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Congénitas
Int. Fernanda Palma Poblete
Internado Pediatría
Hoja de ruta
• Objetivos
• Introducción
• Epidemiología
• Tamizaje prenatal
• Anatomía fetal
• Clasificacion
• Conclusiones
Objetivos
• Describir la circulación fetal
• Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes, con una
incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos. Mucho más
alta en los nacidos muertos.
• La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3
de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese
periodo de la vida.
Insuficiencia mitral o
CIV Coartación aortica
aortica
CIA Estenosis aortica
Estenosis pulmonar
DAP Estenosis mitral
Estenosis de ramas
Canal AV Hipoplasia de VI
pulmonares
Clasificación
CC cianóticas
(cortocircuito de derecha a
izquierda)
Ventrículo único
Tetralogía de Fallot
Drenaje anómalo Transposición de grandes
Atresia pulmonar arterias
pulmonar total
Atresia tricuspidea
Tronco arterioso
Cardiopatías Congénitas Con Cortocircuito
De Izquierda A Derecha Dominante
Fisiopatología
• Defectos que permiten que sangre de las venas pulmonares, aurícula y
ventrículo izquierdo, o aorta, se desvíe a las cavidades derechas del corazón,
incluyendo venas cavas y arteria pulmonar.
• Cortocircuito de I a D genera:
Hiperflujo arterial pulmonar que se asocia a hipertensión arterial pulmonar:
Aumento de retorno venoso a cavidades izquierdas.
Aumento de la presión de final de la diástole de las cavidades.
Hipertensión venosa pulmonar e hipertensión hidrostática capilar pulmonar
Congestión venosa sistémica.
Sobrecarga de volumen y por lo tanto dilatación de las cavidades cardiacas.
Dificultad
Taquipnea Taquicardia
respiratoria
Precordio
Cardiomegalia Soplo cardiaco
hiperactivo
Hepatomegalia
• Radiografía de tórax
Cardiomegalia
Aumento de la vasculatura pulmonar
A veces se asocia hiperinsuflación y edema pulmonar
• Ecocardiograma
Determina el tipo de defecto, tamaño y su repercusión en el
corazón.
• Tratamiento
Manejo de la insuficiencia cardiaca
Medidas generales
Cardiotónicos
Diuréticos
Vasodilatadores
En forma aislada
CIV es la cardiopatía
representa el 20% de
congénita más
todas las cardiopatías
frecuente
congénitas.
Riesgo de recurrencia
de cardiopatía
congénita en
familiares de primer
grado 3-4%
Fisiopatología
En la CIV se produce cortocircuito de
ventrículo izquierdo a derecho
Dr. P. Malo Concepción. Dra. B Insa Albert. ´´Comunicación interventricular``. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia.
Evaluación diagnóstica
• Electrocardiograma • Radiografía de tórax:
CIV pequeñas: normal Permite descartar patología
CIV mediana: Se añade crecimiento pulmonar añadida
ventricular derecho CIV pequeñas
Signos de crecimiento auricular izquierdo y Corazón de tamaño normal y
ventricular izquierdo por sobrecarga vascularización normal
diastólica
CIV medianas y grandes
CIV grandes: Crecimiento bi-ventricular
Cardiomegalia de severidad
Hipertensión pulmonar o estenosis
Marcas vasculares pulmonares están
pulmonar: aumentadas y el tronco pulmonar dilatado
hipertrofia bi-ventricular se convierte
progresivamente en hipertrofia ventricular
derecha dominante
Evaluación diagnóstica
• Ecocardiografía • Cateterismo cardiaco
Útil para detectar presencia de Magnitud del cortocircuito
lesiones asociadas Presión arteria pulmonar, estimar
Transtorácica: Técnica diagnóstica resistencias vasculares
principal Determinar tamaño, numero y
localizaciones de los defectos
Ecocardiografía bidimensional junto
con el doppler-color permite Excluir lesiones asociadas
determinar el número, tamaño y
localización de la(s) CIV, la • Indicaciones
magnitud y características del Valoración preoperatoria de defectos
cortocircuito y las repercusiones amplios y/o múltiples, con sospecha de
funcionales. patología asociada
Defectos medianos con indicaciones de
• Otras técnicas cirugía dudosa
Resonancia magnética Pacientes con hipertensión pulmonar y
cortocircuito I-D pequeño o moderado
Ventriculografía isotópica Oclusión del defecto mediante
implantación de dispositivo por
cateterismo
Evaluación diagnóstica
• Ecocardiografía • Cateterismo cardiaco
Útil para detectar presencia de Magnitud del cortocircuito
lesiones asociadas Presión arteria pulmonar, estimar
Transtorácica: Técnica diagnóstica resistencias vasculares
principal Determinar tamaño, numero y
localizaciones de los defectos
Ecocardiografía bidimensional junto
con el doppler-color permite Excluir lesiones asociadas
determinar el número, tamaño y
localización de la(s) CIV, la • Indicaciones
magnitud y características del Valoración preoperatoria de defectos
cortocircuito y las repercusiones amplios y/o múltiples, con sospecha de
funcionales. patología asociada
Defectos medianos con indicaciones de
• Otras técnicas cirugía dudosa
Resonancia magnética Pacientes con hipertensión pulmonar y
cortocircuito I-D pequeño o moderado
Ventriculografía isotópica Oclusión del defecto mediante
implantación de dispositivo por
cateterismo
Evolución natural
Defectos membranosos y
CIV infundibulares y las
musculares reducen su Cierre espontáneo 30-
del septo de entrada no
tamaño, muchos casos se 35%
se cierran
cierran espontáneamente
CIV pequeñas:
Incidencia de 3-5% desarrolla
pronóstico excelente; 95%
endocarditis infecciosas insuficiencia aortica por
está asintomático en
1-15% prolapso valvular
seguimiento a 25 años.
CIV grandes:
CIV medianas presentan
morbimortalidad
máximo riesgo de
asociada a insuficiencia
insuficiencia cardiaca
cardiaca, hipertensión
congestiva (ICC) en los
pulmonar e infecciones
primeros 6 meses.
pulmonares recurrentes
Tratamiento médico
• CIV pequeña
No esta indicado tratamiento médico, ni quirúrgico
• CIV mediana-grande
Desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva
IECA (captopril, enalapril)
Diuréticos (furosemida, espironolactona)
Dr. P. Malo Concepción. Dra. B Insa Albert. ´´COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR``. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe.
Valencia.
Tratamiento quirúrgico
• Insuficiencia cardiaca congestiva no controlada
• Hipertensión pulmonar
• Hipodesarrollo importante
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
Fisiopatología
• Circuito anormal de sangre desde la
aurícula izquierda hacia la derecha
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
• Clínica
Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia.
Rara vez: Retraso ponderoestatural, infecciones respiratorias de repetición y signos
de insuficiencia cardiaca
La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan
con la edad
Cuarta década de la vida
Taquiarritmias supraventriculares
Hipertensión pulmonar
• Exploración Física
No cianosis
Palpación del latido del VD (por sobrecarga de volumen)
Auscultación cardíaca:
Soplo sistólico en foco pulmonar (hiperaflujo pulmonar)
2ºRuido desdoblado amplio y fijo (cierre tardío componente pulmonar)
Soplo mesodiastólico débil (hiperaflujo tricuspídeo, en los cortocircuitos grandes)
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
Diagnóstico
Radiografía de tórax:
• Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD.
• Tronco de arteria pulmonar prominente.
• Hipervascularización Pulmonar
Electrocardiograma:
• Eje de QRS desviado a la derecha.
• Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores.
• Crecimiento auricular derecho: Patrón rsR’ o
RSR’ en V1, típico de sobrecarga de volumen de
ventrículo derecho.
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
Ecocardiograma:
• Información Anatómica: Tamaño y localización
del defecto en el septo interauricular, descarta
lesiones asociadas.
• Información Funcional: Grado de dilatación de
cavidades derechas, movimiento septal, dirección
y cuantía aproximada del cortocircuito, presión
pulmonar, etc.
• La proyección subcostal mas efectiva.
• El ecocardiograma transesofágico: necesario en
los niños mayores y para la definición de los
bordes y localización exacta de la CIA en los niños
candidatos a cierre percutáneo de la misma.
Cateterismo cardiaco:
• Ocasionalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de
enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas.
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
Tratamiento
• Indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo
(repercusión hemodinámica con dilatación de cavidades derechas).
• La edad para el cierre electivo del defecto son los 2-5 años
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
• Cierre percutáneo (por cateterismo)
Tratamiento de elección
Indicado en CIAs ostium secundum con tamaño y
bordes adecuados para dar estabilidad y apoyo al
dispositivo y sin lesiones asociadas
• Cierre quirúrgico
Cuando no es posible el cierre percutáneo.
Puede realizarse sutura directa o cierre con parche
de pericardio
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
Ductus arterioso persistente
• El ductos arterioso, estructura vascular que
conecta el tronco de la arteria pulmonar con
aorta descendente durante la vida fetal.
Tratamiento
Médico Quirúrgico
• Cardiopatías obstructivas
derechas
• Cardiopatías con mezcla total
• Cardiopatías con fisiología de
transposición
• Examen cardiovascular:
Pulsos normales
Precordio quieto
Segundo ruido único
Soplo sistólico eyectivo suave en el foco pulmonar.
• Secundaria a:
Hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular: CIV
AMPLIA
Dextro posición de la aorta que cabalga sobre la CIV.
Obstrucción subvalvular y/o pulmonar valvular de grado variable.
Hipertrofia de ventrículo derecho
• Examen cardiovascular
Precordio de actividad normal
Segundo ruido único
Soplo sistólico eyectivo mínimo o continúo si la estenosis pulmonar es
muy severa.
Soplo sistólico eyectivo largo, áspero e intenso si la estenosis pulmonar
es moderada.
Estenosis pulmonar es moderada o leve, por lo tanto oxigenación aceptable, el niño puede controlarse
periódicamente hasta alrededor de los 4 a 6 meses de edad para realizar cirugía reparadora.
• Incidencia
8-10% de las cardiopatías congénitas.
A veces se presenta en forma familiar
Recurrencia en hermanos es del 2.9%
Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
Clínica
• La estenosis ligera no produce síntomas.
• Examen cardiovascular
Frémito sistólico en FP
Clic de eyección
Soplo sistólico: intensidad depende cuanto mayor es la estenosis
Estenosis pulmonar severa: desaparece el clic de eyección
Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
Diagnóstico
• ECG • Ecocardiograma
El ECG es normal en la mitad de los Valorar el VD, válvula pulmonar,
casos de EP ligera. dilatación postestenótica de la AP y
En casos moderados el eje QRS varia gradientes de la válvula
entre 90º y 130º y hay signos de HVD, En casos ligeros el gradiente es inferior
aunque puede ser normal en un 10% de a 30 mm Hg
casos. En casos moderados está entre 30-80
En casos severos el eje QRS varia de mm Hg
110º a 160º, con signos mas acusados de En casos severos es superior a los 80
HVD. mm Hg
Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
Tratamiento
• El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar
percutánea, indicada con gradientes por encima de 40-50
mm Hg en mayores de 2 años.
Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
Soplo inocente v/s soplo patológico
• Son aquellos que se auscultan en un corazón absolutamente
normal, durante la infancia o adolescencia, y que no tiene
ninguna trascendencia clínica.
• Característica
Se auscultan en pacientes sin actividad precordial.
Auscultación del primer ruido (R1) normal.
Puede auscultarse una disociación del segundo ruido (R2), pero
que se modifica con la respiración.
Al auscultar con el paciente en posición supina, al soplo se
escucha "en diamante". (in crescendo-decrescendo)
Al auscultar con el paciente de pie, la intensidad del soplo
disminuye.
Dra. Maria José Figueroa S. Residente Medicina Familiar UC. Dra. Pamela Rojas G., Médico Familiar PUC. ´´Soplos Cardiacos
Infantiles: ¿Cuándo Derivar?``
Conclusiones
• Importante la pesquisa precoz antenatal, para identificar los casos que
requerirán mayores intervenciones
• Gerardo Romera, José Luis Zunzunegui. ´´ Recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita``.
Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe. Madrid.
• Miguel Ronderos Dumit. Enfoque del paciente con cardiopatía congénita. CCAP Volumen 7
Número 1.