Sunteți pe pagina 1din 32

MULTINEVRITELE

 Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau


succesive ale nervilor periferici.
 Mecanisme de producere:
 vasculită, ischemie nervoasă,
 proces infiltrativ,
 proces infecţios.
 Etiologie – investigaţii complementare
CAUZE INVESTIGAŢII
Sistematic La nevoie
Metabolice Diabet glicemie, glicozurie Biopsie nerv
Amiloidoză HGP, porfobilinogen Biopsie rectală

Porfirie  ac. Δ-amino- (amiloid)


levulinic
Inflamatorii Colagenoze VSH, HLG Biopsie de nerv
Vasculite Bilanţ imunologic şi muşchi
Bilanţ hepatic, renal

Infecţioase Lepra (context Evidenţiere bacil Biopsie de nerv


geografic) Hansen
Paraneoplazice Cancere Bilanţbiologic ţintit Fibrobronho-
Disglobulinemii Electroforeză scopia
Expl. Radiologice UIV

Imunelectrofereza Fibroscopie
sânge+urină gastrică
Coloscopie
Echo etc.

Cauze nedeterminate Bilanţ biologic şi investigaţii radiologice


 Clinic
 Examen clinic general
 Examen neurologic
 tulburări senzitive subiective / obiective,
 tulburări motorii,
 tulburări vegetative şi trofice.
 Electrofiziologic
 confirmă originea neurogenă şi topografia,
 severitatea, tipul de leziune (axonală /
demielinizantă).

 Evoluţie, prognostic – funcţie de etiologie


 Tratament:
 etiologic,
 stimularea proceselor de regenerare a nervului.
POLINEUROPATIILE
 Afectări bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor
periferici.
 Principalele etiologii

TOXICE Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat,


organofosforate, SC, hidrocarburi, nitriţi

Medicamentoase: anticanceroase,
antiinfecţioase, antireumatice, antianginoase,
antiepileptice
NUTRIŢIONALE ŞI Etilism cronic şi/sau carenţe B1, B6, B12,
TOXICE folaţi, PP

METABOLICE DZ, insuficienţă renală, porfirie, amiloidoză


ENDOCRINE Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism
INFECŢIOASE Lepra, difteria, boala Lyme, infecţia cu HIV,
leptospiroza, mononucleoza infecţioasă,
tetanosul…
BOLI DE SISTEM Vasculite – PAN, LED, poliartrita reumatoidă
Sarcoidoză
DISGLOBULINEMII  Gamapatie monoclonală benignă
 Gamapatie monoclonală malignă: mielom,
Waldenström
 Crioglobulinemii.
HEMOPATII Leucemii acute, limfoame …
NEOPLAZII  prin infiltrare neoplazică,
 prin complicaţii iatrogene / generale,
 paraneoplazice.
ALERGICE  post sero / vaccinoterapie
EREDITARE  NMSH:
- tip I (Charcot-Marie-Tooth)(neuropatică)
- tip II (neuronală)
 tulburări ereditare de metabolism,
 neuropatii tomaculare,
 alte neuropatii ereditare.
 Patogenie

• acţiunea directă agent patogen / toxină,


• propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,
• fenomene alergice

Carenţe folaţi, S. toxice Blocarea Ischemie


vit.B din metabolism enzimelor
viciat neuronale
 Morfopatologie
Leziuni ale ţesutului Leziuni ale ţesutului
nervos interstiţial

Neuropatii interstiţiale
Neuropatii parenchimatoase (lepră, sarcoidoză, amiloidoză,
vasculite)

Axon - axonopatii Teaca de mielină – mielinopatii


(nevrita segmentară periaxială)
PNP difterică, Pb, disglobulinemii

Degenerescenţa axonală distal


-central periferică
(PNP etanolică, toxice iatrogene,
Degenerescenţa walleriană
-paraneoplazică, ereditare)
(secţionarea fibrei nervoase)
Degenerare walleriană –
fragmentarea mielinei şi axonilor

Obliterarea vaselor
endoneurale prin infiltrat
mononuclear într-un caz de
neuropatie prin vasculită

A
Neuropatie demielinizantă –
A – axon cu teacă mielinică
B subţiată;
B – axoni cu teci îngroşate prin
regenerare.
 Simptomatologie
 Debut
 Perioada de stare:
 Tulburări senzitive subiective / obiective
 Tulburări motorii
 Tulburări trofice şi vasomotorii
 Tulburări vegetative (manifestări disautonome):
 hipotensiune ortostatică,
 tulburări de sudaţie,
 anomalii pupilare,
 impotenţă,
 tulburări urinare,
 tulburări digestive (gastropareză, diaree …).
 Atingeri de nervi cranieni (II, VIII)
 Alte semne clinice:
 tulburări psihice,
 manifestări cutanate.
 Examene complementare
 Examene electrofiziologice  confirmă neuropatia
 Neuropatii axonale: EMG de detecţie-
 reducerea amplitudinii PUM,
 fibrilaţii spontane,
 traseu simplu accelerat sărac
 VCM – normală.
 Neuropatii demielinizante:
 VCM ,
  blocuri de conducere

Bloc de conducere
 Biopsia neuro-musculară
 Nerv  tipul de fibre, prezenţa infiltratului inflamator
 Muşchi  fibre musculare atrofiate grupate în
fascicole separate prin grupe de fibre sănătoase
 LCR
 Enzimele musculare: CPK, LDH  normale
 Alte examene biologice
Conduita de diagnostic în faţa unei
neuropatii difuze!
 Interogatoriul: semne funcţionale, mod de instalare
şi evoluţie, antecedente personale şi HC, prize de
medicamente, expunere la toxice…
 Examenul clinic: semne clinice de atingere
neurogenă periferică şi tip de fibre atinse,
topografia tulburărilor, semne clinice asociate.
 EMG: semne electrice de atingere neurogenă
periferică, severitate, topografie, caracter axonal
sau demielinizant.
 Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree,
creatinină, glicemie, bilanţ hepatic, electroforeză,
Rg pulmon, serologie HIV.
 Şi, în context: LCR, imunelectroforeza, Ac
antinucleari, biopsie neuro-musculară…
 Forme etiologice
1. Toxice
 Plumb (PB)
 demielinizantă, predominent motorie,
 + encefalopatie saturnină,
  Pb-emiei, ac. Δ-amino-levulinic, hematii
cu granulaţii bazofile
 Organofosforate – SNC + SNP
 PNP senzitivo-motorie, axonală.
 SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice.
 Hg - neuropatie predominent motorii,
ataxice
 + tulburări psihice, vizuale.
 As – predominent senzitivă, tulburări
digestive.
 Taliu – nevrită optică, alopecie.
 Medicamente
 Demielinizante
 predominent proximale,
 + nervii cranieni
 săruri de Au,
 maleat de perhexiline,
 amiodarone.
 Axonale
 HIN,
 Nitrofurantoin,
 Vincristina,
 Streptomicina,
 Gentamicina.

2. Infecţioase
 Lepră – predominent senzitivă + tulburări
trofice
POLINEUROPATIA ALCOOLICĂ
 Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal şi cu
evoluţie cronică.
 Circumstanţe de apariţie:
 regim alimentar, antecedente de gastrectomie,
 gastrită alcoolică, defecte dentare,
 asocieri: tbc, sarcină…
 Mecanisme patogenice:
 deficit de tiamină (sau/şi altele…), malabsorbţie,
 efect neurotoxic direct al alcoolului,
 Degenerare distal-central retrogradă predominent
pe fibrele lungi.
 Simptomatologie:
 Debut
 Stare: tetrapareză predominent distală şi predominent la
membrele inferioare
 tulburări motorii / senzitive / trofice
  miocardopatie, nevrită optică.
 Forme clinice:
 clasică, senzitivo-motorie,
 forma frustă,
 forme subacute, “pseudomiopatice” – EMG, enzime, biopsie,
 forme cu tulburări neuropsihice:
 Psihopolinevrita Korsakoff
 Encefalopatia subacută Gayet-Wernicke
 sindromul Strachan (carenţă tiaminică): polineuropatie
senzitivă + II, VIII.
 Examene complementare:
 EMG (PAS şi M, VC  normală)
 LCR  normal
 Macrocitoză, GGT,  concentraţie tiamină.
 Tratament:
 Oprirea intoxicaţiei + corecţia deficitelor nutriţionale.
 Aport de vitamine: B1 – 500 mg/zi, B6, B12, PP, folaţi
 Isaxonine (Nerfactor)  regenerare axonală.
 Fizioterapie, kinesiterapie.
NEUROPATIILE DIABETICE
A. Polineuropatia
B. Neuropatia vegetativă
C. Mononevrite şi multinevrite
A. Polineuropatia diabetică
 Polineuropatie mixtă axonală şi demielinizantă, evoluţie cronică.
 Mecanisme patogenice:
 microangiopatia vasa nervorum,
 acumulare de polyoli în raport cu hiperglicemia,
 perturbarea metabolismului axonal prin carenţă de insulină,
 anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin 
concentraţiei în mioinositol,
 deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor).
 Forme clinice:
 senzitivo-motorie (rară),
 senzitivă, comună,
 senzitivă ataxică, pseudotabetică,
 poliradiculonevrita diabetică.
B. Neuropatia diabetică vegetativă

 asociată / izolată
 tulburări cardio-vasculare: hipotensiune
ortostatică,  variaţiilor ritmului cardiac,
 uro-genitale: disurie, impotenţă,
 digestive: gastropareză, diaree indoloră,
constipaţie,
 tulburări de sudaţie,
 anomalii de pupilare,
 tulburări trofice: piele, fanere, osteo-articulare
 forme ulcero-mutilante.
C. Mono şi multinevrite
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median
(canal carpian), cubital, SPE.
2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV.
3. Neuropatia toraco-abdominală a diabeticului:
 dureri toracice şi / sau abdominale,
 deficit senzitiv localizat.
4. Neuropatia diabetică proximală – amiotrofia
diabetică proximală (sd Garland):
 deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori
coapsă, psoas), dureri,
 alterarea stării generale  fasciculaţii musculare,
areflexie achiliană.
 Examene complementare:
 glicemie, glicozurie,
 LCR,
 ex. electrofiziologice.
 Evoluţie, tratament:
 PNP senzitivă şi neuropatia vegetativă 
trenantă,
 altele  variabilă.
 Tratament:
 echilibrarea diabetului,
 mioinositol, Milgamma N (benfotiamină),
Thiogamma (ac. alpha lipoic),
 inhibitori de aldoz-reductază (sorbinil),
 pentru dureri: triciclice – anafranil, lasoxyl;
antiepileptice – carbamazepine, gabapentin,
pregabalin, rivotril.
POLIRADICULONEVRITELE

 Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie


senzitivo-motorie, conseciţă a inflamaţiei
extinse, sistematizate şi concomitente a
rădăcinilor rahidiene ale nervilor periferici şi
uneori a nervilor cranieni.
 Cadru nosologic:
 Poliradiculonevrite acute
 Poliradiculonevrite cronice
A. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRÉ)
 ETIOPATOGENIE
 PRN aparent primitive (absenţa unui context patologic
premonitor)
 PRN secundare (complicaţii ale altor afecţiuni iniţiale):
 Infecţioase (zona, hepatită, virusul citomegalic,
HIV, parotidită epidemică, rujeolă, rubeolă,
varicelă, septicemii, febră tifoidă, bruceloză, focare
supurative)
 Vaccinoterapie (antitifică, antirabică) şi seroterapie
(antitetanică, antidifterică)
 Intervenţii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii

 Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice

 Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu)

 Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing,


IRC)
 Colagenoze (LED, sarcoidoză)

Mecanism de producere imunoalergic mediat celular şi


umoral.
 MORFOPATOLOGIE
 Topografia leziunii: rădăcini, plexuri, trunchiuri nervoase,
nervi cranieni, ganglioni spinali şi simpatici.
 Tipul leziunii:
 Inflamaţie – infiltrat interstiţial predominent limfocitar.
 Demielinizare în focare diseminate.

 SIMPTOMATOLOGIE
 3 faze:
 de extensie a paraliziei (4 săptămâni),
 de platou (2-4 săptămâni),
 de recuperare.
 Tulburări senzitive subiective / obiective
 Tulburări motorii
 Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV
 Tulburări vegetative (Sd Schwartz-Bartter -  secreţia ADH)
 Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)
 Forme clinice
 Simptomatice:
 Forma spinală (cu sindrom senzitivo-motor şi disociaţie
albumino-citologică);
 Forma mezocefalică (cu prinderea nervilor cranieni);
 Forma mixtă mezocefalo-spinală;
 Forma de mielopoliradiculonevrită;
 Encefalo-mielopoliradiculonevrită (realizate de
extinderea leziunii la măduvă şi encefal);
 Forma pseudo-miopatică (cu tulburări de mers şi statică,
pseudomiopatice prin localizarea proximală a deficitului
motor);
 Forme de poliradiculonevrită acută inflamatorie fără
disociaţie albumino-citologică;
 Sindromul Miller Fisher (asociază paralizii oculomotorii,
ataxie şi areflexie osteotendinoasă fără deficit motor la cele
patru membre dar cu disociaţie albumino-citologică în l.c.r.
şi evoluţie benignă);
 Sindromul Young şi Adams (cu disautonomie
importantă).
 Examene complementare
 EMG
  VCN, alungirea latenţelor distale,
 bloc de conducere.
 LCR – disociaţie albumino-citologică
 Altele: HLG, VSH, ionograma sanguină, glicemie,
eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV.
 Diagnosticul diferenţial
Are rolul într-o primă etapă de a elimina afecţiunile cu
instalare acută ce pot mima o PRN.
 Poliomielita acută
 Mielitele şi mielopatiile acute necrozante
 Meningoradiculita de Lyme
 Polineuropatiile acute
 Polineuropatii multifocale cu bloc de conducţie
persistent
 Distrofii musculare progresive / cortizonice
 Diskaliemii (caracter familial şi periodic)
 Polimiozite, Miastenie
Într-o a doua etapă este necesar a deosebi
între PRN aparent primitivă şi PRN
secundare:
 PRN din infecţia cu HIV
 PRN din boala Refsum
 Difteria
 Polineuropatia “reanimaţilor”
 Pandiautonomia acută (manifestări
vegetative)
 Paraneoplazice
 Neuropatia senzitivă acută
 Evoluţie, prognostic
 recuperare 80%,
 deficit senzitivo-motor moderat 10%,
 sechele motorii invalidante 5%.
 Complicaţii
 detresă respiratorie acută,
 moarte subită (tulburări de ritm cardiac),
 complicaţii de decubit.
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE
 Reunesc PRN recidivante şi cele cu evoluţie
prelungită.
 Criterii clinice:
 deficit motor predominent proximal,
 deficit senzitiv predominent proprioceptiv,
 constant areflexie osteo-tendinoasă,
 tulburări respiratorii, amiotrofii, dureri – mai rar,
 disautonomie – excepţional.
 Criteriu evolutiv: depăşeşte 6 luni cu recidive.
 Criterii biologice: disociaâie albumino-citologică.
 Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de
conducere.
 Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat
inflamator.
 Criterii terapeutice: sensibilă la corticoterapie şi alţi
agenţi imunosupresori.
 Tratamentul PRN acute
 Tratament profilactic specific – nu există
 Tratament curativ – în serviciu ATI
Prevenirea complicaţiilor
 Monitorizarea şi corectarea promptă a: TA, AV, EKG,
probelor respiratorii (Po2 şi Pco2), electrolitemiei
 Respiraţie asistată
 Combaterea tromboembolismului
 Combaterea hemoragiilor digestive de stres
 Corectarea diselectrolitemiilor
 Combaterea complicaţiilor de decubit
Tratament patogenic
 Plasmafereză (precoce, 4-5 şedinţe - primele 10 zile)
 Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile)
 Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile,
PDN 60mg/zi 8 zile cu  progresivă)
 Vitaminoterapie grup B, stricnină 1-2 mg/zi
Tratament simptomatic
 antialgice,
 corectarea ileusului paralitic etc.
Tratament recuperator - precoce

PRN cronice
 Tratamentul patogenic
 de elecţie – corticoterapia,
 eventual imunosupresoare,
 plasmafereză, şi,
 imunglobuline intravenos.