Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Particularităţi:
Compoziţie:
60% apă
33-35% Hb
Globina
= tetramer din 4 lanţuri pp., identice două câte două;
= fiecare lanţ pp are ataşată o grupare hem la ext moleculei
= repr. componentul care dicteaza tipurile de hemoglobina;
Hemoglobinele fiziologice
EMBRIONARE
Formula Hemoglobine
Hb embrionare globinică embrionare
- sintetizate din săptămâna a 3-a de z2e2 Gower 1
viaţă embrionară
z2g2 Portland*
- 3 tipuri: Hb Gower 1, Gower 2 şi
Hb Portland a2e2 Gower II
Hb Portland*z2g2
= prezența ei după naștere se asociază cu forme severe de talasemie.
Hemoglobinele fiziologice
Hb fetală (HbF)
= din luna a 3-a gestaţională înlocuieşte Hb embrionare;
= principala Hb din cursul dezvoltării fetale
= afinitatea mare pentru O2 favorizează transferul O2 din sângele
matern în cel fetal
= dezechilibru în sinteza
lanțurilor a și b prin defect
genetic cr11/cr 16
= transmitere genetică cu
exprimare clinică de anemie
hemolitică
HEMOGLOBINOPATII EREDITARE
HPLC:
Hemoglobina Normală
la Adult
A0
A1C
HPLC:
Drepanocitoza
(Hb S)
HEMOLIZA FIZIOLOGICĂ =
distrugerea eritrocitelor îmbătrânite*
* Eritrocite îmbătrânite:
epuizate energetic şi enzimatic
senescente, rigide, lipsite de plasticitate
îndepărtat din circulaţie, prin eritofagocitoză
Catabolismul hemoglobinei (6-7 g/zi)
egradare Hb
Globina - reutilizată ca sursă de AA în proc. metabolice
Hemul - degradat Fe + BILIVERDINA
Reducerea BILIVERDINA BI INDIRECTĂ (NECONJUGATĂ)
- transportată în sânge legată de albumine
BI este conjugată la nivel HEPATIC cu acid glucuronic
BI DIRECTĂ (CONJUGATĂ) (BD)
- BD este eliminată prin bilă în căile biliare
- INTESTIN GROS: sub acţ. enzimelor reducătoare
ale florei microbiene: BD urobilinogen(Ubg)
- Majoritatea Ubg este oxidat stercobilinogen şi
stercobilină se elimină prin materiile fecale.
O fracţiune din Ubg se abs.la nivel intestinal v.
portă - ficat reexcretat în bilă (ciclul entero-
hepatic).
- Albastrul de metilen
= administrat iv
- acţionează enzimatic prin activarea MetHb-reductazei
NADPH-dep.
- Vitamina C
= administrată iv. sau oral
- reduce MetHb pe cale neenzimatică