Sunteți pe pagina 1din 32

1.

Trombocitele:
Teste cantitative: PLT N: 150000-450000/mm3
Teste calitative: functionalitate normala

<150000 trombocitopenie
>450000 trombocitoza
 Deficit de sinteza: neoplazii, aplazie
medulara, medicamente cu efect toxic
medular, carenta de B12/acid folic
 Cresterea distructiei (hipersplenism)
 Boli autoimune
 Purpura trombocitopenica autoimuna

Trombocitoze:
- Inflamatii
- Pacienti fara splina
- Boli hematologice
2. Testul de fragilitate capilara Rumpel
Leede
- Apreciaza rezistenta vasculara la aplicarea unei
presiuni pozitive(manseta tensiometrului)
- Timp de 5 minute, TA de 100 mmHg

< 10 petesii – N
10 - 20 petesii- slab pozitiv
 20 petesii – pozitiv
3. Timpul de sangerare
- Precizarea duratei unei sangerari
provocate printr-o plaga taiata/intepata
in conditii standard

- Valori normale:
- 2-3 min: metoda Duke(lobul urechii)
- 2-9 min: metoda Ivy (incizie fata mediala
a antebratului
1. Timpul de protrombina sau timpul Quick
Evalueaza calea extrinseca si calea comuna
N : 12-15 sec
Eval. factorii: VII,X,V,II,I

Plasma bolnav+Ca+centrifugare+termostat 37gr


 Se observa cand coaguleaza plasma

TP este util pentru monitorizarea tratamentului


anticoagulant cu anatgoniști ai vitaminei K –
acenocumarol (Sintrom), warfarină (Coumadin)
TQ reprezintă timpul necesar coagulării unei mostre de
sânge recoltată pe citrat de sodiu, peste care se adaugă
calciu și tromboplastină tisulară (factor 3 tisular)
In vivo – coagularea pe calea sistemul extrinsic este
inițiată când factorul tisular este legat de factorul VIIa 
complexul enzimatic VIIa-factor tisular activează FIX și FX
 FXa interacționează cu FVa  complexul
protrombinazic rezultat este suficient pentru a genera o
cantitate mică de trombină în vecinătatea celulelor care
exprimă factor tisular
In vitro – tromboplastina tisulară ce se adaugă la plasma
anticoagulată cu citrat, săracă în trombocite este o
mixtură de vezicule fosfolipidice și factor tisular
- factorul tisular fiind absent din plasma normală, trebuie
furnizat dintr-o sursă externă și astfel cascada reacțiilor
declanșate în TP este cunscută sub denumirea de “cale
extrinsecă”
Situații în care se poate detecta PT prelungit –
exemple:
-Tratament cu anticoagulante orale
-Deficit ereditar de factori ai coagulării (II, V, VII, X)
-Deficit dobândit al sintezei factorilor coagulării –
ex în insuficiența hepatocelulară PT este afectat
mai devreme și mai sever decât APTT (factorul VII
are cel mai mic timp de înjumătațire, factorii XI și
XII au cel mai lung timp de înjumătățire)
-Consumul factorilor coagulării – CID
-Deficit de vitamina K
Monitorizarea terapiei cu anticoagulante
orale

 Deoarece TQ este influențat de tipul de reactiv și de


aparatura folosite (în funcție de producător) – pt
monitorizarea terapiei cu anticoagulante orale folosim INR
(International Normalised Ratio )
International Normalised Ratio (INR) este raportul intre TQ al unei
probe test comparata cu un TQ normal (derivat din media log TQ
normale (LMNPT) a 20 donori sanatosi) corectat ISI.
INR = ( TQpacient/TQmartor ) x ISI

 ISI - indice de sensibilitate al tromboplastinei folosit în


laborator

 Valori normale INR: 0,8-1,2 Slide 34


Exemple de valori ţintă pentru ca un tratament
anticoagulant oral să fie eficace:

 Profilaxia trombozei la pacienţi cu fibrilaţie atrială


cronică: INR 2-3
 Profilaxie trombembolism pulmonar: INR 3-4

Valori ale INR > 5 – risc de mortalitate ridicată

Supradozare anticoagulante orale – administrare de vit


K sau de plasmă proaspătă
Monitorizarea terapiei cu anticoagulante
orale

 După inițierea terapiei cu anticoagulante orale


sau modificarea dozei este necesară o perioadă
de câteva zile până la instalarea efectului
anticoagulant la nivelul dorit – se va determina
INR zilnic.

 După stabilirea dozei de anticoagulant,


intervalul între determinări va fi alungit gradual
până la determinarea INR o dată pe lună.
 PTT- Timpulpartial al tromboplastinei
 APTT- Timpul partial activat al tromboplastinei

Calea intrinseca+Calea comuna


N : PPT: 60-110 sec
APTT: 30-40 sec

Evaluarea factorilor: XII,XI,IX,VIII,X,V,II,I

Valori terapeutice : x 2-2.5 N


-monitorizarea tratam. cu heparina
 APTT reprezintă un test funcțional ce
explorează calea intrinsecă, inclusiv
calea comună (VIII, IX, XI, XII,
fibrinogen, II, V, X), independent de
funcția plachetară
 Măsoară timpul necesar coagulării:
Plasmă săracă în trombocite + fosfolipide
+ activator al căii intrinseci (siliciu,
caolin) + calciu

 După recoltare prin venopunctură,


proba de sânge se trimite la laborator
în maxim 1h  în cazul întârzierii,
poate rezulta o falsă alungire a APTT
datorită degradării F VIII
Prelungirea APTT – exemple:
-Toate deficitele congenitale ale factorilor căii
intrinseci – ex hemofiliile A, B
-Terapia cu inhibitori ai coagulării – heparina
-Prezența anticoagulanților circulanți – ex factor
specifici (anti factor VIII sau antifactor IX la unii
pacienți cu hemofilie); factor nespecifici
(anticoagulantul lupic)
-Consumul factorilor coagulării – CID
-Scăderea sintezei hepatice a factorilor proteici ai
coagulării în afecțiunile hepatice severe
Monitorizarea terapiei cu heparină
Heparina – amestec heterogen de fragmente
polizaharidice cu greutăți moleculare diferite dar cu
activitate biologică similară
-fragmentele mai mari își exercită efectul
anticoagulant interacționând cu antitrombina III
pentru a inhiba trombina
-ATIII, principalul
anticoagulant al organismului,
inactivează trombina și inhibă activitatea FXa
-Fragmentele de heparină cu greutate moleculară
mică inhibă activitatea FXa
-Complicațiile hemoragice se asociază în general cu
tratamentul cu molecule de heparină mari, cu
greutate moleculară ridicată
Monitorizarea terapiei cu heparină

-APTT nu se folosește pentru monitoriazrea


tratamentului cu heparină cu greutate moleculară
mică, ce acționează în principal pe F Xa
-Dozele mici de heparină subcutanată
(profilactice, 5000 U x 2-3/zi) nu modifică APTT
-Dozele mari de heparină nefracționată se
monitorizează repetând APTT din 6 în 6 h în
prima zi, apoi o dată pe zi dacă se atinge
intervalul terapeutic al APTT și la 6 ore după
orice modificare a schemei terapeutice
- APTT amestec normal
– deficit de factor de
coagulare ce a fost suplinit
prin plasma normală –>
sunt indicate teste de
identificare a
factorului/factorilor afectați

- APTT amestec alungit


– prezența unui inhibitor al
coagulării –> cel mai
frecvent lupus
anticoagulant sau
substanță medicamentoasă

Slide 34
 exploreaza formarea fibrinei
 N – 20-30 secunde
 Creste in
- Hipofibrinogenemii
- Anomalii calitative ale fibrinogenului
- Administrarea de heparina(activarea
antitrombinei)
- Consumul de fibrinogen in CID
- TT este foarte sensibil la prezența heparinei,
putând detecta doze mici de heparină

- nu este standardizat pentru monitorizarea


terapiei cu heparină

- TT prelungit  mixare cu un volum egal de


plasmă normală

 TT amestec alungit - prezență heparină

 TT amestec normal – hipofibrinogenemie


sau disfibrinogenemie
- peste plasma săracă în trombocite se
adaugă trombină (factorul IIa) şi CaCl2 =>
“scurtcircuitarea” tuturor căilor coagulării,
până la activarea fibrinogenului

- trombina clivează fibrinogenul eliberând


fibrinopeptide și convertindu-l la fibrină

- diagnosticare disfibrinogenemiilor
(fibrinogen disfuncțional) sau
hipofibrinogenemiilor
Valori normale 200-400 mg/dl

Nivele scazute
- Afectiuni hepatice
- Coagulopatie de consum
- Prezenta fibrinolozinelor
Nivele crescute
- inflamatii/infectii acute
- Sarcina,AVC,IMA,neoplazii, traumatisme
D-dimeri
= produsi de degradare a fibrinei
- Apar in hiperfibrinoliza primara si
secundara(CID;hiperfibrinogenemie)

- Se detecteaza prin teste imunologice


(ELISA)
- Absenti in plasma normala
– PT normal cu aPTT prelungit: deficitul HK,
prekalikreinei, factorii VIII, IX, XI şi/sau XII.
– PT prelungit cu aPTT normal: sugerează un
posibil deficit de factor VII.
– PT şi aPTT prelungite: sugerează deficitul
unuia din factorii I, II, V sau X sau deficit global
al factorilor de coagulare:
- TT normal: deficit factori X, V, II
- TT prelungit, fibrinogen normal: antitrombine
- TT prelungit, fibrinogen scazut: deficit factor I
O pacientă în vârstă de 2 ani, normal dezvoltată,
este adusă pentru un consult de părinții ei, care au
observat că se “învinețește ușor”.
Testele de coagulare arată:
PT = 13s N: 11-14s
APTT = 105s 23-35s
TT = 13s 10-13s
Fibrinogen = 270mg/dl 150-400mg/dl

Cum ați investiga în continuare pacienta?


- repetarea analizelor pentru excluderea unei
erori de laborator
- La testul de mixare cu plasma normală,
APTT se normalizează  exclude prezența
unui inhibitor și sugerează absența unui factor
al coagulării
Ce test de identificare a factorului care este
absent ați solicita?
APTT este alungit și PT este normal.
Deficitul de FXII poate prelungi APTT dar nu se
asociază cu tendință de sângerare (are rol
important pentru declanșarea coagulării in
vitro, absența sa in vivo este asimptomatică).
Ar putea fi absent unul din factorii: FVIII, FIX,
FXI, FvW.
Solicitarea FvW se poate amâna până la primirea
rezultatului dozării FVIII.
Rezultate:
FVIII scăzut < 1 UI/dl
FIX normal
FXI normal
FvW normal

Care este diagnosticul?


Hemofilia A
- deficitul FVIII plasmatic funcțional
-boală X linkată recesivă, moștenită sau datorată unor
mutații spontane
-în funcție de nivelul activității FVIII, se poate manifesta
prin echimoze apărute ușor, coagulare neadecvată în
urma injuriilor, chiar hemoragie sponatnă în cazurile
grave
INR = 1.1
Fibrinogen =298
Hemoglobina = N
APTT= 65 sec
DD=N

Diagnostic?
Trombocite 950000/mm3
INR 1.2
APTT 48 sec
Fibrinogen 560 mg/dl
TT = 35 sec
Trombocite 214 000/mm3
INR 2.2
APTT 48 sec
Fibrinogen 152 mg/dl
TT 34 sec
DD pozitivi
Pacienta in varsta de 68 de ani cu FiA
permanenta si epistaxis
APTT 30 sec
Fibrinogen 325 mg/dl
Hemoglobina normala
DD negativ
INR 9.2
 coagulopatie consumptiva declansata de sepsis şi
complicaţii obstetricale
 rezultatul activării inadecvate a trombinei la nivelul
microcirculatiei care devine disfunctionala si induce leziuni
de organ
 produce o coagulopatie de consum, activarea endoteliului şi
activarea fibrinolizei cu consumul factorilor circulanti.
 Manifestările: sângerări, tromboze
 Trombocitopenia, alungirea aPTT, a TP şi hipofibrinogenemia
sunt inconstante.
 Sugestive pentru CID sunt prezenţa PDF şi a dimerilor D.
 Tratamentul principal în CID este cauzal, la care se adaugă
înlocuirea factorilor, inclusiv transfuzie plachetară.