Sunteți pe pagina 1din 12

NANISMUL HIPOFIZAR

Ailioaei Ioana- Bianca


Medic rezident Ortodonție și ortopedie dento-
facială
Anul I
GENERALITĂȚI

• Glanda hipofiză este o glandă de marimea unei boabe


de mazare, situata la baza creierului într-o lojă
osteofibroasă (șaua turcească) și este subîmpărțită,
din punct de vedere topografic, în adenohipofiză (lob
glandular) și neurohipofiză.
• La nivelul adenohipofizei, mai exact la nivelul lobului
anterior, este localizat sediul sintezei hormonilor
acestei glande. Printre hormonii secretați la acest
nivel se numără și GH-ul (hormonul de creștere).
• Nanismul hipofizar mai este cunoscut si sub denumirea de
piticism. Nanismul afecteaza cresterea si dezvoltarea
individului printr-o secretie insuficienta de hormon
somatotrop hipofizar, numit si hormon de crestere sau
growth hormone (STH / GH).
• Acest deficit hormonal se face simtit inca din copilarie,
devenind evident in perioada pubertatii. Cresterea
indivizilor afectati de aceasta problema este foarte lenta si
determina intarzieri in dezvoltare.
• Scheletul nu se dezvolta, organismul ramane mic, totusi
dezvoltarea psihosomatica e armonioasa. Inteligenta este
normala, iar corpul este proportional dezvoltat, spre
deosebire de piticismul provocat de o hipofunctie
tiroidiana.
• Functia glandei hipofizare sau pituitare scade in perioada
copilariei, inainte de incheierea osificarii cartilajelor de
crestere. Functionalitatea hipofizei este afectata de
afectiuni diverse la acest nivel.
ETIOLOGIE

• Perturbări ale sintezei GH, în sensul insuficieței


secretorii, stau la baza nanismului hipofizar. Această
insuficiență secretorie a GH poate fi de cauză
tumorală tumoră distructivă la nivel hipofizar) sau
netumorală (atrofie hipofizară, infecții, leziuni
hipotalamice cu afectarea secretiei GRH).
• O altă posibilă cauză a nanismului hipofizar poate fi și
deficitul de somatomedine (factori care mediază
acțiunea GH la nivelul receptorilor) sintetizate la
nivel hepatic (nanismul de tip Laron).
FORME CLINICE

1. Nanism hipofizar pur


2. Nanism hipofizar cu hipotiroidie
3. Nanism hipofizar cu infantilism
sexual şi hipotiroidie
TABLOU CLINIC

• după varsta de un an, cresterea incetineste, copilul


ramanand mereu in urma celor de aceasi varsta;
• înăltimea definitivă nu depaseste 1,20 sau 1,50m;
• capul este mic, fața rotundă și fruntea bombată;
• rădăcina nasului deprimată;
• obezitate facială și mai ales tronculară;
• fața se ridează timpuriu (la sfârșitul adolescenței);
• tegumente fine, subtiri, cu desen vascular evident,
lipsite de elasticitate si cicatrizare intarziata a ranilor,
des cu descuamare superfciala;
• extremitățile sunt mici;
• caracterele sexuale secundare se dezvolta tardiv,
sexualizarea ramanand incompleta;
• pilozitate pubo- axilară absentă;
• vulva ramane infantilă, sanii sunt slab dezvoltati,
menstrele daca apar, sunt tardive, neregulate si se
suspenda timpuriu;
• testiculii, scrotul, penisul sunt nedezvoltate;
• dezvoltarea psihică normală a copilului.
MODIFICĂRI LA NIVELUL
APARATULUI DENTO-MAXILAR

• mandibula este nedezvoltată;


• pacientul prezintă profil de pasăre (retrognatism
mandibular);
• dinții sunt mici și înghesuiți;
• erupția dentară este întârziată.
DIAGNOSTIC
Examenele de laborator necesare diagnosticului sunt
următoarele:
• dozări hormonale – GH plasmatic este foarte scăzut;
FSH și LH în perioada pubertară și adolescență sunt scăzute;
• probele de stimulare hipofizare cu insulină, arginină sau
glucagon se caracterizează prin lipsa de răspuns;
• glicemie - scăzută;
• fosforemia - scăzută;
• fosfataza alcalină - scăzută;
• hemoleucograma – anemie, limfocitoză (creșterea
numărului de limfocite) și eozinofilie;
• Examenul radiologic vizează atât șaua turcească, nivel la care
se pot evidenția formațiuni tumorale, calcificări intraselare
sau extraselare sau atrofie de șa, cât și scheletul. La nivel
scheletal, examenul radiologic poate evidenția persistența mai
îndelungată a cartilajelor de creștere cât și o vârstă osoasă
întârziată.
• Examenul oftalmologic se efectuează in vederea
diagnosticului unor tumori hipofizare și a complicațiilor locale
(compresiune pe chiasma optică) date de acestea.
TRATAMENT

• Tratamentul acestei afecțiuni este unul substitutiv, se


administrează GH parenteral, seara (GH prezintă ritm
legat de somn).
• Dacă la baza acestei afecțiuni stă o tumoră hipofizară
se impune iradierea sau extirparea chirurgicală pentru
a se evita complicațiile oftalmologice și intracerebrale.
• Se mai poate asocia și tratament cu hormoni sexuali
care se instituie la vârsta normală a pubertății.