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CITOESQUELETO

•Forma
•Sostén
•Movimiento

1
Citoesqueleto
6-7nm

Microfilamentos Agregados lábiles y ubicuos,


conservados

Filamentos
intermedios
Estables.
Composición variable según célula

Microtúbulos
25nm
Agregados lábiles y ubicuos,
conservados. Funciones diversas
2
No en procariontes
Microfilamentos Actinas: Globular Filamentosa

Proteínas
accesorias:
Organizan y unen
los filamentos
Proteínas motoras:
Miosinas 3
Microfilamentos
Actinas
Actinas α
Globular, 42kDa 374 a.a. • Músculo:
estriado, cardíaco, liso
Altamente conservadas. vascular, liso entérico.
• Difieren en 4 a.a.
• Nγ (3) metil-Histidina

Actina β γ
• En células no musculares
• Difieren en 24-25 a.a.

Actina G (globular) Actina F (filamentosa)

4
La polimerización de G-Actina a F-
Actina es regulada por otras
proteínas o por iones.

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Microfilamentos Actina G Actina F

Ca2+

Gelsolina Mg2+

6
Proteínas accesorias de los microfilamentos

Grupo 1: Participan de la • Grupo 2: Control de filamentos


interacción actina /miosina de actina

• Tropomiosina • Gelsolina Ca2+ / Mg 2+

• Troponina / calmodulina • Profilina (inhibe la nucleación de


actina F)

Grupo 3: Participan del • Grupo 4: Unen filamentos de


entrecruzamiento de actina F actina a la membrana

• Espectrinas α y β • Talina, sinapsina I,


• Actinina α y β . • Vinculina – metavinculina,
• fimbrina, vilina, fascina • Filamina, Distrofina
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Microfilamentos En los haces de las fibras de tensión, los filamentos de actina F
son entrecruzados por proteínas accesorias del grupo 3, como la
espectrina y la actinina

Los haces de actina F son enganchados a la membrana


por proteínas accesorias del grupo 4,
como talina y vinculina.
8
Los tejidos contráctiles (musculares) están
formados por haces contráctiles de
microfilamentos de actina muy organizados.
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Cuatro tipos de actina α , según el tejido.
microfilamentos de actina
Haces contráctiles de

Quince tipos de miosina, según el tejido.


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Microfilamentos Actina y miosina

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Microfilamentos

Distrofia muscular de
Duchenne

Una alteración genética


que afecta la fijación de
filamentos de actina a la
membrana en células
musculares, conduce a
la muerte.

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Posición Maniobra de Pseudohipertrofia
lordótica Gowers muscular
13
ANALISIS DE
WESTERN BLOT

Biopsia de músculo normal Biopsia de músculo Paciente

TINCION
INMUNOFLUORESCENCIA IN
SITU PARA DISTROFINA

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Complejo distroglicán en el sarcolema

15
Citoesqueleto
6-7nm

Microfilamentos Agregados lábiles y ubicuos,


conservados

Filamentos
intermedios
Estables.
Composición variable según célula

Microtúbulos
25nm
Agregados lábiles y ubicuos,
conservados. Funciones diversas
16
No en procariontes
Microtúbulos

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Microtúbulos

•Estructuras tubulares de 21 nm.


•Formados por heterodímeros de tubulinas alfa
y beta o gamma unidas a GTP.
•Estructura y movimiento.
•Proteínas accesorias.
•Proteínas motoras: Dineínas y cinesinas
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Microtúbulos

19
Microtúbulos
Los microtúbulos se originan en
los centros organizadores de
microtúbulos (MTOC)

Los MOTC se encuentran


cerca al núcleo (centríolos),
o al plasmalema (cuerpos
basales).

Los microtúbulos
dirigen la migración de
organelas en el
citoplasma
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Microtúbulos

21
Microtúbulos
Los microtúbulos se originan en
los centros organizadores de
microtúbulos (MTOC)

Los MOTC se encuentran


cerca al núcleo (centríolos),
o al plasmalema (cuerpos
basales).

Los microtúbulos
dirigen la migración de
organelas en el
citoplasma
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Microtúbulos

23
Microtúbulos

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Citoesqueleto
6-7nm

Microfilamentos Agregados lábiles y ubicuos,


conservados

Filamentos
intermedios
Estables.
Composición variable según célula

Microtúbulos
25nm
Agregados lábiles y ubicuos,
conservados. Funciones diversas
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No en procariontes
Filamentos intermedios

• Muy estables a pH fisiológico.


• Pueden ser hetero-poliméricas.
• Resisten el tratamiento con detergentes no iónicos
o altas concentraciones de sal.
• Presentes en vertebrados y no vertebrados y en
algunos vegetales.
• Secuencias aminoacídicas muy variadas.
• Diferentes en cada tipo celular.

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Filamentos intermedios

• Tipo I: Citoqueratinas ácidas.


• Tipo II: Citoqueratinas básicas.
I y II copolimerizan. Epitelios
• Tipo III: Vimentina (mesénquima), Desmina
(músculo), GFAP )astrocitos).
• Tipo IV: Neuro filamentos NFL, NFM, NFH.
L-H cuerpo vs M - H en axones.

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Filamentos intermedios

Los filamentos intermedios se forman por la acumulación de protofilamentos.

Los protofilamentos son arreglos de tetrámeros de proteínas que se enrrollan


entre sí. 28
Filamentos intermedios

En los epitelios, los filamentos de queratina forman cinturones que mantienen la


forma y dan tensión a la célula.

•En la membrana, las proteínas accesorias forman complejos de unión entre


células (desmosomas y uniones estrechas) o entre las células y la matriz
extracelular (hemidesmosomas) y se unen a las queratinas. 29
Filamentos intermedios

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32
Las redes de actina se
enganchan a las
membranas

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Microfilamentos

La deficiencia o anormalidad en alguna de las espectrinas,


contribuye a la pérdida de la arquitectura del eritrocito,
dando origen a dos formas de anemia: esferocitosis y 34
elipsocitosis
Microfilamentos Actinas: Globular Filamentosa

Proteínas
accesorias:
Organizan y unen
los filamentos
Proteínas motoras:
Miosinas 35
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