Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
sistemic (LES)
Teste biochimice :
Markerii inflamatori – VSH, PCReact.
Valori crescute ale VSH si normale ale PCR sugereaza diagnosticul de LES la un pacient cu
maladie difuza a tesutului conjunctiv
Majorarea concentratiei fermentilor musculari (creatinfosfochinazei MM) in miozite
Enzimele cardiace, inclusiv fractia MB a creatinfosfokinazei si troponinele (afectarea
miocardului)
Majorarea nivelului de uree si creatinine serica in nefrita lupica
Nivelul complementului: C3, C4 si CH50 este diminuat din cauza utilizarii in complexele
imune, inductori ai inflamatiei. Aditional unele persoane au deficit de complement
congenital ceea ce predispune la lupus
Testele functionale ale ficatului – evaluarea raspunsului la terapia cu Azatioprina sau la
remediile AINS
Majorarea nivelului de CIC
Date paraclinice
Teste imunologice
Ac antinucleari (ANA) prezenti in >99% din cazuri, absenta lor exclude diagnosticul de LES.
Odata depistati ANA necesita specificarea tipului de autoanticorpi : anti-dsADN, anti-Sm, anti-SSA (Ro), an
ti-SSB (La), anti-RNP, Ac anti-ribosomali P :
Anti-dsADN si anti-Sm sunt inalt specifici pentru LES.
Anti-dsADN coreleaza cu activitatea bolii si nefrita. Insa au o sensibilitate slaba (30%) pentru LES
Anti-RNP se asociaza cu LES, boala mixta a tesutului conjunctiv si sclerodermia
Anti-SSA si anti-SSB sunt asociati cu sdr. Sjögren si lupusul neonatal. Anti-SSA se intilnesc cu limfopenia, f
otosensibilitate, deficienta C2 si lupus cutanat subacut
Anti-ribozomali P sunt asociati cu lupusul SNC
Anti-ARN-helicaza A, marker inalt specific pentru stadiile precoce pentru LES
Anti-histone – caracteristici pentru lupus medicamentos-indus
Date paraclinice
Ac asociati cu SAFL secundar, care pot fi prezenti si in absenta manifestarilor clinice ale SAFL :
- Anti β2 glicoproteina I, implicati in patogenia trombozelor arteriale si venoase, cit si in insuficienta feto-
placentara si incidente obstetricale
- Anticardiolipinul – IgG/M prin metoda ELISA concomitent cu Ac antifosfolipidici pentru diagnosticul SA
FL. Ac anticardiolipinici cauzeaza rezultate falspozitive ale testului rapid cu reagine plasmatice pentru scre
eningul sifilisului
- Anticoagulantul lupic. O serie de teste de coagulabilitate care in vitro rezulta in timpuri de coagulare pre
lungite, ce nu se normalizeaza la adaugarea plasmei donor, dar revin la normal dupa adaugarea factorului
tisular
Testul Coombs pozitiv in anemie denota Ac anti RBC. De asemenea, pot fi cazuri de test Coombs pozitiv f
ara anemie hemolitica.
CIC in niveluri crescute
Examene instrumentale si alte teste de laborator
Modificari ECG : cele mai frecvente sunt blocurile fasciculare, extrasistolia supraventriculara si ventriculara,
mai rar fibrilatia atriala.
Testele functionale pulmonare sunt necesare pentru a diferentia de hemoragia alveolara
Lichidul pleural este tipic exsudativ cu 3000-5000 leucocite/µL, glucoza normala, valori scazute ale
complementului si ANA pozitivi
Lichidul pericardial este pal-galben, posibil cu striuri sanguine, continind mai mult de 20 000
leucocite/mm3, preponderent polimorfe, ANA, CIC, LE – celule si nivelul complementului este redus
Bronhoscopia poate fi utila la depistarea singelui din hemoragia alveolara
Punctia lombara exclude infectia sau simptomele neurologice
Biopsia renala identifica tipul glomerulonefritei, ghideaza tratamentul si presupune prognoza
Biopsia pielii ajuta la diagnostic prin importanta dermatopatologica
Cercetarile imagistice
Investigatii radiografice
Radiografia articulara evidentiaza modificarile minime si lipsa eroziunilor, prezenta artropatiei Jaccoud cu
deformari sau subluxatii, osteopenia si tumefierea tesuturilor periarticulare moi.
Radiografia cutiei toracice depisteaza accentuarea desenului pulmonar, ridicarea cupolei diafragmului con
ditionata de aderentele pseudodiafragmatice si de procesul pulmonar propriu-zis, cit si semne de afectare
a foitelor pleurale, lichid in cavitatile pleurale, capacitatea vitala a plamanilor fiind diminuata.
Tomografia computerizata
La CT pulmonar se depisteaza patologia pulmonara interstitiala, pneumonitele, emboliile pulmonare, hem
oragia alveolara si aspectul pulmonar in sticla mata.
Datele tomografiei computerizate a creierului depisteaza zone mici de infarcte si hemoragii ce stau la baz
a dezvoltarii atrofiei cerebrale care se poate instala cel putin peste 5 ani de la debutul LES.
RMN si angiografia evalueaza afectarea lupica a SNC, vasculitele, ictusul si alte modificari nespecifice. Vas
culita retiniana poate fi vazuta la angiografia cu contrast sub forma de microaneurisme.
Ecocardiografia depisteaza efuzia pericardiaca, hipertensiunea pulmonara, valvulopatiile si trombendocard
ita Libman-Sacks, hipokinezie globala.
Activitatea bolii
Activitatea bolii poate fi apreciata dupa indicele SLEDAI-2k (SLE Disease Activity I
ndex)- indice cantitativ ce include 24 de parametri, reflecta starea a 9 sisteme si or
gane si este evaluat in puncte, suma se calculeaza matematic. Scorul maximal –
105 puncte.
Indicele de activitate a bolii SLEDAI-2K
Manifestari Determinarea Punct
e
Acces pseudSLICC
Criteriile De 2012
exclus metabolic, infectios si medicamentos 8
oepileptic
Psihoze Dereglarea capacitatii de a efectua actiuni in regim normal, a i 8
ntelege realitatea, halucinatii, scaderea capacitatilor de asocier
e, gandire stranie, comportament dezorganizat, excluzand ure
mia
Schimbari or Schimbarea logicii si orientarii in spatiu, memoriei si capacitatii 8
ganice ale cr intelectuale incluzind incapacitatea de a se concentra, vorba fa
eierului ra legatura, insomnie sau somnolenta de zi, cresterea activitatii
psihomotorii
Schimbari oc Exsudat seros sau hemoragie, nevrita n. optic, excluzand HTA 8
Tratamentul
Preparatele de linia I sunt GCS.
In ultimii ani se acorda o atentie deosebita diversificarii utilizarii GCS. In patologia organica grava, doza de
GCS trebuie sa constituie 0,5-1 mg/kg, cu diminuare pina la doza de intretinere (5-10 mg).
Se practica administrarea i/v a Metilprednisolonului (pulsterapie) in doze mari (500-1000 mg/24 ore) – 3-5
zile -> infulenta activa asupra sistemului imunitar si inhibarea inflamatiei.
Indicatii pentru pulsterapie in debutul maladiei sunt :
Virsta tinara, lupus, nefrita fulminanta, progresiva, activitatea imunologica inalta si afectarea SNC.
In ultimii ani cea mai afirmata metoda a adevenit pulsterapia i/v combinata (1000 mg Metilprednisolon si
1000 mg Ciclofosfan in prima zi).
O alta metoda de pulsterapie presupune administrarea perorala a 300 mg Prednisolon in zilele 1, 2, 10, 1
1, 20, 21 sau 1, 10, 20 lunar. Administrarea Prednisolonului se efectueaza in orele de dimineata, cu diminu
area ulterioara a dozei cu 5 mg la un interval de 14-21 zile.
Tratamentul
Efectele adverse ale GCS :
Supresia sistemului hipotalamic-pituitar-adrenergic
Dezvoltarea sindromului Cushing iatrogen
Osteoporoza
Atingeri musculo-scheletice
Complicatii gastrointestinale
Cresterea receptivitatii la infectii
1. Ciclofosfamida in pulsterapie 1000 mg i/v cu administrare ulterioara i/v a cite 200 mg pina la doza su
mara de 5000 mg. Este posibil de prescris si in forma orala, in special in caz de vasculita lupica – de la 25
mg pina la 100 mg zilnic.
(-> reducerea sintezei de anticorpi)
Indicatii:
LES cu afectarea SNC
Nefrita Lupica
Alveolita
Complicatii hematologice: anemia hemolitica, trombocitopenia, purpura trombotica trombocitopenica
Neurita optica
Vasculita sistemica generalizata
Tratamentul
Contraindicatii:
Hipersensibilitate
Afectarea severa a functiei renale
Hipoplazie medulara
Leucopenie <3,5 x 10^9
Casexie
Sarcina, lactatie
Reactii adverse:
Infectii severe
Toxicitate gonadica si neoplazii gonadale
Cistita hemoragica si cancer vezical
Reactii din partea tractului gastro-intestinal: greata, voma, anorexie, stomatita, colita hemoragica, hepatita
toxica
Mielodepresie
Reactii alergice
Alopetie
Tratamentul
2. Azatioprina 2-2,5 ng/kg/zi, Metotrexat 7,5-10 mg/saptamina per os.
Eficient in: nefrita lupica, artrita inflamatorie, afectare cutanata severa, pneumonita, hepatita, gastroentero
patia cu pierdere proteica, anemia hemolitica, trombocitopenia.
3. Aminochinolinicele se utilizeaza cu eficacitate antiinflamatorie si imunosupresiva in fotosensibilitate si
afectarea pielii.
4. Remediile AINS se utilizeaza in febra, sindromul articular si serozite.
5. Metotrexatul este considerat un preparat conflictual folosit in LES. Totusi se considera a fi eficient pen
tru manifestarile cutanate si articulare, scazind doza necesara de GCS. Doza uzuala este de 7,5-20 mg per
os/saptamina.
6. Mofetil micofenolat de obicei folosit pentru a preveni rejectia de transplant sau in calitate de substitu
ent al GCS. Poate fi folosit in doze de 500 – 1500 mg per os.
7. Ciclosporina 2,5-5 mg/zi, economisitor de GCS, eficient in manifestari sistemice moderate ale LES.
8. Dapsona, folosita in lupusul cutanat, incepind cu doza de 50 mg/zi per os, care apoi se creste pina la
100 mg/zi.
9. Alte remedii : anticoagulante, antiagregante, diuretice, preparate de Ca si K.
Tratamentul
10. Metode extracorporale : plasmafereza, hemosorbtia.
11. Preparate biologice :
a. Blocantii stimulatorului B-limfocitar (BLyS) – Belimumab. Este preparatul biologic de elective in tratame
ntul LES. Este indicat in caz de activitate inalta a bolii in pofida tratamentului cu GCS si imunosupresanti. I
nitial, timp de 1 luna se administreaza 3 perfuzii 10 mg/kg drept doza de incarcare, urmate de cite o infuz
ie lunara drept doza de intretinere. Aprox. 70% dintre pacienti au raspuns la tratament dupa 3-6 luni de a
dministrare.
b. Blocantii costimulatorului T-limfocitar 4 (CTLA-4) - Abatacept.
c. Anti CD20 – Rituximab.
d. Blocantii TNFα – Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Golimumab, Certolizumab pegol.
e. Blocantii IL-1 : Anakinra.