endep)
Tratamentul polineuropatiilor
• Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo
unde este posibil

• Simptomatic
– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin,
gabapentin,cymbalta
– Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual
doze reduse de benzodiazepine la culcare
– Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual
haloperidol, levomepromazin, doze reduse de
Poliradiculonevrite
Poliradiculonevrite
• Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni),
sau cronice
• Sindromul Guillain-Barré
• Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea tabloului neurologic;
oftalmoplegie cu afectare pupilară, ataxie, areflexie; în general evoluţie benignă
• Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, forme simptomatice
de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tip 2, CMV); în general reversibilitate
completă

• Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi cranieni(Diagnostic diferenţial în


borelioze)

• Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă


idiopatică
Sindromul Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de
semne respiratorii sau digestive (sdr diareic),
infecţie cu CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent
pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburări respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale tensiunii
arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT
Sindromul Guillain-Barré
• Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau sub 50/l)
– DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Elecrofiziologie– creşterea latenţei undei F, scăderea VCM, blocuri de
conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
• Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia
gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza,
HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită, porfirie, intoxicaţii,
vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
Sindromul Guillain-Barré
• Tratament
– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
• Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)

– Plasmafereza
– Tratament simptomatic
• Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
• Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin

– -Kinetoterapie

S-ar putea să vă placă și