Caso clínico:

 Paciente masculino de 22 años, aparentemente sano, deportista,

de complexión delgada, el cual asiste al servicio de urgencias con
ataque al estado general, paresias y disestesias de ambas
extremidades inferiores.
 A la EF presenta hiporreflexia de ambas piernas.
 Afebril, sin dolor, signos vitales: TA 110/60, FC 80, FR: 12, T 36.2,
SO2:96%.

En que pensamos??
Que estudios solicitamos??
Síndrome de Landry -
Guillain - Barré - Strohl
GPC: IMSS-089-09
CIE-10:G61.0 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Definición

 Polirradiculoneuropatía aguda autoinmune.

 Enfermedad desmielinizante aguda que causa un rápido desarrollo

de debilidad y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de
deglución.

 Habitualmente se debe a la inflamación multifocal de las raíces

espinales y de los nervios periféricos, especialmente sus vainas de
mielina, incluso daño axonal.
 Los factores genéticos y ambientales aun son desconocido.

 Debilidad simétrica o fenómenos sensitivos, de más de una

extremidad, rápidamente progresiva, de comienzo habitual distal,
con avance ascendente, que puede ocasionar disminución o
pérdida de los reflejos osteotendinosos y potencialmente afectarlos
nervios craneales y motores, así como la musculatura respiratoria.
¿Por que síndrome?

 Conjunto síndromes que se manifiestan como diferentes subtipos de

trastornos, con rasgos electrofisiológicos y anatomopatológicos.

 Máximo pico 2 y 4 primeras semanas del inicio de los síntomas.

 Se caracteriza por parálisis flácida con arreflexia, trastorno sensorial

variable y elevadas proteínas en LCR.
Estadística

 3 a 4 millones por año.

 Causa mas común de la parálisis flácida 0.6 a 4 por 100 000
habitantes.
 Puede presentarse en cualquier persona.
 Adulto joven 15 a 34 años.
 Ancianos 60 a 74 años.
 Raro en niños menores de 1 año.
 Mortalidad del 4 a 8%.
 20% requiere intubación.
 40% ocupan rehabilitación.
 Recuperación del 80%.
 Secuelas de 25 a 80%.
Etiología

 Puede aparecer de unos días o semanas:

 Infecciones virales respiratoria o digestiva.
 Embarazo.
 Cirugías.
 Traumatismos.
 Vacunas (1976).
Microorganismos asociados

 Campylobacter jejuni: 20-50%  Fiebre tifoidea

 Cytomegalovirus: 5-22 %  Dengue
 Haemophylus influenzae: 2-13%  Influenza A
 Epstein Barr: 10%  Virus Zika
 Mycoplasma pneumoniae: 5%  VIH
 Borreliosis de Lyme.

 Hepatitis tipo A, B, C y E
En pediatría

 La neuropatía axonal motora aguda es un subtipo de SGB.

 Predominio entre julio y septiembre.
 Asociado a diarreas.
Fisiopatología

 Esta relacionado con el mimetismo antigénico que ocurre en los

lipopolisacáridos y gangliósidos (MG1) de la membrana de los
nervios periféricos y los oligosacáridos de la bacteria.

 Alteración inmunológica humoral con activación de células

inflamatorias que secreta citosinas provocando efecto toxico sobre
la mielina.
Cuadro clínico típico

 Debilidad progresiva en más de una extremidad.

 Arreflexia o hiporreflexia.
 Progresión simétrica y ascendente.
 Parestesias, disestesias.
 Compromiso de pares craneales (facial y espinal).
 Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas y signos.
Datos adicionales

 Visión borrosa.
 Dificultad para mover los músculos de la cara.
 Marcha tórpida y caídas.
 Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón).
 Contracciones musculares.
Datos de alarma

 Disfagia, sialorrea.
 Disnea, apnea o incapacidad para respirar profundamente.
 Lipotimia.
Disfunción autonómica

 Taquicardia o bradicardia sinusal, otras arritmias cardiacas.

 Hipertensión o hipotensión arterial postural.
 Amplias fluctuaciones del pulso y de la presión sanguínea.
 Pupila tónica.
 Hipersalivación, anhidrosis o hiperhidrosis.
 Alteraciones de esfínter urinario, estreñimiento, alteración en
movilidad gástrica.
 Tono vasomotor anormal causando estasis venosa o enrojecimiento
facial.
Diagnostico

 Solicitar paraclínicos.

 LCR después de 1 semana.

 Puede tener falsos positivos.
 No descartar mas de 50 cel/mm3
 LCR
Presión Aspecto Célula Proteínas glucosa
LCR normal 8-20 mcH2O Claro <5/mm3 15-45% 65-80%
M. Bacteriana Alta turbio 1000-000 pmn 100-1000 Muy baja

M. Vírica Normal/alta Claro <300 mn 40-100 Normal

M. Tuberculosa Alta Opalescente 50-300 mn 60-700 Baja

M. Fúngica Alta Opalescente 50-500 mn 100-700 Baja

M. Carcinomatosa alta Claro/turbio 20-300 mn y 60-200 Baja
tumorales
Electroneuromiografía

 Realizar en 4 nervios motores, 3 nervios sensitivos, onda F y reflejo H

 Sensibilidad 56-70%
 Especificidad de 85-98%
 Establece el subtipo.
 Muestra 2 patrones:
 Desmielinización (alrededor de 74% de los casos)
 Ondas negativas.
 Daño axonal (26% de los casos).
 Ondas positivas.
 Fibrilación en músculos.
Criterios de desmielinización
Delanoe y cols.
Subtipos del SGB

1. Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA):

a) Diplejía facial y parestesias.
2. 2. Neuropatía axonal motora aguda (NAMA):
a) Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda.
b) Neuropatía axonal de conducción aguda.
c) Debilidad faringo-cervico-braquial
3.- Síndrome de Miller Fisher (SMF): triada: (oftalmoplejia, ataxia y
arreflexia).
a) Oftalmoparesia aguda sin ataxia.
b) Neuropatía atáxica aguda sin oftalmoplejia.
c) Encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff.
Cuadro V. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE BRIGHTON
Y DEFINICION DE CASO EN SINDROME
DE GUILLAIN BARRE
Diagnostico diferencia

 Hipokalemia
 Infecciones
 Miastenia gravis
 Neuropatía diabética
 Neuropatía periférica
 Neuropatía por metales pesados
 Neuropatía urémica
 Parálisis periódica
 Enfermedad de Lyme
 Beriberi
 Botulismo
 Difteria
 Encefalitis tronco cerebral
 Hipofosfatemia
 Infarto tronco cerebral
 Lesiones intramedulares
 Mielopatía aguda cervical
alta
 Miopatia aguda
 Miopatía tóxica,
rabdomiolisis aguda  Trastornos del Sistema
 Neuropatía del enfermo Nervioso Central
critico  Trastornos musculares
 Neuropatía linfomatosa  Trastornos de unión
 Neuropatía posvacunal neuromuscular
contra rabia
 Neuropatía tóxica por
organofosforados
 Poliomielitis aguda anterior
 Poliomielitis postvacunal
 Porfiria
 Síndrome de Eaton-Lamber
Tratamiento

 Inmunoglobulinas intravenoso de 5 días a 4 semanas.

 Dosis total 2g/kg infusión continua.
 1 g/kg/dia por 2 días o 0.4/kg/dia por 5 días.

 Efectos secundarios:
 Elevación transitoria de concentraciones de alanino aminotransferasa.
 fiebre.
 Mialgias.
 Cefalea.
 Urticaria.
 Meningismo y necrosis tubular (raro).
 Para leve: Paracetamol u otros AINES.
 Dolor moderado: Gabapentina o carbamazepina.
 Dolor intenso: Gabapentina o carbamazepina con opioides
parenteral.
 Bupreformina.
 Fentanilo.
 Enoxoparina.

 Medias elásticas.
Medicamento Dosis Dosis pediatrica
Bupremorfina 150 – 300 mcg IV c/6 hrs
Carbamazepina 600 – 800 mg VO en 3 o 4 10 a 30mg/kg VO en 3 o 4
dosis/24 hrs dosis/24 hrs
Dextropropoxifeno 65 mg VO cada 12 hrs
Diclofenaco 100 mg VO o 75 mg IV en 24 hrs
Enoxoparina 40 mg SC
Fentanilo 4.2 mg transdermico en 72 hrs
Gabapentina Adulto y mayores de 12 años de
300 a 600 mg cada 8 hrs
Inmunoglobulina humana 2 mg/kg en 2 o 5 días
Ketorolaco 30 mg IV cada 6 hrs 0.75 mg/kg IV cada 6 hrs
Paracetamol 500 mg VO cada 6-8 hrs 10 mg/kg cada 6 hrs
Plasmaferesis

 Plasmaferesis 2 o 4 sesiones.
 Recambio de 2 a 3 L de plasma/IMC en 2 semanas.

 Cada 3 días con recambio 1:1; solución salina al 0.9% y albumina al

25%. 30 ml/kg/sesión.
 Neumonía.
 Atelectasia.
 Trombosis.
 Alteraciones hemodinámicas.
Nuevo tratamiento experimental

 Eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado con alta

afinidad con el factor C5 del complemento.
Indicaciones para intubación

 Tiempo entre el inicio de los síntomas y la admisión menor a 7 días.

 Incapacidad para toser.
 Incapacidad para pararse.
 Incapacidad para levantar los codos.
 Incapacidad para levantar la cabeza.
 Aumento en las enzimas hepáticas séricas
 Capacidad vital forzada <20ml/kg.
 Presión inspiratoria máxima < 30 cm H2O.
 Presión espiratoria máxima < 40 cm H2O.
 Reducción de más del 30% en la capacidad vital.
Black-hyatt

Prueba Hombre Mujer

Presión de inspiración 143 - (0.55 x edad) 104 - (0.51 x edad)
máxima cmH2O

Presión de espiración 268 – (1.03 x edad) 170 – (0.53 X edad)

máxima CMH20

Capacidad vital 15-80 ml/kg

Capacidad vital forzada 65-75 ml/kg
Intubación inmediata

 Capacidad vital forzada <15 ml/kg

 Presión parcial de O2 en sangre < 56 mmHg. (<60 mmHg).
 Presión parcial de CO2 en sangre > 48 mmHg. (>55 mmHg).

 Colocación de traqueostomía posponer hasta 2 semanas.

Recomendaciones

 Valoración por medicina física.

 Fisioterapia pulmonar.
Gracias…