SÍNDROME

NEFRÓTICO
 DEFINICIÓN

• Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular que se traduce en
proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
• Es por lo tanto, una manifestación de enfermedad glomerular renal.
• Factor de mal pronóstico evolutivo de la lesión renal
• Otros términos: nefrosis o nefrosis lipoidea

Proteinuria en intervalo nefrótico (capaz de producir Sx nefrótico):

>3.5g/24h/1.73m2 adultos
>40mg/h/m2 niños

Cifras <3.5g/24h  hay manifestaciones clínicas

Proteinuria nefrótica a aquella capaz de producir hipoalbuminemia

 ETIOLOGÍA

• Es una respuesta glomerular homogénea a estímulos muy heterogéneos.

• Cualquier enfermedad glomerular primaria o secundaria puede producir Sx nefrótico en algún

momento de su evolución
 EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia: 2-3/100, 000 habitantes/año

• Niños: 1.5 – 2.1/100, 000 habitantes/año

• Principal síndrome por el que se hacen biopsias renales.

• Niños la mayoría de los SN son por nefropatía de cambios mínimos

• Adultos la causa mas frecuente es una forma secundaria, la nefropatía diabética  No es biopsiada

• Nefropatía membranosa  causa mas frecuente SN biopsiado

• Nefropatía de cambios mínimos y de la glomerulonefritis esclerosante y focal .
 FISIOPATOLOGÍA

Aumento de la permeabilidad glomerular y la consiguiente perdida de proteínas por la orina (proteinuria).

La proteinuria puede producirse por:

1) Trastorno electroquímico (pérdida de la

electronegatividad de la barrera de
filtración)
2) Alteración estructural de la membrana de
filtración que condicione un aumento del
tamaño de los poros de esta.
 FISIOPATOLOGÍA
• Cambios en proteínas (podocina y nefrina)  disfunción podocitaria

Se traduce ultra estructuralmente en:

 Depleción podocitaria
 Fusión de los pedicelos de los podocitos
 Rotura de las membranas delgadas

Se produce por cuatro mecanismos:

1. Daño directo podocitario por toxinas sistémicas o generadas localmente, infecciones, anticuerpos, fármacos
o activación local del SRA.
2. Trastornos congénitos o adquiridos de las proteínas que constituyen la membrana delgada.
3. Alteraciones de las proteínas estructurales del citoesqueleto; mutación de la α – actinina 4, que produce la
hialinización focal y segmentaria hereditaria
4. Alteraciones en la estructura de la membrana basal glomerular que inducen de forma secundaria
alteraciones del citoesqueleto.
 FISIOPATOLOGÍA

• Pequeñas modificaciones en las propiedades de permeabilidad de la pared glomerular producen

importantes pérdidas de proteínas de peso molecular intermedio (40 – 150 kDa)

• Entre las que se incluyen:

Albumina, IgG, transferrina, ceruloplasmina, glucoproteína α1 – ácida.

• Pierden las de tamaño superior : formas pequeñas de HDL

• NO se pierden incluso con grandes alteraciones en la permeabilidad y selectividad glomerular.-

Proteinas de peso molecular muy elevado: IgM, macroglobulinas, fibrinógeno, factor XIII, fibronectina y
lipoproteínas de mayor tamaño.
 DIAGNOSTICO

Proteinuria Colesterol >300

Albumina <3g/dl
>3.5g/dl mg/dl

Lipiduria: grasa
libre, cuerpos
Edema
ovales, cilindros
grasos
 Evaluación inicial
• Antecedentes, signos y síntomas.
Anamnesis • Antecedentes de enfermedades infecciosas.
• Farmacos
• Signos de enfermedad sistémica
Exploración física • Situaciones hemodinámicas
• Intensidad de edema, peso y diuresis frecuentes.
• Función renal: creatinina sérica, aclaramiento de creatinina y FG.
Pruebas de
• Suero: glucosa, urea, proteína total, albúmina, colesterol, triglicéridos, Etc.
laboratorio
• Orina: proteinuria de 24 hr (al menos 2 terminaciones) y sedimento urinario.
• Fracciones de C3 y C4 • ANCA
• Anticuerpos antinucleares • Anti-ADN
Serología • Proteinograma • HBsAga
• Anticuerpo para VIH y VHC • Crioglobulinas
• Anticuerpos frente a estreptococos • Serología para sífilis
Imagen • Ecografía renal
 TRATAMIENTO
Fármacos a usar Padecimiento
Corticoesteroides : Resistencia: Cilcosporina • Glomerulosclerosis focal segmentaria.
Prednisona. Clorambucilo. Tacrolimus. • LES
Ciclofosfamida. Glomerulonefritis proliferativa.
Medidas•• generales
Glomerulonefritis en media luna
Esteroides: Enfermedades menbranosas o membranoproliferativas
• Dieta
Prednisona hiposódica
Metilprednisona. (2-4 gr/d)
• Restricción
Clorambucilo. en la
Ciclofosfamida. ingesta de agua.
• Medidas
Pacientes posturales
con riesgo
 Proteinuria (> 5g/d)
en
de insuficiencia edemas
renal importantes.
con los siguientes criterios:

• Medias de compresión en miembros inferiores.

 Hipertensión
 ↑↑ Creatinina sérica
• Suspender fenitoína, probenecina y AINES.
• Alquilantes. • Mofetilo. Lesiones proliferativas o membranosas.
• Dieta baja en proteínas
• Azatioprina. • Cilcosporina Lupus eritematoso sistémico.
• Micofenolato. • Tacrolimus.
• Interferón-α pegilado Hepatitis c
• Ribavirina