VASCULITIS

Inflamaciòn y lesiòn de los

vasos sanguìneos
 Vasculitis
 Conjunto de enfermedades autoinmunes
caracterizadas por inflitrados inflamatorios
en pared de vasos sanguíneos con
evolución a necrosis y oclusión vascular
con necrosis de tejidos afectados.
 Mecanismos.
 Depòsito de inmunocomplejos: con activación de
complemento:PAN-SH-CME-colagenopatìas
 Ac anticelulas endoteliales: W-PAN-K
 ANCA: necrosis fibrinoide, inflitrado neutrófilo, escaso
depòsito de IC y granuloma o eosinòfilia tisular
 Lesiòn mediada por Linfocitos: cel gigantes, T, K, CS
 Metodología diagnóstica
 Sospecha de vasculitis por clínica y
semiología
 Diagnostico diferencial con otras
afecciones sistémicas
 Confirmación diagnóstica
 Determinar si es primaria o secundaria
 clasificaciones
 Fisiopatologicas: inflamación y necrosis de
pares vascular
 Humoral. Enfermedades por
inmunocomplejos ¿?
 Clínico: son multisistémicas
 Anatomopatológico: Chapel Hill: lugar de
afectación vasculítica y agruparlas por sus
características similares
 LABORATORIO
 HEMOGRAMA. ANEMIA NORMOCÍTICA,
NORMOCRÓMICA, VSG ELEVADA
 EVALUAR COMPROMISO RENAL, HEPÁTICO Y
MUSCULAR (TRANSAMINASAS, BILIRRUBINA, CPK),
CREATININA, SEDIMENTO URINARIO
 RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: INFILTRADOS
PULMONARES
 ELECTROMIOGRAFÍA
 ANCA, ANTI-PROTEINASA 3 Y
ANTIMIELOPEROXIDASA
 CRIOGLOBULINAS SÉRICAS
 COMPLEMENTO C3 Y C4
 SEROLOGÍA PARA HEPATITIS B Y C
 ANGIOGRAFÍA
 ANCA
Existen 3 patrones de ANCA:
Interactùan con los polimorfonucleares
Activaciòn y adhesiòn vascular de los mismos
DAÑO VASCULAR

1) ANCA granular citoplàsmico ( ANCAc)

especificidad ante el ATG citoplàsmico proteinasa 3
2)Patròn perinuclear ( ANCA p)
Especificidad ante el ATG mieloperoxidasa
3)PATRÒN DIFUSO
 CLASIFICACIÓN DE LAS
VASCULITIS
 PRIMARIAS
 Arteritis temporal  SECUNDARIAS
 Sindrome de Kawasaki  Lupus eritematoso
 Sindrome de Wegener sistémico
 Sindrome de Churg-  Artritis reumatoide
Strauss  Infecciones
 Vasculitis  Neoplasias
leucocitoclástica  Medicaciones
primaria
*Panarteritis nodosa
 CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS SEGÚN LA
CONFERENCIA DE CHAPEL HILL
 VASCULITIS DE VASO DE GRAN TAMAÑO:
ARTERITIS TEMPORAL
ARTERITIS DE TAKAYASU

*VASCULITIS DE VASO DE MEDIANO TAMAÑO:

POLIARTERITIS NODOSA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
*VASCULITIS DE VASO DE PEQUEÑO TAMAÑO:
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
SINDROME DE CHURG STRAUSS
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD:
PÚRPÚRA DE SCHONLEIN HENOCH
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
ANGEÍTIS CUTÁNEA LEUCOCITOCLÁSTICA
VASCULITIS DE VASO DE MEDIANO Y
PEQUEÑO TAMAÑO
 POLIARTERITIS NODOSA
 VASCULITIS NECROSANTE SISTÉMICA
 ARTERIAS DE MEDIANO Y PEQUEÑO TAMAÑO
 LESIONES SEGMENTARIAS (PREDILECCIÓN ZONAS DE
BIFURCACIÓN)
 INCIDENCIA: ENTRE 4 Y 10 CASOS POR MILLÓN
CLÍNICA
*CUADRO FEBRIL-ASTENIA-PÉRDIDA DE PESO-AFECCIÓN
DEL ESTADO GENERAL
• ARTICULAR: POLIARTRITIS NO DEFORMANTE
• NEUROPATÍA PERIFÉRICA ( 75%): MONONEURITIS
MÚLTIPLE O POLINEUROPATÍA SENSITIVO-MOTORA.
• AFECCIÓN DEL SNC ( 5 A 45%): CEFALEA, CUADROS
CONFUSIONALES,CRISIS COMICIALES
*CUTÁNEAS ( 25 A 60%) LIVEDO RETICULARIS,
PÚRPURA PALPABLE, NÓDULOS SUBCUTÁNEOS,
ULCERACIONES ,ACROCIANOSIS
*AFECCIÓN GASTROINTESTINAL ( 40%): DOLOR
ABDOMINAL, NÁUSEAS -HEMATEMESIS, MELENA
*AFECCIÓN HEPÁTICA: HEPATITIS, HEMATOMA O
INFARTO HEPÁTICO, COLECISTITIS, PANCREATITIS
*AFECCIÓN CORONARIA
*AFECCIÓN RENAL ( 60-80%), proteinuria, cilindros
celulares,sindrome nefrótico o IRA
*HTA (50%)
*PULMÓN RESPETADO EN LA PAN CLÁSICA
.
 PAN-LABORATORIO
 *NO HAY PRUEBAS ESPECÍFICAS
 *AUMENTO DE VSG
 ANEMIA MODERADA, trombocitosis
 LEUCOCITOSIS CON NEUTROFILIA
 ELEVACIÓN DE REACTANTES DE FASE AGUDA
 EN UN 50% ANTIGENEMIA DEL VIRUS DE HEPATITIS B
 Sedimento urinario activo: hematuria dismorfica y cilindruria
 Si daño renal: elevación de U y Cr
 FR + 40%, hipocomplementemia 50%

 BIOPSIA MUSCULAR, TESTICULAR, RENAL O HEPÀTICA: vasculitis

necrotizante con necrosis fibrinoide

 Angiografìa: aneurismas intraparenquimatosos en riñon e hìgado

 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA PAN

 PÉRDIDA DE PESO 4kg desde comienzo de enfermedad

 LIVEDO RETICULARIS: patrón moteado reticular en extremidades o torso
 DOLOR O INFLAMACIÓN TESTICULAR
 MONONEUROPATÍA O POLINEUROPATÍA
 HTA DIASTÓLICA > 90 MM DE HG
 AUMENTO DE LA UREA ( > 40mg/dl) O DE LA CREATININA
 ( > 1,5 MG/DL)
 HBsAg o anti HBsAg
 ARTERIOGRAFÍA PATOLÓGICA ( microaneurismas o trombosis
 INFILTRACIÓN POR POLIMORFONUCLEARES EN LA BIOPSIA DE
ARTERIAS DE MEDIANO O PEQUEÑO TAMAÑO.

 Sensibilidad del 82% y especificidad de 86% para diagnòstico

 tratamiento
*GLUCOCORTICODES: METILPREDNISOLONA 1-2
MG/KG/DÍA, AZATIOPRINA 1 a 3 mg/kg/dìa
*FORMA GRAVE CON AFECCIÓN RENAL, DEL SNC,
CARDÍACA O DIGESTIVA: CICLOFOSFAMIDA 2
MG/KG/DÍA
ALTERNATIVA :BOLOS DE METILPREDNISOLONA 1
GRAMO DIARIO –IV (3 DÍAS)
*SI NO HAY RESPUESTA : CICLOFOSFAMIDA: BOLO
IV DE 750 MG/M2 (MENSUAL)
Casos refractarios: plasmafèresis, MTX, dapsona
Tasa de sobrevida sin tratamiento: 13% a 5años
 Mal pronostico en PAN
 Compromiso renal: prot > 3g/24hs y Cr
>1,58mg/dl
 Compromiso GI: hemorragia, pancreatitis,
infarto intesatinal
 Miocardiopatìa
 Compromiso de SNC
 Marcada pèrdida de peso
Infiltrado de neutròfilos-eosinòfilos
y mononuceares-necrosis fibrinoide
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 ARTERITIS NECROSANTE DIFUSA ( arterias de mediano
tamaño)
 25% ANEURISMAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS
 AFECTA A NIÑOS Y ADOLESCENTES
 UNA DE LAS CAUSAS DE ISQUEMIA SILENTE Y MUERTE
SÚBITA EN VARONES DE EDAD MEDIA.

TRATAMIENTO:
ASPIRINA 100 mg/Kg Y DÍA DURANTE 14 DÍAS
,DISMINUYENDO A 3-5 mg/Kg/dìa VARIAS SEMANAS Y
GAMMA GLOBULINA IV 400 MG/KG/DÍA DURANTE 4 DÍAS
La velocidad de sedimentación globular (VSG)
acelerada, anemia, y trombocitosis están asociadas
con la enfermedad de Kawasaki y pueden ayudar al
diagnóstico.

Los aneurismas de las arterias coronarias, la más

seria consecuencia de la enfermedad de Kawasaki,
se presentan en el 20% de los pacientes no
tratados, y las consecuencias a largo plazo incluyen
ateroesclerosis temprana, estenosis coronaria,
e infarto de miocardio.
 VASCULITIS DE ARTERIAS DE
PEQUEÑO CALIBRE
*VASCULITIS DE VASO DE PEQUEÑO TAMAÑO:
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
SINDROME DE CHURG STRAUSS
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD:
PÚRPÚRA DE SCHONLEIN HENOCH
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
ANGEÍTIS CUTÁNEA LEUCOCITOCLÁSTICA

RECORDAR QUE SE INCLUYE POLIARTERITIS NODOSA

( vasos de mediano y pequeño tamaño)
 VASCULITIS GRANULOMATOSA Y ALÉRGICA DE CHURG-
STRAUSS
 GRANULOMAS EXTRAVASCULARES
 VASCULITIS DE ÒRGANOS Y SISTEMAS
 AFECTA A VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE
 Asociada a asma y eosinofilia
 Etiologìa desconocida.
PATOGENIA INMUNOALÉRGICA: reacciòn
ATG-ATC mediada por IgE-
Incidencia: 1 -3/MILLÒN POR AÑO

 *Angeítis (granulomatosa o no) que compromete tanto

arterias como venas incluyendo vasos pulmonares.
 Granulomas necrotizantes extravasculares e
intravasculares, usualmente con infiltrados eosinófilos.
 CLINICA
PRIMERA FASE
*ASMA. ANTECEDENTES ATÓPICOS, RINITIS ,
SINUSITIS
*ALTERACIONES RADIOLÓGICAS PULMONARES
(70%): INFILTRADOS SEGMENTARIOS,
NODULARES
*SEGUNDA FASE: PRESENCIA DE EOSINOFILIA (
> AL 10%)
*MANIFESTACIONES DEBIDAS A INFILTRACIÓN
EOSINOFÍLICA TISULAR: NEUMONÍA,
GASTROENTERITIS, PANCREATITIS
EOSINOFÍLICA.
*20% DERRAMES PLEURALES
TERCERA FASE: MANIFESTACIONES SISTÉMICAS:

*AFECCIÓN CARDÍACA:MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA O

INFARTO DE MIOCARDIO POR VASCULITIS CORONARIA

*LESIONES CUTÁNEAS ( 70%): NÓDULOS SC, PÚRPURA PALPABLE,

LIVEDO RETICULARIS

*AFECCIÓN GASTROINTESTINAL: GASTROENTERITIS EOSINÓFILA,

ENTERORRAGIA, OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

*75% MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: MONONEURITIS

MÚLTIPLE

*GLOMERULONEFRITIS NECROSANTE FOCAL Y SEGMENTARIA

*75% HTA
*AFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULOESQUELÉTICA
 LABORATORIO

 EOSINOFILIA > AL 10%

 VALORES ELEVADOS DE IGE
 AUMENTO DE REACTANTES DE FASE AGUDA
 50% ANCA ANTIMIELOPEROXIDASA-(ANCAp)
 DIAG: BIOPSIA

PRONÓSTICO
*EVOLUCIÓN NATURAL: SUPERVIVENCIA DEL 25%
A LOS 5 AÑOS
*TRATAMIENTO: AUMENTA AL 60-70%
 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA
VASCULITIS DE GHURG-STRAUSS
*ASMA
*EOSINOFILIA > 10% DEL RECUENTO LEUCOCITARIO
*MONONEUROPATÍA, MONONEURITIS MÚLTIPLE O
POLINEUROPATÍA
*INFILTRADOS PULMONARES FUGACES
*HISTORIA DE SINUSITIS AGUDA O CRÓNICA O
VELADURA RADIOLÓGICA DE LOS SENOS
PARANASALES
*PRESENCIA DE INFILTRACIÓN EOSINÓFILA
EXTRAVASCULAR
LA PRESENCIA DE 4 CRITERIOS O MÁS DA UNA
SENSIBILIDAD DEL 85% Y UNA ESPECIFICIDAD DEL
99,7% PARA EL DIAGNÓSTICO
 TRATAMIENTO
METILPREDNISOLONA: 1-1,5
MG/KG/DÍA
AZATIOPRINA 1 A 3MG/KG/DÌA
*CICLOFOSFAMIDA EN FORMAS
GRAVES ASOCIADA A
GLUCOCORTICOIDES
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER

 INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA CON AFECCIÓN DEL

TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR E INFERIOR Y GN
VASCULITIS NECROTIZANTE DE VASOS DE PEQUEÑO
CALIBRE ( CAPILARES, ARTERIOLAS Y ARTERIAS).
 ES FRECUENTE LA GLOMERULONEFRITIS
NECROTIZANTE. MAYOR INCIDENCIA ENTRE 40 Y 50
AÑOS-
 ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA. EN SU PATOGENIA PARTICIPA EL
SISTEMA INMUNE
 GW. CLINICA
*ASTENIA.ANOREXIA PÉRDIDA DE
PESO
*AFECCIÓN DE VÍAS RESPIRATORIAS
(MÁS DEL 90%): SINUSITIS,
RINITIS, OTITIS MEDIA
*ULCERACIONES NASALES, PERFORACIÓN
DEL TABIQUE NASAL Y DEFORMIDAD EN
SILLA DE MONTAR
* AFECCIÓN PULMONAR EN EL 85-90% DE LOS PACIENTES
INFILTRADOS PULMONARES: cavitaciones, nòdulos ùnicos o
mùltiples, en 8% capilatitis con hemorragia alveolar
*MANIFESTACIONES: DISNEA, TOS ,HEMOPTISIS

*AFECCIÓN RENAL: OCURRE EN EL 80% EN LOS DOS

PRIMEROS AÑOS.( PROTEINURIA, CILINDROS HEMÁTICOS)-
GN focal y segmentaria RÀPIDAMENTE EVOLUTIVA

*70% ARTRALGIAS

*60% COMPROMISO OCULAR ( ESCLERITIS, QUERATITIS,

AFECCIÓN VASCULAR RETINIANA Y UVEÍTIS.

50% AFECCIÓN DE PIEL Y MUCOSAS (MÁS FRECUENTE:

PÚRPURA EN MIEMBROS INFERIORES, PG, EN)
*20% MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: LESIONES
DE PARES CRANEALES , MONONEURITIS MÚLTIPLE O
POLINEURITIS.
 GW
Patrones de presentaciòn:
E: NARIZ, OJOS, OÌDOS
L:PULMONAR
K: RENAL
 LABORATORIO

 ANEMIA NORMOCÍTICA, NORMOCRÓMICA,

 TROMBOCITOSIS, HIPERGAMAGLOBULINEMIA
 VSG ELEVADA
 ANCAc ANTIPROTEINASA 3 EN EL 90% EN LAS FORMAS
GENERALIZADAS

 SOLICITAR RX SENOS PARANASALES, TORAX

 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL O TRANSPARIETAL

 BIOPSIA RENAL
DIAGNOSTICO
 Demostrar una V granulomatosa en la pieza de
biopsia + cuadro clìnico compatible ( tej
pulmonar-riñòn-vìas resp superiores

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

*CICLOFOSFAMIDA ,VO 2 MG/KG/DÍA, JUNTO CON

CORTICOIDES
*AL COMIENZO CON PREDNISONA 1 MG/KG/DÍA. (
primer mes, luego
descenso gradual)
MEJORÌA: + del 90%
REMISISÒN: 75%
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

 INFLAMACIÓN NASAL U ORAL: úlceras orales, con

dolor o sin él , o secreción nasal purulenta o hemorrágica

ALTERACIONES DE LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:

nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni fugaces

 ALTERACIONES DEL SEDIMENTO URINARIO:

microhematuria o cilindros hemáticos

 PRESENCIA DE INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA EN LA

BIOPSIA: inflamación granulomatosa dentro de la
pared de una arteria o en la región perivascular o
extravascular de una arteria o arteriola
 El propósito de la clasificación, un paciente tendría
granulomatosis de Wegener si presenta al menos 2 de
estos 4 criterios. La presencia de 2 o más criterios se
asocian con una sensibilidad del 88,2% y una
especificidad del 92,0%
 GW. Diag. diferenciales
– Otras vasculitis
– Colagenopatías con vasculitis
– Sarcoidosis
– Intoxicación con berilio
– Linfoma de la línea media de la cara
– Cáncer de pulmón
– Tuberculosis pulmonar
– Micosis profundas pulmonares
– Enfermedad por anticuerpos contra la membrana
basal glomerular con sindrome de Goodpasture.

 VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O VASCULITIS
LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÁNEA
 GRUPO HETEROGÉNEO DE VASCULITIS AFECTA A
VASOS DE PEQUEÑO TAMAÑO (ARTERIOLAS,
CAPILARES Y VÉNULAS)
 EXPRESIVIDAD CLÍNICA PREDOMINANTE CUTÁNEA
 HISTOLOGÍA: EDEMA ENDOTELIAL, INFILTRACIÓN
POR POLiMORFONUCLEARES,FRAGMENTACIÓN
DE LOS NÚCLEOS (LEUCOCITOCLASIA)
 ES LA FORMA MÁS FRECUENTE DE VASCULITIS (17 A
29%)
 FORMAS: PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH, VASCULITIS
CRIOGLOBULINÉMICA Y ANGEÍTIS CUTÁNEA
LEUCOCITOCLÁSTICA.
 ETIOPATOGENIA:
DEPÓSITO DE IC. ANTÍGENOS: SUSTANCIAS EXÓGENAS (
INFECCIONES, MEDICAMENTOS, PROTEÍNAS) Y ENDÓGENAS
(ENFERMEDADES AUTOINMUNES, AR. LES)
 Criterios de Clasificación de la ACR
3 de los siguientes 5 criterios son requeridos para
vasculitis por hipersensibilidad:
Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 años de
edad.
Medicación al comienzo de la enfermedad como un factor
precipitante.
Púrpura palpable.
Rash maculopapular.
Biopsia mostrando granulocitos alrededor de arteriolas y
vénulas.
Estos criterios han reportado una sensibilidad del 71% y
una especificidad del 83,9% para la clasificación de
vasculitis por hipersensibilidad comparado con otras
vasculitis.
 CUADRO CLÍNICO:

 MÁS FRECUENTES: LESIONES CUTÁNEAS (90%)

,PÚRPURA PALPABLE, VESÍCULAS O AMPOLLAS
HEMORRÁGCAS, LIVEDO RETICULARIS, ÚLCERAS
 AFECCIÓN SISTÉMICA LEVE: PLEURITIS, NEUROPATÍA
PERIFÉRICA O GN.
PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH

*V.LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÁNEA, PROPIA DE LA

INFANCIA
*AFECCIÓN GI: DOLOR ABDOMINAL
AFECCIÓN RENAL: GN FOCAL Y SEGMENTARIA
DEPÓSITOS DE IGA, C3 Y PROPERDINA EN EL MESANGIO
Y VASOS.
 Poliangeìtis microscòpica
 Vasculitis necrotizante de vasos pequeños no
granulomatosa que afecta con preferencia a las
vénulas postcapilares pero puede comprometer
a arteriolas y capilares
 Presentan ANCA-p e hipergamablobulinemia
 GNF f y s, IRA, afecciòn GI, neuropatìas,
artralgia y compromiso pulmonar
 TRATAMIENTO: corticoides, azatioprina
Vasculitis de grandes
vasos
Arteritis temporal
Enfermedad de Takayasu
 ARTERITIS TEMPORAL
*ARTERITIS GRANULOMATOSA DE AORTA Y SUS RAMAS
*PREDILECCIÓN POR RAMAS EXTRACRANEALES DE LA
CARÓTIDA. FRECUENTE AFECCIÓN DE ARTERIA
TEMPORAL
*PACIENTES DE MÁS DE 50 AÑOS
*INCIDENCIA: 6 POR 100 MIL HABITANTES POR AÑO
• VASCULITIS MEDIADA POR LINFOCITOS T
CUADRO CLÍNICO
*60-98%: CEFALEA
*CLAUDICACIÓN MANDIBULAR
*ARTERIA: CORDÓN DOLOROSO Y NODULAR, PULSO
DISMINUÍDO O AUSENTE.
*COMPLICACIONES OCULARES: PÉRDIDA PARCIAL O TOTAL DE LA
VISIÓN
50% SE ASOCIA POLIMIALGIA
REUMÁTICA ( DOLOR EN CINTURAS
ESCAPULAR Y PELVIANA).
sindrome que se
presenta en pacientes
añosos caracterizado
por dolores de más de
un mes de evolución
en el cuello, hombros
y caderas con un
rápido ascenso
de la
eritrosedimentación
 PRESENTACIÒN DE AT
 con síntomas sistémicos como fiebre de origen
desconocido, pérdida de peso, anorexia,
astenia y anemia de trastornos crónicos (50%
casos)
 con polimialgia reumática
 con síntomas de la propia vasculitis (cefalea,
hipersensibilidad de cuero cabelludo,
claudicación mandibular, claudicación lingual,
síntomas oculares y una arteria temporal
dolorosa y engrosada)

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE ARTERITIS
TEMPORAL
1.EDAD > A 55 AÑOS
2.MEJORÍA CLÍNICA EVIDENTE EN LAS PRIMERAS 48 H
DE TRATAMIENTO CON GLUCOCORTICOIDES
3.DURACIÓN DE LOS SÍNTOMAS SUPERIOR A 3 SEMANAS
4.BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL POSITIVA
5.POLIMIALGIA REUMÁTICA
6.CLAUDICACIÓN MANDIBULAR
7.ANOMALÍAS EN LA EXPLORACIÓN FÍSICA DE LAS TEMPORALES
8.MANIFESTACIONES SISTÉMICAS (ASTENIA, ANOREXIA,
PÉRDIDA DE PESO, FIEBRE)
9.CEFALEAS
10.ALTERACIONES VISUALES ( AMAUROSIS, DIPLOPÍAS,
VISIÓN BORROSA)
 tratamiento
 Polimialgia reumàtica: prednisona 16 a
20mg/d y mantner 2años la menor dosis
efectiva
 Arteritis temporal: 40 a 60mg
prednisona/d con marcada mejorìa a los 3
dìas de comienzo.
 Si hay afecciòn visual NO ESPERAR
BIOPSIA PARA INICIAR TRATAMIENTO
 ARTERITIS DE TAKAYASU
 INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA DE AORTA Y SUS RAMAS
 AFECTA MENORES DE 50 AÑOS- ASIÀTICOS-MUJERES
 ETIOPATOGENIA: DESCONOCIDA
 SE AFECTAN: AORTA, TRONCOS SUPRAAÓRTICOS, PULMONARES,
RENALES, FEMORALES, MESENTÉRICAS, CORONARIAS,
VERTEBRALES
CUADRO CLÍNICO
*70-80% : SOPLOS VASCULARES, DISMINUCIÓN DE PULSOS Y
CLAUDICACIÓN INTERMITENTE DE M.INFERIORES
*30-60%: HTA
*VÉRTIGO Y CEFALEA
*OTRAS COMPLICACIONES: AVE, AMAUROSIS , CARDIOPATÍA
ISQUÉMICA, INSUFICIENCIA AÓRTICA
*50% MANIFESTACIONES SISTÉMICAS: ARTRALGIAS, MIALGIAS,
FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO.
 Frecuencia de presentación de los diferentes
síntomas
 Soplos sobre las subclavias y en el abdomen
83%
 Claudicación mandibular o de miembros 81%
 Disminución o ausencia de pulso 63%
 Síntomas musculoesqueléticos 51%
 Asimetría en la tensión arterial 51%
 Síntomas constitucionales 40%
 Cefaleas 42%
 Visión de luces, mareos 42%
 Hipertensión arterial 35%
 Carotidinia 29%
Criterios 1990 de la American College of Rheumatology para la
Clasificación de la Arteritis de Takayasu

Criterios Definición
Edad de comienzo de Desarrollo de síntomas o hallazgos relacionados con la arteritis
la enfermedad en de Takayasu a <40 años de edad.
años
Claudicación de las Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y el discomfort en
extremidades músculos de una o más extremidades mientras están en
actividad, especialmente las extremidades superiores.
Pulso de la arteria Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales
braquial disminuido
Diferencia de TA Diferencia de >10mmHg en la presión arterial sistólica entre
>10mmHg brazos
Soplo sobre las Soplo audible en la auscultación sobre una o ambas arterias
arterias subclavias o subclavias o aorta abdominal
aorta
Arteriograma alterado Estrechamiento arteriográfico u oclusión completa de la aorta,
ramas primarias, o arterias grandes proximales en extremidades
superiores o inferiores, no atribuidas a arterioesclerosis,
displasia fibromuscular, o causas similares: cambios usualmente
focales o segmentarios

presentan una sensibilidad del 90.5% y una especificidad del 97.8%. TA = tensión arterial (sistólica) difference between arms
Un paciente tiene arteritis de Takayasu si al menos 3 de los 6 criterios están presentes. La presencia de 3 o más criterios
Un paciente tiene arteritis de Takayasu si al
menos 3 de los 6 criterios están presentes. La
presencia de 3 o más criterios presentan una
sensibilidad del 90.5% y una especificidad del
97.8%.
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

 MORTALIDAD DEL 10%

 60% RESPONDE A PREDNISONA 1 MG/KG/DÍA
 SI NO RESPONDEN: TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR CON METROTREXATO
ORAL, 15 A 20 MG SEMANALES
 EN EL 50% SE REQUIERE CIRUGÍA POR:
HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR,
COMPROMISO DE ARTERIAS CARÓTIDAS O
VERTEBRALES, ISQUEMIA DE EXTREMIDADES O
LESIÓN CORONARIA
 Sindrome de Behcet
 1) Ulceras bucales recurrentes
 2) Lesiones cutáneas, e hiperreactividad
de la piel
 3) Lesiones oculares como iridociclitis y
coriorretinitis
 4) Ulceraciones genitales.
 Para diagnòstico 3 de los 4 criterios
 Tratamiento Behcet
 Corticoides tòpicos o sistèmicos
 Colchicina
 Talidomida
 Sulfazalazina
 Azaioprina
 Ciclosporina
Cuanto màs joven peor pronòstico,
evoluciòn a ceguera
Vasculitis por crioglobulinemias
 Tipo 1: asociada a enf linfohemàticas: MM
MW- LLC
 Tipo 2:por complejos Ag-Ac: hep C
linfomas, anemias autoinmunes
 Tipo 3:Ac IgM dirigidos contra Ig G:
infecciones, sarcoidosis, cirrosis, etc
 fibromialgia
 Es un cuadro clínico caracterizado por
dolor difuso muscular crónico con una
respuesta dolorosa exagerada al ejercer
presión en ciertos puntos musculares. Los
paciente refieren una astenia debilitante,
trastornos del sueño y cierta rigidez
articular.
 Se asocia a depresiòn, ansiedad,
altraciones GI y urinarias; y problemas
cognitivos
FM. Puntos dolorosos
Puntos dolorosos en FM
 Tratamiento FM
 Psicoterapia. Terapia conductual
 Medicamentos.
 Pregabalina
 Antidepresivos: duloxetina o similares
 Paracetamol- tramadol-
 Relajantes musculares: