VASCULITELE

SISTEMICE
ALE VASELOR MICI
 Denumirea vasculitelor adoptată de Conferinţa Internațională de
Consens al Nomenclaturii Vasculitelor de la Chapel-Hill 2012
(International Chapel Hill Consensus Conference on the
Nomenclature of Vasculitidis – CHCC 2012)

Vasculitele vaselor mici

Vasculitele ANCA – asociate
 Poliangiita microscopică
 Granulomatoza cu poliangiită (Wegener)
 Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (Churg-
Strauss)
Vasculite cu complexe imune
 Boala cu anticorpi anti – membrană bazală glomerulară
(anti GBM)
 Vasculita crioglobulinemică
 IgA- vasculita (Henoch-Schoenlein)
 Vasculita hipocomplementemică urticarială (anti-C1q
vasculită)
Vasculitele ANCA – asociate
 Vasculitele ANCA – asociate
 Poliangiita microscopică, Granulomatoza cu poliangiită
(Wegener),Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (Churg-
Strauss)
 Sunt membrii unui grup din cauza prezenței manifestărilor
clinico-paraclinice comune:
◦ Afectarea preferențială a vaselor mici (arteriole, capilare,
venule)
◦ Leziuni glomerulare similare (semilune, necroză focală,
modificări pauci-imune)
◦ Tendința la prezența a sindromului pulmo-renal
◦ Prevalența crescută a anticorpilor ANCA
 •Sinusită
Granulomă •Stenoză subglotică
•Noduli pulmonari
necrotizantă •Pseudotumor orbital
Wegener

Churg-
MPA
Strauss
•Capilarită pulmonară
•Glomerulonefrită Hypereosinophilia
•Neuropatie sensorială •Astma
•Mononeurită multiplex • Infiltrate pulmonare
•Miocardită
GRANULOMATOZĂ CU
POLIANGIITĂ
(VASCULITA WEGENER)
(GP)
 GP: Epidemiologia
 GP afectează aproape egal ambele sexe
 Se înregistrează la pacienții de orice vîrstă
(media 41 ani; variații între 9 și 78 ani)
 Mai frecvent se observă la rasa albă (97%)
 Prevalența GP a fost estimată la aproximativ
3 cazuri la 100 000 persoane (e posibilă
subestimarea prevalenței)
GP: Tabloul clinic
Triada clasică:
 Afectarea căilor
respiratorii
superioare
 Afectarea căilor
respiratorii
inferioare
 Afectarea renală
Manifestările
clinice
 Simptoame
constituționale
Afectarea:
 Cutanată
 Neurologică
 Oculară
 Gastrointestinală
 Pulmonară
 Tractulului respirator
superior
 Renală
 Cardiovasculară
 Musculoscheletală
 Manifestările constituționale
Sunt cronice, dar nespecifice
 Febră, transpirații nocturne
 Fatigabilitate, somnolență, apatie
 Inapetență
 Scăderea masei corporale
 Tractul respirator
 Superior
◦ Eliminări purulente nasale
◦ Ulcerații nasale cu epistaxis / necroză/perforare
a septului nasal
◦ Deformarea nasului în „șa“
◦ Otită media / hipoacuzia
◦ Inflamația traheală și scleroza subglotică: stridor
și stenoze căilor respiratorii
Deformarea specifică a nasului Stenoza regiunei subglotice
 Tractul respirator
 Inferior
◦ Infiltrate pulmonare focale, noduli
◦ Leziuni cavitare
◦ Hemoragii pulmonare masive sau hemoptizie -
cauzate de capilarita alveolară
Noduli la CT
Hemoragie pulmonară
 Afectarea renală
 80% dintre pacienți dezvoltă glomerulonefrită
 Afectarea renală poate să manifeste prin
glomerulonefrită rapid-progresantă, resultînd în
insuficiența renală (netratați acești pacienți au o
durată de viață pînă la 5 luni)
 42% dintre pacienți cu GP dezvoltă insuficiență
renală cronică
 GN se caracterizează prin:
◦ Necroză fibrinoidă focală
◦ Formarea semilunelor – predictor de progresie rapidă
spre insuficiență renală
◦ Absența/paucititatea de depozite Ig/C3/C4
Manifestări oculare

 Conjunctivită
 Episclerită, sclerită
 Uveită
 Vasculita nervului optic
 Ocluzia arteriilor retiniene
 Ocluzia ductului nasolacrimal
 Proptoză
Sclerită
Proptoză
 Manifestări cutanate
 Manifestările cutanate sunt variate și
nespecifice, afecteză mai frecvent membrele
inferioare
 Purpura palpabilă sau ulcere cutanate (45%);
ulcerațiile pot se agrava pînă la pyoderma
gangrenosum
 Peteșii, vesicule, pustule, bule hemoragice,
livedo reticularis, necroze digitale etc.
Manifestări orale:
a) ulcere dolore ale limbii
b) fenomenul „strawbery gums“ cauzat de inflamația
gingivală
 Manifestări neurologice
◦ Mononeuritis multiplex cauzată de inflamația
arteriolelor mici epineurale arterioles
contrubuind la ischemie neurală
◦ Polineuropatie sensorimotorie
◦ Pareza nervelor craniene

 Afectări digestive
◦ Ulcerații ischemice
◦ Perforari
◦ Invaginare intestinală
◦ Pancreatită
Manifestări musculoscheletale

 Mialgii
 Artralgii, de obicei, poliarticulare și
simetrice cu afectarea articulațiilor mici și
medii
 Artrite cu afectarea predilectă a
articulaților mari, dar rareori cu caracter
deformant
Criterii diagnostice (ACR, 1990)
 Schimbări inflamatorii a cavităţii nasale şi
bucale (ulcere dureroase sau nedureroase,
eliminări nasale purulente şi/sau hemoragice)
 Modificări Rg în pulmoni (noduli, infiltrate fixe,
cavităţi)
 Modificări în sedimentul urinar (hematurie sau
cilindri hematici)
 Rezultatele biopsiei (granuloame, vasculită
leucocitoclastică și necroză)
Pentru un diagnostic veritabil sunt
necesare cel puţin 2 criterii.
 Diagnosticul pozitiv
Modificările paraclinice, ca şi în altele
vasculite, sunt în marea majoritatate nespecifice,
dar importante pentru aprecierea activității bolii
și a stării funcționale ale organelor afectate!
 Hemoleucograma: anemie normocromă,
leucocitoză neutrofilă, creşterea vitezei de
sedimentare a hematiilor
 Cercetarea biochimică a serului: creşterea
proteinei C reactive, ureei, creatininei
 Urograma: hematurie și cilindri hematici
 Cercetări imune: uneori factor reumatoid
pozitiv, depistarea anticorpilor ANCA
 Diagnosticul pozitiv
Modificări specifice
 Depistarea c-ANCA clasice (reacţia ELISA
pozitivă pentru proteinaza 3) cu
specificitate 98%
 Unii pacienți cu GPA pot expresa ANCA
perinucleară (p-ANCA) specifică pentru
mieloperoxidază (MPO)
 Biopsia din zonele afectate
 Biopsia
 Modificări bioptice specifice se consideră triada -
vasculită, granuloma și zone mari de necroză
 Se prelevează din:
◦ Sinuse
◦ Nas
◦ Palatul dur
◦ Rinichi (glomerulonefrită cu semilune)
◦ Pulmoni (numai secții mari de țesut pulmonar
obținut prin toracoscopie sau prin biopsie
deschisă a pulmonilor)
 POLIANGIITA
MICROSCOPICĂ (MPA)
Poliangiita Microscopică (MPA)

 MPA pentru prima dată a fost descrisă ca

nozologie separată de Davson și al. în 1948
ca un subgrup al poliarteriitei nodoase cu
prezența glomerulonefritei necrotizante
segmentale.
 Definiția
Chapel Hill International Consensus Criteria
definește MPA astfel:
 Vasculite necrotizantă cu puține depozite imune
sau lipsa lor, predominant afectând vasele mici (ex.
capilarele, venulele, arteriolele)
 Poate fi prezentă arterita necrotizantă a arterelor
mici și medii
 Este comună glomerulonefrita necrotizantă
 Capilarita pulmonară frecvent se dezvoltă
 Inflamația granulomatoasă este absentă.
 MPA: Manifestări clinice
 Debutul poate fi insidios cu artralgii sau
hemoptizii, care poate preceda cu luni
apariția manifestărilor sistemice
 Manifestările generale cele mai frecvente
sunt febra și alterarea stării generale
 MPA: Afectarea renală
 Suferă 100 % dintre pacienți
 Leziunile renale în MPA sunt de tipul
glomerulonefritei necrotizante
 Leziunile renale sunt practic similare celor
din GPA, manifestate prin sindrom nefritic
acut
 Insuficiența renală este prezentă de la
inceput la majoritatea pacienților și
progresează rapid în absența tratamentului
adecvat
 MPA: Afectarea ureterală
 Stenoze ureterale inferioare, uni- sau bilaterale
 Mai rar, stenoze pieloureterale
 Stenozele sunt cauzate de vasculita pereților
ureterali sau a grăsimii periureterale
 Se manifestă prin dureri abdominale și/sau
anurie, uneori sunt asimptomatice
 Pot rezulta în insuficiență renală postrenală
(obstructivă)
 MPA: Afectarea pulmonară
 Este specifică MPA și se inregistrează la jumătate
dintre pacienți
 Hemoragie alveolară difuză (HAD) este cea mai
severă manifestare dintre cele pulmonare
 Manifestările clinice variază de la dispnee ușoară și
anemie pînă la hemoragie masivă pulmonară cu
hipoxie cu un debut acut
 Histopatologic e specifică capilarita pulmonară
Hemoragie pulmonară în MPA
 MPA: Alte manifestări clinice
 Artralgii, mialgii
 Purpura și alte erupții cutanate
 Diaree, dureri abdominale, hemoragii
digestive
 Sinuzită, dureri faringiene, ulcerații bucale
 Episclerită
 Afectarea SNP și SNC
 Pericardită, miocardită
MPA: Manifestări clinice
Mnifestări clinice Frecvența
Simptome constituționale 76-79
Febră 50-72
Afectarea renală 100
Artralgii 28-65
Purpura 40-44
Afectarea pulmonară 50
Afectarea neurologică 28
Afectarea organelor ORL 32
 MPA: Diagnostic
 Hemoleucograma: anemie normocromă,
normocitară, uneori eosinofilie (15%), VSH
crescut
 Cercetarea biochimică a serului: creşterea
proteinei C reactive, ureei, creatininei
 Urograma: hematurie și cilindri hematici,
proteinurie
 Cercetări imune: factorul reumatoid pozitiv
(50%), mai rar ANA pozitivi (20%), depistarea
anticorpilor ANCA
 MPA: Diagnostic
 Depistarea ANCA (75%) de tip
p-ANCA, antiMPO (60%), mai rar c-ANCA,
antiPR3 (15%)

! Titrurile ANCA indică și pronosticul bolii

MPA: Diagnostic
 Probleme în diagnostic
◦ Prezentare clinică variabilă (predominarea
afectării renale)
◦ Semne histologice nespecifice (absența
granulomului)
◦ Asocierea imperfectă cu prezența p-ANCA (anti-
MPO); c-ANCA (anti-PR3) poate fi prezentă la
unii pacienți cu MPA
 Prognosticul
Poate fi estimat prin scorul FFS (five factors
score), aplicabil și pentru PAN și GEPA:
 Proteinuria >1 gr/24ore
 Creatinina serică >1,5 mg/dl
 Cardiomiopatie
 Afectare digestivă severă
 Afectarea SNC
Mortalitatea la 5 ani este de 12% în absența oricărui criteriu
de gravitate; constitue 26% la prezența unui criteriu și atinge 46%
la prezența 2 și mai multe criterii.
GRANULOMATOZĂ
EOSINOFILICĂ CU
POLIANGIITĂ
(CHURG-STRAUSS)
(EGPA)
Granulomatoză Eosinofilică cu
poliangiită (Churg-Strauss)

 Inflamație hipereozinofilică ce implică frecvent

tractul respirator, cu vasculită necrotizantă
preferențial la nivelul vaselor mici și medii,
asociată cu astm și eozinofilie.
 ANCA sunt mai frecvenți atunci cînd este
prezentă glomerulonefrita.
EGPA: Particularități clinice
 EGPA se caracterizează cu trei faze
distincte
1. Prodromală, dominată de manifestării alergice și
astm bronșic
2. Perioada cu prezența eosinofiliei și a
infiltratelor pulmonare, care poate preceda
diagnosticul de vasculită cu 3-7 ani
3.Vasculita sistemică cu manifestări generale
(febra, alterarea stării generale) și specifice bolii
EGPA: Afectarea pulmonară
◦ Astmul bronșic debutează în jurul de 40 ani, este deseori
sever, necesită corticoterapie inhalatorie sau sistemică;
precede semnele vasculitei cu pînă la 10 ani
◦ Infiltrate pulmonare cu eosinofile apar în 30-70%, pot fi uni-
sau bilaterale, sunt labile și migratorii
◦ Pleureziele se observă în 20-30% dintre cazuri, uni- sau
bilaterale, cu caracter de exudat, bogat în eosinofile (mai
mult de 80%), iar biopsia pleurală poate demonstra vasculita
◦ Hemoragia pulmonară se datorează capilaritei pulmonare, se
manifestă prin hemoptizii, infiltrate, anemie; uneori pentru
diagnostic sunt necesare CT și lavajul bronho-alveolar
 EGPA: Afectarea renală
◦ Afectarea renală în EGPA este rară (15-20%)
◦ Este similară cu cele din MPA și GPA –
glomerulonefrită rapid-progresantă
◦ Se asociază cu prezența antiMPO și are un
prognostic nefavorabil
◦ Au fost descrse și stenoze ureterale.
 EGPA: Afectarea neurologică
 Afectarea neurologică periferică afectează 50-75% din
pacienți. Sunt prezente dureri cu arsură și parestezii, care
preced tulburările sensitive sau/și motorii. Afectează
predilect membrele inferiore, mai rar cele superioare și
nervii cranieni.
 Afectarea sistemului nervos central să întîlnește mult mai
rar (8%). Se pot produce accedente cerebrale, hemoragii,
epilepsie, tulburări cognitive.
 EGPA: Afectarea cutanată
Manifestările cutanate se
observă la 40-70% dintre pacienți
și se datorează granuloamelor
și/sau vasculitei.
◦ Purpura palpabilă este înregistrată
la 50% dintre pacienți;
Mai rar:
◦ Noduli (pe scalp, degete, cot)
◦ livedo reticularis
◦ sindromul Raynaud
◦ gangrene digitale
 EGPA: Afectări digestive
 Apar la 30% dintre pacienți
 Se dezvolt datorit vasculitei sau/și granuloamelor
ale mucoasei digestive, uneori cu aspect
pseudopolipoid
Se manifestă prin:
 dureri abdominale
 grețuri, vome
 melenă, steatoree
 ulcere, perforări
 EGPA: Afectări cardiace
 Afectarea cardiacă are o frecvență variabilă,
dar evoluție gravă
 Se afectează pericardul (pericardită, rareori
exudativă), miocardul (granuloame sau
infiltrate cu eozinofile), coronarele (rar -
stenoze, microaneurisme, tromboze)
 Insuficiența cardiacă instalată este, de obicei,
severă și progresează rapid.
 EGPA: Afectări ale aparatului
locomotor
 artralgii,
 mialgii,
 rar - artrită articulațiilor mari, nonerozivă.
 EGPA: Afectări organelor ORL
 sinusită
 rinită
 polipoză sinusală
 Prognosticul este mai bun comparativ cu
GPA.
EGPA: Afectări oculare
 uveită,
 vasculită retiniană,
 noduli conjunctivali,
 pseudotumori retroorbitale,
 neurita n. optic.
 EGPA: Diagnostic
 Hemoleucograma: eosinofilie marcată, anemie,
VSH crescut
 Cercetarea biochimică a serului: creşterea
proteinei C reactive; majorarea ureei,
creatininei în cazuri cu afectarea renală
 Urograma: hematurie și cilindri hematici,
proteinurie în caz de afectare renală
 Cercetarile imune: ANCA se depistează în 60%
dintre cazuri, mai frecvent p-ANCA (antiMPO)
EGPA: Diagnostic
 Lavajul bronhoalveolar depistează lichid
bogat în eozinofile
 Radiografia pulmonilor poate observa
infiltrate migratorii, bilaterale
 EGPA: Diagnostic
Biopsia
Se pot observa 3 tipuri de leziuni, dar
care rare ori se gasesc simultan:
 Vasculită necrotizantă ale arterelor și
venelor de calibru mic, cu leziuni
segmentare și infiltrat bogat în eosinofile
 Infiltrat tisular cu eozinofile
 Granuloame extravasculare, constituite
dintr-un centru necrotic și o coroană din
celule epitelioide
Criterii de diagnostic (ACC, 1990)
1. Astm bronșic
2. Eozinofilie >10%
3. Mono-sau polineuropatie
4. Infiltrate pulmonare labile
5. Sinizită (dureri sau opacități sinusale)
6. Histologic – eosinofile extravascular.

 Pentru diagnostic sunt necesare minimum 4 criterii.

Update on vasculitis: J Allergy Clin Immunol 2009
Tratamentul vasculitelor ANCA
 Netratate se caracterizează cu un
pronostic foarte rezervat
◦ 90% decedează în primii 2 ani
◦ Cauza principală a decesului este stadiul
terminal al insuficienței renale
Principiile tratamentului
 Educația pacientului
 Tratament nemedicamentos
 Tratament medicamentos
 Metode extracorporale
 Profilaxia complicațiilor, cauzate de terapia
medicamentoasă
Tratamentul nemedicamentos
 Interzicerea vaccinării
 Dieta hipoalergică, hiposodată
 Evitarea stresului, supraefortului,
suprarăcelii
 Metode contraceptive eficace
 Sanarea focarelor de infecție
 Tratamentul medicamentos
 Imunosupresoarele citostatice (de elecție –
Ciclofosfamida; Metotrexatul, Azatioprina,
Mofetil micofenolat, Leflunomid)
 Corticosteroizii
 Terapia biologică (rituximab) în cazuri
refractare
Tratamentul vasculitelor
ANCA
 Tratamentul medicamentos este
compus din 3 faze:
◦ Inducerea remisiunii
◦ Menținerea remisiunii
◦ Tratamentul recidivelor
 Tratament
• Inducerea remisiunii:
– Ciclofosfamid 2mg/kg în zi, po x 3-6 luni
[sau 15 mg/kg, i⁄v, fiecare 2 săpt x3, apoi fiecare 3 săpt. x 6-
12 luni]
– Prednisolon 1mg/kg în zi per os sau puls terapia

• Menținerea remisiunii (minimum 2 ani)

– Metotrexat 10-25 mg în săpt. po + folați
– Azatioprina 2mg/kg în zi, po
– Mycophenolate mofetil 1.5 g în zi, po
– Leflunomide 20-30 mg în zi, po
 Metode extracorporale
 Plasmafereza (4l/zi, 7-10 zile), ameliorează
pronosticul hemoragiilor pulmonare. Pentru
a preveni agravarea hemoragiei se
recomandă de a folosi ca substituent nu
numai albumina, dar și plasmă proaspăt
congelată
 Hemodializa este rezervată pacienților cu
insuficiență renală terminală
 Profilaxia complicațiilor
 Toxicitatea gonadală a Ciclofosfamidei: la femei
– agonoștii gonadotropinreleasing hormone; la
bărbați – crioconservarea lichidului seminal
 Mielotoxicitatea – monitorizarea
hemoleucogramei la fiecare 1-2 săpt. În caz de
leucopenie – inițierea tratamentului profilactic
antifungic (Fluconazol) și anti Pneumocystis
carinii (Trimetoprim/sulfametoxazol)
 Profilaxia complicațiilor
 Cistita hemoragică, indusă de Ciclofosfamid,
poate fi prevenită prin hidratare abundentă
în ziua perfuziei și indicarea uromitexanului
(Mesna)
 Profilaxia ulcerelor tractului digestiv
(inhibitorii pompei de proton),
hepatotoxicității (hepatoprotectoare)
 Profilaxia osteoporozei
 Concluzii
 Vasculitele ANCA-asociate sunt rare, dar cu
potențial de risc vital
 Vasculitele ANCA-asociate se prezintă cu
sindromul pulmono-renal și posibil alte
manifestări sistemice neurologice, oculare și
cutanate
 MPA și GPA sunt dificil de diferențiat cînd
tabloul clinic este incomplet
 EGPA pare a fi o nozologie mai distinctă
 Tratamentul este similar și indicat precoce
deseori efectiv
 Recidivele rămân una dintre problemele
serioase
VASCULITE CU COMPLEXE
IMUNE
IG A- VASCULITA
Purpura Schonlein-Henoch
 Vasculita a vaselor mici
(capilare, venule, arteriole)
cu depozite de IgA.
 Afectează tipic pielea,
intestinal și glomerulii
renali și se asociază cu
artralgii sau artrită,
mialgii și edem subcutanat.
Cea mai frecventă formă
de vasculită sistemică la copii.
 EPIDEMIOLOGIE
 Vasculita hemoragică – este una din cele mai frecvent
întâlnite vasculite sistemice.
 Debutul bolii poate fi la diferite vârste, dar mai frecvent
- la copii până la 10 ani. Dintre pacienţii adulţi predomină
în vârstă până la 30 de ani. Dezvoltarea maladiei după 60
de ani – este o raritate.
 Incidenţa în lume este de 13,5 cazuri la 100 000 oameni.
La vârstă fragedă băieţii se îmbolnăvesc mai des decât
fetiţele (raportul fiind 2:1), în perioada de adolescenţă
acest raport devine 1:1.
 Purpura Henoch – Shӧnlein debutează cel mai frecvent
în lunile de toamnă – iarnă, de obicei după o infecție
respiratorie.
Patogeneza
 Manifestările cutanate
 Este unul din criteriile diagnostice ale
patologiei date
 Manifestarea clinică principală a afectării
ţesuturilor cutanate se exprimă prin peteşii
simetrice şi/sau purpură palpabilă
Purpura palpabilă
Manifestările cutanate
 Manifestările cutanate
Uneori, boala se
manifestă prin:
 pete eritematoase,
 papule,
 vezicule.
 Manifestările cutanate
 Toate aceste elemente cutanate sunt însoţite de
prurit.
 Iniţial, erupţiile cutanate se localizează în porţiunile
distale ale membrelor inferioare, pe urmă treptat se
răspândesc pe coapse, fese.
 Mai rar se afectează membrele superioare,
abdomenul şi spatele.
 Este caracteristică accentuarea, majorarea lor după
un ortostatism îndelungat.
 De obicei, peste câteva zile purpura capătă culoare
cafenie şi treptat dispare.
 Uneori, în cazurile de recidive cronice se păstrează
sectoare de hiperpigmentare a pielii.
Afectarea aparatului locomotor
 Poliartralgiile şi fenomenele de artrită se
întâlnesc în 60 -100% cazuri.
 Afectarea articulaţiilor este prezentă mai des la
maturi, la copii - mai rar.
 De obicei, poliartralgia se asociază cu mialgii şi
edem al membrelor inferioare.
 Sunt caracteristice dureri cu caracter migrator în
articulaţii, care apar odată cu erupţiile
hemoragice.
Afectarea aparatului locomotor
 În 25% cazuri (mai ales la copii) artralgiile şi
artrita apar înainte de manifestările cutanate.
 Locul preferat al afectării articulaţiilor sunt
articulaţiile mari ale membrelor inferioare,
mai rar articulaţiile cotului şi ale falangelor.
 De regulă, se afectează cîteva articulaţii.
 Durata sindromului articular cel mai frecvent
nu depăşeşte 1 săptămână.
Afectarea tractului gastrointestinal
 Afectarea aparatului digestiv este prezentă în
60-70% cazuri.
Se por înregistra:
• dureri spastice în abdomen
• greţuri
• vomă
• la 50% din pacienţi se observă episoade de
hemoragii intestinale moderate, dar
complicaţiile hemoragice nu depăşesc 5%
cazuri.
Afectarea tractului gastrointestinal
 Datele examenului endoscopic dovedesc că
durerile acute în abdomen sunt prezente
datorită edemului în focar sau difuz al mucoasei
şi peretelui intestinului subţire şi a duodenului.
 La examenul endoscopic se depistează
duodenită erozivă sau hemoragică, uneori
eroziuni în stomac, intestinul subţire şi colon,
inclusiv şi rect.
 Schimbările morfologice în mucoasa gastro-
intestinală sunt similare celor cutanate.
 Afectarea renală
 Frecvenţa afectării aparatului urinar se înregistrează
în 10-60%.
 De obicei, aparatul urinar se afectează după apariţia
purpurei, dar uneori poate preceda afectarea
cutanată.
 De obicei, apare micro- sau macrohematuria, uneori
asociată cu proteinurie.
 În majoritatea cazurilor aceste schimbări trec fără
consecinţe, dar la unii bolnavi este posibilă
dezvoltarea glomerulonefritei.
 Afectarea renală
 Schimbările morfologice în rinichi variază de
la minimale pînă la nefrita cu “semilune”.
 La microscopia electronică depozitele se
întâlnesc în mezangiu, subendotelial, şi în
componenţa lor întră IgA, IgG, IgM, fibrină.
Particularitățile clinice
Frecvența manifestarilor clinice este
dependentă de vîrsta pacientului:

La copil: La adult:
- piele 98% - piele 93%
- intestin 72% - intestin 50%
- articulații 67% - articulații 27%
 Criteriile diagnostice (ACR și Societatea
Europeană de Reumatoloie Pediatrică, 2006)

Purpură palpabilă și
cel puțin unul din
următoarele criterii:
 Dureri abdominale
difuze
 Biopsie cu
predominarea IgA
 Artrite/Artralgii acute
 Hematurie sau
proteinurie
 DIAGNOSTIC
 Hemoleucograma: anemie, leucocitoză,VSH
crescut
 Cercetări biochimice: PCR crescut, urea,
creatinina majorate (în cazuri cu afectarea
reanlă)
 Cercetări imune: la copii, în 30% cazuri, se
observă creşterea titrului ASLO, un criteriu de
laborator important pentru diagnosticarea
vasculitei este mărirea concentraţiei IgA în ser,
la 30-40% din pacienţi se depistează factorul
reumatoid.
 DIAGNOSTIC
 În analiza de urină cea mai frecventă
manifestare este hematuria microscopică,
dar aproape a treia parte din pacienții cu
nefrită prezintă hematurie macroscopică.
 La fel, poate fi prezentă proteinuria,
cantitatea cărei depinde de varianta
morfologică ai afectării renale.
 DIAGNOSTIC
 Radiografia plană abdominală poate
demonstra ansele dilatate a intestinelor, sau
semne de perforare a unui organ cavitar.
 Ultrasonografia este mai efectivă pentru
identificarea invaginației ileoileale.
 Biopsia
 Biopsia renală poate arăta în cazurile ușoare
proliferare focală mezangială cu depozitarea
complexelor imune cu IgA și depozite de C3 în
matricea mezangială.
 La pacienții cu forme mai severe a implicării renale,
așa cum sunt cazurile cu proteinurie nefrotică,
biopsia poate demonstra proliferare celulară și
glomerulonefrită cu semilune.
 Biopsia cutanată la adulți este necesară pentru
confirmarea diagnosticul și diagnostic diferențial. Ea
va demonstra o vasculită leucocitoclastică a vaselor
mici, cel mai bine evidențiată în venulele postcapilare
și depozite de IgA.
 Principiile tratamentului
 Educația pacientului
 Tratament nemedicamentos
 Tratament medicamentos (depinde de
activitatea bolii)
 Metode extracorporale (în cazuri severe,
refractare)
 Tratamentul nemedicamentos
 Interzicerea vaccinării în perioada activă a
bolii
 Dieta hipoalergică, hiposodată
 Evitarea stresului, supraefortului,
ortostatismului prelungit, suprarăcelii
 Sanarea focarelor de infecție (în special
celor faringiene streptococice)
 Tratamentului medicamentos
 Activitate minimală – terapie simptomatică (dezagregante,
preparate vasculare)
 Activitate moderată – terapie patogenică «minoră» (doze de
susţinere de CST şi citostatice, aminochinolone)
 Activitate înaltă – terapie patogenică «majoră» (doze medii
de CST şi/sau citostatice)
 Activitate foarte înaltă – terapie intensivă (aplicarea unor
doze mari de CST şi/sau citostatice, puls-terapie şi metode
extracorporale de tratament)
 În caz de focare de infecţie – terapie antibacteriană.
 În afectarea articulară şi tegumentară – AINS.
 Algoritmul diagnostic al vasculitelor vaselor mici

Vasculită suspectă (sindromul

pulmonorenal, purpura,
neuropatia)

ANCA asociate Non ANCA asociate

Granuloma IgA deposit

Da Nu Da Nu

Astma/eozinofilia MPA HSP Crioglobuline

Da Nu Da Nu

EGPA GPA Vasculita Altele

crioglobulinemică