TRATAMIENTO DE LA SARCOIDOSIS

 La mayoría de los pacientes con sarcoidosis muestran evidencia de

remisión de la enfermedad dentro de los 3 años del diagnóstico con pocas
o ninguna consecuencia a largo plazo.
 Hasta un tercio de los pacientes tienen una enfermedad persistente, lo
que causa un deterioro orgánico importante.
 Pocos pacientes mueren de sarcoidosis (<5%), y la muerte suele ser el
resultado de un compromiso cardíaco o neurológico o de una
insuficiencia respiratoria debido a la fibrosis pulmonar.
 El tratamiento de la sarcoidosis requiere tener en cuenta la inflamación
relacionada con la sarcoidosis, las complicaciones de la enfermedad y las
complicaciones de la terapia.
MEDICAMENTOS ANTIINFLAMATORIOS

 Frecuentemente son asintomáticos y tendrán una resolución espontánea de

su sarcoidosis dentro de los 6 meses del diagnóstico
 La decisión habitual de tratar se basa en los síntomas
 Los corticosteroides siguen siendo el tratamiento más utilizado, bien
documentado y más efectivo para la sarcoidosis.
 La mayoría de los expertos sugieren una dosis inicial de 30 a 40 mg / día
 La respuesta al tratamiento debe evaluarse después de 1 a 3 meses.
 la dosis debe reducirse a 5 a 15 mg / día, con un tratamiento planificado de
9 a 12 meses adicionales
 En algunos casos, los pacientes pueden recaer cuando se reduce el
tratamiento
 Los pacientes que no responden al equivalente de prednisona 40 mg al día
se consideran refractarios al tratamiento estándar y pueden considerarse
como terapia alternativa
OTROS FÁRMACOS

 Se ha informado que los agentes antimaláricos, cloroquina e hidroxicloroquina, son

efectivos en el tratamiento de ciertos aspectos de la enfermedad extrapulmonar, como la
enfermedad cutánea y la sinonasal
 También han demostrado ser útiles en el tratamiento de la hipercalcemia y pueden ser más
efectivas para tratar la fatiga asociada a la sarcoidosis que otros agentes antiinflamatorios.
 La principal toxicidad encontrada con los agentes antimaláricos ha sido ocular.
 Para la mayoría de los pacientes, 400 mg al día de hidroxicloroquina parece ser seguro. En
las recomendaciones más recientes, la dosis debe modificarse solo para aquellas de baja
estatura.

METROTEXATE

 El metotrexato es un agente citotóxico ahorrador de esteroides que se usa comúnmente

para la sarcoidosis.
 El metotrexato ha demostrado ser eficaz en la remisión y la enfermedad persistente. Como
también se ha demostrado que es efectivo en enfermedades oculares, sinusales, y
neurológicas.
 Una posible toxicidad importante del metotrexato y otros fármacos citotóxicos es la
supresión de la médula ósea.
AZATRIOPINA
 La azatioprina es otro agente citotóxico comúnmente utilizado en la sarcoidosis crónica.
 Produce una mayor toxicidad.
 Se ha demostrado que es efectivo en la enfermedad pulmonar y extrapulmonar.
 la dosis completa del medicamento debe usarse con precaución en pacientes con enfermedad fibrótica
avanzada

LEFLUNOMIDA
 La leflunomida es un antimetabolito de acción similar al metotrexato
 Se ha informado que es eficaz en el tratamiento de la sarcoidosis ya sea solo o en combinación con
metotrexato.
 La leflunomida tiene menos toxicidad gastrointestinal, aunque tiene una tasa similar de anomalías en
los resultados de las pruebas de función hepática.
 La leflunomida puede producir toxicidad pulmonar, pero a un ritmo menor que con el metotrexato.
 La leflunomida también puede causar una neuropatía periférica, que generalmente se resuelve con la
interrupción del fármaco

MICOFENOLATO
 Los análogos de micofenolato se han empleado cada vez más para tratar enfermedades inflamatorias de
los pulmones.
 Mientras que el tratamiento con micofenolato tiene menos toxicidad de la médula ósea y
hepatotoxicidad
 se asocia con complicaciones gastrointestinales e infecciosas significativas
INFLIXIMAB
 Es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra el TNF.
 se ha usado ampliamente para varias formas de enfermedad refractaria
 ha demostrado ser eficaz para algunos pacientes con enfermedad extrapulmonar.
 También ha demostrado ser útil en el tratamiento de la neurosarcoidosis refractaria.
 el infliximab también se ha asociado con un alto riesgo de reactivación de la tuberculosis
 La toxicidad del infliximab incluye una reacción alérgica al anticuerpo quimérico, que puede manifestarse como una
reacción aguda, que incluye anafilaxis, vasculitis o una reacción culosis
 Los tratamientos anti-TNF pueden estar contraindicados en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva avanzada
debido a un aumento aparente de la mortalidad en dichos pacientes tratados con infliximab.
 el infliximab se ha utilizado con éxito en el tratamiento de la cardiomiopatía debida a sarcoidosis
 Finalmente, puede haber un mayor riesgo de malignidad con el uso de agentes anti TNF.
 el adalimumab, un anticuerpo anti-TNF totalmente humanizado, es eficaz para tratar algunos casos de sacoidosis
 Curiosamente, los pacientes tratados con terapia anti-TNF pueden desarrollar una enfermedad granulomatosa que no
se distingue de la sarcoidosis
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA

La terapia con corticosteroides se asocia con:

• Mantenimiento de la función del ventrículo izquierdo en pacientes con función normal en el momento del
diagnóstico.
• Mejora en la fracción de eyección en pacientes con disfunción LV leve a moderada.
• No mejora en pacientes con disfunción grave del VI.
• Por el contrario, un estudio de 102 pacientes encontró una mejoría de la función del LV después de la
inmunosupresión en pacientes con fracción de eyección <35%, pero sin cambios en pacientes con menor grado
de disfunción.
• Sin embargo, la mayoría de los médicos usan esteroides en pacientes con disfunción VI y evidencia de
inflamación miocárdica en curso.
MANEJO DE ANOMALÍAS DE CONDUCCIÓN

• La implantación del dispositivo puede ser útil en pacientes con CS con una indicación de
estimulación, incluso si el bloqueo atrioventricular se invierte de forma transitoria, IIa
• La inmunosupresión puede ser útil en pacientes con CS con bloqueo atrioventricular de segundo
grado (Mobitz II) o de tercer grado, IIa
• El implante de ICD puede ser útil en pacientes con CS y una indicación para el implante
permanente de marcapasos. II

MANEJO DE ARRITMIAS VENTRICULARES

• La evaluación de la inflamación del miocardio con FDG-PET puede ser útil en pacientes con CS
con arritmias ventriculares. IIa
• La inmunosupresión puede ser útil en pacientes con CS con arritmias ventriculares y evidencia
de inflamación del miocardio. IIa
• La terapia con medicamentos antiarrítmicos puede ser útil en pacientes con arritmias
ventriculares refractarias a la terapia inmunosupresora. IIA
• La ablación con catéter puede ser útil en pacientes con CS y arritmias ventriculares refractarias
a la terapia inmunosupresora Y antiarrítmica. IIa
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MUERTE CARDIACA SÚBITA
• Se puede considerar un estudio electrofisiológico con el fin de estratificar el riesgo de muerte súbita
en pacientes con FEVI> 35%, a pesar del tratamiento médico óptimo y un período de
inmunosupresión (si hay inflamación activa) IIb

• La RMC para la estratificación del riesgo de muerte súbita puede considerarse IIb

IMPLANTE ICD
• Arritmias ventriculares sostenidas espontáneas, incluyendo paro cardíaco previo. I

• FEVI menor a 35% a pesar de la terapia médica óptima y un período de Inmunosupresión (si hay
inflamación activa) I

• El implante de ICD puede ser útil en pacientes con CS, independientemente de la función ventricular
y 1 o más de los siguientes:
1. Una indicación de implantación de marcapasos permanente.
2. Síncope inexplicable o casi síncope, que se considera que tiene una etiología arrítmica.
3. Arritmias ventriculares sostenibles inducibles. IIA

La implantación de un DAI puede considerarse en pacientes con FEVI del 36% al 49% y / o una
fracción de eyección del VD <40%, a pesar del tratamiento médico óptimo para la insuficiencia cardíaca