EPILEPSI PADA ANAK

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FK UKRIDA
2019
BATASAN DAN URAIAN UMUM
• Epilepsi adalah terjadinya dua atau lebih bangkitan kejang tanpa
provokasi yang dipisahkan oleh interval lebih dari 24 jam.
• Insidens: 20-70/100.000 orang/tahun
• Prevalens: 4-10/1000 orang
• Insidens > tinggi pada anak, terutama pada neonatus
• Etiologi: idiopatik dan simtomatik
• Definisi kejang:
Kejadian sementara tanda-tanda dan atau gejala-gejala yang diakibatkan oleh
ketidaknormalan berlebih atau tidak sinkronnya akitivitas neuron otak
Sebagian besar aktivitas sel-sel otak tidak normal pada saat yang bersamaan
MANIFESTASI KLINIS
• Klasifikasi ILAE (International League Against Epilepsy) berdasarkan
gambaran klinis dan elektroensefalografi (EEG):
1. Kejang parsial (Focal Onset)
2. Kejang umum (Generalized Onset)
3. Kejang yang tidak dapat diklasifikasikan (Unknown Onset)
 ILAE 2017 Classification of Seizure Types Basic Version 1

Focal Onset Generalized Onset Unknown Onset

Impaired Motor Motor

Aware
Awareness Tonic-clonic Tonic-clonic
Other motor
Other motor
Motor Non-Motor (Absence) Non-Motor
Non-Motor

Unclassified 2
focal to bilateral tonic-clonic

1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the accompanying paper & glossary of terms

2 Due to inadequate information or inability to place in other categories

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 ILAE 2017 Classification of Seizure Types Expanded Version1

Focal Onset Generalized Onset Unknown Onset

Aware
Impaired Motor Motor
Awareness tonic-clonic tonic-clonic
clonic epileptic spasms
Motor Onset tonic Non-Motor
automatisms myoclonic
myoclonic-tonic-clonic behavior arrest
atonic2
clonic myoclonic-atonic
epileptic spasms2 atonic
hyperkinetic epileptic spasms2
Non-Motor (absence) Unclassified3
myoclonic
tonic typical
Non-Motor Onset atypical
myoclonic
autonomic
eyelid myoclonia
behavior arrest
cognitive
emotional 1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the
sensory accompanying paper and glossary of terms.
2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness
focal to bilateral tonic-clonic 3 Due to inadequate information or inability to place in other categories

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981

Partial Seizures (start in one place)

Simple (no loss of consciousness of memory)
Sensory
Motor
Sensory-Motor
Psychic (abnormal thoughts or perceptions)
Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)
Complex (consciousness or memory impaired)
With or without aura (warning)
With or without automatisms
Secondarily generalized
Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)
Absence (petit mal)
Tonic-clonic (grand mal)
Atonic (drop seizures)
Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and
Myoclonic electroencephalographic classification of epileptic
Other seizures. From the Commission on Classification
and Terminology of the International League
Unclassifiable seizures Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.
Anamnesis
• Kunci diagnosis epilepsy
• Hal-hal yang perlu ditanyakan:
• Adanya kejang; apakah pasien memang benar kejang?
• Jenis kejang
• Kesadaran selama kejang dan ingatan pasien akan kejadian kejang
• Lamanya kejang
• Keadaan pasien sesudah kejang dan waktu yang dibutuhkan untuk kembali
pada keadaan semula
• Frekuensi kejang dan riwayat kejang sebelumnya
• Adanya factor pencetus; kejang yang tergolong epilepsy tidak didahului factor
pencetus
• Saat terjadinya kejang; seringkali kejang epileptik terjadi pada dini
hari atau saat pasien baru bangun dari tidur
• Adanya aura, misalnya berupa rasa takut, mati rasa atau kesemutan
pada jari, atau cahaya terang pada satu lapang pandang. Jika tidak
ada aura, biasanya pasien tidak dapat mengingat apapun dari
kejadian kejang
• Adanya masa prodromal yang ditandai dengan rasa “tidak enak
badan”, iritabilitas, perubahan mood, nyeri kepala, atau perubahan
kepribadian. Masa prodromal dapat berlangsung selama beberapa
menit sampai beberapa hari sebelum terjadinya aura dan kejang
• Jika ada, terapi antipileptik sebelumnya, dosis dan jenis obat yang
didapat, keteraturan minum obat, serta respons pasien terhadap
terapi tersebut
• Riwayat tumbuh kembang anak
• Gejala lain yang menyertai, misalnya diare, muntah, demam, sesak
napas, trauma kepala; penting ditanyakan untuk menyingkirkan
kemungkinan penyebab kejang lainnya
• Adanya riwayat epilepsy dalam keluarga
Pemeriksaan Fisis
• Pemeriksaan fisis, termasuk pemeriksaan neurologik lengkap
• Hal-hal yang perlu diperhatikan:
Keadaan umum
Kesadaran
Suhu tubuh
Tanda rangsang meningeal
Tanda peningkatan tekanan intrakranial
Pemeriksaan Penunjang
• Tidak rutin dilakukan
• Pemeriksaan dapat meliputi:
Darah tepi lengkap
Gula darah
Elektrolit
Kalsium erum
Magnesium
Ureum
• Pemeriksaan kadar obat antikonvulsan
• Elektroensefalografi (EEG)
Menentukan jenis epilepsy, prognosis dan evaluasi pengobatan
• Pungsi lumbal
• CT scan atau MRI kepala
TATA LAKSANA
• Obat anti epilepsy (OAE) diberikan sesuai jenis dan klasifikasi
epilepsy
• Terapi dimulai jika interval antara 2 episode kejang kurang dari 6
bulan (Kesepakatan Dokter Neurologi Anak IDAI)
• Dosis kecil terlebih dahulu, naikkan secara bertahap jika masih
terdapat kejang
• Jika dengan dosis maksimal masih terdapat kejang, dapat
dipertimbangkan pemberian OAE kedua
• Jika dengan 2 OAE kejang sudah terkontrol, OAE pertama dapat
dicoba diturunkan secara bertahap
• Jika dengan monoterapi kedua, kejang kembali ada maka tetap
diberikan politerapi dengan 2 OAE
• Lama pemberian OAE sampai 2 tahun bebas kejang
• EEG ulang dilakukan untuk evaluasi:
Normal: OAE diturunkan bertahap selama 3-4 bulan
Abnormal: OAE dilanjutkan sampai 3 tahun bebas kejang, setelah itu
dilakukan evaluasi EEG ulang
• Selama pengobatan jika masih ada kejang, sebelum menaikkan dosis
OAE atau menambah OAE, dinilai:
• Kepatuhan minum obat
• Adakah factor pencetus kejang
 Pilihan OAE Pertama
Nama obat Indikasi Kontraindikasi Dosis
Fenobarbital Epilepsi umum Absans 4-6 mg/kg/hr dibagi 2 dosis
Epilepsi fokal
Fenitoin Epilepsi fokal Mioklonik 5-7 mg/kg/hr dibagi 2 dosis
Epilepsi umum Absans
Asam valproate Epilepsi umum - 15-40 mg/kg/hr di bagi 2 dosis
Epilepsi fokal Target awal: 15-25 mg/kg/hari
Absans
Mioklonik
Karbamazepin Epilepsi fokal Mioklonik 10-30 mg/kg/hr dibagi 2-3 dosis
Absans Mulai dengan dosis: 5-10 mg/kg/hr
Dinaikkan setiap 5-7 hari, 5 mg/kg/hr
Target awal: 15-20 mg/kg/hr
Pilihan OAE Lini Kedua
• Medikamentosa
• Jika pasien datang dalam keadaan kejang, penghentian kejang harus segera
dilakukan tanpa menunggu anamnesis dan pemeriksaan fisis lengkap.
• Bila diagnosis epilepsy telah ditegakkan, tentukan regimen terapi
antikonvulsan sesuai jenis epilepsy.
• Edukasi
• Penyakit dan pengobatan, termasuk kepatuhan minum dan efek samping
• Fungsi dalam kehidupan sehari-hari:
Dapat beraktivitas normal, termasuk olahraga
Pada aktivitas fisik tertentuk, seperti berenang, sebaiknya pasien ditemani
• Aktivitas fisik yang ekstrem, kurang tidur, stress psikis sebaiknya dihindari
• Pemantauan
• Mengetahui kepatuhan minum obat
• Respons terhadap obat
• Efek samping obat (laboratorium bila ada indikasi)
• Evaluasi neurologik ulang secara berkala, termasuk tumbuh kembang
 Kelainan dan Gangguan
yang menyerupai Epilepsi
Breath-holding spells

• Usia 12 – 18 bulan
• Dipicu emosi: nyeri, marah, menangis
• Menangis keras  menangis tanpa suara  menahan napas  biru /
pucat
• Dapat diikuti lemas, penurunan kesadaran sesaat atau kejang reflex (reflex
anoxic seizure)
• Berhubungan dengan defisiensi besi
• Tidak berbahaya, tidak perlu obat antiepilepsi
• EEG bila anamnesis tidak jelas
Benign infantile sleep myoclonus
• Bayi normal, sering pada masa neonates
• Jerking repetitive, singkat, tidak sinkron saat tidur
• Berpindah-pindah antara keempat ekstremitas
• EEG normal
• Tidak perlu diobati, hilang sendiri dalam beberapa bulan
Shudder attack
• Usia < 5 tahun
• Seperti menggigil, beberapa detik
• Melibatkan kepala, bahu, batang tubuh +/-
• “Seperti disiram air dingin di punggun”
• Umumnya tidak perlu EEG
• Tidak perlu diobati
Stimulasi diri (masturbasi infantile)
• Bayi, usia 4 bulan – 1 tahun
• Menjepit dengan kedua tungkai, seperti kaku
• Dapat disertai suara seperti mengerang, wajah flushing
• Tampak “asyik sendiri”, cuek
• Muncul bila anak bosan
• Tidak bersifat seksual
• Alihkan perhatian, tidak perlu diobati
Sinkop
• Umumnya pada anak besar/remaja
• Episode penurunan kesadaran sementara
• Mendadak, singkat, segera pulih dan kembali sadar penuh
• Sering didahului berkunang-kunang, keringat dingin
• Pemicu: aktivitas fisik, berdiri lama, sesudah makan banyak
• Diduga hipotensi ortostatik  hipoperfusi serebral
• EKG untuk menyingkirkan sindrom long QT
• EEG untuk menyingkirkan epilepsi
Korea Sydenham
• Usia 5 – 15 tahun
• Beberapa minggu-bulan setelah infeksi streptokokus grup A
• Termasuk kriteria demam reumatik akut (Kriteria Jones)
• Clumsy, sering menjatuhkan benda, kesulitan menulis  setelah
beberapa minggu muncul korea
• gerakan singkat, tidak menyentak, tidak bertujuan, tidak beraturan,
tidak dapat diprediksi, berpindah-pindah, umumnya otot-otot distal
• Umumnya amplitude kecil, mirip fidgeting
• ASTO (+), bising jantung +/-
Serangan psikogenik
• Umumnya anak besar/remaja
• Puncak pada perempuan > 12 tahun
• Manifestasi bervariasi:
Gerakan dengan amplitudo besar
Gemetar non-ritmik
Geleng-geleng kepala kiri-kanan dan sebaliknya
Pasien umumnya sadar
Lebih sering muncul bila ada saksi mata
Dapat diprovokasi dengan sugesti
• Ada stressor psikososial
Kejang atau bukan?
Epileptik = kejang Non-epileptic = bukan kejang
Tidak ada pemicu Dapat dipicu sentuhan, stress/emosi, nyeri, situasi
tertentu
Dapat didahului aura Tidak ada aura
Gerakan streotipik, ritmik, sinkron Tidak stereotipik, kurang ritmik dan sinkron
Muncul dan berhenti mendadak Waxing and waning
Gerakan bizarre: geleng-geleng, lengan melambai-
lambai, berguling-guling
Kesadaran terganggu, namun mata mungkin terbuka Kesadaran seolah-olah terganggu, mata tertutup
Automatisme: mengecap-ngecap, mengayuh Automatisme bizarre
Inkontinensia urine, menggigit lidah Tidak ada
Tidak ingat kejadian Mungkin ingat kejadian
Tidak bergantung ada-tidaknya orang di sekitar Biasanya muncul saat ada saksi mata