Kelompok 4 – 2013 – PSPN FKp Universitas Airlangga

 Mengalirkan produksi hati ke saluran

pencernaan
 Membantu dalam pencernaan dengan

pelepasan empedu  emulsi lemak

 Membawa toksik atau limbah ke luar tubuh

melalui bilirubin
 ATRESIA BILIER

Atau “kolangiopati obliterasif progesif”

1:10.000-15.000 kelahiran hidup di dunia

Terjadi gangguan dari sistem bilier ekstra hepatik.

Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak
terdapatnya sebagian sistem bilier antara duodenum
dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu
dan menyebabkan gangguan fungsi hati
ATRESIA BILIER
TYPE ATRESIA BILIER
 ETIOLOGI
 Mekanisme autoimun  progresivitas dari atresia bilier
 Terjadi selama masa fetus dan timbul ketika lahir
 Infeksi virus pada bayi (CMV – Cyto Megalo Virus)
 10 % bersama dengan kelainan kongenital lainnya
seperti kelainan jantung, limpa dan usus.
 Kurangnya nutrisi ibu hamil
 Terpapar zat kimia, usia kehamilan terlalu tua
 komponen empedu yang abnormal, gangguan dari
liver dan duktus biliaris (Roberts EA, 2004).
 MANIFESTASI KLINIK
 Lahir BB normal, perkembangan minggu 1 normal
 Hepatomegali akan terlihat lebih awal disertai asites
 Progresivitas penyakit menjadi Cirrhosis hepatis dan
hipertensi portal.
 Penyakit kuning pada sklera, kulit setelah 2 minggu
 Adanya murmur jantung  kombinasi dengan kelainan
jantung.
 Terdapat malabsorpsi lemak.
 2 minggu setelah lahir urin gelap (bilirubin darah tinggi
masuk ke dalam urin)
 tinja berwarna pucat / acholic (karena kurangnya bilirubin
yang diserap)
PATOFISIOLOGI
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
 Laboratorium
hiperbilirubinemia (6-12 mg/Dl), 50% terkonjugasi,
Transaminase dan alkali fosfatase meningkat, γ-
glutamil transeptidase tinggi, alfa fetoprotein < 10
µg, kadar Cu darah naik, Fe turun.
 Pemeriksaan urine
Kadar bilirubin meningkat
 Pemeriksaan feces
Tinja pucat, seperti dempul
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
 Biopsi
Penilaian sel hati untuk melihat obstruksi, struktur
organ hati. Ditemukan proliferasi duktulus biliaris,
ada sumbatan empedu dan edema porta atau
perilobuler dan fibrosis, dengan arsitek lobuler hati
dasar utuh.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

USG

Hepatomegali, nodul sirosis, vena porta tidak

terlihat, kantung empedu mengecil
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

 Pemeriksaan Skintigrafi
Diberikan fenobarbital, diserap oleh hati tapi tidak bisa
diekskresikan ke saluran pencernaan karena tidak bisa
lewat sistem bilier yang rusak
 Pemeriksaan Kholangiografi
Menunjukkan gambaran atresia bilier bervariasi
 Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)
Obstruksi duktus kholedokus
Dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus
hepatikus komunis.
Dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta
hepatis
 PENATALAKSANAAN
 OPERATIF, Syarat:
1. Ikterus makin progresif

2. tinja tetap dempul setelah pengobatan fenobarbital

10 hari
3. Bilirubin total, terutama bilirubin direk terus
meningkat
4. Gambaran histologik hati sesuai dengan bendungan

 Transplantasi Hati
Indikasi utama transplantasihati adalah atresia bilier
dengan keberhasilan sekitar 60-70%.
 PENATALAKSANAAN
 NUTRISI
 Malabsorbsi lemak diberikan formula yang mengandung medium
chain triglyceride, contohnya susu pepti junior. Sedangkan protein
cukup dengan memakai protein nabati dan sebagai sumber kalori
dipakai glukosa polimer.
 Defisiensi vitamin yang larut dalam lemak :

Vitamin A  aquasol A dengan dosis 10.000-15.000 IU tiap hari

Vitamin E  alfa tokoferol 50-400 IU per oral
Vitamin D  5000-8000 IU vitamin D2 atau 3-5 mg/kgBB/hari
hidroksikole kalsiferol
Vitamin K  2,5-5 µg vitamin K yang larut dalam air berupa derivate
dari menadion.
 PENATALAKSANAAN
 Pengobatan Penobarbital
1. Merangsang enzim glukurenil transferase yang menguah
bilirubin indirek (neurotoksik) menjadi bilirubin direk yang
larut dalam air.
2. Merangsang sitokrom P450 untuk oksigenasi dalam proses
metabolism benda asing dan toksis oleh hati.
3. Merangsang sel hati yang berada di sekitar vena porta
menerobos garam empedu ke hepatosit yang berada di
daerah vena sentralis sehingga tidak terjadi stasis
4. Merangsang aktivitas dan sintesis enzim Na+ K+ ATP-ase
yang berguna untuk memompakan garam empedu dari
ruang sinusoid melalui sel hati terus masuk ke dalam saluran
empedu secara aktif.
 PROGNOSIS
 16% dapat ditolong dengan operasi
 6,3% yang dapat disembuhkan.
 Umurnya dapat diperpanjang untuk beberapa tahun
lamanya
 Bila juga terdapat atresia saluran empedu intrahepatik,
maka umurnya malahan dapat mencapai 10 tahun
karena sirosis bilier akan berkembang lebih lambat
dan mungkin empedu disalurkan melalui saluran
limfatik.
 Diagnosis pada umur 1-2 bulan, seharusnya baik
karena sirosis hepatis biasanya baru saja berkembang.
 Prognosis baik jika tidak ada kelainan lain
 KOMPLIKASI
Kolangitis
 Terjadi pada minggu pertama setelah prosedur Kasai
sebanyak 30-60% kasus. Infeksi ini bisa berat dan
kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis
(demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu),
ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul
sakit perut.
Hipertensi portal
 Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga
dari anak-anak setelah portoenterostomy. Hal paling
umum yang terjadi adalah varises esofagus.
 KOMPLIKASI

Hepatopulmonary syndrome dan

hipertensi pulmonal
 Menyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu.
Diagnosis dapat ditegakan dengan
scintigraphy paru.