Sunteți pe pagina 1din 71

STENOZA ȘI ATREZIA DE

DUODEN
Stenoza și atrezia de duoden
• Cauză frecventă de ocluzie intestinală la nou-născut

• Incidență – 1/5.000 nou-născuți

• Mai frecventă la băieți

• >50% - malformații asociate


• 30% - trisomie 21
Stenoza și atrezia de duoden – Etiologie
• Obstrucție intrinsecă
• Defect de repermeabilizare a duodenului fetal în S11

• Obstrucție extrinsecă
• Defect în dezvoltarea structurilor adiacente
• Pancreas inelar
• Vena portă preduodenală
• Malrotație intestinală cu bridă Ladd (ligamentul hepatocolic)
• Duplicația de duoden
• Pseudochistul de coledoc
• Pensa aortomezenterică
Obstrucție extrinsecă – pancreas inelar
Stenoza și atrezia de duoden – Clasificare
• Obstrucție incompletă = stenoză
• De obicei implică DIII și DIV

• Obstrucție completă = atrezie


• Tip I (90%) – diafragm complet
• Tip II – cordon fibros
• Tip III – absența unui segment duodenal

• Nivelul obstrucției
• Supraampular
• subampular
Stenoza și atrezia de duoden – Clasificare
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Prenatal
• Ecografie fetală – L7 de gestație
• 2 structuri cu conținut lichidian (aspect de ”double-bubble”)

• Simptomatologie
• Obstacol supraampular – vărsături alimentare, nonbilioase
• Obstacol subampular – vărsături bilioase

• Obstacol complet – vărsături din prima zi de viață


• Obstacol incomplet – vărsături tardive
Ecografie fetală - „Double bubble”
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Examen fizic

• Semne de deshidratare
• Pliu cutanat leneș, fontanelă deprimată

• Abdomen excavat (lipsa aerării distale în cazul obstrucțiilor complete)

• Nu elimină meconiu; elimină glere

• Scădere în greutate
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Semn patognomonic – ”double bubble”, ”taler de balanță”
• Absența pneumatizării intestinale distale (obstacol complet)

• Tranzit esogastroduodenal
• Diagnosticul formelor incomplete

• Ecografia abdominală
• Utilă în diagnosticul diferențial
Radiografie abdominală – „Double bubble”
Tranzit esogastroduodenal – stenoza
incompletă
Tranzit esogastroduodenal
Stenoza și atrezia de duoden – Diagnostic
• Diagnostic diferențial
• Alte stenoze sau atrezii intestinale
• Ileus meconial, peritonita meconială

• Obstacol supraampular
• Spasm piloric
• Stenoza hipertrofică de pilor (forme precoce)
• Diafragm prepiloric
• Malformații esocardiotuberozitare
Stenoza și atrezia de duoden – Tratament
• Chirurgical – abord clasic sau laparoscopic
• Atrezie – duodenoduodenoanastomoză sau duodenojejunoanastomoză

• Diafragm complet sau incomplet


• Duodenotomie longitudinală, excizia diafragmului, duodenorafie transversală

• Bridă Ladd – secționare bridei

• Obstrucții extrinseci (pancreas inelar, venă portă preduodenală, pensa


aortomezenterică)
• Duodenojejunoanastomoză transmezocolică
Duodenoduodenoanastomoză
Atrezie de duoden
Duodenoduodenoanastomoză
Duodenojejunoanastomoză
Abord laparoscopic
ATREZIILE JEJUNOILEALE
Atreziile jejunoileale
• Cea mai frecventă malformație congenitală a intestinului subțire

• Cauză majoră de ocluzie intestinală la nou-născut

• Incidență – 1/5.000 nou-născuți

• Mai frecventă la prematuri

• M/F – 1/1

• Etiologie – tulburări de vascularizație intestinală în viața fetală


Tulburări de vascularizație intestinală
Atreziile jejunoileale – Clasificare
• Stenoza jejunoileală
• Obstrucție incompletă
• Fără defect mezenteric
• Intestin de lungime normală

• Tip I – diafragm complet


• Continuitate aparentă a intestinului
• Intestin de lungime normală

• Tip II – cordon fibros


• Fără defect mezenteric
• Intestin de lungime normală
Atreziile jejunoileale – Clasificare
• Tip III – absența unui segment intestinal
• IIIa
• Discontinuitate intestinală
• Defect mezenteric
• Lungime intestinală redusă
• IIIb – aspect ”apple peel” sau ”Christmas tree”
• Defect mezenteric mare
• Ax vascular unic
• Lungime intestinală mult redusă

• Tip IV – atrezii multiple


Atreziile jejunoileale – Clasificare
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Prenatal
• Ecografie fetală
• Anse intestinale dilatate
• Polihidramnios
• IRM fetal

• Semne și simptome
• Forme jejunale – ocluzie înaltă
• Vărsături bilioase precoce
• Nu elimină meconiu în primele 24 ore
• Abdomen normal sau ușoară distensie în etajul abdominal superior
Atreziile jejunoileale – IRM fetal
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Semne și simptome

• Forme ileale – ocluzie joasă


• Distensie abdominală importantă, asimetrie
• Contur de ansă, peristaltică vizibilă
• Vărsături bilioase, ulterior cu conținut intestinal
• Nu elimină meconiu
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Nivele hidroaerice
• Obstrucție înaltă – aspect ”triple bubble”
• Absența pneumatizării distale (obstacol complet)

• Tranzit esogastroduodenal
• Diagnosticul formelor incomplete

• Irigografia – aspect de microcolon


Radiografie abdominală simplă
Radiografie abdominală simplă
Tranzit esogastroduodenal
Irigografie
Irigografie
Atreziile jejunoileale – Diagnostic
• Diagnostic diferențial

• Atrezie de colon
• Malrotație +/- volvulus
• Ileus meconial
• Duplicații chistice
• Hernie internă
• Ileus secundar sepsis-ului
• Aganglionoză colonică totală
Atreziile jejunoileale – Tratament
• Preoperator
• Decompresie prin sondă nazogastrică
• Reechilibrare hidroelectrolitică

• Chirurgical
• Anastomoză enteroenterală +/- enteroplastia capătului proximal
• Stomie – în funcție de locul atreziei, lungimea intestinului și starea generală
Atreziile jejunoileale tip I – Tratament
Atreziile jejunoileale tip I – Tratament
Atreziile jejunoileale tip IIIB
Atreziile jejunoileale tip IIIB
Atrezie intestinală multiplă (tip IV) asociată cu
atrezie intestinală tipul IIIb
Atreziile jejunoileale – Evoluție
• Prognosticul funcțional
• Localizarea atreziei
• Gradul de maturitate al intestinului
• Lungimea intestinului restant

• Lungimea normală a intestinului subțire la nou-născut – 250 cm


• < 100 cm – necesită nutriție parenterală (sindrom de intestin scurt)
ILEUSUL MECONIAL
Ileusul meconial
• Cea mai frecventă cauză de ocluzie intestinală la nou-născut
• 10-35% din cazuri

• Etiologie
• Obstacol intraluminal
• Meconiu vâscos și aderent la mucoasa intestinală
• Locul ocluziei – cel mai frecvent ileon-valvulă ileocecală
• Patognomonic pentru fibroza chistică
Ileusul meconial – Diagnostic
• Prenatal

• Ecografie fetală
• Formațiune intraluminală hiperecogenă
• Distensie intestinală
• Absența vizulizării veziculei biliare
Ileusul meconial – Ecografie prenatală
Ileusul meconial – Diagnostic
• Clinic
• Forme necomplicate
• Manifestările apar la 1-2 zile de viață
• Vărsături bilioase
• Distensie abdominală, contur de ansă, perete abdominal împăstat
• Absența eliminării meconiului
• Tușeu rectal – canal anal îngustat, meconiu vâscos și aderent

• Forme complicate
• Manifestările apar în primele 24 de ore de la naștere
• Semne de peritonită – distensie abdominală, edem și eritem de perete abdominal
• Vărsături bilioase
Ileusul meconial
Ileusul meconial – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografia abdominală simplă
• Forme necomplicate
• Nivele hidroaerice, care nu sunt perfect orizontalizate, cu concavitatea superior

• Forme complicate
• Pneumoperitoneu
• Calcificări (peritonită antenatală)
• Imagine de pseudochist (perforație antenatală închisă)

• Irigografie
• Microcolon
• Poziția cecului (prezența malrotației)

• Diagnosticul fibrozei chistice


Radiografie abdominală simplă
Irigografie
Ileusul meconial – Diagnostic
• Diagnostic diferențial

• Atrezie de ileon
• Aganglionoză
• Sindromul dopului meconial
• Sindromul colonului stâng mic
• Anomalii de fixare și rotație
• Duplicații intestinale
• Hernii interne
Ileusul meconial – Tratament
• Forme necomplicate
• Conservator – 60-85% succes
• Clisme cu substanțe hiperosmolare (gastrografin)
• Per os – acetilcisteină, enzime pancreatice

• Complicații – perforații intestinale, șoc hipovolemic

• Chirurgical
• Eșecul (absența reluării tranzitului în 24-48 ore) sau complicații ale tratamentului conservator
• Malformații asociate (atrezii intestinale)

• Evacuare manuală
• Enterostomie (închiderea acesteia la 4-6 săptămâni)
• Rezecția segmentului atretic sau obstruat și anastomoză
Ileusul meconial – Tratament
• Forme complicate
• Chirurgical
• Rezecția segmentelor afectate și enterostomie
• Închiderea enterostomiei la 4-6 săptămâni

• Postoperator
• Tratamentul fibrozei chistice
Tipuri de enterostomii
PERITONITA MECONIALĂ
Peritonita meconială
• Peritonita chimică, aseptică

• Secundară unei perforații intestinale antenatale

• Prezența de meconiu în cavitatea peritoneală

• Incidență – 1/30.000 nou-născuți

• Etiologie
• Ileus meconial
• Atrezie de intestin subțire
• Volvulus de intestin subțire
Peritonita meconială – Clasificare
• Peritonita fibroadezivă
• Reacție fibroblastică intensă
• Agresiune chimică asupra peritoneului a enzimelor digestive
• Ocluzie intestinală prin aderențe
• Perforația este de obicei închisă

• Pseudochistul meconial
• Perforație neacoperită
• Pseudochist alcătuit din anse intestinale fixate

• Peritonită generalizată – cea mai frecventă


• Perinatal
• Anse intestinale aderente
Peritonita meconială – Diagnostic
• Prenatal

• Ecografie fetală
• Polihidramnios
• Ascită fetală
• Calcificări intraabdominale
• Anse intestinale dilatate
• Prezența pseudochistului
Ecografie prenatală - Calcificări
Ecografie prenatală – Pseudochist meconial
Ecografie prenatală
Peritonita meconială – Diagnostic
• Clinic
• Distensie abdominală
• Edem și eritem de perete abdominal
• Circulație venoasă colaterală
• Vărsături bilioase
• Întârziere în eliminarea meconiului
• Masă abdominală palpabilă

• Examinarea organelor genitale


• Edem scrotal/labial
• Calcificări intrascrotale
Peritonita meconială
Peritonita meconială
Peritonita meconială – Diagnostic
• Imagistică
• Radiografie abdominală simplă
• Calcificări difuze intraperitoneale
• Pneumoperitoneu (rar)
• Calcificări la nivel scrotal – patognomonic

• Diagnostic diferențial
• Malformații intestinale
• Aganglionoză
• Ileus meconial
• Malformații anorectale
Radiografie abdominală simplă
Peritonita meconială – Tratament
• Indicație de tratament chirurgical
• Ocluzie intestinală
• Perforație intestinală

• Tehnica chirurgicală – în funcție de aspectul intraoperator


• Rezecție cu anastomoză
• Drenaj peritoneal
• Enterostomii

• Prognostic favorabil
• Rata de supraviețuire – 90%
Peritonita meconială – Pseudochist meconial
Vă mulțumesc!