INTRODUCERE

Termenul defineşte un grup de

afecţiuni diferite, care au în comun
existenţa unor mecanisme patogenice
autoimune.
 ARTRITA CRONICA JUVENILA
Sinonime: Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)
Artrita idiopatica juvenilă (AIJ)

 DEFINITIE: ACJ este o boală a ţesutului conjunctiv, de

etiologie necunoscută, caracterizată prin sinovită cronică
şi manifestări sistemice extraarticulare.

 OMS consideră ACJ orice monoartrită sau poliartrită cu

durată peste 3 luni, acest interval fiind scurtat la 6
săptămâni în caz de asociere cu alte manifestări: febră
neregulată, rash-uri, sinovite, redoare matinală, atingeri
ale coloanei vertebrale, pericardită, iridociclită sau
prezenţa factorului reumatoid.
 EPIDEMIOLOGIE

 FRECVENŢA
- 6 - 8 la 100.000 copii sub 16 ani

- Sexul – predominenţă feminină de 2 : 1

- Vârsta de debut – două perioade

preferenţiale: copilul sub 6 ani şi perioada
pubertară
 ETIOPATOGENIE

 Între factorii predispozanţi se citează „terenul

genetic”, făcându-se legătura între diferitele
antigene de HLA şi apariţia ACJ

 S-a constatat
 prevalenţa HLA B27 în ACJ tip pauciarticulară
 formele poliarticulare seronegative se corelează cu
HLA A2 şi HLA BW25
 ETIOPATOGENIE

 Este unanim recunoscută patogenia imună a bolii.

 ACJ răspunde unei patogenii imune inflamatorii
declanşate de unul sau mai mulţi antigeni exogeni sau
endogeni într-un organism genetic predispus
(coincidenţă cu anumite antigene HLA de clasa II HLA şi
anume DR4 şi DR8).
 Se consideră azi că ACJ se datoreşte unui antigen
artritogen neidentificat; nu se ştie dacă acesta este
exogen (proteină virală) sau endogen (s-au propus mai
multe proteine).
 CLASIFICARE
 Distingem 3 forme clinice:
 ACJ tip sistemic,
 ACJ tip poliartrită şi
 ACJ tip mono-oligo-artrită (pauciarticulară).

 În clasificările recente se mai disting subtipuri

clinico-evolutive corelate cu prezenţa sau
absenţa
 factorului reumatoid,
 anticorpilor antinucleari, cât şi
 prezenţa antigenului de HLA - B27.
 TABLOU CLINIC
 Debutul bolii este polimorf:
- insidios,
- subclinic, cu deformări articulare instalate treptat
- supraacut, cu febră mare şi stare generală alterată.

După o evoluţie de 6 luni se disting 3 modalităţi de debut:

 Atingere sistemică majoră asociată cu semne articulare
tardive şi discrete – forma cu debut sistemic;
 Atingere articulară > 4 articulaţii, asociată cu semne
inflamatorii extraarticulare moderate – forma cu debut
poliarticular;
 Atingere de la 1 la 4 articulaţii, cu semne inflamatorii
extraarticulare deseori minime – forma cu debut mono-
oligo-articulară sau forma pauciarticulară.
 FORME CLINICE
Forma cu debut sistemic, întâlnită în 20% dintre cazuri.
Atingerea sistemică este atestată de:

 febră (neregulată, oscilantă, intermitentă, variabilă în

cursul zilei, uneori cu accese subite)

 manifestări cutanate (rash-ul reumatoid, uneori noduli

subcutanaţi)

 splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii

 pericardită, atingere pleurală şi peritoneală

 rareori manifestări nervoase

 Se mai citează dureri abdominale dar şi dureri

musculare care pot precede manifestările articulare.
 FORMA CU DEBUT SISTEMIC
Atingerea articulară este absentă în primele
săptămâni
- Intre săptămâna 3-6 apar artritele, insidioase,
traduse prin atitudini antalgice sau nete,
exudative, simetrice şi puţin dureroase;
- Ating mai multe articulaţii (în special mâna,
tibio-tarsiene şi genunchii);
- 1/2 din bolnavii care iniţial au avut manifestări
sistemice evoluează ulterior ca forme
poliarticulare
 FORMA POLIARTICULARA
 întâlnită în 40% dintre cazuri
 apare mai frecvent la fete
 Grupează cazurile care după 6 luni de evoluţie au prinse peste
4 articulaţii, iar semnele articulare domină faţă de cele
inflamatorii extraarticulare
 Manifestările articulare : tumefacţie, impotenţă
funcţională şi durere predominant matinală.
 Artrita apare simetric, cuprinde genunchii, coatele,
articulaţiile tibio-tarsiene şi radio-carpiene. Este
caracteristică afectarea articulaţiilor mici ale degetelor
mâinii („degete în supozitor”)
 Manifestările sistemice sunt rare, dar nu lipsesc cu
desăvârşire.
 FORMA POLIARTICULARA
 Clasificarea actuală a formei poliarticulare, în funcţie de
prezenţa factorului reumatoid (FR) şi a anticorpilor
antinucleari (ANA), cuprinde 3 subtipuri: 2 forme
seropozitive şi o formă seronegativă.
- Forma seropozitivă cu FR pozitiv
- Forma seropozitivă pentru ANA
- este caracteristică sexului feminin,
- dar debutează sub vârsta de 6 ani.
- În cadrul formelor seronegative se disting:
- forme „umede” (wet arthritis)
- forme „uscate” (dry arthritis)
- subgrup asociat cu HLA B27 şi care dezvoltă în
timp spondilartropatie cronică, în special la băieţi
 FORMA OLIGOARTICULARA
(PAUCIARTICULARA)
Se întâlneşte în 37-40% din cazuri şi după 6 luni de evoluţie sunt atinse
1-4 articulaţii

 Semnele generale (febră, manifestări cutanate, hepatomegalie)

sunt prezente dar reduse ca intensitate

 O complicaţie majoră a acestei forme, este iridociclita cronică,

manifestare oculară care poate avea consecinţe severe

 Clasificarea actuală distinge în cadrul acestei forme 4 subtipuri:

 2 seropozitive cu prezenţa FR şi a ANA,
 o formă asociată cu HLA B27 şi
 o formă seronegativă.
 TABLOU PARACLINIC
Probe nespecifice de inflamaţie:
- VSH crescut (în cele sistemice peste 100 mm / 1h);
- concordant cresc fibrinogenul şi proteina C reactivă
- creşterea α2- şi γ-globulinelor
- anemie hipocromă , hiperleucocitoză cu neutrofilie.

Probe de orientare a bolii reumatismale:

- factorul reumatoid (FR) pozitiv în 70% dintre formele
sistemice şi doar în 30% dintre celelalte forme
- ANA sunt prezenţi la 85% dintre cazurile cu iridociclită şi în
25% dintre celelalte forme.
 TABLOU PARACLINIC
Lichidul articular este de tip inflamator, bogat în
neutrofile şi cu prezenţa caracteristică a ragocitelor
(RA) în 100% din formele seropozitive; uneori FR este
prezent în lichidul sinovial.
Biopsia sinovială (efectuată prin artroscopie) este de
mare valoare şi se consideră obligatorie pentru
diagnosticul formelor monoarticulare.
Examenul radiologic poate releva o pensare articulară,
osteoporoză, eroziuni şi tulburări de maturaţie şi
creştere osoasă.
CT şi RMN surprind mai precoce modificările articulare
şi periarticulare.
 DIAGNOSTIC
Criteriile de diagnostic după Brewer:
1. poliartrită sau monoartrită cu durată de peste 3 luni;
2. poliartrita prezentă peste 6 săptămâni, însoţită şi de
alte semne: rash, FR, iridociclită, afectare articulară
cervicală, pericardită, febră intermitentă, durere
matinală, anemie, leucocitoză, reactanţi de fază acută;
3. noduli subcutanaţi în zonele unde tegumentele vin în
contact cu suprafeţele osoase;
4. biopsia sinovială – inflamaţie nespecifică;
5.modificări serologice
In evoluţie- tulburarea creşterii epifizare, eroziuni şi
anchiloze.
 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Boala evoluează imprevizibil, de la vindecări

(este mai prudent a spune remisie prelungită)
până la sechele articulare invalidante.

Prognosticul bolii este în prezent mai bun, 75%

dintre cazuri intră în remisie clinică de lungă
durată şi rămân fără semne de boală la vârsta
adultă
 TRATAMENT
Nu există tratament etiologic.
Medicaţie antiinflamatoare şi antialgică
1. acidul acetilsalicilic (aspirina)
- a constituit iniţial medicaţia de bază în ACJ, cu toate
avantajele şi dezavantajele cunoscute.
- Formele tamponate continuă să fie utilizate în ACJ, în
doză de 50 – 100 mg /kg / zi, cu efecte antiinflamatoare şi
antialgice care au trecut proba timpului.
- Acţionează prin inhibarea ciclooxigenazei 1, cu scăderea
sintezei de prostaglandine.
- Efecte secundare: digestive, hepatice, hemoragice,
metabolice.
 TRATAMENT
2.Antiinflamatoare nesteroide şi nesalicilice
Derivaţii propionici:
Cele mai utilizate AINS în pediatrie
 Ibuprofen (Marcofen, Nurofen) : 20 mg / kg / zi şi
 naproxen în doză de 10 mg / kg / zi.
 Se mai utilizează derivaţi aril-acetici ex:
diclofenac.

Coxib
Grup nou de medicamente cu acţiune
antiinflamtoare, intrate recent în uzul clinic, cu
acţiune selectivă de inhibiţie a ciclooxigenazei 2.
Preparate : nimesulide (Aulin) în tabletă de 100 mg,
care poate fi administrat de 2 ori pe zi la copiii peste
12 ani
 TRATAMENT
Medicamente cu acţiune antiinflamatoare extrem de
selectivă, bazate pe cunoaşterea patogeniei ACJ, eficiente, dar
foarte scumpe:
Infliximab (anticorp monoclonal împotriva TNFα):
- doza = 3-4 mg / kg c / săptămână,
Etanercept
- bazat pe receptori solubili care neutralizează TNFα,
- doză = 0,4 mg/kgc. de 2 ori / săptămână,
- există deja o experienţă pediatrică în ACJ la copiii între 4-17
ani.

Corticoterapia are o acţiune antiinflamatoare foarte

puternică.
Prednison
- Rezervat azi doar formelor sistemice şi cazurilor severe.
- Se începe cu 2 mg / kg c. / zi
- Se va înlocui apoi cu alt antiinflamator.
Puls-terapia cu metilprednisolon poate fi necesară în formele
ameninţătoare de viaţă.
 TRATAMENT
Imunosupresoarele
- s-au utilizat pornind de la ideea patogeniei autoimune
- Efectele secundare hematologice, fac ca ele să fie rezervate
formelor severe sau în cazurile în care prednisonul nu poate fi
indicat.
- Preparatul cel mai folosit: metotrexat (doza = 10 mg/m²/
săptămână).
Sărurile de aur
- sunt folosite de peste 50 de ani, dar nici azi nu se cunoaşte
mecanismul lor de acţiune.
- se acumulează în ţesuturile inflamate, fixându-se în macrofage
(mai ales în lizozomi), unde inhibă eliberarea de enzime.
- preparate: Tauredonul (doza = 1 mg/kg c/săptămână), lărgind apoi
intervalul la 3-4 săptămâni.
Sulfasalazina a fost reconsiderată ca având efect asemănător cu
sărurile de aur şi penicilamina, dar cu efecte toxice mai mici.
 TRATAMENT
Medicaţia în ACJ se administrează în 3 etape:
- drogurile de linia I – controlează 1/3 din
cazuri şi sunt reprezentate de aspirină, AINS
şi reprezentanţii mai noi, inhibitorii cox2;
- drogurile de linia a II-a sunt reprezentate de
metotrexat, sărurile de aur, sulfasalazină,
penicilamină;
- drogurile de linia a III-a sunt rezervate
cazurilor care nu răspund la medicaţia
precedentă şi sunt reprezentate de
corticosteroizi.
În cazurile non-responsive la tratamentele
clasice, bine selecţionate şi cu evoluţie
nefavorabilă, se vor avea în vedere
Etanercept şi Infliximab, singure sau în
asociere cu metotrexat.
 LUPUSUL ERITEMATOS
SISTEMIC
Epidemiologie.
 15% din cazurile de LES la adult debutează
la vârsta copilului.
 Debutul LES la copil este in general peste
vârsta de 10 ani (doar în 6% sub vârsta de 6
ani!).
 Predominanţa feminină este netă (raportul
F/M = 4/1).
Incidenţa

la copil = 0,4/10.000 fete şi 0,1/10.000

băieţi anual.

Există o variaţie rasială , boala este mai

frecventă la rasa neagră şi în Extremul
Orient
ETIOPATOGENIE

 Perturbarea de bază = o disreglare imună,

care conduce la activarea policlonală
nespecifică a limfocitelor B; ca rezultat,
se produce depunerea tisulară extensivă
de complexe imune (CI).

 Natura CI care se depun în ţesuturi este

determinată atât de factorii genetici, cât şi
de expunerea la factorii de mediu, ceea ce
explică variabilitatea expresiei clinice a
LES.
ETIOPATOGENIE

 Leziunile tisulare (în special acelea

de la nivel renal şi al SNC) sunt
legate de depozitarea excesivă de CI
(conţinând anticorpi anti-ADN),
asociate fracţiunilor
complementului.
 Complexele imune mediază
inflamaţia imună, care stă la baza
leziunilor la nivelul organelor ţintă.
FACTORI PREDISPOZANTI
 terenul genetic (antecedente autoimune familiale),
prezenţa cu frecvenţă crescută a
 LES şi a sindroamelor lupice,
 tiroiditei autoimune,
 PTI cronice,
 autoanticorpilor serici la rudele de gr. 1,
 deficitele componentelor complementului seric (în
special C2 şi C4),
 factorii de mediu (heliotropismul şi infecţiile virale) şi
 factorii hormonali
 recrudescenţa bolii în cursul sarcinii,
 efectele nefaste ale contracepţiei cu estrogeni.
 TABLOU CLINIC LA DEBUT
 Manifestări, frecvente, necaracteristice:

 febră, astenie, scădere ponderală, alterarea stării

generale.

 Semnele cutanate tipice, având la bază o vasculită cu

localizare facială („masca lupică") la nivelul palmelor
şi plantelor se întâlnesc la mai puţin de 1/3 din
bolnavi.

 Fotosensibilitatea.
 Alopecie zonală.
 Artralgii acompaniate frecvent de artrită.
 Hepatosplenomegalie şi adenopatii
Manifestări mai puţin caracteristice (uneori):
artrită (care mimează RAA sau AJ)
citopenii iniţiale (anemie hemolitică autoimună, rar
aplazie medulară)
manifestări neurologice (coree, tulburări psihice, mai
rare)
afectarea cardiovasculară (endocardită, miocardită,
pericardită)
Atingerea renală iniţială, manifestată prin proteinurie
şi/sau hematurie, este observată în 30-40% din cazuri.
TABLOU CLINIC PERIOADA DE STARE
A. Manifestările renale :

 proteinurie izolată
 sindrom nefrotic impur
 insuficienţă renală.

Afectarea renală
• este prezentă, în perioada de stare, la 2/3 din cazuri
• este evidentă în primele 6 luni de la debut
• glomerulitele difuze uşoare şi glomerulita focală şi
segmentală pot fi controlate numai cu corticoterapie
• formele histopatologice mai severe (glomerulită
membranoproliferativă, glomerulită difuz proliferativă) au
un răspuns variabil la corticoterapie, cele mai multe cazuri
necesitând terapie imunosupresivă
PERIOADA DE STARE
B. Manifestările neurologice,
 cel mai des, centrale : psihoză, coree, convulsii, comă, deficit
neurologic localizat
 mult mai rar sub forma neuropatiei periferice

C. Localizările cardiopulmonare :
 Pericardită (cel mai frecvent),
 Endocardita Liebmann-Sacks
 Miocardită, cu semne de insuficienţă cardiacă
 pneumonie şi pleurezii.

D. Alte localizări viscerale :

 afectarea hepatică
 adenopatii,splenomegalie
 afectări gastrointestinale polimorfe,
 manifestări hematologice (AHAI, leucopenie, trombocitopenie,
aplazie medulară)
 manifestări trombotice (inclusiv accident vascular cerebral
trombotic) apar la copiii cu anticorpi antifosfolipidici
TABLOU BIOLOGIC
Testele de laborator de rutină :
 HLG: evidenţiază anemia hemolitică sau
anemia de tip inflamator cronic, leucopenia şi
trombocitopenia
 VSH, CRP şi alţi reactanţi de fază acută
 complement seric
 CIC
Evidenţierea autoanticorpilor are valoare în
special pentru diagnostic.
 AAN sunt utili, dar au o specificitate redusă
 Ac anti ADN specificitate crescuta
TABLOU BIOLOGIC
puncţia biopsie renală
 examen în microscopie optică, în
imunofluorescenţă şi în microscopie
electronică; permite precizarea leziunilor

 PBR trebuie repetată în cursul evoluţiei, iar

terapia trebuie adaptată în funcţie de
răspuns
CRITERII DE DIAGNOSTIC
( American College of Rheumatology – ACR )
1. Erupţie facială „în fluture“
2. Lupus discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceraţii mucoase (cavitate bucală, mucoasă
nazală)
5. Artrită neerozivă, afectând articulaţiile mici ale
mâinii şi piciorului
6. Nefropatie:
 Proteinurie > 0,5 g/zi
 Modificări ale testului Addis (cilindrurie)
CRITERII DE DIAGNOSTIC
7. Encefalopatie: criză convulsivă, psihoză
8. Pleurezie sau pericardită
9. Citopenii (anemie şi/sau leucopenie şi/sau
trombocitopenie)
10. Manifestări autoimune
 Serologie fals pozitivă pentru sifilis
 Prezenţa celulelor LE (fenomen LE)
 Anticorpi anti-SM
 AAN
11. Anticorpi anti-ADN nativ dublu catenar
Cel puţin 4 criterii sunt necesare pentru
diagnosticul LES
 TRATAMENT
1. Corticoterapia
 rămâne mijlocul terapeutic de bază.
 prednison 1-2 mg/kg/zi, administrat în 2-3
prize zilnice.
 Nu se recomandată regimul alternativ
(favorizează recăderile).
 Bilanţul biologic trebuie repetat lunar, apoi la
intervale progresiv mai mari.
 O scădere foarte lentă a dozelor de prednison
se iniţiază indată ce se obţine controlul clinic şi
biologic al bolii. Scăderea dozelor trebuie să
fie cu atât mai lentă, cu cât dozele cotidiene
sunt mai mici
 TRATAMENT
2. Imunosupresivele
Sunt indicate în cazurile cu atingere viscerală
severă.

Ciclofosfamidă i.v. 1 g/m2/administrare

GN lupică difuz proliferativă
Azatioprina po 1-2 mg/kg/zi
 TRATAMENT

3. Transplantul renal
 nefrită lupică severă
 recurenţa atingerii renale s-a semnalat uneori

4. Terapiile experimentale cuprind :

 ciclosporina A şi plasmafereza (în nefropatia şi
cerebrita lupică la copil)
 Anticorpii monoclonali :RITUXIMAB
 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
 LES = boală severă, cu mortalitate de 10-20%.

 INFECTIILE
 prima cauză de deces
 sunt favorizate de imunosupresie şi de asplenia funcţională, care
favorizează evoluţia gravă a infecţiilor cu stafilococ, germeni gramnegativi,
Pneumocystis carinii şi fungi.
 INSUFICIENTA RENALA
 afectează peste 50% din copii cu LES în cursul evoluţiei.
 Progresia se face deseori spre uremie terminală, necesitând dializă.
 Unele cazuri care evoluează favorabil pot prezenta HTA reziduală cu
proteinurie minimă.
 Supravegherea evoluţiei afectării renale impune repetarea PBR.
Prognosticul la distanţă este corelat cu anomaliile histopatologice.
 Evoluţia LES este grevată şi de unele complicaţii ale corticoterapiei, dintre
care redutabile sunt osteopenia severă, necrozele osoase aseptice, tulburările
de creştere ş.a
 DERMATOMIOZITA
Definiţie
 Este o boală inflamatorie a ţesutului conjunctiv
particulară copilului ce constă în atingerea
inflamatorie nesupurativă a muşchilor şi/sau a
pielii în prezenţa unei vasculite.

Epidemiologie
 Incidenţa = 3,2/1.000.000 de copii pe an, 73% din
cazuri fiind la rasa caucaziană
 Vârsta medie la debut este situată între 8 şi 12 ani
 sexul feminin este predominant (F/M = 2 : 1)
 ETIOPATOGENIE

 Boala este declanşată de un antigen ce acţionează pe

un teren susceptibil genetic (HLA-DQA1)
 Factori infecţioşi incriminaţi
 Enterovirusul Coxsackie B pare să fie implicat in
debutul DM la copil
 Alte studii sugerează apariţia bolii după infecţia
cu streptococ de grup A
 Expresia pozitivă pentru gena bolii HLA-DQA1, în
biopsia musculară de la copiii netrataţi cu DM,
evidenţiază o creştere marcată a expresiei genei
pentru IFN  şi IFN 
 MORFOPATOLOGIE
 În ţesutul muscular se evidenţiază: ocluzia
capilarelor şi arteriolelor, infarcte locale,
atrofie perifasciculară şi infiltrat celular
mononuclear

 La nivelul epidermului şi dermului: edem şi

inflamaţie vasculară

 Cazuri cu DM netratate la debut prezintă

CD56 (celule NK) de 4 ori mai mari decât
normal în muşchi şi celulele periferice,
sugerând rolul celulelor NK în patogenia
bolii
 MANIFESTARI CLINICE
 Debutul bolii este adesea insidios, primele simptome fiind
fatigabilitate, subfebrilitaţi, scădere ponderală
 Manifestări musculare
 deficit muscular simetric al muşchilor proximali
persistent şi progresiv (dificultăţi la urcatul scărilor, la
ridicarea braţelor, la ridicarea din clinostatism sau chiar
de a susţine poziţia extremităţii cefalice)
 mialgiile (spontane sau la presiune) se întâlnesc la 72%
din cazuri.
 La palpare se percepe o senzaţie de edem şi induraţie a
muşchilor
 În formele grave afectarea musculaturii toracelui
asociată fibrozei pulmonare duce la instalarea
insuficienţei pulmonare restrictive
 Sechele: atrofia musculară, calcificările parţilor moi la
30% din cazuri.
 MANIFESTARI CLINICE
Semnele cutanate:
 prezente la 100% din cazuri, dar de intensitate variabilă
 tipic este eritemul heliotrop (92% din cazuri) ce apare ca
un edemul facial cu edem şi eritem violaceu al
pleoapelor
 „eritemul în V” :leziuni eritemato-scuamoase ce apar pe
faţă, gât şi toracele anterior după expunere la soare
 pe faţa de extensie a degetelor (dar şi la nivelul coatelor,
genunchilor, maleolei interne şi regiunii fesiere) pot fi
prezente leziuni violacee, atrofice, scuamoase (nodulii
Gottron) apar în faza activă a bolii
 unii copii dezvoltă calcinoza tegumentară în timp
 MANIFESTARI CLINICE
 Disfagia (45% din cazuri) este un semn de prognostic sever
 Constipaţia reflectă scăderea funcţiei musculare gastro-
intestinale
 Afectarea cardiacă poate apărea ca anormalitaţi de
conducere sau cardiomiopatie dilatativă
 Alte manifestări clinice: ulceraţii bucale,
hepatosplenomegalia, adenopatiile, durerile abdominale,
afectarea sistemului nervos central
 Manifestări oculare: exudate retiniene tranzitorii, ocluzia
vaselor retiniene şi atrofia optică.
Forme clinice
 Forme musculare pure
 Forme cutanate pure – pot evolua ani de zile şi nu
necesită terapie agresivă
 INVESTIGATII PARACLINICE
 Sindrom inflamator nespecific (VSH ↑,
hipergamaglobulinemie).
 nivelului seric al enzimelor musculare (CK, aldolaza,
GOT, LDH) ↑ la 90% din cazuri.
 anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi la 10-50%
 Electromiograma nu este specifică pentru diagnostic.
Modificările EMG îmbracă aspect de traseu miogen
(traseu hipovotat, polifazie, fibrilaţii spontane,
descărcări repetate de înaltă frecvenţă).
 Biopsia musculară demonstrează activitatea bolii şi
modificările histologice specifice (necroză focală,
proliferare endomisială, infiltrate mononucleare
perivasculare interstiţiale, vasculită şi zone de atrofie
musculară)
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 Miozite acute inflamatorii (virale )

 Miopatiile din alte boli inflamatorii ale

ţesutului conjunctiv la copil în care vasculita
este un component important:
- Lupus
- conectivite mixte
- sindrom Sjőgren
 TRATAMENT
Corticoterapia
Se introduce în tratament imediat după biopsia
musculară
a) Prednison
 doza de atac = 2 – 4 mg/kg/zi în 2-4 prize zilnice
 dacă funcţia musculară se ameliorează evident
se poate reduce doza la 1-2 mg / kg c / zi
 întreruperea cortizonului se poate încerca –
dacă nu apar recăderi – după 2 ani de
tratament
b) Puls terapia cu metilprednisolon
 după puls terapia cu metil prednisolon de atac
(30mg/kg/zi, trei zile consecutiv), se continuă
cu puls terapie de întreţinere
 TRATAMENT
Terapia imunosupresivă
a. Metotrexat 20-30 mg / m2 / săptămână, injectabil
i.m. (la cazurile corticorezistente) sau
ciclosporină A în doză de 3-5 mg / kg / zi

b. Imunoglobulinele în doze mari i.v. acţionează

printr-un mecanism complex şi par a fi benefice
în terapie

c. Administrarea de inhibitori de TNF alfa la copii

este încă în studiu.
 COMPLICATII SI PROGNOSTIC
 Deşi este o boală cronică, consecinţele pe termen lung ale
inflamaţiei vasculare persistente sunt greu de apreciat
 Factori de gravitate:
 intensitatea şi brutalitatea debutului
 întarzierea terapiei
 existenţa tulburărilor respiratorii şi de deglutiţie
 Calcinoza (depuneri calcare în derm şi intramuscular) apar la
20-50% din cazuri şi poate fi precoce sau tardivă. Uneori pot
interfera cu mobilitatea articulară când sunt voluminoase şi
situate în vecinătatea articulaţiilor.
 Vasculita poate conduce la ulceraţii şi atrofii cutanate dar şi la
afectări viscerale , în special afectări ale mucoasei
gastrointestinale cu: malabsorbţie, perforaţii parietale
 REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
 RAA este o boală inflamatorie mezenchimală, cu :
- manifestări multisistemice (poliartrită, cardită, coree,
noduli subcutanaţi, eritem marginat),
- evoluţie recurentă (în pusee),
- caracter autolimitat şi
- care urmează unei infecţii streptococice cu localizare
faringiană.
 Procesul inflamator este de natură imună.
 Noţiunea de autolimitat = procesul reumatic acut
cedează spontan la  3 luni, dar se poate solda cu
leziuni (sechele) cardiace reziduale, singurele
importante pentru prognosticul bolii.
 ETIOLOGIE
 Factorul determinant = streptococul beta
hemolitic de grup A,
 Rolul streptococului se bazează pe dovezi:
- imunologice,
- epidemiologice
- terapeutice.
 ETIOLOGIE
 1. Dovezi imunologice = dovezi serologice ale unei
infecţii anterioare cu streptococ (ex. angină), bazate pe
faptul că substanţele streptococice extracelulare
produc anticorpi în organism.

• Antistreptolizina O, mai puţin antistreptokinaza şi

antihialuronidaza înregistrează valori patologice în 80%
din cazuri.

• În practică se foloseşte ASLO (nivel este detectabil în a

2-a săptămână după angină).
 ETIOLOGIE

 2. Dovezi epidemiologice:
• fluctuaţiile sezoniere ale debutului RAA sunt evidente, coincid cu
variaţiile sezoniere ale infecţiei streptococice.

 3. Dovezi terapeutice: tratamentul

infecţiilor streptococice cu penicilină a
redus semnificativ cazurile de RAA.
 PATOGENIE
 Deşi relaţia temporală între angina
streptococică şi apariţia bolii după o
perioadă de latenţă (în medie 2 săptămâni)
este demonstrabilă în 2/3 din cazuri (ceea
ce sugerează un mecanism de
hipersensibilizare), nu toate anginele
streptococice sunt urmate de un puseu de
RAA, ceea ce presupune intervenţia şi a
altor factori modulatori.
 PATOGENIE

 După Kaplan, infecţia cu streptococ β hemolitic

grup A induce o reacţie imună hiperactivă
(celulară şi umorală) din partea organismului
gazdă. Apar anticorpi antistreptococici anti-M,
care reacţionează încrucişat cu componente
antigenice miocardice şi articulare, acestea
având determinanţi antigenici comuni cu
proteina M.
 Această identitate antigenică este proprie
organismelor cu susceptibilitate genetică pentru
RAA
 TABLOU CLINIC
1. Angina premonitorie – atesta infecţia
streptococică între 30-80% din cazuri;

2. Perioada de stare:
A) Manifestări extracardiace:
- Nespecifice: febră, transpiraţii, anorexie, dureri
articulare, paloare, tahicardie, VSH  şi leucocitoză.
- Manifestări articulare:
Artrita: - frustă (artralgii fără modificări obiective,
de obicei la articulaţiile mari), sau gravă.
- oligo sau monoarticulară.
- cu caracter saltant (clasic) succesiv.
- dispare rapid la aspirină şi steroizi.
 TABLOU CLINIC
 Manifestări cutanate: între 8-10% din cazuri.
Eritemul inelar (marginat)
– eflorescenţe care apar iniţial ca macule care apoi se
şterg în centru (aspect inelar), limitat de o margine
roşie; apar pe torace şi abdomen.
Nodulii subcutanaţi (Meynet), sunt: tari, uşor
dureroşi, de mărimi variabile, simetrici, pe coate şi
genunchi; de obicei denotă forme severe.
Eritemul nodos pretibial sau pe antebraţe.
 TABLOU CLINIC
MANIFESTARI NEUROLOGICE
 Coreea reumatică (Sydenham) întâlnită în 15% dintre
pusee.
 Apare la distanţă după angina premonitorie
;reactanţii de fază acută: VSH, fibrinogen, proteina C
reactivă sunt negativi şi chiar titrul ASLO se poate
normaliza.
 De obicei se asociază cu alte manifestări reumatice
 Este afebrilă şi nu răspunde la salicilaţi.
 Clinic: mişcări involuntare, necontrolate, aritmice,
explozive, ilogice, bizare, unilaterale sau bilaterale;
efortul, oboseala şi emoţiile le accentuează.
 - Se deteriorează vorbirea (dizartrie) şi scrisul
(disgrafie). Hipotonia musculară şi tulburările
emoţionale completează tabloul
 TABLOU CLINIC
 B) Manifestări cardiace:
 - miocardita : este cea mai frecventă,
 - endocardita : este mai evidentă clinic;
 - pericardita : este mai rar decelată.
• Cardita reumatismală :
 - poate fi: uşoară, medie, severă.
 - este raportată la 40% dintre cazuri în cursul primului puseu.
 - Incidenţa creşte la 90% dacă se utilizează mijloace moderne
de diagnostic (eco Doppler sau biopsia endomiocardică).
 Modificări EKG:
 - tahicardie sinusală,
 - modificări ale intervalului ST,
 - lărgirea complexului QRS şi
 - inversarea undei T;
 - alungirea intervalului P-R nu se consideră ca semn de
cardită, deşi figurează ca un criteriu minor de diagnostic în RAA.
 TABLOU BIOLOGIC
 Nu există nici un test specific în RAA.
 Teste utilizate pentru susţinerea diagnosticului:
1. Demonstrarea inflamaţiei:
-  fibrinogenului,
-  α2-globulinelor,
-  VSH-ului,
-  proteina C reactiva (test sensibil de
evolutivitate) şi
-  nivelului seric al citokinelor (IL-1, IL-2, TNFα).
 TABLOU BIOLOGIC
2. demonstrarea infecţiei streptococice:
- exudat faringian pentru evidenţierea streptococului
- detectarea rapidă a antigenelor streptococice prin
metode imunologice este o perspectivă de viitor

 - prezenţa în ser a unui titru semnificativ de anticorpi

antistreptococici

 - 80% dintre bolnavi au titrul ASLO  200 u,

(pozitivitatea creşte la 95% dacă se utilizează o
baterie de trei teste: ASLO, anti-DNA-ază B şi
antihialuronidază )
 TABLOU BIOLOGIC
 Alte investigaţii:

- Imunograma obiectivează reacţia imună

umorală: hiper IgG şi hiper IgA.
- Complementul seric este de obicei
normal, iar dacă este crescut relevă
existenţa şi intensitatea conflictului imun.
- Creşterea γ globulinelor, pe măsura
vindecării, atestă de asemenea reacţia
imună umorală.
- Hemograma se modifică nespecific –
anemie e şi leucocitoză cu deviere la
stânga a formulei
DIAGNOSTICUL POZITIV
Criteriile Jones (stabilite din 1944 si
revizuite în 1992)
Criterii Majore Criterii Minore Dovada infecţiei
streptococice
(obligatorie)
1. Cardită - Artralgii - Culturi pozitive sau
2. Poliartrită - Febră test rapid pentru
- Puseu acut de antigenul
3. Coree streptococic;
RAA în antecedente
4. Eritem marginat - Nivel ridicat sau în
-Reactanţi de fază
5.Nodulii reumatici acută (+) creştere al ASLO 
- Leucocitoză cu - Scarlatină în
neutrofilie antecedentele recente
- VSH , Proteina
C reactivă (+)
EKG:prelungirea
intervalului PR
DIAGNOSTICUL POZITIV

Asocierea a
- 2 criterii majore sau a
-1 criteriu major şi 2 minore
+ dovada infecţiei streptococice fiind
obligatorie
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

Cele mai frecvente confuzii se fac cu

- artrita reumatoidă juvenilă

- lupusul eritematos sistemic

- leucemia acută la debut

- miocarditele şi pericarditele virale,

endocardita bacteriană, boala Kawasaki.
 TRATAMENT
1. Antiinfecţios
Clasic se administrează penicilina G 1.600.000 u.i / zi în 4 prize - 10
zile
 In caz de alergie se recomandă Eritromicină 30-40 mg/kg /zi, sau
claritromicină 15 mg/kg/zi.
 Prevenirea recurenţelor sau recidivelor se face în faza post-
puseu, prin profilaxia secundară care se aplică tuturor foştilor
bolnavi de RAA. Se face cu benzatinpenicilină (MOLDAMIN)
1.200.000 im saptamanal la copiii > 30 kg sau 600 000 im
saptamanal la copii < 30 kg

 Durata profilaxiei secundare este de minimum 5 ani de la

ultimul puseu acut, de obicei până la 18 ani şi se prelungeşte în
toate cazurile unde există riscul expunerii la infecţii streptococice
(elevi, studenţi, militari).

 În cazul carditei grave, cu sechele valvulare şi

cardiomegalie, profilaxia se continuă toată viaţa.
 TRATAMENT
2. Antiinflamator
Corticoterapia a rezolvat carditele severe din trecut.
- 6 săptămâni la primul puseu cu cardită usoara
- 8 săptămâni la primul puseu cu cardită medie
- 12 săptămâni în formele cu pusee repetate şi cardită severă.
 Schema 6 – 8 săptămâni:
 - Atac cu 2 mg prednison/kg/zi în 4 administrări timp de 2-3
 săptămâni,
 - scădere treptată la 1 mg /kg / zi în următoarele 2-3
săptămâni,
 - apoi sevraj la 0,25 mg / kg / zi şi se încheie cura.
 Schema 12 săptămâni:
 Se procedează identic, dar cele 3 etape se prelungesc.
 Unii autori asociază aspirina 80 mg / kg / zi în ultimele 2
săptămâni, pentru prevenirea fenomenelor de rebound la
întreruperea corticoterapiei
EVOLUŢIE

Puseul acut de RAA se vindecă şi este autolimitat în  2-3

luni.

Prognosticul tuturor manifestărilor clinice este bun, cu

excepţia endocarditei valvulare care se poate solda cu
sechele definitive.

Evoluţia este marcată de rebound şi recurenţe.

Rebound-ul = reapariţia fenomenelor inflamatorii (biologic şi
clinic) la întreruperea precoce a terapiei antiinflamatorii.

Recurenţa este condiţionată de reinfecţia streptococică şi

este mai frecventă în primii 5 ani după primul puseu.
Fiecare recidivă agravează cardiopatia şi prognosticul.
PROGNOSTIC

-Bolnavii trataţi corect în puseul acut şi post

acut, vor avea o viaţă perfect normală dacă nu
rămân cu sechele cardiace.

- Sechelele valvulare şi miocardice impun un

prognostic rezervat. În aceste situaţii se va face
profilaxia endocarditei bacteriene şi la nevoie
chirurgia valvulară.