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Del lat. cient. sclerodermia, y este del gr. σκληρόδερμος sklēródermos 'de piel dura'
Es una enfermedad crónica autoinmune no órgano
especifica del tejido conjuntivo.
• PLACAS
• GENERALIZADA
• GOTAS
• LINEAL
MORFEA EN PLACAS
Más frecuente
De evolución Lenta entre 3-5años
Prevalece en tronco
Unicas o multiples, con tamaño entre 2-15cm
Afecta sólo capas superficiales de la piel
1. Placa elevada, eritematosa
2. Placa marfilina brillante con halo liliáceo
3. Tendencia a mejorar con el tiempo con
hiperpigmentación residual, atrófica y sin pelos
MORFEA EN PLACAS
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ELEVADA ERITEMATOSA MARFINA CON HALO LILIACEO RESIDUAL
MORFEA GENERALIZADA
Poco prevalente de rapida evolución
Multiples placas simultanes que pueden
Juntarse, afectando todo el tegumento
Mas en tronco y miembros
Contracturante causando descapacidades
Cuando genera afeccion del torax, la inflmacion y la alteración de la
movilidad de los M.intercostales puede dificultar la respiracion
Morfea en gota
Se tiende a considerar una variante del liquen escleroso y atrofico
Dependendo de la profundidad del compromiso de la dermis, altera la
forma clínica
• Difusa
Rara, rápida, tronco y extremidades
• Limitada
4ta década, respeta el tronco
• Mixta
MANIFESTACIONES SISTEMICAS DE LA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Afectacion pulmonar progresiva
Enfermedades gastrointestinales
Falla renal con oliguria
Compromiso miocárdico
MANIFESTACIONES CULTANEAS DE LA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Esclerosis
Dedos en salchicha > Esclerodactilia
Borramiento de los plieges faciales
Hiperpigmentacion
Difusa, localizada, discromía/hipocromía
Cicatrizes
puntiformes de pulpejos (por infartos cutáneos)
Telanctasias
Cara, manos,tronco, poledricas o puntiformes
Transtornos vasomotores
Fenomeno Raynaud
Calcinosis
Concreciones redondeadas, blaquecinas desarrolladas en salientes oseas.
Diagnostico
Clinico
• Esclerosis cutánea
• Reynaud
• Alteración Órganos Internos