Sunteți pe pagina 1din 14

Malformații Cardiace Congenitale

MCC sunt anomalii structurale ale cordului cauzate


de diferiţi factori nocivi exogeni şi endogeni în
perioada embrionară de dezvoltare, în primele 2-8
săptămîni sau pînă la 3 luni de graviditate, atunci
cînd are loc morfogeneza cordului.
Clasificarea după Park M.K., 2009
PALIDE:
A. Leziuni valvulare şi vasculare obstructive fără şunt asociat:
1. obstrucţia tractului de ejecţiei VS:
• stenoză subaortică;
• stenoză aortică valvulară;
• stenoză aortică supravalvulară.
2. Coarctația de Aortă;
3. întreruperea arcului aortic;
4. stenoză pulmonară cu sept ventricular intact.
B. ŞUNT STÂNGA-DREAPTA:
• DSV;
• DSA;
• CAV;
• CAP.
Cianotice

A. Șunt dreapta stânga:


• atrezia a.pulmonare;
• cale dublă de ieşire din VD;
• anomalia Ebştein;
• tetralogia Fallot.
B. Vicii complexe:
• transpoziţia vaselor magistrale;
• drenaj venos aberant total;
• MCC cu hemodinamica univentriculară.
Coarctația de Aortă
Coarctația de Aortă
• Definiție: Coarctația de Aortă reprezintă o maladie cardiacă
congenitală, caracterizată prin stenozarea lumenului aortei la nivelul
istmului aortic (distal de artera subclaviculară stângă).
• Incidența: 7-15% din MCC; mai frecventă la băieți (raport 1,9:1); în
35-45% defect cardiac izolat; 55-65% asociată altor maladii: sdr.
Turner, valva aortică bicuspidă, defect de sept ventricular, transpoziția
vaselor mari, stenoza/recurgitarea mitrală, anevrismul poligonului
Willis.
• Clasificare: - de tip juvenil;
- de tip adult.
Coarctația de Aortă
Tablou clinic:
• Debut clinic precoce – dificultăți de alimentare, tahipnee, letargie.
Debutul semnelor clinice depinde de închiderea canalului arterial.
Specific: discrepanța dintre TA la membrele superioare și inferioare;
scăderea/absența pulsului la extremitățile inferioare; cianoza diferențială
(extremitățile superioare rozate/extremitățile inferioare cianotice), rapid
progresează spre ICC, suflu nespecific infraclavicular/subscapular stâng.
• Debut clinic întârziat – HTA, cefalee, dureri anginoase, oboseală,
claudicație, hemoragie i/craniană, diferență ˃20 mmHg dintre membrele
superioare și inferioare, suflu sistolic/continuu subclavicular/subscapular
stâng.
Coarctația de Aortă
Diagnostic prenatal:
• Raportul istm/duct – N =0,74 – 1,23, CoA - ˂0,74;
• Unghiul istm/duct – N=128,2° - 167°, CoA - 82,2º - 125º;
• Discrepanța marilor vase – diametrul AP˃Ao în timpul diastolei;
• Doppler flow – flux retrograd din arcul aortic fetal + VS mic.

Diagnostic postnatal:
• Pulsoximetria pre-/postductală – pentru confirmarea prezenței/absenței șuntului dreapta-stînga;
• EKG – debut precoce – seme de HVD; debut tardiv – semne de HVS și semne de ischemie a VS;
• Radiografia cutiei toracice – debut precoce – cardiomegalie, edem pulmonar (semne de ICC); debut
tardiv – cardiomegalie, semnul cifrei „3” – marginea stângă a aortei, impresiunile costale ale vaselor
colaterale dezvoltate;
• Ecocardiografia – evidențiază segmentul stenozat, dilataia pr-/poststenotică;
• EchoDoppler – permite măsurarea vitezei fluxului sanguin la nivelul istmului;
• Cateterism cardiac – mai des utilizat în formele de MCC asociate;
• RMN – aprecierea sediului și gradului de leziune.
Coarctația de Aortă
Tratament medicamentos:
• Debut clinic precoce – Prostaglandină E1 – 0,05-0,15 mg/kg/min i/v pentru menținerea canalului arterial
deschis;
Simptomatic: ICC – diuretice; detresă respiratorie – ventilație mecanică; hTA – dopamină, dobutamină;
• Debut clinic tardiv – HTA preoperatorie – b-blocante; HTA postoperatorie – b-blocante (esmolol) +
vasodilatatoare (nitroprusiat de sodiu).
• Indicații pentru tratament chirurgical: ICC și HTA, deficit ˃30mmHg, anevrism de aortă.
Tratament chirurgical:
• Rezecție și anastomoză termino-terminală;
• Aortoplastie cu patch;
• By-pass cu grefă tubulară;
Prognostic:
• Mortalitate ˂5% în CoA izolată;
• Vârsta efectuării operației: -în timpul copilăriei 89% - supraviețuiesc la 15 ani, 83% - la 25 de ani; -20-40 ani
– 75% peste 25 ani; peste 40 ani – la 15 ani – 50%.
Stenoza aortică congenitală
• Definiție: Obstrucție la ejecția
fluxului la nivelul valvei aortice și
comisurilor.
• Incidența: 2-11% din MCC; de 4
ori mai frecventă la bărbați; 20%
din pacienți mai au o anomalie
cardiacă asociată;
• Fiziopatologie: Suprafața normală
a orificiului aortic este de 3-4
cm2, în stenoză manifestările
clinice apar atunci când suprafața
scade până la 1 cm2;
• Clasificare: -subvalvulară;
-valvulară;
-supravalvulară.
Stenoza aortică congenitală
Tablou clinic:
• Acuze: durere precordială, sincopă, presincopă, simptome ale IC;
• Inspecția: tegumente palide, șoc apexian ridicat situat în jos și lateral, pulsație patologică în fosa
jugulară;
• Palparea: ampliudine crescută a șocului apexian, freamăt sistolic î spațiul i/costal dept, puls mic și
întârziat;
• Percuția: mărirea dimensiunilor matității cardiace în complicații;
• Auscultația: clic de ejecție, suflu sistolic de ejecție în focarul aortei; stenoza subvalvulară – sp.
i/costal III-IV stânga, stenoza supravalvulară – suprasternal dreapta, baza gâtului.
Diagnostic:
• EKG – axa electrică deviată spre stânga/normală; semne de HVS; în stenoză severă –
subdenivelarea ST, inversarea undei T în D1, AVL, V5, V6.
• Radiografia cutiei toracice – silueta cardiacă normală/cardiomegalie în decompenare;
• Ecocardiografia – dimensiunile tractului de ieșire din VS micșorate, aspectul valvei, gradientul de
presiune crescut;
• Cateterism cardiac – confirmarea și aprecierea stenozei.
Stenoza aortică congenitală
Tratament:
• În stenoze grave la nou-născuți se administrează PgE pentru menținerea canalului
arterial deschis;
• Chirugical: valvulotomie deschisă, valvulotomie închisă, înlocuirea valvei aortice,
valvuloplastie.
Prognostic:
Copiii cu stenoză aortică asimptomatici au speranța de viață normală. Ei trebuie să
primească profilaxie antibiotică împotriva endocarditei infecțioase. Odată apărute
simptomele, supraviețuirea este limitată: supraviețuirea medie este doar de 5 ani după ce
apare angina, 3 ani după ce apare sincopa și 2 ani dupa apariția simptomelor de
insuficiență cardiacă.
Stenoza arterei pulmonare
• Definiție: Malformație congenitală ce se
caracterizează prin prezența obstacolului în
calea fluxului de sânge din VD spre trunchiul
pulmonar.
• Incidența: 5-8% in toate MCC, M=F;
• Clasificare: - supravalvulară (îngustarea
trunchiului pulmonar, bifurcației sau ramurilor
sale); deseori se asociază cu stenoza valvulară
pulmonară, DSA, DSV, tetralogia Fallot și sdr.
Williams – hipercalcemie infantilă, facies elfin
și retard mintal;
- valvulară – 90% din toate SAP;
- subvalvulară – îngustarea infundibulului VD.
Stenoza arterei pulmonare
Clasificare:
• Ușoară – aria valvei ˃1cm2, gradientul transvalvular ˂50 mmHg sau presiunea sistolică de vârf
˂75mmHg;
• Medie – aria valvei 0,5-1,0 cm2, gradientul transvalvular 50-80 mmHg, presiunea sistolică de
vârf 75-100 mmHg;
• Severă – aria valvei ˂0,5 cm2, gradintul transvalvular ˃80 mmHg, presiunea sistolică de vârf
˃100mmHg.
Tablou clinic:
• Stenoza severă la n/n – manifestări imediate după naștere, tulburări respiratorii severe, cianoză,
intoleranța/dispneea la efort, lipotimie, sincopă.
• Stenoza moderată, ușoară – poate fi asimptomatică;
• Inspecția – bombare precordială (HVD), puls venos sistolic în IC.
• Palparea – framăt cardiac intens în regiunea suprasternală, pulsații patologice subxifoidiană
(HVD), șocul apexian accentuat, plasat în jos.
• Auscultația – Zg II slab, suflu sistolic intens rugos în sp. i/costale II-IV parasternale stangi, pot
apărea Zg III și IV, clic pre-ejecțional variabil în dependență de respirație.
Stenoza arterei pulmonare

Diagnostic:
• EKG – HVD (R înalt în V1 și inversarea raportului R/S în V6), prezența undei Q în V1 (semn
de obstrucție severă), unde P înalte (hipertrofie atrială);
• Ecocardiografia – determină lungimea, gradul, localizarea stenozei, funcția VD, gradul de
recurgitare;
• Radiografia cutiei toracice – cardiomegalie, arcul mijlociu stâng bombat, desen pulmonar
șters.
• Cateterism cardiac – precizează locul, varietatea morfologică și gradul de stenoză.
Tratament:
• Medicamentos – înlăturarea semnelor de IC, în gradientul presional ˃50 mmHg se
administrează oxigen umidificat și PgE, se indică tratament chirurgical;
• Chirugical – valvuloplastie transluminalaă percutană cu balon, angioplastie/stent cu balon,
valvulotomie, angioplastie cu patch prostetic, by-pass cu tub gore-tex.