Sunteți pe pagina 1din 41

Lupus eritematos

sistemic (LES)

ALLPPT.com _ Free PowerPoint Templates, Diagrams and Charts


Lupus eritematos sistemic (LES) – maladie cronica autoimuna ce poate a
fecta orice organ sau sistem.
Se dezvolta pe fondul proceselor de imunoreglare imperfecte determinat
e genetic, asociat cu hiperproducerea anticorpilor antinucleari (ANA).
Pentru lupus este caracteristica afectarea articulatiilor, pielii, vaselor si
antrenarea in procesul patologic a diverselor organe.
Epidemiologie:
Cea mai inalta frecventa: afroamericani, asiatici, afrocaribeani si hispanici.
Se considera a fi o maladie rara in Africa.
Raportul femei : barbati - la copii 3 : 1
- la adulti 7-15 : 1
Mortalitatea, incidenta:
Cauza cea mai frecventa : nefrita, ce se instaleaza in primii 5 ani
Alte cauze frecvente in fazele timpurii: complicatiile infectioase (relationate cu LES
si tratamentul imunosupresiv)
Femeile cu virste 35-44 ani cu LES - risc de infarct miocardic x 50 ori > femeile
sanatoase cu aceeasi virsta
Incidenta:
LES se instaleaza preponderent la femei de virsta reproductiva -> rolul factorilor
hormonali (cea mai mare incidenta intre 14-64 ani)
Exacerbari LES: In sarcina
la administrarea contraceptivelor orale
La barbati: risc similar de a dezvolta LES in perioada prepubertara si
postmenopauzala
Etiopatogenie:
Factorul imunologic:
LES este o patologie imunocomplexa determinata de :
-productia necontrolata a Ac -> formarea ulterioara a CIC
-disfunctia limfocitelor B si T, cresterea concentratiei limf.B policlonale activate ->
sporirea sintezei de autoAc (serul pacientilor cu LES recunoaste 40-50 de antigeni)
-Sporirea numarului de celule secretoare de IgG si IgA (in faza activa a LES)
-Ac ANA au importanta patogenetica primordiala.
-CIC ce contin ADN sunt depistati in glomeruli in LES, nefrita activa
pot contine si ARN, FR si mai rar glicoproteina 70 cu rol de reactant al fazei a
ctive sintetizata in ficat (structura similara proteinei membranei retrovirusului)
Etiopatogenie:
Predispozitie genetica: HLA-DR2 si HLA-DR3
Pentru cercetarile genetice a LES au importanta 2 factori :
Riscul crescut de dezvoltare a LES la pers. cu reactie Wasserman fals-pozitiva
Incidenta sporita a LES: deficit al complementului -> fractiile B, C2, C4A
mutatiile enzimei necesare degradarii ADN -> TREX1
Etiopatogenie:
Factorul hormonal:
Risc crescut de a dezvolta LES: contraceptivele cu estrogeni
X 2 ori: administrarea estrogenilor in perioada post
menopauzala
menarha precoce (≤ 10 ani)
Influenta negativa a estrogenilor asupra evolutiei LES (agravare in sarcina, in
special postpartum)
Rol protector al androgenilor
Etiopatogenie:

Factorul infectios: Infectia virala si bacteriana


Date despre rolul virusurilor ARN si Retrovirusurilor in declansarea procesului
patologic (depistarea la ME a Ac antivirali ARN si ADN mixovirale;
Ac limfocitotoxici la rudele pacientilor si la personalul medical)
Virusurile activeaza calea alfa-interferonica – aceeasi cale utilizata de LES.
Infectiile recurente cu virusul Epstein-Barr -> risc inalt de a dezvolta LES.
Etiopatogenie:
Unele medicamente: care actioneaza asuprea diverselor verigi ale sistemului imun
Risc inalt: Procainamida, Hidralazina, Minociclina, Diltiazem, Penicilamina,
Izoniazid, Chinidina, blocantii de THF-α, interferon-α, Metildopa, Clorpromazina,
Practolol
Risc probabil: Anticonvulsivante (Fenitoina, Etosuximida, Carbamazepina, preparate antitiroid
iene)
Agenti antimicrobieni (sulfonamide, Rifampicina, Nitrofurantoina)
Β-blocante, Litiu, Captopril, Interferon-ϒ, Hidroclortiazida, Gliburida, Sulfasalazina, Terbinafina,
Amiodarona, Ticlopidina, Docetaxel
Risc posibil: Saruri de aur, Penicilina, Tetraciclina, Rezerpina, Valproat, statine, Griseofulvina,
Gemfibrozil, Timolol oftalmic, 5-Aminosalicilat
Asocieri cu alte maladii:
Maladii difuze ales tesutului conjunctiv: Artrita reumatoida (“rupus”),
sdr. Sjogren primar, boala Raynaud, sclerodermia de sistem, poli/dermatomiozita
Limfomul non-Hodgkin (in special forma difuza cu celule B mari)
Evolutia bolii: acuta, subacuta, cronica
Activitatea bolii
Clasificarea Afectarea si lezarea organica
Subtipurile clinic-imunologice ale LES
LES declansat la pacienti in virsta:
Predomina sdr. cutanat, articular si pulmonar (pneumonita, fibroza pulmonara), sdr. Sjögren,
neuropatia periferica, Ac anti ADN, hipercomplementemia
Lupusul subacut :
Dermatita fotosensibila accentuata, barbati>femei 4 : 1
Fotosensibilitate, poliartrite, serozite, afectarea SNC, fenomenul Raynaud, citopenie, factorul
antinuclear, anti ADN, factorul reumatoid
LES negativ la factorul antinuclear
Lupusul neonatal descris la copii de la mame sanatoase sau cu LES si sdr. Sjögren.
Clinic : eruptii eritematoase, afectarea cordului, limfoadenopatie, modificari hematologice,
anticorpii anti-Ro
LES asociat cu sdr. antifosfolipidic
Tabloul clinic
Polisindromic
Exacerbari, remisiuni (inclusiv spontane)
Debut variabil – de la indolent la fulminant, cu manifestari generale :
Fatigabilitate, pierdere ponderala, tulburari trofice, febra.
Manifestarile severe (ex. nefrita) apar de obicei timpuriu in evolutia bolii.
Manifestarile constitutionale
Fatigabilitatea, pierderea ponderala, tulburari trofice, limfadenopatia si febra non-specifica
Manifestarile musculoscheletale
Artrita, artralgii care in cca 90 % din cazuri sunt migratorii, simetrice, cu efuzie sinoviala nese
mnificativa.
De regula artritele sunt : nonerozive, nondeformante (≠AR)
La pacientii in virsta afectarea articulatiilor poate fi prima manifestare a bolii -> mai frecvent
art. interfalangiene proximale, ulterior in descrestere carpofalangiene, radiocarpiene si articul
atiile genunchilor.
Deformarile articulare sunt rare, majoritatea sunt reversibile : in “git de lebada” si “butoniera”
.
Artropatia Jaccoud are loc in caz de deviatie ulnara reversibila si subluxatie a
articulatiilor metacarpofalangiene II-V.
Necroza avasculara a articulatiei femurului se depisteaza dupa tratamentul
indelungat cu GCS si in sdr. antifosfolipidic.
Osteoporoza este postinflamatoare sau o complicatie a GCS.
Mialgiile sunt frecvente (15-64 %), uneori in asociere cu fibromialgia ; mai rar se
intilnesc miozitele (5-11 %) – manifestate prin astenie musculara proximala si
majorarea concentratiei fermentilor musculari (creatinfosfokinazei).
La 5-10 % din pacientii tratati cu GCS se dezvolta miopatia steroida.
Manifestarile mucocutanate
20-25 % - afectarea pielii are loc la debutul bolii
60-70 % - la diverse etape ale evolutiei maladiei
10-15 % - lipseste
Afectarea pielii : polimorfa
– marker al subtipului si variantei de evolutie a maladiei
Rashul discoid incepe sub forma de papule sau placi eritematoase ce devin infiltrate si au
scuame aderente, proieminarea dopurilor foliculare de cheratina -> leziunile se maresc,
lasind o zona de hipopigmentare centrala, cicatrice atrofica si alopetie permanenta.
Deseori se intilnesc de-a lungul liniei parului, in canalele auditive externe.
Leziunile discoide se localizeaza pe partile corpului expuse la soare : fata, brate, git, asociind
u-se la LES sau pot reprezenta Lupusul Discoid ca entitate separata -> numai la 10% dintre
pacientii cu Lupus Discoid se dezvolta LES.
Rashul malar (in « fluture »)
Rashul malar (in « fluture ») se intilneste la 50% din pacientii cu LES.
« Fluturele » este o dermatita eritematoasa acuta cu localizare pe aripile nasului si obraji, fara implicarea
plicilor nazolabiale.
Lupusul eritematos subacut cutanat :
formatiuni eritematoase, papuloscuamoase sau inelare – pe pielea expusa la soare (fotosensibilitate)
infiltrate moderate cu elemente de atrofie si teleangectazii -> ulterior cicatrice cu hipo- sau
hiperpigmentare
Ac anti-SSA pozitivi
10% din pacienti cu LES dezvolta lupus eritematos subacut cutanat
Alopecia – manifestare a LES cu specificitate joasa (preponderent in regiunea temporala sau caderea
parului in focar).
Fotosensibilitatea (30-60%) – eruptie cutanata sau flictene, mai frecvent fatigabilitate intensa si astenie. Si
mptomele apar la citeva minute de la expunerea la raze UV.
Afectarea mucoaselor (25%) – eritem, modificari discoide, atrofii si depigmentare pe buze (cheilita), petesii
si ulceratii ale mucoasei bucale, ulcere orale/faringiene (de obicei nu sunt dolore).
Manifestari cutanate relationate cu vasculita : paniculita lupica (lupus profundus) cu afectare nodulara a
pielii, infiltrare perivasculara de celule mononucleare, livedo reticular, fenomenul Reynaud, microinfarcte,
urticarie, edem angioneurotic.
Manifestarile pulmonare
Patologia pulmonara poate fi acuta sau insidioasa, cu o multitudine de complicatii diagnosti
cate in 65%
cazuri. Cea mai comuna manifestare a afectarii acute- pleurezia cu dureri toracice sau in
lipsa efuziei pleurale.
Dispneea, poate fi cauzata de : efuzie pleurala, pericardiaca, embolism pulmonar,
pneumonita lupica, patologie pulmonara interstitiala cronica, leucoagregare pulmonara com
plement-mediata, infectie si hipertensiune pulmonara.
Afectarea plaminilor in LES este o manifestare a vasculitei clasice, vasculita pulmonara fiind
totusi rara.
Lupus pneumonita se dezvolta in perioada de acutizare a maladiei, caracterizata prin :
dispnee, tuse cu hemoptizii.
Prevalenta afectarii interstitiale pulmonare este mai mare la cei diagnosticati cu LES in
copilarie si la moment au peste 20-30 ani -> acesti pacienti au dereglari de tip restrictiv la
testarea functionala pulmonara.
O complicatie rara – sdr. plamanului micsorat : dispnee, durere toracica pleuritica cu caracter
episodic, reducere progresiva a volumului pulmonar in absenta fibrozei interstitiale sau afect
arii pleurale la CT.
Afectarea aparatului cardiovascular
In LES sunt afectate cele 3 tunici ale cordului.
Cea mai frecventa manifestare cardiaca – pericardita
-> forma exudativa care rar dezvolta tamponada cordului
-> forma constrictiva – rara
La debutul bolii pericardul este rar afectat (ca in AR), se instaleaza pe durata bolii
in 24-62 % cazuri.
In faza activa a inflamatiei ambele suprafete ale pericardului sunt subtiri, difuz
edemate, cu exsudat fibrinos in cantitati mici – nu este caracteristic lichidul in canti
tati mari. Histologic – arii cu necroze fibrinoide, ce contin corpi hematoxilinici.
Dupa reasorbtia ulterioara a lichidului – adeziuni fibroase usoare intre suprafetele
pericardului.
Durata pericarditei clinic determinate este de obicei scurta, uneori poate persista subclinic
mai multe saptamini, cu recidive ulterioare.
Simptomul de baza : o durere surda, in regiunea substernala care depinde de respiratie,
pozitie, fiind usurata in pozitie sezinda si la inclinatie anterioara.
Daca se asociaza pleurezia, simptomatologia ei este dominanta.
Frotatia percardiaca se ausculta rar. Dispneea este declansata de obicei de alti factori :
pleurezia, anemia, miocardita.
Miocardita se manifesta clinic in LES numai in 8 % prin : tulburari de ritm si conductibilitate,
IC acuta/cronica, rareori prin moarte subita.
Valvulopatiile
Cea mai frecventa manifestare – afectarea valvei mitrale, si anume prolapsul valvular.
Endocardita Libman-Sacks – trombendocardita noninfectioasa cu vegetatii pe valva mitrala,
poate fi afectata si valva aortica, tricuspida, fara manifestari clinice si cu pastrarea functiei
cordului.
Ruperea fragmentelor valvulare poate duce la embolii sistemice. De asemenea este crescut
riscul endocarditei infectioase.
O data cu introducerea GCS s-a observat regresul leziunilor valvulare Libman-Sacks, insa a
crescut incidenta hipertensiunii si aterosclerozei coronariene.
Complicatiile afectarii valvulare in LES: afectarea cerebrovasculara, embolii periferice, IC si
endocardita infectioasa.
Coronarita precoce se dezvolta pe fond de activitate
inalta, iar infarctul miocardic se poate intilni si la
pacienti tineri.
Coronarita tardiva se dezvolta atit la pacienti
cu ateroscleroza precoce si tratament cu GCS,
cit si ca manifestare al SAFL.
Corelatie intre afectarea arterelor coronariene si HTA.
Patologia cardiaca nu joaca un rol primordial in prognostic si nu necesita
tratament special, suplimentar la cel de baza.
Femeile tinere cu LES au un risc de 55 ori mai mare pentru boala coronariana
comparativ cu cele fara LES.
Disfunctia cronica endoteliala are un rol vital in aterogeneza.
Mamele cu Ac anti-SSA (Ro) sau anti-SSB (La), au un risc de 3 % de a naste copii
cu lupus neonatal si bloc congenital al inimii.
Afectarea rinichilor
La cca 50 % din pacientii cu LES se depisteaza modificari renale, cel mai frecvent simptom –
proteinuria, rara in primii 5 ani de boala, asociata cu hematurie si cilindrurie.
La unii pacienti fara manifestari clinice se pot intilni dereglari morfologice – nefrita
silentioasa – cea mai frecventa patologie este glomerulonefrita proliferativa (in focar/ difuza)
si nefrita membranoasa, manifestata prin sdr. nefrotic.
Modificarile morfologice in rinichi la pacientii cu LES se intilnesc mai frecvent decit
manifestarile clinice si de laborator.
Morfologia nefritei lupice se caracterizeaza prin polimorfism concomitent cu modificarile
histologice, caracteristice pentru LES : necroza fibrinoida a anselor capilare, cariopicnoza si
cariorexul, corpusculi hematoxilinici, trombi hialinici.
Afectarea SNC
La baza modificarilor neuropsihice stau vasculita imunocomplexa (10-15% de cazuri), Ac antineuronali,
antigliali si antilimfocitari.
Se presupune ca Ac antineuronali actionind asupra membranei neuronilor, provoaca tulburarea functiei
SNC -> in ordine descrescatoare se intilnesc : depresie, dereglari cognitive, cefalee, dereglari afective,
perturbari cerebrovasculare, convulsii, polineuropatii, anxietate si psihoze.
Delirium reprezinta un spectru fluctuant de tulburare a constiintei, poate fi cauzat de vasculite ale SNC,
encefalopatii sau de manifestari precedente supranumite sdr. organic cerebral.
Psihozele in LES se pot manifesta prin paranoia sau halucinatii.
Apoplexia relatata la lupus poate fi partiala sau generalizata si poate induce status epileptic.
Ictusul sau atacul ischemic tranzitor se asociaza cu SAFL sau vasculitele.
Complicatii severe rar intilnite : coreea, parkinsonismul si mielita transversala cu parapareze spastice.
Alte complicatii posibile : mielopatii, neuropatii optice sau alte modificari
demielinizate, mononeurite cu
deficit periferic, polineuropatii mixte, neuropatii senzoriale sau meningite
aseptice.
Neuropatia periferica lupica se dezvolta la majoritatea pacientilor – este
determinata de vasculita
leucocitoclastica care raspunde la tratamentul cu GCS.
Mielita transversa debuteaza brusc cu incontinenta urinara si intestinala,
slabiciune in membrele inferioare ce ascensioneaza rapid, posibil cu dereglari
senzoriale.
Psihoza din LES si mielita transversa sunt urgente reumatologice.
Afectarea tractului digestiv
Simptomele gastrointestinale sunt secundare lupusului si efectelor adverse ale
medicamentelor. Modificarile clinice (20%) se manifesta prin :
Afectarea esofagului sub forma de disfagie, diminuarea peristalticii, dilatarea
esofagului (5%)
Ulcere ale duodenului si stomacului
Durerea abdominala este expresiva prin activitatea lupica (peritonita, pancreatita,
vasculita mezenteriala si infarctul intestinal)
Greata si dispepsia sunt simptome frecvente in LES activ.
Modificari oculare
Cea mai frecventa afectare este conjunctivita uscata.
Alte manifestari : uveita anterioara, cheratita, episclerita.
Vasculopatia retiniana este caracterizata prin exsudate moi, de obicei asociata cu
lupusul SNC. GCS ar putea agrava sau cauza glaucom, cataracta.
Evolutia LES este variabila, la 70% din pacienti fiind progresiva. Prognosticul este
rezervat la afectarea SNC, rinichilor si la instalarea vasculitei.
Date paraclinice
Hemoleucograma :
Anemia hipocroma normocitara se intilneste la 50 % din pacienti, gravitatea ei coreleaza cu
activitatea LES.
Leucopenia – determinata de reducerea granulocitelor si limfocitelor. Limfopenia se asociaza
cu activitate inalta si Ac antilimfocitari, dar poate fi si o complicatie a tratamentului.
Trombocitopenia usoara (100 000- 15 000/µL) se intilneste la peste 50% din pacienti, iar una
mai avansata (<50 000/ µL) – in 10% cazuri si este conditionata atit de producerea de Ac
antitrombocitari, cit si a Ac antifosfolipidici. Se mai poate manifesta in :
Purpura trombocitopenica idiopatica – cauzata de Ac antitrombocitari, in urma legarii carora
plachetele sunt fagocitate imunomediat in splina. La unii pacienti poate fi prima manifestare
a bolii.
Purpura trombocitopenica trombotica duce la consumul plachetelor si este o urgenta reuma
tologica, deoarece :
• pacientii afectati vor suferi concomitent de insuficienta renala, anemie hemolitica microang
iopatica, febra si manifestari neurologice
• Pancitopenia poate fi din cauza distructiei periferice sau insuficientei medulare
Date paraclinice
Sindromul activarii macrofagice este o forma de limfohistiocitoza hemofagocitara,
intilnita in bolile tesutului conjunctiv :
Citopenia marcata a 2 sau 3 linii celulare, cu reducerea VSH, prelungirea timpului
protrombinic si al TPA, hipertrigliceridemia, hiperferitinemia.
Activitate scazuta sau absenta a celulelor NK si cresteri a nivelului CD25 solubil
(receptor pentru IL-2)
Febra, scadere ponderala, artrita si eruptii.
Biopsia medulara arata hemofagocitoza.
Raspunde bine la imunosupresoare.
Corpi hematoxilinici, rozete lupice, celule lupice
Date paraclinice
Analiza generala a urinei si probele functionale renale pot releva :
Proteinurie
Hematurie
Cilindrurie
Piurie
Scaderea ratei de filtratie glomerulara
Date paraclinice

Teste biochimice :
Markerii inflamatori – VSH, PCReact.
Valori crescute ale VSH si normale ale PCR sugereaza diagnosticul de LES la un pacient cu
maladie difuza a tesutului conjunctiv
Majorarea concentratiei fermentilor musculari (creatinfosfochinazei MM) in miozite
Enzimele cardiace, inclusiv fractia MB a creatinfosfokinazei si troponinele (afectarea
miocardului)
Majorarea nivelului de uree si creatinine serica in nefrita lupica
Nivelul complementului: C3, C4 si CH50 este diminuat din cauza utilizarii in complexele
imune, inductori ai inflamatiei. Aditional unele persoane au deficit de complement
congenital ceea ce predispune la lupus
Testele functionale ale ficatului – evaluarea raspunsului la terapia cu Azatioprina sau la
remediile AINS
Majorarea nivelului de CIC
Date paraclinice
Teste imunologice
Ac antinucleari (ANA) prezenti in >99% din cazuri, absenta lor exclude diagnosticul de LES.
Odata depistati ANA necesita specificarea tipului de autoanticorpi : anti-dsADN, anti-Sm, anti-SSA (Ro), an
ti-SSB (La), anti-RNP, Ac anti-ribosomali P :
Anti-dsADN si anti-Sm sunt inalt specifici pentru LES.
Anti-dsADN coreleaza cu activitatea bolii si nefrita. Insa au o sensibilitate slaba (30%) pentru LES
Anti-RNP se asociaza cu LES, boala mixta a tesutului conjunctiv si sclerodermia
Anti-SSA si anti-SSB sunt asociati cu sdr. Sjögren si lupusul neonatal. Anti-SSA se intilnesc cu limfopenia, f
otosensibilitate, deficienta C2 si lupus cutanat subacut
Anti-ribozomali P sunt asociati cu lupusul SNC
Anti-ARN-helicaza A, marker inalt specific pentru stadiile precoce pentru LES
Anti-histone – caracteristici pentru lupus medicamentos-indus
Date paraclinice
Ac asociati cu SAFL secundar, care pot fi prezenti si in absenta manifestarilor clinice ale SAFL :
- Anti β2 glicoproteina I, implicati in patogenia trombozelor arteriale si venoase, cit si in insuficienta feto-
placentara si incidente obstetricale
- Anticardiolipinul – IgG/M prin metoda ELISA concomitent cu Ac antifosfolipidici pentru diagnosticul SA
FL. Ac anticardiolipinici cauzeaza rezultate falspozitive ale testului rapid cu reagine plasmatice pentru scre
eningul sifilisului
- Anticoagulantul lupic. O serie de teste de coagulabilitate care in vitro rezulta in timpuri de coagulare pre
lungite, ce nu se normalizeaza la adaugarea plasmei donor, dar revin la normal dupa adaugarea factorului
tisular
Testul Coombs pozitiv in anemie denota Ac anti RBC. De asemenea, pot fi cazuri de test Coombs pozitiv f
ara anemie hemolitica.
CIC in niveluri crescute
Examene instrumentale si alte teste de laborator

Modificari ECG : cele mai frecvente sunt blocurile fasciculare, extrasistolia supraventriculara si ventriculara,
mai rar fibrilatia atriala.
Testele functionale pulmonare sunt necesare pentru a diferentia de hemoragia alveolara
Lichidul pleural este tipic exsudativ cu 3000-5000 leucocite/µL, glucoza normala, valori scazute ale
complementului si ANA pozitivi
Lichidul pericardial este pal-galben, posibil cu striuri sanguine, continind mai mult de 20 000
leucocite/mm3, preponderent polimorfe, ANA, CIC, LE – celule si nivelul complementului este redus
Bronhoscopia poate fi utila la depistarea singelui din hemoragia alveolara
Punctia lombara exclude infectia sau simptomele neurologice
Biopsia renala identifica tipul glomerulonefritei, ghideaza tratamentul si presupune prognoza
Biopsia pielii ajuta la diagnostic prin importanta dermatopatologica
Cercetarile imagistice
Investigatii radiografice
Radiografia articulara evidentiaza modificarile minime si lipsa eroziunilor, prezenta artropatiei Jaccoud cu
deformari sau subluxatii, osteopenia si tumefierea tesuturilor periarticulare moi.
Radiografia cutiei toracice depisteaza accentuarea desenului pulmonar, ridicarea cupolei diafragmului con
ditionata de aderentele pseudodiafragmatice si de procesul pulmonar propriu-zis, cit si semne de afectare
a foitelor pleurale, lichid in cavitatile pleurale, capacitatea vitala a plamanilor fiind diminuata.
Tomografia computerizata
La CT pulmonar se depisteaza patologia pulmonara interstitiala, pneumonitele, emboliile pulmonare, hem
oragia alveolara si aspectul pulmonar in sticla mata.
Datele tomografiei computerizate a creierului depisteaza zone mici de infarcte si hemoragii ce stau la baz
a dezvoltarii atrofiei cerebrale care se poate instala cel putin peste 5 ani de la debutul LES.
RMN si angiografia evalueaza afectarea lupica a SNC, vasculitele, ictusul si alte modificari nespecifice. Vas
culita retiniana poate fi vazuta la angiografia cu contrast sub forma de microaneurisme.
Ecocardiografia depisteaza efuzia pericardiaca, hipertensiunea pulmonara, valvulopatiile si trombendocard
ita Libman-Sacks, hipokinezie globala.
Activitatea bolii
Activitatea bolii poate fi apreciata dupa indicele SLEDAI-2k (SLE Disease Activity I
ndex)- indice cantitativ ce include 24 de parametri, reflecta starea a 9 sisteme si or
gane si este evaluat in puncte, suma se calculeaza matematic. Scorul maximal –
105 puncte.
Indicele de activitate a bolii SLEDAI-2K
Manifestari Determinarea Punct
e
Acces pseudSLICC
Criteriile De 2012
exclus metabolic, infectios si medicamentos 8
oepileptic
Psihoze Dereglarea capacitatii de a efectua actiuni in regim normal, a i 8
ntelege realitatea, halucinatii, scaderea capacitatilor de asocier
e, gandire stranie, comportament dezorganizat, excluzand ure
mia
Schimbari or Schimbarea logicii si orientarii in spatiu, memoriei si capacitatii 8
ganice ale cr intelectuale incluzind incapacitatea de a se concentra, vorba fa
eierului ra legatura, insomnie sau somnolenta de zi, cresterea activitatii
psihomotorii
Schimbari oc Exsudat seros sau hemoragie, nevrita n. optic, excluzand HTA 8
Tratamentul
Preparatele de linia I sunt GCS.
In ultimii ani se acorda o atentie deosebita diversificarii utilizarii GCS. In patologia organica grava, doza de
GCS trebuie sa constituie 0,5-1 mg/kg, cu diminuare pina la doza de intretinere (5-10 mg).
Se practica administrarea i/v a Metilprednisolonului (pulsterapie) in doze mari (500-1000 mg/24 ore) – 3-5
zile -> infulenta activa asupra sistemului imunitar si inhibarea inflamatiei.
Indicatii pentru pulsterapie in debutul maladiei sunt :
Virsta tinara, lupus, nefrita fulminanta, progresiva, activitatea imunologica inalta si afectarea SNC.
In ultimii ani cea mai afirmata metoda a adevenit pulsterapia i/v combinata (1000 mg Metilprednisolon si
1000 mg Ciclofosfan in prima zi).
O alta metoda de pulsterapie presupune administrarea perorala a 300 mg Prednisolon in zilele 1, 2, 10, 1
1, 20, 21 sau 1, 10, 20 lunar. Administrarea Prednisolonului se efectueaza in orele de dimineata, cu diminu
area ulterioara a dozei cu 5 mg la un interval de 14-21 zile.
Tratamentul
Efectele adverse ale GCS :
Supresia sistemului hipotalamic-pituitar-adrenergic
Dezvoltarea sindromului Cushing iatrogen
Osteoporoza
Atingeri musculo-scheletice
Complicatii gastrointestinale
Cresterea receptivitatii la infectii

Indicatii de includere in tratalementul complex


Nefrita acuta
Vasculite
Formele rezistente la GCS
Necesitatea micsorarii dozei de GCS
Activitate generala inalta, evolutie progresiva, fulminanta
Tratamentul
Alte grupe de preparate utilizate in LES

1. Ciclofosfamida in pulsterapie 1000 mg i/v cu administrare ulterioara i/v a cite 200 mg pina la doza su
mara de 5000 mg. Este posibil de prescris si in forma orala, in special in caz de vasculita lupica – de la 25
mg pina la 100 mg zilnic.
(-> reducerea sintezei de anticorpi)
Indicatii:
LES cu afectarea SNC
Nefrita Lupica
Alveolita
Complicatii hematologice: anemia hemolitica, trombocitopenia, purpura trombotica trombocitopenica
Neurita optica
Vasculita sistemica generalizata
Tratamentul
Contraindicatii:
Hipersensibilitate
Afectarea severa a functiei renale
Hipoplazie medulara
Leucopenie <3,5 x 10^9
Casexie
Sarcina, lactatie
Reactii adverse:
Infectii severe
Toxicitate gonadica si neoplazii gonadale
Cistita hemoragica si cancer vezical
Reactii din partea tractului gastro-intestinal: greata, voma, anorexie, stomatita, colita hemoragica, hepatita
toxica
Mielodepresie
Reactii alergice
Alopetie
Tratamentul
2. Azatioprina 2-2,5 ng/kg/zi, Metotrexat 7,5-10 mg/saptamina per os.
Eficient in: nefrita lupica, artrita inflamatorie, afectare cutanata severa, pneumonita, hepatita, gastroentero
patia cu pierdere proteica, anemia hemolitica, trombocitopenia.
3. Aminochinolinicele se utilizeaza cu eficacitate antiinflamatorie si imunosupresiva in fotosensibilitate si
afectarea pielii.
4. Remediile AINS se utilizeaza in febra, sindromul articular si serozite.
5. Metotrexatul este considerat un preparat conflictual folosit in LES. Totusi se considera a fi eficient pen
tru manifestarile cutanate si articulare, scazind doza necesara de GCS. Doza uzuala este de 7,5-20 mg per
os/saptamina.
6. Mofetil micofenolat de obicei folosit pentru a preveni rejectia de transplant sau in calitate de substitu
ent al GCS. Poate fi folosit in doze de 500 – 1500 mg per os.
7. Ciclosporina 2,5-5 mg/zi, economisitor de GCS, eficient in manifestari sistemice moderate ale LES.
8. Dapsona, folosita in lupusul cutanat, incepind cu doza de 50 mg/zi per os, care apoi se creste pina la
100 mg/zi.
9. Alte remedii : anticoagulante, antiagregante, diuretice, preparate de Ca si K.
Tratamentul
10. Metode extracorporale : plasmafereza, hemosorbtia.
11. Preparate biologice :
a. Blocantii stimulatorului B-limfocitar (BLyS) – Belimumab. Este preparatul biologic de elective in tratame
ntul LES. Este indicat in caz de activitate inalta a bolii in pofida tratamentului cu GCS si imunosupresanti. I
nitial, timp de 1 luna se administreaza 3 perfuzii 10 mg/kg drept doza de incarcare, urmate de cite o infuz
ie lunara drept doza de intretinere. Aprox. 70% dintre pacienti au raspuns la tratament dupa 3-6 luni de a
dministrare.
b. Blocantii costimulatorului T-limfocitar 4 (CTLA-4) - Abatacept.
c. Anti CD20 – Rituximab.
d. Blocantii TNFα – Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Golimumab, Certolizumab pegol.
e. Blocantii IL-1 : Anakinra.